Ataxia cerebelar aguda em crianças

Introdução à ataxia cerebelar aguda em crianças O exercício voluntário normal requer a contração cooperativa de vários grupos de músculos.Essa engenhosa ação de coordenação entre os músculos é chamada de exercício sinérgico ou exercício de ajuda mútua. O Movimento Mútuo requer a participação de um senso profundo completo, vestíbulo, cerebelo e sistema extrapiramidal. O distúrbio de coordenação motora causado pelo dano de qualquer uma das partes acima mencionadas é chamado de ataxia, e a ataxia causada pelo dano de diferentes partes é diferente, como sensorial, vestibular, cerebelo e ataxia cerebral. De acordo com as diferentes causas, pode ser dividido em ataxia cerebelar aguda, ataxia anormal metabólica congênita e ataxia hereditária. Ataxia cerebelar aguda é um grupo de síndromes caracterizadas por ataxia cerebelar como a principal manifestação da infância. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,004% Pessoas suscetíveis: crianças Modo de infecção: não infecciosa Complicações: discinesia

A causa da ataxia cerebelar aguda em crianças

(1) Causas da doença

A ataxia cerebelar aguda é uma síndrome multipatogênica, sendo a causa mais comum o dano cerebelar causado por reações autoimunes após a infecção viral, e os vírus comuns que causam ataxia aguda do cerebelo incluem varicela e herpes zoster. Vírus, enterovírus, vírus da rubéola, vírus da caxumba, etc., micoplasma e infecções bacterianas também podem causar esta doença, outras causas são tumores cerebelares, drogas ou intoxicação por metais pesados ​​(como fenitoína, chumbo), anormalidades metabólicas congênitas, etc. .

(dois) patogênese

A maioria dos autores acredita que a ataxia cerebelar aguda após a infecção é um tipo de encefalite após a infecção, que é uma reação auto-imune, e esse processo imunológico é limitado ao sistema cerebelar.Algumas pessoas pensam que a doença é diretamente invadida pelo vírus. As duas opiniões acima não foram confirmadas pela cerebelo viral aguda.

Prevenção de ataxia cerebelar aguda em crianças

1. Prevenir várias doenças infecciosas e fazer uma variedade de trabalho de vacinação.

2. Evitar que drogas em excesso (como a fenitoína) causem a doença.

3. Evitar envenenamento por metais pesados ​​(como o chumbo).

Complicações da ataxia cerebelar aguda em crianças Complicações

Distúrbios do movimento, não pode ficar, andar, etc, muitas vezes acompanhada de disartria, visão deficiente e pálpebras estrabismo.

1. A disartria refere-se ao enfraquecimento dos músculos dos músculos vocais devido ao dano orgânico do sistema neuromuscular relacionado à expressão verbal, ou às mudanças no tônus ​​muscular, má coordenação, etc., resultando em pronúncia imprecisa e rima irregular. Distúrbios da fala, como fluxo lento e distúrbio do ritmo.

Em segundo lugar, o globo ocular é mal distinguido, também conhecido como movimento excessivo.

(1) Os membros superiores do paciente paralisado são levantados para a frente e girados à mão e, em seguida, a mão é girada a partir da posição de supinação.

(2) Os membros superiores do paciente são levantados para a frente e as palmas para baixo.O examinador bate os membros superiores com a mão e os membros superiores de um lado são levantados e abaixados.

(3) Teste de desenho de linha. O paciente paralisado traça uma linha entre as duas linhas pré-desenhadas no papel, mostrando que a linha traçada excede em muito o limite.

(4) Quando um paciente pega algo, pode-se ver que a mão é muito grande para abrir, o que não é compatível com o tamanho do objeto, e a distância não é precisa.É frequentemente derrubada antes que o objeto possa ser agarrado.

Um dos fenômenos acima é o mau sinal.

Sintomas de ataxia cerebelar aguda em crianças Sintomas comuns instabilidade de marcha membro tremor síndrome de caixa alta ataxia nistagmo tremor intencional tremor disartria olfatório cerebral sensorial ataxia marcha

A doença é mais comum em crianças de 1 a 4 anos, ocasionalmente em crianças com mais de 10 anos de idade, caracterizada principalmente por ataxia, freqüentemente acompanhada de tremores das extremidades, nistagmo, diminuição do tônus ​​muscular e diminuição do reflexo do escarro.

1. História da pré-infecção

Cerca de 80% dos casos têm história de pré-infecção 1 a 3 semanas antes da ocorrência de ataxia, como febre, sintomas respiratórios ou digestivos, cerca de 50% dos casos têm história de infecção exantema, alguns não têm pré-infecção, em saúde completa Com base na ataxia, há alguns casos com ataxia e a doença erupção ocorre 10 a 20 dias depois.

