Insuficiência hepática pediátrica

Introdução à insuficiência hepática pediátrica A insuficiência hepática (HF) também é conhecida como hepatite fulminante e hepatite grave. É uma síndrome clínica muito perigosa causada por várias causas (na China, a hepatite viral é a mais comum), levando à extensa necrose das células do fígado ou à função hepática gravemente comprometida. É o resultado final da doença hepática grave. Conhecimento básico A proporção da doença: 0,001-0,002% Pessoas suscetíveis: crianças Modo de infecção: não infecciosa Complicações: choque, hemorragia gastrointestinal, ascite, hiponatremia

Causas de insuficiência hepática em crianças

(1) Causas da doença

1. Hepatite viral infecciosa é o primeiro lugar.Nos últimos anos, o número de pessoas infectadas com o vírus da hepatite B aumentou significativamente.Além disso, o vírus EB, herpes vírus, citomegalovírus, etc, podem ser causados.

2. Envenenamento inclui isoniazida, rifampicina, acetaminofeno e tetraciclina e intoxicação por outras drogas, envenenamento e outras intoxicações alimentares e envenenamento químico, como tetracloreto de carbono, picadas de cobra e assim por diante.

3. Defeitos metabólicos hereditários Um pequeno número de degeneração hepatolenticular, galactosemia, intolerância à frutose, tirosinemia e síndrome de acumulação de glicogênio tipo IV também pode ocorrer insuficiência hepática.

4. Outros (1) Síndrome da esteatose cerebral hepática, síndrome de Reyes.

(2) trauma combinado grave, cirurgia de grande porte, queimaduras extensas, sépsis, dano por isquemia e hipóxia, choque por várias razões, etc.

(3) Outras doens que invadem o fado, tais como histiocitose proliferativa maligna, histiocitose das culas de Langhan e semelhantes.

(dois) patogênese

Insuficiência hepática ocorre após os hepatócitos serem atacados novamente com base em danos no fígado.A ocorrência de insuficiência hepática é o resultado de efeitos sinérgicos de vários fatores.A necrose hepática é a causa raiz da insuficiência hepática.Em anos recentes, as pessoas têm estado envolvidas na apoptose. A pesquisa e a compreensão do aprofundamento gradual, a pesquisa e a compreensão da necrose hepática continuam a se aprofundar.

1. Fatores virais A necrose hepática causada pelo vírus da hepatite responde por cerca de 85% a 95%, dos quais HBV, HCV é mais, HAV, HEV é menor, HDV é ocasionalmente observado e o efeito da necrose hepática induzida pelo HGV ainda é controverso.

2. Os mediadores inflamatórios incluem principalmente macrófagos monofágicos (macrófagos), fatores mononucleares (monocinas), endotoxina (ET) e leucotrienos (LT), que têm a presença de necrose hepática. Papel importante, às vezes até um papel fundamental.

3. Resposta imunológica Na patogênese da insuficiência hepática, o mais estudado e mais preocupado são as alterações imunológicas que levam à necrose hepática.Os estudos imunológicos de necrose hepática causados ​​pelo VHB, VHA e VHD são mais aprofundados, tomando como exemplo o VHB. Principalmente:

(1) Efeitos citoticos mediados por linfitos T citoticos (CTL).

(2) Citocinas: As citocinas são produtos das respostas imunes e promovem danos imunológicos, são linfotoxinas secretadas pelas células-alvo e formam uma reação em cadeia das citocinas, levando à expansão contínua do dano imunológico, que está associado à necrose hepática. As principais citocinas são fator de necrose tumoral (TNF), interleucina-1 (IL-1), IL-6, IL-8, fator ativador de plaquetas (PAF), fator de crescimento transformador-β1 (TGF-β1).

4. Outros fatores

(1) Drogas, venenos: A característica comum da necrose hepática causada por drogas e venenos é a história do uso de drogas e exposição a venenos, e essas substâncias claramente definiram seus efeitos hepatotóxicos.

(2) Anormalidades metabólicas: principalmente doença de Wilson e síndrome de Reye.

