Síndrome de Sjögren Pediátrica

Introdução ao pediatra Sjogren A síndrome de Sjögrens (SS) é uma doença inflamatória crônica das glândulas exócrinas autoimunes. Pode afetar outros órgãos ao mesmo tempo, resultando em uma variedade de manifestações clínicas, mas com olhos secos (xeroftalmia em associação com conjuntivite) e boca seca (xerostomia) como os principais sintomas. Conhecimento básico Proporção de doença: 0,05% Pessoas suscetíveis: crianças Modo de infecção: não infecciosa Complicações: ceratite, bronquite crônica, diabetes insípido, artrite

Causas da síndrome de Sjogren

(1) Causas da doença

Fator genético

(1) Antígeno de histocompatibilidade: Nos últimos anos, a frequência de alguns genes do complexo principal de histocompatibilidade (MHC) aumentou em pacientes com síndrome de Sjögren, e o MHC humano também é chamado de humano. O antígeno leucocitário humano (HLA), associado à síndrome de Sjögren, é o HLA-DR3, o HLA-B8, que pode variar de raça para raça e está associado ao HLA-B8 na síndrome de Sjögren, na Europa Ocidental. Relacionado com DR3, DRW52, HLA-DR5 na Grécia, HLA-DR53 no Japão, HLA-DR8 na China e DRW52 em pacientes do sexo masculino, gene HLA e a própria síndrome de Sjögren Existem também correlações entre a produção de anticorpos e as manifestações clínicas.Por exemplo, a síndrome de Sjogren com HLA-DR3 e DQ1 / DQ2 apresenta altos títulos de anticorpos anti-SSA, SSB, sintomas clínicos e vasculite. Esses resultados sugerem que alguns genes HLA de classe II podem ser marcadores genéticos de suscetibilidade à síndrome de Sjögren e desempenham um papel importante na patogênese, manifestações clínicas e persistência da doença na síndrome de Sjögren, mas em síntese não seca. Um grande número de pessoas saudáveis ​​na coleta também tem HLA-DR3 ou DR8, portanto, a base genética é apenas uma das causas da síndrome de Sjogren.É necessário que outros fatores envolvidos na doença causem o aparecimento da síndrome de Sjögren.

(2) História familiar: os pacientes com síndrome de Sjögren têm irmãs, mães e filhas ao mesmo tempo, o que também sugere que existem fatores genéticos na causa da doença.

2. O vírus acredita que uma variedade de vírus pode estar associada ao aparecimento da síndrome de Sjögren e à persistência da doença, como o vírus Epstein-Barr, herpesvírus tipo 6, citomegalovírus, retrovírus e similares.

(1) Vírus Epstein-Barr (EB): É um herpesvírus comum que infecta seres humanos e tem a propriedade de ativar células B com alta proliferação, sendo caracterizado pela hiperglobulinemia, que pode ser convertida em tumores linfocitários B. Em pacientes com síndrome, o antígeno precoce (EA) e o DNA do vírus Epstein-Barr em glândulas lacrimais, glândulas salivares e células epiteliais tubulares renais indicam que o vírus Epstein-Barr está ativamente replicando em pacientes com síndrome de Sjögren, que ativam continuamente a proliferação e diferenciação de células B. A doença continua a persistir, outros estudiosos também detectaram o DNA do vírus Epstein-Barr de amostras de biópsia de glândulas salivares humanas normais, por isso, suspeita-se que o vírus Epstein-Barr é a causa desta doença.

(2) retrovírus: o vírus da imunodeficiência humana (HIV) infectado com retrovírus pode ter síndrome seca, edema da glândula parótida e outros sintomas da síndrome de Sjögren, e 30% dos pacientes com síndrome de Sjögren no soro Foi detectado um anticorpo para a proteína P24gag do componente HIV, no HTLV-1 (vírus da leucemia linfocítica T humana, outro retrovírus), sintomas semelhantes à síndrome de Sjögren também apareceram, então algumas pessoas pensam que a infecção pelo HIV pode ser a síndrome de Sjögren. No entanto, embora os pacientes com HIV tenham boca e olhos secos, eles não têm anticorpos anti-SSA e SSB no soro, não estão relacionados ao HLA-DR3, e alguns pacientes com LES também têm anticorpos anti-P24 no soro, portanto não podem explicar o HIV ou o HTLV. -1 é a causa direta da síndrome de Sjögren.

