Síndrome Nefrótica Pediátrica

Introdução à Síndrome Nefrótica Pediátrica A síndrome nefrótica (SN) é uma síndrome clínica na qual um grande número de albumina é perdido na urina devido ao aumento da permeabilidade da membrana de filtração glomerular e causa uma série de alterações fisiopatológicas. A doença é caracterizada por proteinúria maciça, hipoalbuminemia, edema grave, hiperlipidemia e hipercoagulabilidade. Uma grande quantidade de proteinúria refere-se a uma descarga diária de> 100 mg / kg de proteína na urina ou mais de 3,5 g / l de proteína na urina. A doença tem tendência a aumentar ano a ano. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,002% Pessoas suscetíveis: crianças Modo de infecção: não infecciosa Complicações: desnutrição hematúria

Causas da Síndrome Nefrótica Pediátrica

(1) Causas da doença

Quase todos os NS podem causar doença glomerular, classificação:

Classificação clínica

Para o atual método de classificação principal doméstico.

(1) nefropatia simples: isto é, pacientes com quatro características clínicas da síndrome nefrótica, mais homens do que mulheres, clinicamente mais comuns.

(2) Nefropatia nefrítica: Além dos sintomas típicos, também apresenta uma das seguintes características, incluindo hipertensão [crianças pré-escolares, pressão arterial maior que 16 / 10,7kPa (120 / 80mmHg), crianças em idade escolar acima de 17,3 / 12kPa (130 / 90mmHg)], hematúria (até 10 / Hp na microscopia uterina), azotemia (UV> 10,7mmol / L,> 30mg / dl) e hipocomplementemia persistente.

(3) nefropatia congênita: a doença ocorre após o nascimento ou logo após o nascimento (<2 meses após o nascimento), apresentando os sintomas típicos acima mencionados, com uma história familiar, baixo peso da criança (múltiplos prematuros), asfixia intrauterina O líquido amniótico contaminado com mecônio, a produção de culatra e a placenta grande são úteis no diagnóstico da doença, que tem alta incidência na Finlândia, é rara na China, não tem resposta aos hormônios ou é disfuncional e morreu em 6 meses após o nascimento. Infecção, insuficiência renal ou outras complicações.

(4) nefropatia refratária: De acordo com os critérios diagnósticos propostos pelo Grupo de Pesquisa em Nefrologia Pediátrica Chinesa:

1 para uma quantidade suficiente de hormônios (como prednisona diária 2mg / kg) por 8 semanas efeito ineficaz ou parcial,

2 Recorrência repetida ou repetida (≥2 vezes dentro de meio ano, ≥3 vezes dentro de 1 ano),

3 hormônio dependente.

2. Classificação patológica

(1) Lesões leves (incluindo lesões mínimas): As crianças são principalmente pequenas lesões.

(2) glomeruloesclerose focal, segmentar.

(3) Nefrite proliferativa mesangial.

(4) lesões membranosas.

3. Classificado pela prática clínica

(1) primária ou idiopática: ou seja, a lesão original ocorre na doença glomerular, de acordo com a classificação clínica atual, doença glomerular primária, glomerulonefrite aguda, glomerulopatia rápida Nefrite, glomerulonefrite crônica e nefropatia glomerular podem ocorrer NS no curso da doença, patologicamente, lesões mínimas, glomeruloesclerose segmentar e focal, nefropatia membranosa, glomerulose proliferativa de membrana Nefrite e glomerulopatia lipoprotéica, glomerulopatia do colágeno III, glomerulopatia fibrótica e glomerulopatia colapso encontrados nos últimos anos são principalmente SN, glomerulonefrite proliferativa mesangial também pode ocorrer NS

(2) síndrome nefrótica secundária: NS secundária a doenças sistêmicas, as causas são extensas e complexas, e são resumidas da seguinte forma:

1 doenças infecciosas: Muitas infecções podem causar NS, de acordo com seus patógenos são as seguintes:

A. Infecção viral: vírus da hepatite B e C, citomegalovírus, vírus Epstein-Barr, HIV tipo I, vírus herpes zoster, vírus Coxsackie e infecção por adenovírus,

B. Infecções bacterianas: infecções como estreptococos, estafilococos, pneumococos, salmonelas, lepra e sífilis,

C. Infecções por protozoários: como Plasmodium (comum à malária por Plasmodium) e infecção por toxoplasmose,

D. Infecções parasitárias: vários tipos de esquistossomose [especialmente Manson, esquistossomose], tripanossomas e filárias, etc.

