Pseudoneutropenia Pediátrica

Introdução à pseudoneutropenia pediátrica Em pacientes com pseudoneutropenia (Pseudoneutropenia), as flutuações dos granulócitos na faixa de sangue circundante são grandes e as alterações são rápidas, e muitas infecções graves não são combinadas. Isto é causado pela distribuição anormal de granulócitos.Quando a velocidade do fluxo sangüíneo é lenta, os granulócitos tendem a aderir à pequena parede do vaso sanguíneo, resultando em aumento de granulócitos na piscina marginal.Depois da injeção de adrenalina, os granulócitos podem ser elevados ao normal ou subir para Uma a duas vezes antes do teste pode ser usado como base para o diagnóstico da doença. Pacientes com apenas neutropenia, sem doença primária e sem infecção recorrente podem ser coletivamente referidos como neutropenia benigna, incluindo granulócitos familiares, congênitos e pseudoneutropenia, intermitentes. O grau é reduzido e o processo é bom. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,012% Pessoas suscetíveis: crianças Modo de infecção: não infecciosa Complicações: sepse

Causas da pseudogranulocitopenia pediátrica

(1) Causas da doença

Algumas famílias encontraram predisposições genéticas autossômicas dominantes, como drogas baseadas em amino ou danos induzidos por radiação, mudanças de humor, exercícios e mudanças na temperatura corporal podem levar a uma distribuição anormal de granulócitos.

(dois) patogênese

A distribuição de granulócitos circulantes é anormal, sendo que apenas metade dos neutrófilos que entram nos vasos sanguíneos está no reservatório de circulação, ou seja, circulam com o fluxo sanguíneo e outros 1/2 dos neutrófilos estão em contato próximo com os capilares e os capilares. Células endoteliais (células de borda) não circulam com o fluxo sanguíneo, portanto não podem ser detectadas no momento da contagem de glóbulos brancos.Os granulócitos entre o pool de circulação e o pool de borda podem ser convertidos.No estado de injeção de adrenalina ou estresse, granulócitos podem ser rapidamente formados pelo pool de borda. Transferência para o pool de circulação, a contagem de granulócitos é significativamente aumentada, como o aumento relativo do volume de granulócitos no pool marginal pode causar redução de pseudo-granulócitos, produção de granulócitos e utilização são normais, infecção sistêmica e reação alérgica pode causar reação Deficiência de pseudogranulócitos adquirida sexual, glóbulos brancos na infecção, seja quimiotaxia ou fagocitose é relativamente lento, por isso é difícil desempenhar um papel protetor para a infecção supurativa grave.

Prevenção de pseudoneutropenia pediátrica

Muitas vezes, a história familiar deve ser consultada com doenças genéticas, mas também para prevenir fatores predisponentes, como redução de granulócitos causados ​​por drogas, parar imediatamente, interromper a exposição à radiação ou outros venenos químicos, prevenir infecções secundárias, tomar medidas preventivas, Se você não medir a temperatura do corpo do ânus. Pacientes que não apresentam febre não devem abusar de antibióticos, prestar atenção à limpeza bucal de crianças e prevenir infecções intestinais.Todos os alimentos e utensílios devem ser desinfetados e vacinados.

Complicações de pseudoneutropenia pediátrica Complicações sépsis

Muitas vezes complicada por várias infecções, a infecção é fácil de se espalhar rapidamente, progredindo para sepse, infecção grave é uma importante causa de morte em crianças.

Sintomas de privação de pseudogranulócitos em crianças Sintomas comuns Depleção de granulócitos Falta de leucopenia Depressão, tontura, desconforto, infecção repentina recorrente, garganta, hipotermia

A neutropenia causada por vários motivos apresenta sintomas clínicos semelhantes, relacionados ao grau de neutropenia, que pode ser aguda e lenta, sendo que a maioria dos pacientes com leucopenia geralmente tem vida curta e não apresenta manifestações clínicas. Os sintomas ou tonturas, fadiga, hipotermia, faringite e outras manifestações inespecíficas, os neutrófilos são a primeira linha de defesa contra a infecção, por isso os sintomas clínicos de neutropenia são principalmente suscetíveis a infecções repetidas, infecções em pacientes O risco está diretamente relacionado com a contagem de neutrófilos, o tempo de redução e a taxa de diminuição.Os neutrófilos são significativamente reduzidos, até 1,0 × 109 / L, e até mesmo completamente ausentes, o que é completamente diferente da leucopenia geral. Início súbito, os pacientes podem repentinamente calafrios, febre alta, sudorese, desconforto geral, quase todos dentro de 2 a 3 dias de infecções graves, pulmões mais complicados, trato urinário, pele, mucosa oral e pele e outras infecções graves ou sepse Staphylococcus aureus, Escherichia coli e Pseudomonas aeruginosa são os mais comuns e a mucosa pode ter úlceras necrotizantes.