(3) Vírus da hepatite C: A literatura americana relata que o vírus da hepatite C não tem significado na síndrome de Sjögren, a menos que seja acompanhado por crioglobulinemia mista ou outras doenças, como nefrite proliferativa por membrana, um relatório encontrado na França no original Na síndrome de Sjogren, a infecção pelo vírus da hepatite C é de cerca de 10% e pode ocorrer nas glândulas salivares dos lábios, e considera-se que a infecção pelo vírus da hepatite C é uma das causas da síndrome de Sjogren. Não há efeito sobre o dano de órgão autônomo da síndrome.A forma de dano da lesão linfocitária na hepatite C crônica é diferente daquela da síndrome de Sjögren primária.

3. O nível de estrogênio em pacientes com síndrome de Sjogren é elevado, e a maioria dos pacientes com síndrome de Sjögren são mulheres, que se presume estarem associadas a níveis elevados de estrogênio.

(dois) patogênese

Imunidade celular

(1) linfócitos:

1 Sangue periférico: o número total de linfócitos e o número de subpopulações de CD4 e CD8 de linfócitos T, a proporção é de 70% a 80% dos pacientes com síndrome de Sjögren são normais, mas suas funções podem ser anormais, também foi relatado que CD8 é reduzido O número de células T com função inibitória em CD8 é reduzido, resultando em uma grande proliferação de células B. Os linfócitos marcados com CD5 aumentam em até 30% a 40% na síndrome de secura (normalmente apenas 15% a 25%). As células pertencem a células pouco diferenciadas ou incompletamente maduras, que segregam espontaneamente anticorpos IgM-RF e anti-fita única de DNA (anticorpos anti-SS-DNA), portanto há uma diferenciação significativa dos linfócitos T e B no sangue que circunda a síndrome de Sjögren. Maduro e disfuncional.

2 Na glândula labial: um grande número de aglomerados de linfócitos pode ser visto no tecido intersticial da glândula parótida, que é composta principalmente de células T, e as células T nas células T com o marcador ativado 4B4 / CD45RO predominam. As células 4B4 são células T ativadas com função de memória complementar.A maioria das células da glândula labial e células epiteliais ductais expressam moléculas HLA-DR, indicando ainda as células T e B na glândula labial da síndrome de Sjögren. Ambas as células epiteliais ductais foram ativadas, e as mesmas alterações foram observadas no tecido das pequenas glândulas lacrimais da conjuntiva da síndrome de Sjögren.

(2) Células assassinas naturais: Células assassinas naturais são um grupo de linfócitos extremamente grandes.O número de células natural killer no sangue periférico da síndrome de Sjögren é normal, mas a função é diminuída, e monócitos em suas glândulas exócrinas (glândulas labiais) Essas células estão ausentes das lesões infiltrantes.

2. As manifestações proeminentes de pacientes com síndrome de Sjögren imune humoral são hiperglobulinemia e vários autoanticorpos, refletindo a alta hiperfunção da função dos linfócitos B e a inibição da supressão de linfócitos T.

(1) Hiperglobulinemia: gamaglobulina em 95% dos pacientes aumentou em graus variados, a maioria dos quais são policlonais, imunoglobulina IgG, IgM, IgA pode ser aumentada, com IgG aumentando mais Veja, IgM ou IgA também não é incomum, também pode ser aumentada em monoclonalidade, um pequeno número de pacientes pode aparecer fragmentos de cadeia κ ou λ na urina, hiperglobulinemia na síndrome de Sjögren em comparação com outras doenças do tecido conjuntivo, como lúpus eritematoso sistêmico e A artrite reumatoide é mais proeminente e os linfócitos B também têm a função de sintetizar um grande número de imunoglobulinas nos tecidos locais das glândulas labiais.

