Pneumonia descamativa pediátrica

Introdução à pneumonia descamativa pediátrica Lpneumonia intersticial descamativa (DIP ou D. histocytic I.P), também conhecida como pneumonia intersticial descamativa, fibrose intersticial pulmonar idiopática, pneumonia intersticial idiopática. As crianças são mais raras que os adultos e podem ser encontradas em bebês e crianças de qualquer idade. O menor caso na literatura é um dia após o nascimento, e homens e mulheres podem desenvolver a doença. Conhecimento básico A proporção de doença: crianças do sexo masculino são mais comuns, a taxa de incidência é de cerca de 0,03% - 0,08% Pessoas suscetíveis: crianças Modo de infecção: não infecciosa Complicações: hipertensão pulmonar cardiopatia pulmonar crônica

Causas da pneumonia desquamética pediátrica

(1) Causas da doença

Causa inexplicável, reação de corpo estranho ou fenômeno auto-imune ou seqüelas de infecção, não está claro, porque o fator reumatóide, anticorpos anti-nucleares e células lúpicas foram encontrados, já foi considerada uma doença do tecido conjuntivo, complexo imune A presença e a deposição de IgG e complemento nos alvéolos sugerem que a doença é uma doença imune, e algumas pessoas acreditam estar associada à proteinose alveolar, além de ser congênita após infecção por vírus respiratórios, como adenovírus e micoplasma. Relatos de rubéola foram relatados em crianças com doença inflamatória intestinal tratada com Sulfesalazina, algumas vezes sem nenhuma causa óbvia.

(dois) patogênese

A patologia desta doença é caracterizada principalmente pelo acúmulo de um grande número de células epiteliais arredondadas, ovais ou irregulares do tipo II na cavidade alveolar, sendo o citoplasma obviamente acidulado em hematoxilina e eosina e muitas células epiteliais. Existem vacúolos de tamanhos variados no citoplasma, espessamento das paredes alveolares, telangiectasia, congestão e edema, e infiltração de monócitos, linfócitos e eosinófilos.

Prevenção da pneumonia descamativa pediátrica

Actualmente, não existe um método de prevenção eficaz, e a detecção atempada de tratamento atempado é melhor.

Complicações da pneumonia descamativa pediátrica Complicações hipertensão pulmonar cardiopatia pulmonar crônica

Formação de fibrose completa e pulmões de células vesiculares na cavidade alveolar, a maioria dos pacientes com fibrose pulmonar levando a hipertensão pulmonar, doença cardíaca pulmonar e insuficiência cardíaca direita.

Sintomas de pneumonia desquamética pediátrica Sintomas comuns PAS coloração positiva hairpin seca tosse freqüência cardíaca aumento da perda vocal de perda de apetite fibrose pulmonar baqueteamento digital (tep) dispnéia derrame pleural

Pode ser dividida em primária e secundária.A doença primária é mais aguda.Após secundária a outras doenças, os sintomas são semelhantes à fibrose pulmonar difusa.A doença é mais insidiosa, mas também pode de repente começar. Manifesta-se principalmente como respiração rápida, dispnéia progressiva, aumento da freqüência cardíaca, cianose, tosse seca, perda de peso, fraqueza e perda de apetite, febre não superior a 38 ° C, insuficiência respiratória grave e insuficiência cardíaca, pode morrer de repente depois de comer Às vezes, você pode ver o baqueteamento, dedo do pé, sinais pulmonares não são óbvios, às vezes, a parte inferior do pulmão pode ouvir a voz molhada e molhada, raios X mostra dois pulmões vidro ou malha, sombra escamosa, pode ser claro A sombra do triângulo desfocado, a partir da porta do pulmão ao longo do coração para a base pulmonar e na periferia da liberação, às vezes bolha visível enfisema, pneumotórax e derrame pleural e outras complicações, doença pulmonar a longo prazo, eosinófilos no sangue periférico pode ser visto aumentado.

Exame de crianças com pneumonia descamativa

Não há descobertas especiais em testes laboratoriais gerais.

1. Exame de rotina no sangue: os glóbulos brancos geralmente não excedem 15000 / mm3 e os eosinófilos podem aumentar.

2. Exame bioquímico do sangue: Não há alteração na proteína sérica, fator reumatóide, fator anti-nuclear ou células lúpicas podem ser positivas, e os níveis de imunoglobulina são anormais.

3. Análise de gases no sangue: há hipoxemia.

4. Biópsia pulmonar: pneumonia intersticial descamativa, uma variante da fibrose pulmonar idiopática com sintomas semelhantes, mas as alterações no tecido pulmonar ao microscópio são significativamente diferentes, com extensa formação de cicatriz.

Inspeção auxiliar

1. Características de imagem

(1) Radiografia de tórax: 20% dos pacientes têm radiografias de tórax normais, 1/4 dos pacientes apresentam sombras escuras ou sombras difusas, alterações difusas em vidro fosco nos campos pulmonares médio e inferior e formação linear ou reticular no estágio posterior. , imagens intersticiais nodulares.

(2) TC: Uma tomografia computadorizada de alta resolução de aproximadamente 1/4 dos pacientes mostrou uma mudança difusa em vidro fosco nos campos médio e inferior do pulmão, e uma imagem intersticial linear, reticular e nodular apareceu mais tarde.

2. O teste de função pulmonar é um distúrbio ventilatório restritivo, acompanhado por diminuição da função difusa e hipoxemia.

Identificação diagnóstica de crianças com pneumonia descamativa

O diagnóstico pode ser confirmado por broncoscopia ou toracoscopia ou toracotomia para biópsia pulmonar.Os critérios diagnósticos patológicos propostos por Ashen et al. (1984) são os seguintes:

1. Macrófagos contendo partículas positivas para coloração de PAS foram abundantemente agregados nos alvéolos.

2. Inchaço e hiperplasia de células epiteliais do tipo II nos alvéolos.

3. Existem linfócitos, plasmócitos e eosinófilos no interstício, e há fibrose intersticial leve.

Diagnóstico diferencial

1. Identificação com outra pneumonia intersticial: As manifestações clínicas e outros tipos de pneumonia intersticial não são fáceis de distinguir, o diagnóstico depende principalmente da biópsia pulmonar.

2. Corpo estranho no trato respiratório: Crianças com pneumonia intersticial descamativa com tosse seca e dispneia progressiva como sintomas principais Durante o exame físico, os pulmões podem sentir o cheiro de expectoração e bolhas ou sons respiratórios, o que é fácil de ser confundido com corpos estranhos no trato respiratório. Ponto:

(1) O trato respiratório tem uma história clara de inalação de corpo estranho, enquanto a pneumonia intersticial descamativa pode ser induzida pelo “frio” e progride rapidamente.

(2) Radiografia de tórax: corpo estranho no trato respiratório mostra lobo pulmonar afetado, atrofia do segmento pulmonar, deformação e alteração de densidade, desvio mediastinal, movimento do mediastino e pneumonia intersticial descamativa manifesta-se como alterações intersticiais em ambos os pulmões O início rápido e difuso de lesões invasivas progressivas com alterações maculares ou sombras reticulares, o tratamento antibiótico é ineficaz, difícil de usar, infecção, alergia ou interpretação da doença do tecido conjuntivo.

(3) Biópsia de tecido líquido alveolar: manifestações patológicas características da pneumonia intersticial descamativa pediátrica.

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