2 doenças do sistema múltiplo e do tecido conjuntivo: como o lúpus eritematoso sistêmico, vasculite sistêmica, artrite reumatoide, síndrome de Sjögren, colite ulcerativa, dermatomiosite, púrpura alérgica, dermatite herpética, sarcoidose e Psoríase, etc.

3 alérgenos: como picadas de cobra, picadas de abelha, pólen, soro, vacinas, carvalho venenoso, hera (hera), D860, penicilamina e probenecida, etc.

4 doenças metabólicas: como nefropatia diabética, amiloidose, nefropatia lipoproteica e edema mucinoso,

5 substâncias nefrotóxicas: como mercúrio, estrôncio, ouro e trimetilcetona, etc.

6 tumores: como doença de Hodgkin, linfoma, leucemia linfocítica crônica, mieloma múltiplo, câncer de cólon, câncer de pulmão, câncer de mama, câncer de estômago e câncer de rim, etc.

7 outros: como pré-eclâmpsia, estenose da artéria renal, trombose venosa renal, nefropatia de refluxo, rejeição crônica do transplante renal, ileíte crônica, insuficiência cardíaca crônica e pericardite constritiva.

(3) Doenças congênitas e hereditárias: como síndrome de Alport, doença de Fabry, síndrome da unha-patela, síndrome nefrótica congênita (finlandesa) e doença falciforme.

(dois) patogênese

Patogênese

(1) teoria do citrato: a patogênese clássica, devido ao inchaço e fusão dos podócitos epiteliais glomerulares, a estrutura original da glicoproteína citrato é destruída, a carga negativa desaparece e a albumina carregada negativamente é formada. Proteinúria.

(2) patogênese imunológica:

1 participação imunológica humoral: incluindo imunocomplexos (IC), anormalidades na imunoglobulina (baixa IgG sanguínea, aumento da decomposição, síntese reduzida), diminuição da produção de anticorpos e muitos outros fatores,

2 Anormalidades imunológicas celulares: ocorre uma série de alterações anormais no número de linfócitos T circulantes e diminuição na função.

3 Sistema complemento: incluindo a via de bypass A deficiência do fator B afeta a capacidade do organismo de regular as cápsulas de Escherichia coli, pneumococo, diminuição da viabilidade do complemento e o surgimento de C5b-9 (complexo de ataque à membrana).

(3) Outros fatores: incluindo danos diretos ao glomérulo pelo anticorpo, granulócitos polimorfonucleares neutros (PMN) liberam enzimas proteolíticas, produzem espécies reativas de oxigênio, liberam proteínas catiônicas e agregam células mononucleares para liberar várias proteases, colagenase, oxigênio Radicais livres, citocinas e fatores ativadores de plaquetas estão envolvidos na patogênese da nefropatia.

(4) Edema: O mecanismo do edema na síndrome nefrótica foi melhorado nos últimos anos e a proporção de hipovolemia é de apenas 7% a 38%, o que pode ser explicado pelos pontos de vista tradicionais. Fatores intrarrenais funcionam.