(2) Autoanticorpos: Devido à proliferação de linfócitos B, esta doença produz uma variedade de autoanticorpos.

1 anticorpo anti-SSA (Ro) e anticorpo anti-SSB (La): eles estão intimamente relacionados à síndrome de Sjögren e também podem ocorrer em alguns pacientes com lúpus eritematoso sistêmico, todos do tipo IgG.O antígeno reconhecido pelo anticorpo anti-SSA é intracitoplasmático. O RNA pequeno (hy5RNA) está ligado aos componentes proteicos de 60kD e 52kD, ambos pertencentes ao complexo ribonucleoproteína.80% dos anticorpos que atuam sobre 52kD são do soro da síndrome de Sjogren, e os anticorpos que atuam em 60kD são frequentemente do LES. Cerca de 85% da síndrome de Sjogren tem anticorpos contra 52kD e 60kD.O anticorpo anti-SSB reconhece a proteína de 47kD, que é diferente das proteínas de 60kD e 52kD.Qualquer pessoa com anticorpo anti-SSB tem anti-antibióticos. Anticorpo SSA, porque a molécula SSB e SSA estão ligadas entre si, o RNA SSB pode ser ligado a uma variedade de proteínas, incluindo proteínas 70kD, SnRNP A e B / B, proteína SSA 60kD, anticorpo anti-SSA, SSB à síndrome de Sjogren O diagnóstico desempenhou um grande papel.

Dois tipos de fator reumatóide (FR): O RF é um autoanticorpo que se liga ao segmento IgG-FC e ocorre em várias doenças autoimunes, como síndrome de Sjögren, artrite reumatóide e lúpus eritematoso sistêmico. A taxa positiva de IgM-RF na síndrome de Sjögren é de cerca de 50%, menor que a da AR (70%), maior do que a do LES (30%) e a taxa de radiofrequência é superior a 90% nos casos da síndrome de Sjögren. Pode ocorrer em alguns tumores, infecções e outras doenças não reumáticas, onde representa apenas o distúrbio imunológico do organismo, mas não tem especificidade.

3 Outros: anticorpo anticardiolipina (ACA) (25%), anticorpo anti-mitocondrial (20%), anticorpo de DNA de cadeia dupla anti-fita dupla (10%), anticorpo anti-RNP e semelhantes.

4 anticorpos anti-órgão: pacientes com síndrome de Sjögren também pode aparecer anticorpo anti-tireóide duct, anticorpos anti-tireóide, anticorpos anti-corpóreo.

(3) complexo imune: cerca de 80% da síndrome de Sjögren tem imunocomplexos circulantes, que são formados por um grande número de autoanticorpos e antígenos combinados e, devido à disfunção reticular do sistema endotelial, a crioglobulina sérica aparece, frequentemente representando Há danos fora da glândula.

(4) Citocinas: As citocinas (IL-1β, IL-6, TNF-α, IFN-γ) secretadas pelos linfócitos do sangue ao redor da síndrome de Sjögren e os níveis séricos de citocinas não eram anormais. Os níveis de IL-2 e TNF-α no soro diminuíram e a expressão de IL-1β, IL-6, TNF-α e IFN-γ em mR-NA foi expressa em células epiteliais labiais e células mononucleares, sugerindo que as citocinas estão envolvidas. Síndrome de Sjogren local, a patogênese dos lábios.

(5) Função imunológica anormal, linfócitos T, B no sangue periférico têm óbvia diferenciação, maturação e anormalidades funcionais O modelo animal da síndrome de Sjögren apresenta declínio tímico prematuro e diminuição da função dos linfócitos T. A hiperfunção de linfócitos B aparece em uma variedade de autoanticorpos que produzem dano imunológico, e a síndrome de Sjögren humana pode ter uma patogênese semelhante.

3. Patologia As glândulas salivares da doença, a glândula lacrimal e quaisquer órgãos do corpo podem ser afetados, havendo duas alterações patológicas principais.