Devido à falta de granulócitos que medeiam a resposta inflamatória, os sinais e sintomas no momento da infecção geralmente não são óbvios, como pneumonia severa, apenas infiltração leve e ausência de expectoração purulenta na radiografia de tórax, infecção cutânea grave não causa inchaço, pielonefrite não apresenta piúria Etc., a infecção é fácil se espalhar rapidamente, progredir para sepse, a taxa de mortalidade é muito alta, casos agudos podem muitas vezes encontrar a causa, tais como drogas à base de amino ou danos por radiação, parar a droga após tratamento de resgate, temperatura corporal retorna ao normal, Os leucócitos do sangue periférico aumentam, indicando que a condição está melhorando.Se a infecção não for controlada a tempo, pode causar a morte.O início da doença é muitas vezes crônica, com episódios intermitentes.A redução moderada de granulócitos é acompanhada de febre baixa e fadiga, devido à função compensatória do corpo. Alguns pacientes não apresentam sintomas óbvios ou infecção, e suas características sangüíneas são superiores a 1,0 × 10 ⁹ / L, e há um aumento compensatório nos monócitos, mas as células mononucleares estão em processo de infecção. A quimioterapia ou fagocitose é mais lenta que os granulócitos, por isso é difícil proteger a grave infecção supurativa.O processo geral é bom, com a idade, pode ser OK aliviou.

Exame de pseudogranulocitopenia pediátrica

1. Sangue: O número total de glóbulos brancos e a percentagem de neutrófilos diminuiu (o número total de glóbulos brancos no tipo decimal é normal), ANC (o número total de glóbulos brancos × a percentagem de neutrófilos) é inferior ao nível normal, glóbulos vermelhos, hemoglobina, plaquetas são geralmente normais, classificação de glóbulos brancos pode ter Monócitos, eosinófilos e linfócitos são levemente aumentados.Antes de a ANC voltar ao normal, granulócitos imaturos podem aparecer primeiro, e até mesmo reações similares à leucemia podem ocorrer.Uma vez que a neutropenia é encontrada, ela deve ser monitorada 2 a 3 vezes por semana. Se necessário, deve ser continuamente monitorado por 6-8 semanas para determinar se é periódico ou persistente.O número de leucócitos no sangue periférico é menor que 4,0 × 109 / L (4000 / mm3), chamado leucopenia, e a leucopenia é a mais comum. É causada por neutropenia, e a contagem absoluta de neutrófilos é menor que (1,8 ~ 2,0) × 109 / L (1800 × 2000 / mm3), chamada neutropenia, menor que (0,5 ± 1,0). ) × 10 ⁹ / L (500 ~ 1000 / mm3) é chamado de agranulocitose, freqüentemente acompanhada de infecções incontroláveis ​​graves.

2. Medula óssea: Análise seletiva da medula óssea, exceto para outras doenças que envolvam a hematopoiese da medula óssea, e ajudar a analisar o mecanismo da neutropenia Em geral, a proliferação mieloide e a formação de células são basicamente normais, mais comuns em pseudo-grânulos. Redução celular, hiperplasia é mais comum na destruição do granulócito imune ou VB12, deficiência de folato produção ineficaz de granulócitos, hiperplasia de granulócitos ou células promielocíticas originais diminuídas ou partículas tóxicas citoplasmáticas encontradas em drogas, química Inibição da proliferação de granulócitos causada por venenos, etc, células promielocíticas são normais e médios, e granulócitos são reduzidos na fase tardia de granulócitos tardia, que é encontrado em obstáculos maduros.Geralmente, células eritróides e megacariócitos não são significativamente alterados.Colônio colônias são encontradas in vitro cultura de células-tronco da medula óssea. O número diminuiu ea razão colônia / plex <1 indicou que a hiperplasia de granulócitos era pobre. No sistema de cultura, o soro do paciente foi adicionado eo soro do paciente não foi adicionado.O número de colônias eo grau de diferenciação foram observados nos dois grupos para ajudar a saber se houve inibição dos grânulos no soro dos pacientes. Fatores de proliferação, diferenciação e maturação, quando combinados com infecção, exame radiográfico, ultrassonografia B, etc. foram selecionados de acordo com as manifestações clínicas.