(5) Hiperlipidemia: nefropatia refratária resistente a hormônios é a hiperlipidemia do tipo IV, que é um aumento na lipoproteína de densidade muito baixa (VLDL) e uma diminuição na lipoproteína de alta densidade (HDL), que afeta o colesterol. A remoção da hiperlipidemia não é devida apenas à aterosclerose, mas também à NLDL com nefrotoxicidade, podendo se ligar ao ânion multivalente do GBM e entrar na área mesangial, causando dano renal, reduzindo a carga negativa e a membrana transparente. O aumento do sexo faz com que as lipoproteínas macromoleculares se depositem na área mesangial, resultando em esclerose glomerular.Além disso, a hiperlipidemia não apenas aumenta a viscosidade sanguínea, mas também a deposição de colesterol faz com que a parede endotelial capilar se torne áspera e a carga negativa mude. Assim, as plaquetas negativamente carregadas são depositadas para formar um trombo e uma série de alterações no sistema fibrinolítico, incluindo fibrinogênio plasmático, cofator de coagulação (V, VIII), elevação de β-tromboglobulina, aumento da contagem de plaquetas, adesão E a função de agregação é aumentada, a atividade da plasmina e antitrombina III (ATIII) é diminuída, e a causa da enzima (II, X, etc.) é diminuída.

Prevenção da síndrome nefrótica pediátrica

A doença está frequentemente associada a várias infecções e substâncias nefrotóxicas, como mercúrio, estrôncio, ouro e trimetilcetona, e deve prevenir ativamente e tratar várias infecções, melhorar a aptidão física e prevenir a exposição a várias substâncias nefrotóxicas. Mantenha o ar na sala de estar fresco, não em locais lotados, mantenha a pele limpa, evite danos à pele, evite infecções e diagnostique e trate prontamente infecções. Fácil de digerir, dieta leve. Preste atenção à combinação de trabalho físico e mental e descanso, aumentar a imunidade do corpo, prestar atenção ao exercício. Revisão regular da rotina de urina e função renal.

Complicações da síndrome nefrótica pediátrica Complicações, hematúria, desnutrição

Infecção

A infecção é uma complicação comum e causa de morte na síndrome nefrótica.Infecções comuns são infecções bacterianas de pneumococos, estreptococos, Haemophilus influenzae, Klebsiella, etc, infecção ocasional com Pneumocystis carinii, peritônio, pulmão, pele Muitas vezes envolvida, a doença é propensa a infecção, além de fluidos corporais, deficiência imunológica celular e fatores do complemento, a ascite pode ser usada como um meio, hormônios e agentes imunossupressores, para que a função imunológica seja reduzida e mais suscetível à infecção.

2. Choque hipovolêmico e insuficiência renal aguda

(1) choque hipovolêmico: alguns pacientes com baixo volume de sangue, mostrando um estado "frágil", uma vez vômitos, diarréia, ingestão insuficiente, infecção e outros incentivos, propensos a choque hipovolêmico, se o uso a longo prazo de doses maiores Hormônios, uma vez parados, podem mostrar "crise adrenal".

(2) insuficiência renal aguda: devido a hipovolemia, edema intersticial renal e (ou) obstrução tubular, trombose venosa renal aguda (RVT) e outros fatores podem causar função renal aguda renal pós-renal pré-renal Esgotamento.

3. Estado de hipercoagulabilidade e tromboembolismo

Quando os pacientes com doença renal de repente apresentam lombalgia, hematúria, disfunção renal e hipertensão, o TAV deve ser altamente suspeito e complicações tromboembólicas podem ocorrer na veia ou artéria, a taxa de incidência é de 8,5% a 44%; Veias, artéria pulmonar, artéria femoral, artéria mesentérica, artéria cerebral, artéria coronária e tromboflebite de panturrilha também são vistas.

4. Disfunção tubular renal

Pode haver uma variedade de transtornos de transporte de substâncias, como diabetes, amino acidúria, aumento de potássio urinário e diminuição da concentração de urina.

5. Proteína, desnutrição calórica

Devido à perda de grandes quantidades de proteína na urina por um longo tempo.

6. Outros

A falta de oligoelementos, devido à perda da proteína de ligação ao zinco na urina, ceruloplasmina, transferrina, deficiência de zinco, deficiência de cobre e deficiência de ferro, distúrbios da síntese de 1,25- (OH) 2D3 e uso prolongado de hormônios, pode causar insuficiência renal. Osteopatia e retardo de crescimento.

