Síndrome de hiperviscosidade pediátrica

Introdução a crianças com síndrome de alta viscosidade A síndrome de alta viscosidade, também conhecida como síndrome adesiva, síndrome de hiperglobulina purpúrica, síndrome de Reimann, é uma doença causada por elevada viscosidade do sangue, sintoma que se refere à acentuada viscosidade do sangue quando o hematócrito é superior a 70%. Ascendente, causando um aumento na resistência à dinâmica do fluido sanguíneo, dificultando a condução dos glóbulos vermelhos do paciente, uma série de manifestações clínicas únicas. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,003% -0,005% Pessoas suscetíveis: bebês e crianças pequenas Modo de infecção: não infecciosa Complicações: icterícia, hipoglicemia, púrpura

Etiologia da síndrome de hiperviscosidade pediátrica

Hipóxia tecidual ou distúrbios da liberação de oxigênio (30%):

(1) Fisiológico: 1 período fetal; 2 o conteúdo de oxigênio no ambiente não é alto na área do platô.

(2) Patológico: 1 Ventilação pulmonar insuficiente: doenças pulmonares como bronquiectasia, doença cardíaca pulmonar, obesidade (síndrome pickwickiana), 2 fístula arteriovenosa pulmonar, 3 cardiopatia congênita cianótica, 4 doença de hemoglobina anormal: hemoglobina M Hemoglobina de enxofre e metemoglobina têm baixa capacidade de transporte de oxigênio.

Função melhorada dos glóbulos vermelhos derivados da medula óssea (30%):

(1) endógena: 1 renal: tumor do tecido embrionário renal, adenoma adrenal, rim policístico, estenose da artéria renal, etc. 2 glândula supra-renal: feocromocitoma, síndrome de Cushing, hiperplasia adrenal congênita, adenoma adrenal Aldosteronismo primário, etc, 3 fígado: hepatoma, 4 cerebelo: hemangioblastoma.

(2) Exógeno: 1 testosterona ou droga similar, 2 aplicação do hormônio do crescimento.

Recém-nascido (30%):

(1) transfusão transplacentária: a mãe transfundida ao feto, a transfusão entre os gêmeos.

(2) O cordão umbilical é ligado tarde demais.

Patogênese

A principal causa de vermelhidão é devida à hipóxia tecidual e ao aumento compensatório de hemácias derivadas da medula óssea, que aumenta a capacidade de transporte de oxigênio do sangue, e a secreção de EPO no rim geralmente aumenta em alguns casos. Por exemplo, algumas doenças renais e tumores malignos podem causar Ji Hong (Pequim Universidade de Ciências Médicas e Crianças Hospital Yang Xiaoyun relatou 15 casos de síndrome nefrótica pediátrica com Jihong, Beijing Hospital Infantil relatou um caso de rim policístico com vermelho), esta situação Não há hipóxia tecidual, neste momento, o aumento de hemácias e o aumento da capacidade de transporte de oxigênio não têm necessidade óbvia de pacientes, mas são patológicos, o que é causado pelo aumento da secreção de EPO.

2. aumento da viscosidade do sangue

A viscosidade do sangue normal é composta principalmente pelo produto específico dos glóbulos vermelhos e proteínas plasmáticas, e o aumento da viscosidade do sangue é observado nos seguintes casos:

(1) O número de glóbulos vermelhos está significativamente aumentado, tal como várias policitemias.

(2) Deformação dos glóbulos vermelhos, tais como a doença falciforme e a doença esférica dos glóbulos vermelhos.

(3) O aumento anormal da concentração de proteínas plasmáticas, como a macroglobulinemia, refere-se clinicamente ao primeiro caso, a hipóxia arterial pode estimular a proliferação de hemácias pela medula óssea e o aumento da hemoglobina pode aumentar a capacidade de transporte do volume sanguíneo unitário. A capacidade, macroglobulinemia IgM> 5g, viscosidade sérica> 6% pode ocorrer, porque o peso molecular IgM é grande, mas sua viscosidade também é grande.

Prevenção da síndrome de alta viscosidade em crianças

Fazer um bom trabalho de gravidez, prevenir o período fetal, nascimento e hipóxia pós-parto, prevenir a gravidez, especialmente a infecção pelo vírus gravidez precoce, prevenir vários danos químicos e físicos toxicidade, prevenir ativamente a doença cardíaca congênita.