Diagnóstico e diagnóstico de pseudogranulopenia pediátrica

Diagnóstico

Quando o valor absoluto dos granulócitos na infância é inferior a 1,5 × 10 ⁹ / L, o diagnóstico pode ser diagnosticado quando o lactente for inferior a 1,0 × 10 ⁹ / L. No entanto, o sangue ea medula óssea devem ser verificados regularmente.O número total de glóbulos brancos pode ser verificado e classificado duas vezes por semana. 6 a 8 semanas para determinar o grau de leucopenia, redução periódica ou persistente, para encontrar a causa e julgar o efeito do tratamento, e deve perguntar em detalhes sobre a história e história familiar, especialmente a infecção, claramente ou não familiar ou Fatores congênitos, se necessário, faça os seguintes testes de acordo com a condição para encontrar a causa.

1. Teste de esforço: Se os granulócitos são reduzidos antes do exercício e aumentam para o normal após o exercício, os neutrófilos ligados à parede do vaso sangüíneo aumentam, o que é redução de pseudoneutrofila.

2. Teste de adrenalina: injeção subcutânea de 0.1 ‰ de adrenalina 0,1 ml, contagem de leucócitos e classificação antes da injeção e 5, 10, 15 e 30 min após a injeção, se o granulócito normalizar após a injeção, indicando redução de granulócitos devido à adesão Granulócitos aumentados na parede do vaso ou devido ao baço aumentado, o baço contrai-se após a administração e os granulócitos sobem.

3. Verifique os fatores que destroem granulócitos: Se houver suspeita de doença do tecido conjuntivo ou imunidade, deve-se testar anticorpos antinucleares, pesquisar células lúpicas, teste de aglutinação de leucócitos, teste de consumo de leucócitos anti-globulina humana, etc.

Diagnóstico diferencial

Quando necessário, analise a identificação de medula óssea e leucemia e outras granulocitopenia mieloblástica.

1. Produção de granulócitos da medula óssea e função de maturação: ver análise da medula óssea e cultura de células estaminais.

2. Função de reserva de granulócitos da medula óssea ou teste de função de liberação: hidrocortisona ou teste de 5β-androsterona (etiocholanolona), β-androstona pode estimular a liberação de granulócitos maduros no reservatório de medula óssea, injeção intramuscular 0,1mg / kg 14 ~ 18h, ANC sobe para 2,6 × 109 / L ~ 3,8 × 109 / kg ou mais.

3. Medição da distribuição granulocítica do sangue periférico: A adrenalina pode acelerar o fluxo sanguíneo e o número de granulócitos no pool marginal aumenta para o pool circulante, sendo injetado subcutaneamente com 1: 1.000 glândulas supra-renais 0,1ml e mensurado ANC aos 5, 10, 15 e 30 min. , aumentado para normal ou aumentado em 1 vezes que o nível original, é mostrado como redução de pseudogranulócitos.

4. Detecção de fatores que aumentam a destruição de granulócitos.

(1) Suspeita-se que a doença causada pela destruição imune detecte seletivamente a presença de anticorpos específicos anti-granulócitos relevantes no soro, já que a tecnologia de detecção precisa ser melhorada, os anticorpos anti-granulócitos muitas vezes não são detectados em muitos casos. O diagnóstico não pode ser negado.

(2) Em alguns casos de teste de aglutinação de leucócitos, a lectina leucocitária pode ser detectada no soro, mas uma pessoa com história múltipla de transfusão de sangue também pode ser positiva.

(3) Determinação dos níveis séricos de lisozima Os neutrófilos contêm lisozima e os níveis séricos de lisozima estão elevados, sugerindo que pode haver um aumento na destruição de granulócitos no sangue periférico.

5. Outros suspeitos secundários a outras doenças primárias, podem optar por fazer testes relacionados, tais como suspeita e causada por anticorpos causados ​​por lúpus eritematoso, os 2, 3 testes acima foram usados ​​para avaliar a função de reserva da medula óssea e pool de borda do sangue periférico Teste padrão para a resposta granulócitos, mas nos últimos anos, algumas pessoas acreditam que os resultados são instáveis, o valor da aplicação clínica não é grande, tem sido usado com pouca freqüência.

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