Sintomas da Síndrome Nefrótica Pediátrica Sintomas Comuns Edema Estado de Hipercoagulabilidade Proteinúria Escroto Edema Hipoproteinemia Trombose Venosa Perda de Peso Hipocalcemia Ascite Insuficiência Renal Crônica

1. Edema: O grau de edema da SN é diferente, o tecido está solto e a posição é baixa, o edema se move com a gravidade, durante muito tempo ou de manhã cedo, as pálpebras, a cabeça ou o edema sacral, depois de levantar. O edema da extremidade inferior é óbvio, edema sistêmico grave, edema escrotal ou cavidade pleural e derrame peritoneal, e até derrame pericárdico, a pele localizada é brilhante quando o corpo é altamente edematoso, a pele fica mais fina e até linhas brancas aparecem (mais comum no abdômen, nádegas e coxas) ), a pele está danificada, o líquido do tecido vaza, o derrame seroso frequentemente produz sintomas de compressão, como aperto torácico, falta de ar ou dificuldade para respirar, tórax e ascite são geralmente leitosos, contendo lipídios emulsionados, conteúdo de proteína é muito pequeno (1 ~ 4g / L), a gravidade específica é inferior a 1,016, o teste de Rivalta é negativo, é o vazamento, o grau de edema não tem nada a ver com a gravidade da doença e com a gravidade da doença, embora não seja intimamente relacionado, sendo o tipo de lesão NS um edema altamente sistêmico. O edema moderado das extremidades inferiores é comum na presença de SN na nefropatia membranosa e na nefrite proliferativa membranosa.O edema é uma manifestação proeminente de um certo estágio da doença glomerular, e alguns pacientes são meses ou 1 2 anos podem diminuir por si próprios, frequentemente influenciada pelo grau de edema ingestão de sódio, diminuição da diurese, quando antes edema e edema.

2. Hipertensão: 20% a 40% dos pacientes com SN em adultos têm hipertensão, cerca de metade dos que apresentam óbvio edema têm hipertensão e a hipertensão pode ser dependente de renina ou volume-dependente.A hipertensão persistente está principalmente relacionada às doenças renais básicas. Por exemplo, nefrite proliferativa por membrana e glomeruloesclerose segmentar e focal têm cerca de metade dos pacientes com hipertensão, nefropatia membranosa apenas cerca de 1/4 têm pressão alta, menos lesões menores, mesmo se houver pressão alta, a maioria deles é transitória Quando o edema cede, a pressão arterial retorna ao normal, e geralmente considera-se que a hipertensão causada pela doença glomerular, especialmente na SN, é principalmente dependente do volume, mas intimamente relacionada a alterações patológicas, como lesões microscópicas e nefropatia membranosa. A hipertensão arterial é principalmente dependente do volume, a SN causada pela glomerulonefrite proliferativa e esclerosante, sua hipertensão é dependente do volume e dependente da renina, a maioria dos quais são ambos.Nos últimos anos, algumas pessoas pensam que o rim é pequeno. A atividade da renina plasmática da doença de bola não aumenta necessariamente, e mesmo alguns pacientes têm menor renina plasmática, ao mesmo tempo, há muitas evidências de que o distúrbio de excreção de sódio é a causa da hipertensão causada pela doença glomerular. Entre 18,7 ~ 22,7 / 12,7 ~ 14.7kPa (140 ~ 170/95 ~ 110mmHg), portanto, crise hipertensiva raras ou encefalopatia hipertensiva quando NS.

3. Hipoproteinemia e desnutrição: Sabe-se que grandes quantidades persistentes e prolongadas de proteinúria causam desnutrição, com cabelos esparsos, pele nítida e amarelada, pele pálida, perda de massa muscular e linhas brancas de unhas (linha Muchreke). As manifestações da desnutrição, quando a albuminemia é óbvia, a concentração de outras proteínas no plasma também muda, a proteína com um pequeno peso molecular e a carga semelhante à albumina tende a diminuir, que é principalmente perdida da urina, como a esfera de ligação da tireoide. Proteína (peso molecular 36.500), proteína ligadora de vitamina D (peso molecular 59.000), antitrombina III (peso molecular 65.000), transferrina (peso molecular 80.000) e fator B do sistema complemento (peso molecular 80.000) da urina O aumento da alta é acompanhado por um sintoma correspondente na clínica.