(3) isquemia: o típico é o choque hepático.

5. As características patológicas causadas pelo vírus da hepatite, intoxicação por drogas e envenenamento venenoso são a extensa necrose do hepatócito, as células do fígado desaparecem e o volume do fígado encolhe. Geralmente, não há regeneração de hepatócitos, os colapsos de estrutura reticular, as células hepáticas residuais são colestáticas e as células inflamatórias se infiltram na área portal.

Prevenção de insuficiência hepática pediátrica

Primeiro, trabalhe a tempo para evitar a infecção. Pacientes com doença hepática devem prestar atenção especial ao repouso, porque o fígado tem a função de armazenar sangue e regular o volume sangüíneo. Quanto maior a quantidade de atividade, menor o fluxo sangüíneo no fígado, então quanto menos nutrientes atingirem o fígado, mais lenta será a recuperação, portanto o descanso é muito importante para os pacientes com doença hepática. A quantidade de atividade é baseada no princípio de não causar fadiga. Devido à baixa imunidade dos pacientes com doença hepática, é fácil causar infecções, como resfriados, bronquites, infecções do trato urinário, etc., de acordo com as mudanças de temperatura, aumento ou diminuição da roupa.

Em segundo lugar, a dieta é razoável, preste atenção para evitar. O propósito da terapia de dieta para doenças do fígado é proteger o fígado danificado, o princípio é alto teor de proteína, alto teor de açúcar, alto teor de vitaminas e baixo teor de gordura. Dieta deve prestar atenção para os seguintes pontos: 1, refeições regulares; 2, dieta quantitativa, cada refeição não deve estar cheia; 3, comer menos comida gordurosa não é fácil de digerir; 4, comer mais frutas frescas, vegetais de folhas verdes, alimentos que contenham mais vitaminas e ricos Alimentos proteicos. Há principalmente peixe e camarão, ovos, leite, carne magra, produtos de soja e assim por diante.

Em terceiro lugar, não use drogas, verifique a doença hepática regularmente. O paciente deve ser prescrito por um médico. Drogas que são prejudiciais ao fígado devem ser usadas o mínimo possível, e devem ser usadas com cautela para tônicos, medicamentos para a saúde e chá. Como muitas drogas têm que ser metabolizadas pelo fígado, o uso indiscriminado de drogas aumentará inevitavelmente a carga sobre o fígado, e o chá dietético só pode desempenhar um papel de apoio. É necessário ir ao hospital para rever a função do fígado regularmente e, se necessário, fazer um exame de ultrassonografia B para conhecer a condição do seu fígado e usá-lo regularmente.

Em quarto lugar, o exercício adequado e melhorar a aptidão física. De acordo com a condição física, o fortalecimento do exercício físico, como caminhar, nadar, etc., é propício para melhorar a aptidão física, melhorar a imunidade e aumentar gradualmente a auto-imunidade, que pode proteger o corpo e o fígado.

Cinco, suplemento de selênio e fígado. A função imunológica geral dos pacientes com doença hepática é baixa, e a manifestação mais óbvia é que o vírus no organismo é difícil de remover completamente, e a doença é fácil de recorrer. O selênio é um poderoso e eficaz imunomodulador, que pode estimular a imunidade humoral e o sistema imunológico celular, melhorar a função do sistema imunológico e usar o malte de selênio em pó e schisandra como matéria prima principal para fortalecer o fígado, nutrir o fígado, proteger o fígado e aumentar a doença hepática. O apetite tem um bom efeito, que é benéfico para melhorar vários sintomas de pacientes com doenças do fígado.O suplemento de selênio pode melhorar muito os sintomas, como perda de apetite, esforço e embotamento em um período relativamente curto de tempo.

Complicações na insuficiência hepática pediátrica Complicações, choque, hemorragia do trato digestivo, ascite, hiponatremia

Casos graves, muitas vezes complicados por encefalopatia hepática e hemorragia, especialmente hemorragia gastrointestinal é o mais comum, sangramento pode ser até choque, com ascite, edema cerebral, desequilíbrio de água e eletrólitos, hipocalemia comum, hipoproteinemia, baixo teor de sódio É muito fácil ter hipoglicemia e infecções secundárias.