2. Características iniciais

A doença é ansiosa, começando com a tônica e membros ataxia, e rapidamente se desenvolve para o pico dos sintomas, que é caracterizada por pé instável, marcha, fácil de cair, sério não pode ficar, não pode andar, não pode nem sentar sozinho , não pode ser vertical, não pode andar com a identificação.

3. Características do exame físico

Ataxia do membro também se manifesta como instabilidade do teste do dedo e do teste do joelho, falha no teste de rotação, baixa distância e tremor intencional, muitas vezes acompanhada de disartria.

A redução do tônus ​​muscular e do reflexo ciliar é frequentemente atípica, a força muscular é normal, o exame sensorial é normal, os nervos cerebrais não estão cansados ​​e um pequeno número de crianças doentes teve um sinal piramidal.

Metade das crianças doentes apresentava nistagmo horizontal óbvio, e algumas das crianças doentes apresentavam mau alinhamento do globo ocular e espasmo ocular do estrabismo.

Exame de ataxia cerebelar aguda em crianças

Primeiro, inspeção laboratorial

1, exame do líquido cefalorraquidiano

A maioria dos fluidos cérebro-espinhais não apresenta anormalidades óbvias. Um pequeno número de crianças doentes apresenta leves anormalidades no líquido cefalorraquidiano na fase aguda, como um leve aumento de proteínas e células (20 a 60 leucócitos) ou um aumento da imunoglobulina.

2, exame patogênico

O líquido cefalorraquidiano, nos casos em que o patógeno é infectado diretamente com tecido cerebral, pode ter uma resposta inflamatória significativa, e o patógeno ou anticorpo correspondente pode ser encontrado. A tecnologia de PCR pode ajudar a identificar patógenos específicos. A IgG oligoclonal do líquido cefalorraquidiano é frequentemente negativa. Nos últimos anos, casos de ataxia cerebelar após a varicela foram encontrados para ter lesões desmielinizantes do cerebelo.

Em segundo lugar, inspeção auxiliar

1. O exame de EEG é na maior parte normal.Apenas alguns pacientes têm focos de baixa densidade no hemisfério cerebelar.As alterações não específicas, como o aumento de ondas lentas, podem ocorrer na fase aguda do EEG.

2, exame de ressonância magnética do cérebro: hemisfério cerebelar pode ter alterações de desmielinização.

Diagnóstico e diagnóstico de ataxia cerebelar aguda em crianças

Diagnóstico

Baseada principalmente em manifestações clínicas típicas, os seguintes recursos são úteis para o diagnóstico:

1. História da pré-infecção.

2. início agudo.

3. A principal manifestação é a ataxia cerebelar aguda.

4. Exceto por outros distúrbios neurológicos: os sintomas sistêmicos e outros aspectos dos sintomas neurológicos não são óbvios.

Diagnóstico diferencial

Preste atenção a outras doenças específicas ao identificar:

1. Infecções neurológicas específicas: como encefalite, meningite, etc., podem ser diagnosticados patógenos no líquido cefalorraquidiano.

2. Intoxicação por drogas: A ataxia causada por envenenamento por drogas é observada em uma overdose de drogas antiepilépticas, como a fenitoína.De acordo com a história médica e a determinação da concentração da droga no sangue, o diagnóstico pode ser assistido.Se a droga é interrompida, os sintomas desaparecem.

3. Anormalidades metabólicas congênitas: Ataxia causada por anormalidades metabólicas congênitas ocorre repetidamente, como hiperamonemia, transporte anormal de triptofano, etc., de acordo com a história familiar, características metabólicas, retardo mental e outros diagnósticos, anormalidades metabólicas adquiridas. Tais como hipoglicemia, baixo nível sangüíneo de sódio, etc., também podem causar ataxia cerebelar aguda.

4. Lesões da fossa craniana posterior: como tumores, abscessos, hematomas, etc., por vezes manifestadas como sintomas cerebelares agudos, podem ser identificadas de acordo com o exame de imagem, aumento da pressão intracraniana e outros sintomas.

5. Ataxia hereditária dominante: Também é possível repetir sintomas agudos, que podem ser identificados de acordo com a história familiar e o curso da doença.

6. Polirradiculite infecciosa ou esclerose múltipla: também pode se manifestar como ataxia aguda ou transitória.

7. Outros: hipoglicemia, hipóxia, traumatismo crânio-encefálico, labirintopatia, etc. devem também atentar para a identificação, quanto à degeneração cerebelar ou hipoplasia cerebelar causada pela ataxia é crônica ou progressiva, de fácil identificação com esta doença.

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