(1) Hipotireoidismo: os pacientes com SN estão em um estado de metabolismo baixo e a diminuição no consumo de oxigênio pode estar relacionada a edema sistêmico e diminuição do fluxo sanguíneo para a pele.30 anos atrás, foi descoberto que o iodo se ligava à proteína plasmática e aumentava o iodo. A alta dose de tiroxina do paciente não é submetida a alto nível metabólico e a taxa de captação de iodo na tireoide é normal ou aumentada, indicando que triiodotironina (T3) e tiroxina (T4) são excretadas pela urina, resultando em diminuição da concentração plasmática. O paciente tem um estado metabólico baixo, mas T3 e T4 livres de plasma tendem a ser normais.

(2) Hipocalcemia: devido à perda da proteína de ligação à vitamina D da urina, a concentração plasmática de 25-OHD3 e 1,25- (OH) 2D3 é diminuída, causando distúrbio intestinal de absorção de cálcio e destruição da reação do hormônio paratireoideo. O paciente tem hipocalcemia e hiperparatireoidismo secundário, levando a osteomalácia e fibrose cística, a redução do cálcio sérico e a redução da albumina sérica estão equilibradas, geralmente é considerado que a albumina sérica é reduzida em 10g / L, então O cálcio sérico diminuiu em 0,25mmol / L, o cálcio livre do soro diminuiu em 0,05 ± 0,07mmoL / L, que é a diminuição do cálcio que liga albumina, albumina sérica diminuída em 10g / L, HCO3- aumentado em 3,7mmol / L e anion gap diminuído. 3mL / L, para que possa haver alcalemia metabólica quando hipoalbuminemia grave.

(3) Anemia por deficiência de ferro: Devido à perda contínua de transferrina da urina, os pacientes podem desenvolver anemia por deficiência de ferro, que muitas vezes é ineficaz para a terapia com ferro.

4. Infecção secundária: devido à disfunção imunológica (fator B, opsonina e redução de IgG), um grande número de perda protéica, desnutrição e outros fatores tornam o paciente extremamente suscetível à infecção secundária, falta de fator B no sistema complemento, perda de atividade condicionante sérica, Catabolismo de imunoglobulina intra-renal aumentada e perdida a partir da urina, resultando em diminuição da capacidade anti-infecciosa do corpo, por isso é fácil a infecção secundária, NS é comum para infecções respiratórias, infecções do trato urinário, infecções de pele e peritonite, etc. Além disso, quando os antibióticos não são amplamente utilizados, a infecção é a principal causa de morte NS, sendo usados ​​corticosteróides de rotina e anti-citotóxicos para o tratamento da SN, aumentando a taxa de infecção secundária e antibacterianos para controle e prevenção da infecção bacteriana. A incidência de infecções virais e infecções fúngicas aumentou, portanto a infecção atual ainda é uma complicação importante da SN.