Sintomas de insuficiência hepática em crianças Sintomas comuns Aumento da pressão intracraniana, inchaço, náuseas e vômitos, perda de apetite, ascite, hemorragia, fleuma, reflexo, pterígio, tremor, diarréia, anormalidades comportamentais

Digitação sintoma

As manifestações clínicas dos pacientes com insuficiência hepática são lesão hepática progressiva, graus variados de encefalopatia hepática, aumento da pressão intracraniana, hemorragia, etc., devido a diferentes causas, ainda existem sintomas da doença primária.

1. A classificação de insuficiência hepática não é uniforme.Atualmente, a maioria dos estudiosos na China acreditam que a insuficiência hepática é dividida em 3 tipos:

(1) insuficiência hepática fulminante: refere-se à doença original sem fígado, encefalopatia hepática dentro de 8 semanas após hepatite aguda, incluindo hepatite aguda grave com encefalopatia em 2 semanas e hepatite grave subaguda com encefalopatia em 2 a 8 semanas .

(2) Insuficiência hepática tardia: refere-se a encefalopatia hepática ou outra síndrome de insuficiência hepática dentro de 2 a 6 meses após o início da doença hepática, que é mais grave do que as conseqüências da insuficiência hepática fulminante.

(3) Insuficiência hepática crônica: refere-se à deterioração gradual da doença hepática causada por doença hepática crônica, e a insuficiência hepática causada por hepatite viral é denominada hepatite grave na China.

2. Manifestações clínicas

(1) lesão hepática progressiva: crianças com hepatite viral, sintomas gastrointestinais são significativamente agravadas, perda de apetite, náuseas, vômitos, distensão abdominal, diarréia ocasional, icterícia rapidamente se aprofunda, geralmente acima de moderada, redução progressiva do fígado, especialmente O lobo direito do fígado é óbvio, a atrofia do fígado progride muito rapidamente após o agravamento da doença, e alguns têm aumento do baço, as crianças são mais propensas a edema e ascite, e o exalado grave tem odor de fígado, que é um sinal de mau prognóstico no estágio tardio.

(2) Encefalopatia hepática (encefalopatia hepática) ou encefalopatia hepática (coma hepático): De acordo com diferentes doenças primárias, a encefalopatia hepática pode ser dividida em endógena e exógena, hepatite fulminante endógena e comum, início Dentro de alguns dias, você pode entrar em coma, sem sintomas prodrômicos antes do coma, encefalopatia hepática exógena é uma encefalopatia portal shunt, mais comum na cirrose, principalmente com estupor crônico recorrente e coma, muitas vezes com incentivos, encefalopatia hepática O tempo pós-sobrevida varia com a velocidade e extensão da insuficiência hepática, com múltiplos onsets e coma gradualmente se aprofundando.

1 teste:

A. Período prodrômico: alterações leves de personalidade e anormalidades comportamentais, como irritabilidade excessiva, linguagem repetida ou algumas palavras que não estão relacionadas ao ambiente atual, ou uma nota que é diferente dos hábitos usuais, etc., podem ter tremores agudos.

B. Pré-coma: anormalidade mental e neurológica anormal, exacerbação dos sintomas no período prodrômico, com confusão, distúrbios do sono e distúrbios comportamentais, com sinais neurológicos óbvios, como hiperreflexia, aumento do tônus ​​muscular, escarro óbvio e tremor E anormalidades no EEG, odor do fígado.

C. Rigidez: Principalmente devido à letargia e à confusão mental grave, vários sinais neurológicos continuam ou pioram.

D. Coma: Inconsciência, não pode acordar, ao desmaiar, responder a desconfortos e estímulos dolorosos, reflexos tendinosos e tensões musculares ainda são hipertireoidismo, quando coma profundo, vários reflexos desaparecem, diminuição da tensão muscular, pupila dilatada, Ventilação excessiva e convulsões paroxísticas, alguns pacientes com pele, sangramento da mucosa, edema cerebral, pupilas bilaterais não são iguais.