(1) Inflamação da glândula exócrina: Existe uma grande quantidade de linfócitos, incluindo plasmócitos e monócitos, infiltrando-se entre as glândulas exócrinas compostas de células epiteliais colunares, sendo essa lesão agregativa de infiltrado linfocitário uma alteração patológica característica da doença. Aparece nas glândulas salivares (incluindo as pequenas glândulas parótidas dos lábios, tornozelos), glândulas lacrimais (incluindo as pequenas glândulas lacrimais da conjuntiva), intersticial renal, pulmão intersticial, mucosa do trato digestivo, portal hepático, ductos biliares e gânglios linfáticos, eventualmente levando a local As células epiteliais dos ductos e glândulas proliferam, seguidas por degeneração, atrofia, destruição e perda de sua função adequada, substituindo o tecido fibroso.Algumas pessoas na glândula salivar e na glândula lacrimal têm uma grande quantidade de infiltração de linfócitos chamada pseudo-linfa. Tumor (Figura 1, 2).

(2) vasculite: causada por crioglobulinemia, hiperglobulinemia ou deposição de complexos imunes, é a base patológica desta doença complicada por glomerulonefrite, lesões do sistema nervoso central e periférico, erupção cutânea e fenômeno de Raynaud.

Síndrome de Sjogren Pediátrica

A causa atual não é totalmente compreendida, mas está relacionada à infecção pelo vírus EB e está relacionada a fatores genéticos. A prevenção ativa e o tratamento da infecção pelo vírus EB devem ter efeitos positivos na prevenção desta doença.

Além do tratamento especializado, os pacientes com síndrome de Sjögren devem ter menos secreção lacrimal, devem usar óculos de proteção, evitar a luz e abrigar-se do vento e mantê-los úmidos, pois a secreção de saliva é menor, usar creme dental benéfico, bochechos depois de comer, periodontite Mofo na boca deve ser tratado imediatamente. Pacientes com Síndrome de Sjogren devem tomar a iniciativa de informar o médico sobre a condição, independentemente de onde eles vão para evitar acidentes devido a vias aéreas secas e entupimento de muco durante e após a cirurgia.

Trate ativamente outras doenças do tecido conjuntivo.

Síndrome de Sjogren pediátrica Complicações ceratite bronquite crônica diabetes insípida artrite

Pele glandular: pode ocorrer na glândula parótida ou submandibular, pode ser complicada por linfoma, reticuloma, linfoma maligno. Púrpura, tireoidite de Hashimoto, fenômeno de Raynaud, vasculite alérgica, pacientes com menos suor ou até mesmo sem suor.

Olhos: ceratite, diminuição da visão ou até mesmo cegueira;

Sistema respiratório: bronquite crônica e pneumonia intersticial;

Sistema Digestivo: gastrite atrófica, hepatoesplenomegalia, hepatite ativa crônica;

Sistema urinário: acidose tubular renal distal e hipocalemia, diabetes renal, diabetes insipidus, doença renal, glomerulonefrite, etc .;

Sistema nervoso central: causando convulsões epilépticas, distúrbios mentais;

Músculos articulares: dor muscular articular, artrite, miosite, etc.

Sintomas da síndrome de Sjogren em crianças Sintomas comuns Olhos secos, glândula parótida, mão, pé e fissura palatina, articulação seca, dor, língua, sangramento nasal, hepatoesplenomegalia, ceratite, glicose renal

A síndrome de Sjögren é frequentemente lenta e os sintomas iniciais não são óbvios.Muitos pacientes não procuram tratamento médico devido a sintomas como boca seca ou olhos secos, mas muitas vezes vêm de outros sintomas como dor nas articulações, erupção cutânea ou febre.

Boca seca

Devido à redução da saliva, as crianças têm menos saliva, mas não apresentam sintomas e, em casos graves, freqüentemente bebem água com frequência e, quando entram em alimentos sólidos, devem ser enviadas com água, sendo que cerca de 50% dos dentes ficam gradativamente escurecidos e empoeirados ou pequenos pedaços. Apenas a raiz residual é chamada de escarro, que é uma das características da xerostomia: a língua seca, com rachaduras, o mamilo encolhe, a língua é lisa, a língua dolorosa, as úlceras podem aparecer e as glândulas parótidas ou submandibulares podem ser repetidas alternadamente nos dois lados. Inchaço, especialmente na glândula parótida, é mais comum em crianças.