5. Estado de hipercoagulabilidade: a maioria dos pacientes com SN é hipercoagulável e tem tendência a formar trombose.Adis (1948) relatou primeiro pacientes com SN com trombose venosa da perna, seguida de artéria pulmonar, hérnia, subclávia e veia jugular externa. Artéria coronária, tendão e artéria mesentérica e outra trombose, trombose da veia renal foi descoberta pela primeira vez por Raver (1840), mais comum em pacientes com nefrite lúpica, nefropatia amilóide, nefropatia membranosa e nefrite proliferativa de membrana, mas segmento focal Glomeruloesclerose, lesões raras e nefropatia diabética são raros.A causa do estado de hipercoagulabilidade da SN é multifacetada.Muitos estudiosos confirmaram que a disfunção plaquetária desempenha um papel importante no dano glomerular da nefrite crónica do complexo imune. A coagulação intravascular é um fator decisivo que leva ao dano glomerular irreversível.Cochrene et al., 1972, apontaram que a agregação plaquetária induzida pelo complexo imune é o primeiro passo na deposição de fibrina crônica no glomérulo. C432, C3b e C6, IgG2 e IgG4 em complexos imunes podem agregar plaquetas e liberar o fator plaquetário 3, capilares glomerulares A lesão endotelial vascular, a exposição ao colágeno e a agregação plaquetária (liberação de ADP) podem promover a ativação do fator de coagulação XII, levando à coagulação intravascular, que é um dos fatores que causam um aumento na viscosidade plasmática.

Outras proteínas macromoleculares, como α2-globulina (peso molecular 8,2 × 10 ⁵ ), β-globulina (peso molecular 3,2 × 10 ⁵ ) e β-pré-lipoproteína (peso molecular 5 × 106 2 × 10 ⁷ ) foram significativamente aumentadas. Dentre os fatores de coagulação, fibrinogênio (I), fator de variabilidade (V), fator estabilizador (VII), globulina anti-hemofílica (VIII) e fator de Staurt (X) estão aumentados, enquanto a antitrombina III está diminuída. Esses são sinais importantes de aumento da coagulação sangüínea.Algumas pessoas pensam que a diminuição da atividade fibrinolítica também está intimamente relacionada, e está provado que o inibidor do plasminogênio (α2-antiplasmina) está aumentado na SN, e o corticosteróide é usado excessivamente no curso da doença. E os diuréticos podem tornar o estado de hipercoagulabilidade mais grave, o estado de hipercoagulabilidade é fácil de promover trombose intravascular, deposição de fibrina glomerular extensa, a função renal está ainda mais deteriorada, no processo NS, se houver trombose venosa renal, o rim A congestão é mais grave, o volume renal é aumentado, a função renal é ainda mais reduzida e o edema e a proteinúria são intensificados.

6. Insuficiência renal: a disfunção renal pode ocorrer em todos os tipos patológicos de SN, havendo dois tipos de insuficiência renal na SN, a saber, aguda e crônica, e no início clínico agudo manifesta-se a síndrome nefrítica aguda. E propenso a insuficiência renal aguda oligúrica, NS minimamente patológica e doença renal leve ocorrem insuficiência renal mais aguda, além das lesões renais básicas, redução efetiva do volume sangüíneo, débito cardíaco diminuído e desequilíbrio eletrolítico É também um fator predisponente, e seu prognóstico está intimamente relacionado com as lesões básicas do rim.No período de alto edema ou atividade significativa, muitas vezes tem insuficiência renal, nitrogênio ureico sérico e aumento de creatinina, e quando o edema diminui, ele volta ao normal, rim pequeno NS de glomerulonefrite, mesmo se o edema ceder completamente, a maior parte da função renal não pode voltar ao normal, pacientes com proteinúria grave persistente, pode estar associada com atrofia tubular e fibrose intersticial, manifestada como síndrome de Fanconi, envenenamento tubular renal, raquitismo ou osso Físico-amolecimento, que simboliza um mau prognóstico: em termos de tipo patológico, a pequena doença do tipo NS é sensível aos corticosteroides e a função renal é basicamente normal. insuficiência renal crônica não ocorre, muitas vezes há uma glomeruloesclerose reduzida taxa de depuração da creatinina segmentar e focal, cerca de 10% de azotemia diagnóstico precoce da glomerular segmentar e focal esclerose pacientes.