E. Período de despertar: melhorar gradualmente, pode responder perguntas, os estágios acima do limite não podem ser completamente separados, o desempenho clínico pode ser sobreposto nos estágios iniciais e tardios, quando a doença se desenvolve ou melhora, o desempenho pode ser agravado ou reduzido, encefalopatia hepática com lesão hepática grave é muitas vezes óbvio Astrágalo, odor de fígado, tendência ao sangramento, fácil de ser complicado por várias infecções, síndrome do fígado e rim e edema cerebral.

2 tipo:

A. encefalopatia hepática aguda (encefalopatia hepática aguda): visto em hepatite viral grave, descompensação da cirrose, principalmente devido a alguma indução.

B. Encefalopatia hepática fulminante: vista na hepatite grave, o início é rápido, rápido e pode entrar em coma sem um período prodrômico.

C. Encefalopatia hepática de tipo intermitente crônico: Após cirrose ou anastomose da veia porta, distúrbio consciente recorrente, distúrbio mental, inconsciência, desenvolvimento lento, remissão, mas fácil Recorrência

D. Encefalopatia hepática temporária: vista em crianças com boa função hepática, por algum motivo para promover a encefalopatia hepática, mas de fácil controle, em 1995, o Grupo Digestivo Profissional Pediátrico da China definiu a classificação da encefalopatia hepática.

(3) Aumento da pressão intracraniana: cerca de 80% dos pacientes com edema cerebral, manifestado como aumento da pressão intracraniana, olhos do bebê são lentos, gritando, irritabilidade, vômito, abaulamento anterior, crianças mais velhas podem ter cefaleia intensa, ejeção frequente Vômitos, aumento da pressão arterial, convulsões e distúrbios da consciência, acompanhados de rigidez e torção do membro, reflexo patológico positivo, febre alta devido a distúrbio circulatório cerebral, calor excessivo, vasoconstrição periférica causou pele pálida, cianose das extremidades, frio e sulco Quando o escarro, as pupilas de ambos os lados não são iguais, quando ocorre o occipital foramen magnum, as pupilas bilaterais estão dispersas, o ritmo respiratório não é uniforme, e até faz uma pausa.

(4) Fenômeno hemorrágico: Insuficiência hepática tem diferentes graus de sangramento, a luz é a mucosa da pele sangramento ou exsudação, sangramento nasal e sangramento gengival são mais comuns, hemorragia visceral severa, sangramento gastrointestinal ocorre mais, pode vomitar sangue ou sangue Também pode cuspir fezes café e alcatrão, muitas vezes causadas por uma grande quantidade de sangramento, ou agravamento da encefalopatia hepática, pode haver outras partes, como hemoptise, hematúria ou hemorragia intracraniana, etc., sangramento importante é muitas vezes diretamente causado pela morte. Razão

(5) Hipoglicemia: Quando o fígado da criança é seriamente danificado, a decomposição do glicogênio é enfraquecida, e o vômito não pode ser ingerido.O armazenamento de glicogênio é significativamente reduzido, por isso é propenso a hipoglicemia e agrava o coma.A hipoglicemia também pode ocorrer simultaneamente. Fui negligenciada e ignorada: as crianças estavam com frio nas mãos e pés de manhã, suores frios, pressão baixa ou paralisia ocasional. As crianças que jejuavam sem infusão endovenosa de glicose durante a noite eram propensas a hipoglicemia.