2. olhos secos

Devido à redução da secreção da glândula lacrimal, o olho está seco, "sensação de areia", sensação de queimação, lágrimas severas sem lágrimas, olhos secos severos podem causar ceratite filamentosa, causando sensação de corpo estranho, olhos vermelhos, medo da luz e diminuição da visão Cegueira

3. Outras partes da glândula exócrina

Glândulas como nariz, garganta, garganta, mucosa brônquica e traqueia também podem estar envolvidas, levando à secura nasal, hemorragias nasais, rouquidão, bronquite crônica e pneumonia intersticial no trato respiratório inferior, disfunção esofágica no trato digestivo, ácido estomacal. Secreção reduzida e gastrite atrófica, 35% dos pacientes com anticorpos anti-gástricos positivos, 18% a 44% dos pacientes têm hepatoesplenomegalia, transaminase aumentada, 40% das alterações patológicas da hepatite ativa crônica, os pacientes podem ter disfunção tubular renal, grave Há acidose tubular renal distal e hipocalemia, além disso, diabetes renal, diabetes insipidus, doença renal, glomerulonefrite e semelhantes também podem ocorrer.

4. mucosa da pele

Pode haver erupção semelhante a púrpura, eritema nodular, glândulas de secreção vulvar frequentemente afetadas, pele vulvar e secura vaginal e atrofia.

5. Outras lesões de órgãos Alguns pacientes têm anticorpos anti-tireoidianos no soro, clinicamente podem ser complicados por tireoidite de Hashimoto, também podem ser acompanhados por vasculite com fenômeno de Raynaud e úlceras de pele, mas também envolvimento de nervo periférico manifestado como dormência dos membros inferiores. Obstrução, o envolvimento do sistema nervoso central pode se manifestar como crises epilépticas ou transtornos mentais, e os pacientes também podem ser complicados por linfoma monoclonal de células B.

6. músculos articulares

70% dos pacientes têm dor nas articulações, mas apenas 10% têm artrite, e alguns pacientes podem ter miosite.

Exame da síndrome de Sjogren pediátrica

Rotina de sangue

Metade dos pacientes pode ter anemia celular positiva leve, e alguns pacientes podem apresentar leve leucopenia, eosinofilia, trombocitopenia leve e aumento da taxa de sedimentação de eritrócitos.

2. Exame bioquímico

Metade dos pacientes pode ter uma diminuição na albumina plasmática e um aumento na globulina. A globulina é elevada a um tipo de pico multi-planta, principalmente na parte da gamaglobulina, e também pode ser aumentada ou globulina beta. A globulina pode chegar a 40 a 60 dl e é mais evidente em pacientes com polimiosite e esclerose sistêmica.

3. exame imunológico

IgM, IgA e IgA secretora são elevados, e macroglobulinas e aglutinina condensada podem ser encontradas em pacientes individuais. Devido à presença de IgG e seus complexos no sangue, a viscosidade do sangue às vezes aumenta. Cerca de 3/4 pacientes são positivos para fator reumatóide, muitas vezes tipo IgM, anticorpo anti-nuclear positivo (17% ~ 68%), anticorpo anti-dsDNA é raro, macroglobulina e crioglobulina podem ser positivos, síndrome de hiperviscosidade, anti-tireóide Anticorpo globulina e anticorpo anti-gástrico positivo (30% cada), teste de globulina anti-humana e anticorpo anti-mitocondrial positivo (10% cada), taxa de anticorpo anti-SS-A SS positivo de 70% a 75%, O anticorpo anti-SS-B foi de 48% a 60%, enquanto o SS combinado com artrite reumatóide foi de 9% e 3%, respectivamente .Anticorpo epitelial ductal anti-salivar (ASDA) foi 25% positivo em SS primário e SS foi combinado. A artrite reumatóide é 70% -80%, a β2 microglobulina está aumentada no soro e na saliva (β2-M) e a concentração sérica pode ser usada como um indicador da atividade da doença. O teor de IgG na saliva é aumentado com altos níveis de IgA e IgMRF. DIF mostrou deposição de IgG nas camadas basal e basal da epiderme. Os linfócitos T do sangue periférico diminuíram, os Ts diminuíram significativamente, a população de linfócitos T positivos para Ia aumentou, o teste de transformação de linfócitos e o teste de formação de pétala ativa foram baixos. Os complexos imunes circulantes estão elevados, os níveis CH50 e C3 estão elevados ou normais e podem diminuir quando ocorre vasculite. Cerca de 2/3 pacientes têm defeitos na função do receptor Fc no sistema reticuloendotelial Quando a linfocitose benigna da SS é convertida em linfoma maligno, a hipergamaglobulinemia pode ser alterada para gamaglobulinemia, e o título de autoanticorpo é diminuído. Ou nublado.