Dentro de 10 anos, cerca de 40% dos pacientes evoluem para insuficiência renal, nefropatia membranosa tem função renal normal, e então declina lentamente, e evolui para insuficiência renal crônica em 15 anos, sendo responsável por 50% na idade adulta e 10% em crianças ~ 15%, NS causada por nefrite proliferativa por membrana, a maioria apresenta disfunção renal no momento do início, cerca de metade desenvolve insuficiência renal em 10 a 15 anos, as manifestações clínicas podem ser agudas e lentas e pode haver trato respiratório antes do início. Infecção ou infecção da pele, etc., sem qualquer incentivo, o edema grave sistêmico é um sintoma proeminente da doença, com diminuição da produção de urina, alguns pacientes têm hematúria (hematúria humana ou microscópica), algumas crianças doentes têm pressão alta, algumas Pacientes com nefropatia por edema podem ter derrame pleural e ascite.

Exame da síndrome nefrótica pediátrica

Rotina de urina

Proteína urinária aumentada significativamente, exame qualitativo ≥, critérios diagnósticos de exame quantitativo de proteína urinária são diferentes, a Organização Internacional de Pesquisa em Nefrologia Pediátrica (ISKDC) é baseada em> 40mg / (h · m2), há também defensores> 50mg / (kg · d Para pacientes com proteinúria na nefropatia, tendo em vista a dificuldade urinária de 24h em crianças, há uma tendência a medir a relação proteína / creatinina urinária na urina matutina.Quando a proporção (em mg / mg) é> 3,5, é a proteinúria nefropática.

2. Proteína Plasma

A proteína plasmática total é mais baixa que o normal, a albumina é mais óbvia, freqüentemente <25 ~ 30g / L, às vezes menor que 10g / L, e albumina, relação globulina invertida, globulina α2, β globulina e fibrinogênio Aumento da gama-globulina diminuiu, os níveis de IgG e IgA diminuíram, IgE e IgM às vezes aumentaram e a taxa de sedimentação de eritrócitos aumentou.

3. Colesterol sérico

Aumento mais óbvio, outros lipídios como triglicerídeos, fosfolipídios, etc. também podem ser aumentados, porque os lipídios podem ser brancos leitosos.

4. teste de função renal

Geralmente, urina simples e normal, pode haver azotemia temporária, um pequeno número de nefrite pode estar associado a azotemia e hipo-complementemia, exame de rotina com ultrassonografia B, radiografia e eletrocardiograma, geralmente O caso não requer biopsia renal, casos resistentes a esteróides, recorrentes ou hormonalmente dependentes, ou alterações no curso da doença, suspeita de nefrite intersticial ou formação de crescentes, ou disfunção renal lenta Uma biópsia deve ser realizada para determinar o tipo de patologia e orientar o tratamento.

Diagnóstico e diagnóstico da síndrome nefrótica pediátrica

De acordo com características clínicas típicas, combinadas com exames laboratoriais, incluindo excreção proteica urinária de 24h> 100mg / (kg · d), hipercolesterolemia, hipoalbuminemia, podem diagnosticar a síndrome nefrótica.

Síndrome nefrótica secundária comum

(1) nefrite purpúrica: no NS secundário de 3 a 20 anos, a causa mais comum de púrpura alérgica, pacientes com dor abdominal e sangue nas fezes, como púrpura alérgica, hematúria, proteinúria, hipertensão E edema e outras características da glomerulonefrite, se as lesões da pele são leves, dor abdominal e dor nas articulações não é óbvia, ou hematúria, proteinúria e edema, facilmente diagnosticada como SN primária, muitas vezes elevada IgA sérica nos estágios iniciais da doença, Foi realizada biópsia de pele nas lesões cutâneas e deposição de IgA na parede capilar.A maioria das biópsias renais foi glomerulonefrite proliferativa, sendo comum a deposição de IgA na imunofluorescência, sendo mais comum a formação de crescentes.O número de pacientes após as lesões diminuiu. Os sintomas nefróticos de SN ocorrem apenas meses ou mais, portanto, um histórico detalhado deve ser rastreado.