(6) Síndrome hepatorrenal (SHR): a SHR é uma complicação grave da insuficiência hepática avançada, a histologia renal da criança pode ser completamente normal ou levemente danificada, se a doença hepática pode ser revertida, a função renal pode ser melhorada e a SHR na insuficiência hepática. A taxa de incidência é de cerca de 30% a 50% e a taxa de mortalidade é extremamente alta.HRS frequentemente aparece em diuréticos fortes, uma grande quantidade de ascite, hemorragia digestiva alta ou infecção, há também cerca de 30% sem incentivos, os pontos de diagnóstico:

1 oligúria ou ausência de urina;

2 azotemia, creatinina sérica> 133 μmol / L;

3 função do túbulo renal precoce é boa;

4 O efeito da expansão não é óbvio, preste atenção à identificação de azotemia pré-renal, que pode ser rapidamente corrigida após a expansão.

(7) infecção secundária: a incidência de infecção concomitante em crianças com insuficiência hepática é maior, a bacteremia mais comum, mas também complicada por pneumonia, infecção do trato biliar ou infecção do trato urinário, o patógeno é Staphylococcus, Escherichia coli, Streptococcus ou infecção anaeróbia também pode ocorrer, às vezes infecções fúngicas são vistas, as manifestações clínicas das crianças são principalmente febre, e sintomas focais não são fáceis de encontrar, precisam ser cuidadosamente examinados, ou oportuna sangue, urina, ascite e outra cultura fluida da cavidade do corpo, a fim de Diagnóstico claro.

(8) desequilíbrio de água e eletrólitos: crianças são propensas a hipocalemia, que é devido a vômitos, não pode comer, um grande número de aplicações de potássio e diuréticos e glicocorticóides, aldosterona aumentada, uma grande quantidade de glicose, etc., o potássio é muito baixo Pode ser complicada por alcalose metabólica, este último é propício para a produção de amônia, devido à ingestão insuficiente, má absorção, hipoproteinemia e uso de diuréticos, etc., pode aparecer hipomagnesemia, magnésio pode causar aumento da excitabilidade muscular em crianças Mão, pé e tornozelo, escarro, semelhantes aos sintomas de baixo cálcio, apresentaram hiponatremia persistente avançada, sugerindo lise e necrose celular, prognóstico desfavorável, distúrbio do equilíbrio hídrico e eletrolítico, mas também devido à reidratação inadequada.

Exame da insuficiência hepática em crianças

Exame sorológico

(1) Bilirrubina sérica: a bilirrubina sérica total geralmente é superior a 171,0 μmol / L (10 mg / dl), com um aumento médio diário de 17,1 μmol / L (1 mg / dl) ou mais, com elevação direta da bilirrubina. Senhor

(2) A separação da bílis enzimática: adenina aminotransferase (ALT) e aspartato aminotransferase (AST) na doença hepática grave diminuiu significativamente e foi separada do aumento da bilirrubina, isto é, "separação biliar enzimática". Como a alanina aminotransferase é distribuída principalmente no citoplasma dos hepatócitos, hepatite leve ou em alguns pacientes com doença hepática, alterações da permeabilidade da membrana celular, enzimas no citoplasma são liberadas no sangue, a alanina aminotransferase é elevada, quando as células hepáticas são seriamente danificadas Na época, as mitocôndrias também estão envolvidas, e a alanina aminotransferase no sangue é reduzida. O aspartato aminotransferase é distribuído no citoplasma e mitocôndrias do hepatócito, quando é humano, sofre uma hepatite aguda, é inativado mais rápido e, portanto, menor que o valor da alanina aminotransferase.Quando a mitocôndria é destruída, o aspartato aminotransferase é liberado na circulação sanguínea. Aumento da concentração sangüínea e maior que a alanina aminotransferase, alterou a relação entre alanina aminotransferase e aspartato aminotransferase, monitorando assim a alanina aminotransferase / aspartato aminotransferase é importante para o julgamento da lesão de hepatócitos, e a diminuição na relação indica necrose e prognóstico graves de hepatócitos. Ruim.

(3) Medição de aminoácidos no sangue: quando a relação ramo / aminoácido aromático é normal, a razão molar é de 3: 1 a 4: 1, e aqueles com hepatite grave são reduzidos para 1: 1 a 1,5: 1 ou menos. O triptofano livre é significativamente aumentado, o que desempenha um papel importante na promoção da ocorrência de encefalopatia hepática.

