Síndrome Neurobehçet Pediátrica

Introdução à Síndrome Neurobiológica Pediátrica Neurobeausis síndrome refere-se a síndrome de Behçet, também conhecida como doença neurocomportamental, que tem danos neurológicos.As suas características clínicas são, além das três características da mucosa oral estomatite aftosa, uveíte e úlcera de dor genital. Após um determinado período de tempo (média de 6,5 anos), ocorrem sintomas de danos no sistema nervoso, como expectoração, irritação meníngea e alterações de personalidade. É uma doença auto-imune após a infecção. Conhecimento básico A proporção da doença: a taxa de incidência é de cerca de 0,001% -0,002% Pessoas suscetíveis: crianças Modo de infecção: não infecciosa Complicações: demência atrofia óptica paraplegia

Etiologia da síndrome do neurobeide pediátrico

Teoria da Infecção (35%):

Behçet et al acreditam que a doença está associada a infecções virais.Muitos estudiosos descobriram que os pacientes com NBD têm uma história de febre e uma história de inflamação das amígdalas, e evidência de infecções virais no soro dos pacientes.

Teoria do mecanismo imune (30%):

Na fase inicial, os anticorpos anti-mucosa oral foram encontrados no soro dos pacientes.Kansu et al descobriram que os linfócitos aumentaram no CSF, e o complemento C3 e IgG aumentaram.Madza descobriu que a proporção de T4 / T8 no soro diminuiu e as células NK aumentaram, enquanto NK A vitalidade diminui, o que pode estar relacionado à falta de interleucina-2 (IL-2) e citocina IFN-r.

Teoria dos Fatores Genéticos (25%):

A doença tem uma morbidade regional, encontrada principalmente no Japão, China, Irã e alguns países do leste do Mediterrâneo, e alguns estudiosos acreditam que ela pode estar relacionada a pessoas com certos antígenos HLA (especialmente HLA-B51 e HLA-DRW52). Na população com alta incidência, os antígenos HLA-DR1 e HLA-DQW1 foram significativamente reduzidos.

Outros fatores (10%):

Alguns estudiosos sugeriram que o aparecimento de TB está associado à secreção de hormônios sexuais e à falta de zinco.

Alterações patológicas: A lesão básica do NBD é a lesão dos pequenos vasos intracranianos, sendo as principais alterações patológicas o difuso intracraniano, pequenas alterações inflamatórias vasculares, infiltração precoce de células inflamatórias ao redor de pequenos vasos sanguíneos e necrose focal no estágio tardio. , hiperplasia das células da glia, desmielinização local e diferentes graus de hiperplasia e fibrose das meninges, parênquima cerebral (pés cerebrais, tronco cerebral, gânglios basais, tálamo ou cerebelo, etc.) podem ter infartos médios, grandes e pequenos Na lesão, o edema do tecido cerebral e a atrofia do tronco cerebral são geralmente visíveis.

Prevenção da síndrome do nervo branco pediátrico

1. Ativamente prevenir e tratar várias doenças infecciosas e fazer várias vacinas.

2. Mantenha o ar interior fresco e ventile duas vezes por dia durante 15 a 30 minutos de cada vez.

3. Lave as mãos antes e depois de tocar no paciente, não amarre a porta para evitar infecção hospitalar.

Complicações da síndrome do neurobeide pediátrico Complicações, atrofia óptica, demência, paraplegia

Frequentemente acompanhada por empiema de câmara anterior, disco óptico e atrofia óptica, declínio mental, demência grave, aumento da pressão intracraniana, paraplegia, perturbação sensorial, bexiga, disfunção do esfíncter rectal, ataxia cerebelar.

Síndrome da síndrome do nervo branco pediátrico sintomas comuns úlcera oral náusea uveíte pustular ataxia distúrbio sensorial sonolência globo ocular tremor bolhas da úlcera vulvar

1. Úlcera oral: estomatite aftosa, manifestada nos lábios, gengivas, língua, etc. Há úlceras dolorosas únicas ou múltiplas, muitas vezes auto-cicatrizadas em 3 a 7 dias, mas podem ocorrer múltiplas recidivas em um ano, mesmo a primeira. Este último foi iniciado e tem sido um após o outro.

2. Úlcera vulvar: no pênis, escroto, lábios, vagina e outras mucosas genitais, pequenas pústulas ou pequenas bolhas aparecem primeiro.Depois de 1 a 2 dias, a ulceração é redonda e dolorosa, e geralmente se cura em 1 a 2 semanas.