(2) nefrite lúpica: a nefrite lúpica é mais comum em mulheres de 20 a 40 anos, 20% a 50% delas apresentam manifestações clínicas de SN, pacientes com febre, erupção cutânea e dor nas articulações, especialmente o valor mais diagnóstico de eritema de borboleta facial Anticorpo antinuclear sérico, anticorpo anti-cadeia dupla de DNA e anticorpo anti-Sm são positivos, células lúpicas podem ser encontradas no sangue, eletroforese sérica de proteína sérica α2 e gamaglobulina aumentadas, o exame de imunoglobulina é principalmente IgG e o teste de lúpus cutâneo é positivo.

(3) esclerose sistêmica progressiva: a doença pode ser complicada por NS, a maioria dos pacientes tem fenômeno de Raynaud primeiro, seguido por inchaço da face e dedos, espessamento da pele, dificuldade em engolir, aumento da gamaglobulina sérica e IgG, antinuclear Anticorpos, anticorpos anti-SCI-70 e AcA podem ser positivos, por isso não é difícil distinguir de NS primária.

(4) Granuloma de Wegner: tem três características principais: necroinflamação do seio nasal e dos seios paranasais, pneumonia e glomerulonefrite necrosante, sendo a ordem da doença as primeiras lesões nasais, seguidas pelas lesões pulmonares, seguidas por As características clínicas do dano renal e do dano renal são glomerulonefrite rápida ou SN, gamaglobulina sérica, aumento de IgG e IgA, sorologia positiva para ANCA, e não é difícil diagnosticar as características da doença.

(5) Glomerulosclerose diabética: pacientes que desenvolveram diabetes há mais de 10 anos, especialmente aqueles com diabetes tipo 1 e não foram satisfatoriamente controlados.Quando há uma grande quantidade de proteinúria e SN, há muitos microaneurismas no exame de fundo de olho. Aumento do volume renal, aumento do fluxo plasmático renal e aumento da taxa de filtração glomerular ou normal, disfunção renal tardia, microglobulina β2 urinária, aumento do NAG urinário e da lisozima, o que é útil para o diagnóstico precoce.

(6) nefropatia por mieloma múltiplo: alguns pacientes com mieloma múltiplo aparecem primeiro proteinúria, síndrome nefrótica e insuficiência renal, dor ósseo e tendência a sangramento, anemia e lesões ósseas, diagnosticadas precocemente como SN primária A gamaglobulina e IgG da proteína sérica estão significativamente aumentadas, é uma característica do mieloma múltiplo, a imunoglobulina sérica monoclonal é significativamente aumentada e a lisina urinária é positiva para o diagnóstico.Em geral, os pacientes com SN devem ser suspeitados se encontrarem as seguintes condições. A doença:

1 idade é superior a 40 anos;

2 anemia é mais óbvia, o grau de anemia não é compatível com o grau de disfunção renal, muitas vezes acompanhada por neutrófilos e trombocitopenia;

3 hiperuricemia;

4 hipercalcemia.

(7) nefropatia amilóide: a nefropatia amilóide tem pontos primários e secundários, estes últimos secundários a infecções crônicas (como tuberculose, lepra ou supuração pulmonar crônica, etc.), tumores, mieloma múltiplo e Artrite reumatóide, a maioria dos pacientes com hipertrofia cardíaca, arritmia e insuficiência cardíaca, hepatoesplenomegalia, língua gigante, pele com edema de muco musgoso, estágio inicial da nefropatia amilóide apenas proteinúria, geralmente 3 a 5 anos após a NE , gamma globulina sérica aumentada, hiperlipidemia não é óbvia, combinado com coração, fígado, esplenomegalia o diagnóstico não é difícil, o diagnóstico depende da biópsia renal.

(8) NS causada por tumores malignos: Todos os tumores malignos podem causar SN através do mecanismo imunológico, e mesmo NS é uma manifestação clínica precoce.Por exemplo, linfoma, leucemia, câncer brônquico e câncer de cólon podem ocorrer com freqüência, portanto, Pacientes com SN devem ser totalmente examinados.Se uma linfadenopatia sistêmica, tórax e massa abdominal forem encontradas, a SN causada pelo tumor deve ser considerada, e o diagnóstico do tumor primário deve ser confirmado positivamente.

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