(4) Ensaio pré-albumina: resposta precoce à insuficiência hepática. A insuficiência hepática afeta a síntese de proteínas, a meia-vida da albumina no corpo é de cerca de 20 dias e a pré-albumina é de apenas 1,9 dias, portanto a concentração sangüínea nos pacientes é mais precoce.

(5) AFP-positivo: indica que a capacidade de regeneração das células do fígado é forte, encontrada em recém-nascidos normais ou em pacientes com câncer de fígado. A AFP também foi positiva quando os hepatócitos foram regenerados após lesão hepática. Se os hepatócitos sofrem necrose progressiva, a AFP muda de negativa para positiva e a concentração aumenta gradualmente, indicando que os hepatócitos são regenerados e o prognóstico é bom.

2. Exame de coagulação

(1) tempo prolongado de protrombina ou diminuição da atividade da protrombina: importante para o diagnóstico e estimativa do prognóstico. A atividade leve da protrombina é inferior a 60%, e os casos graves geralmente são inferiores a 40%, indicando mau prognóstico.

(2) Testes difusos relacionados à coagulação intravascular: morfologia anormal dos glóbulos vermelhos, triangular, espinhosa ou fragmentada, redução progressiva das plaquetas, diminuição do fibrinogênio, tempo prolongado de protrombina, são indicadores precoces de coagulação intravascular disseminada . Se os produtos de degradação da fibrina (FDP) aumentam e o tempo de dissolução da euglobulina é encurtado, existe fibrinólise.

3. Detecção de patógenos usando ensaio imunoenzimático ou radioimunoensaio para detectar antígeno ou anticorpo associado a hepatite viral, ou hibridização de sonda de DNA para detectar ácido nucléico viral para determinar o patógeno, se necessário, detectar antígeno viral por imunohistoquímica de fígado e hibridização in situ E ácidos nucleicos virais. A hemocultura e outros testes devem ser realizados várias vezes para infecções bacterianas concomitantes ou infecções fúngicas.

4. O ultrassom no modo B pode monitorar o tamanho do fígado, baço, vesícula biliar, ducto biliar e outros órgãos, imagens de ultra-som e a presença ou ausência de ascite, tumores e assim por diante.

5. EEG exame da encefalopatia hepática na fase inicial, o paciente é anormal.

6. A biópsia hepática usa a técnica de sucção a vácuo de acupuntura de 1 segundo para biópsia do fígado, que é fácil de operar, segura e tem uma alta taxa de sucesso. Hepatite e doença hepática metabólica hereditária podem ajudar a confirmar o diagnóstico ou ajudar a avaliar o prognóstico. O prognóstico de pacientes com hepatite viral com necrose extensa e grave é ruim, o prognóstico de pacientes com edema celular é melhor.

Diagnóstico e diagnóstico de insuficiência hepática em crianças

Diagnóstico

Se a criança apresentar dano hepático ou exposição a veneno, drogas e outros antecedentes médicos, sintomas clínicos gastrointestinais forem agravados, icterícia for rapidamente aprofundada, redução progressiva do fígado e sinais de doença cerebral e sangramento, insuficiência hepática deve ser considerada, o diagnóstico precoce deve ser combinado com sorologia, Ultra-som, EEG e outros exames auxiliares, diagnóstico de insuficiência hepática aguda deve atender às seguintes condições:

1 não teve nenhum desempenho na doença hepática antes de 8 semanas;

2 pacientes apresentam manifestações clínicas consistentes com encefalopatia hepática;

3 tem odor de fígado;

4 resultados bioquímicos e hematológicos sanguíneos de rotina sugerem disfunção hepática e baixa, como pelo menos no início da detecção precoce dos valores de transaminase sérica e período prolongado de protrombina, sendo este último difícil de ser corrigido pela vitamina K.

Diagnóstico diferencial

As manifestações clínicas da encefalopatia hepática devem ser diferenciadas da síndrome de baixo nível de sódio, degeneração hepatolenticular e psicose orgânica.

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