3. Uveíte ocular: sintomas oculares com uveíte recorrente, especialmente iridociclite, mais comumente com empiema de câmara anterior, também podem ser expressos como conjuntiva, córnea, retinite, disco óptico e nervo óptico. Encolhendo e assim por diante.

4. Danos na pele: pode ser expresso como eritema nodular, tromboflebite subcutânea e erupção alérgica.

5. Sintomas neurológicos

(1) Sintomas do tronco encefálico: espasmo elástico cruzado, paralisia medular, nistagmo e inclinação do co-sentido ocorrem com frequência.

(2) sintomas de irritação meníngea: febre, dor de cabeça, náuseas, vômitos, rigidez do pescoço e assim por diante.

(3) sintomas psiquiátricos: apatia, depressão ou euforia, excitação, letargia, coma ou alucinações, delírios, retardo mental, demência grave.

(4) aumento da pressão intracraniana: manifesta como dor de cabeça, vômitos, edema do disco óptico, aumento da pressão do líquido cefalorraquidiano.

(5) Sintomas da medula espinhal: sintomas de paraplegia ou dano na medula espinhal, distúrbios sensoriais abaixo do nível de dano, disfunção da bexiga e do esfíncter retal.

(6) Outros: podem apresentar ataxia cerebelar, paralisia pseudobulbar, quadriplegia, hérnia diafragmática soft, lesão do nervo mediano bilateral e do nervo ulnar.

6. Outras manifestações: pode ter sinovite, colite e outros sintomas articulares e gastrointestinais.

Os critérios diagnósticos de Oduffy são: úlceras aftosas recorrentes (oral ou períneo), mais 2 dos 3 seguintes podem ser diagnosticados como síndrome de Behçet:

1 coroidite (frente ou posterior).

2 sinovite.

3 vasculite cutânea, se houver estomatite aftosa mais qualquer um dos três acima diagnosticados como síndrome de Behçet incompleta, o diagnóstico de sintomas ou sinais de danos no sistema nervoso no processo da síndrome de Behçet é diagnosticado Para a síndrome do neurobeide.

Síndrome do nervo branco pediátrico

1. Exame de sangue: aumento do anticorpo anti-mucosa oral e do fator de ligação citoplasmática de leucócitos, aumento da taxa positiva de aglutinação de hemácias por α-globulina humana aglutinada com calor como antígeno, aumento de linfócitos T, diminuição de linfócitos B, aumento de IgD Aumento da mucina, taxa acelerada de sedimentação de eritrócitos, proteína C-reativa positiva, etc.

2. Exame do líquido cefalorraquidiano: A pressão do líquido cefalorraquidiano aumentou, a contagem de glóbulos brancos aumentou, maioritariamente abaixo de 60 × 106 / L (ie 60 / mm3), alta pode ser superior a 5000 × 10 ⁶ / L (ie 5000 / mm3), espécies de glóbulos brancos com linfa As células são predominantes, e os neutrófilos também são relatados.A proteína é leve a moderadamente aumentada (50 mg% a 100 mg%), e as mudanças de açúcar e óxido não são óbvias.

3. Exame EEG: A taxa anormal de EEG é de cerca de 70% O tipo de onda α generalizada, ou seja, a onda alfa monossilábica extensa, pode aparecer no período de piora ou remissão.Essa onda geralmente indica dano ao tronco encefálico. Anormalidades como lentidão do ritmo básico, ondas lentas persistentes ou paroxísticas e alterações nas ondas cerebrais são frequentemente paralelas aos sintomas do sistema nervoso central.

4. TC do cérebro: A maior parte da atrofia cerebral, aumento ventricular, atrofia do tronco cerebral e áreas de baixa densidade e outras anormalidades.

5. Potencial evocado: Pode haver anormalidades nos potenciais evocados somatossensoriais e nos potenciais evocados auditivos.

6. Teste cutâneo inespecífico: A formação de pápulas ou pústulas pode ser observada por acupuntura geral na pele, ou injeção subcutânea com 0,1 ml de solução salina normal, e eritema e pústulas com 5-20 mm de diâmetro podem ser formados após 24 a 48 horas. A reação cutânea específica é causada por hemorragia tecidual acompanhada de inflamação invasiva aguda dominada por neutrófilos.

Diagnóstico e diferenciação de crianças com síndrome neurocomportamental

Testes laboratoriais são úteis para o diagnóstico desta condição, os testes cutâneos são simples e específicos, e os potenciais evocados também são um teste útil.

Deve ser diferenciada da meningite de Mollaret, da síndrome de Harada e do neurossarcoma durante o diagnóstico.

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