Complicações da síndrome de hiperviscosidade pediátrica Complicações icterícia hipoglicemia

Pode ser complicada por icterícia, taquicardia, insuficiência cardíaca, dificuldade respiratória, hepatoesplenomegalia, púrpura, hipoglicemia, hipocalcemia, hemorragia, CIVD, trombose, anemia, lesões do fundo do olho, deficiência auditiva, zumbido, úlceras cutâneas e gangrena , danos nos rins e assim por diante.

Sintomas da síndrome de alta viscosidade em crianças Sintomas comuns Icterícia, tontura, dispnéia, taquicardia, hepatoesplenomegalia, tremor ocular, dismotilidade, distúrbios visuais, insuficiência cardíaca, sangramento gengival

Recém-nascido

Pode ser expressa como vômitos, icterícia, tremores, taquicardia, insuficiência cardíaca, falta de ar, dificuldade respiratória, hepatoesplenomegalia, púrpura trombocitopênica, hipoglicemia, hipocalcemia e sintomas cerebrais.

2. Sangramento

Hemorragias nasais e hemorragias nas gengivas mais frequentes, hemorragias e inibição da proteína M dos factores de coagulação, nos últimos anos, a síndrome da viscosidade do sangue é considerada uma das causas da coagulação intravascular difusa (CIVD), crianças com cardiopatia congénita cianótica A coagulopatia pode estar relacionada a isso.

3. Trombose

A maioria dos bebês hipóxicos com menos de dois anos de idade, o hematócrito não é muito alto nessa idade, e os mais velhos têm coágulos sanguíneos mais altos que os maiores.

Anemia

Mais comum na anemia primária, mas também com aumento da viscosidade sérica, aumento da produção plasmática e diluição sanguínea.

5. desempenho dos olhos

Os sintomas oculares são visão anormal, visão dupla e deficiência visual.As lesões do fundo são características desta doença e são paralelas às mudanças na viscosidade.Por exemplo, a varizes de enchimento da veia retiniana aumenta, mostrando uma aparência de salsicha e, em seguida, sangramento ou sangramento.

6. Sintomas neurológicos

Há tontura, deficiência auditiva, distúrbios do movimento, nistagmo, zumbido e outros danos nos nervos periféricos e sintomas do feixe piramidal.

7. Sintomas Cardiovasculares

Sintomas de disfunção cardíaca devido ao aumento da viscosidade sérica, aumento do volume sangüíneo e aumento correspondente da carga cardíaca, bem como distúrbios circulatórios periféricos causados ​​pelo aumento da viscosidade sérica e agregação de hemácias intravasculares, como o fenômeno de Raynaud, úlceras da mucosa da pele e Fenômeno da gangrena.

8. Alterações da função renal

Mais comum em pacientes com mieloma, o aumento da viscosidade sérica pode causar uma diminuição no fluxo sanguíneo renal, levando a danos à função renal.

Exame de crianças com síndrome de alta viscosidade

Análise de proteínas plasmáticas

A determinação da proteína plasmática, o fibrinogênio não aumenta, e a globulina aumenta significativamente Após a eletroforese em papel ou eletroforese em ágar, pode-se diagnosticar uma banda de macroglobulina, ou um aumento significativo da gamaglobulina ou do chamado componente M. Para globulinemia anormal.

2. Determinação qualitativa e quantitativa de proteínas anormais

Em pacientes graves, quando se toma a punção venosa, o sangue retirado rapidamente se solidifica, incapaz de continuar a coleta de sangue, mesmo usando uma quantidade normal de anticoagulante, não pode bloquear a coagulação sanguínea, determinação da viscosidade do sangue, análise de imunoeletroforese, imunidade à radiação Determinação e determinação do coeficiente de sedimentação, determinação qualitativa e quantitativa de proteínas anormais, radiografia de tórax de rotina, ultrassonografia B, eletrocardiograma, EEG e tomografia computadorizada.

Diagnóstico e diferenciação de crianças com síndrome de alta viscosidade

Diagnóstico

De acordo com as manifestações clínicas pode fornecer uma base de diagnóstico, mas o diagnóstico deve basear-se em testes laboratoriais, volume específico de células sanguíneas, medição da viscosidade do sangue (valor normal de 3,5 a 5 vezes a água), pesquisa química de proteínas, incluindo imunoeletroforese, radioimunoensaio Medição e determinação do coeficiente de sedimentação podem ser usadas para análise qualitativa e quantitativa de proteínas anormais, o que é de grande ajuda para o diagnóstico.

Diagnóstico diferencial

Deve ser diferenciada de policitemia vera (vermelho verdadeiro) e pseudo-eritrocitose (falso vermelho) causada pela concentração sangüínea.

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