4. exame oftalmológico:

(1) Teste de coloração com rosa vermelha ou fluoresceína: 2% de fluoresceína ou 1% de vermelho Congo ou 1% de rosa de Bengala vermelho coloração in vivo (ponto de coloração <10 normal), que pode mostrar a sobreposição de reumatismo com úlceras.

(2) tempo de ruptura do filme lacrimal: MAS teste, <10 é anormal, córnea.

(3) Teste de Schirmer: o fluxo lacrimal foi medido com papel filtro e o filtro X35mm foi dobrado em 5mm e colocado no saco conjuntival inferior. Após 5 ", o comprimento do papel úmido foi observado. A pessoa normal estava acima de 15mm e <10mm menor que o normal. ;

Os três positivos acima foram consistentes com ceratoconjuntivite seca.

Exame da lâmpada de fenda: podem ser encontradas células epiteliais da córnea parcialmente descascadas, fragmentos corneanos ou infiltração superficial do estroma corneano.

5. Detecção de glândula salivar

(1) Medição do fluxo de saliva: primeiro coloque um copo pequeno na abertura do tubo parótida e depois derrame algumas gotas de líquido limão na língua. Após 5 minutos, recolha as secreções parotídeas direita e esquerda, se for inferior a 0,5 ml, será positivo, mastigue a parafina 4g e A quantidade de saliva secretada por 10 min foi medida, e o valor normal foi de 10 a 20 ml, e o paciente foi reduzido.

(2) Angiografia de parótida: 40% de lipiodol angiografia, observação da morfologia da glândula, se há destruição e atrofia, agente de contraste na glândula parótida, estenose ou dilatação do ducto parotídeo, isótopo parotídeo 131 iodo ou 99m 锝 scan, observar radioatividade Distribuição, se sua excreção e concentração são lentas ou reduzidas para entender a função secretora. Alterações patológicas na glândula foram observadas a partir do lábio ou biópsia da mucosa nasal.

(3) A medição por varrimento e de radionuclídeo no ponto de Gram, a concentração e a função de 99mTc são fracas e o melão estimulado por ácido é baixo ou até mesmo desaparece.

(4) Biópsia da glândula dos lábios: há mais de uma lesão de infiltração de células mononucleares no bloco de tecido de 4 mm2.

(5) Exame ECT de parótida: Após a injeção de radiofreqüência de 99m 放射性 por via intravenosa, a glândula parótida foi examinada em uma posição positiva para observar sua forma e tamanho. Como a saliva pode concentrar 99m, é possível coletar amostras de saliva ao mesmo tempo e medir sua contagem de radioatividade para refletir a função das glândulas salivares. A glândula salivar desta doença é baixa em função.

6. Histopatologia

A glândula lacrimal, glândula parótida e glândula subgengival são infiltradas com um grande número de linfócitos, principalmente células P. Em casos graves, a infiltração de células β pode se assemelhar ao centro germinativo dos linfonodos, atrofia glandular e células epiteliais ductais proliferam para formar células epiteliais-mioepiteliais. O canal é estreitado ou dilatado e substituído posteriormente por tecido conjuntivo. Infiltração linfoide extra-glandular pode afetar a disfunção dos pulmões, rins ou músculos esqueléticos.

7. inspeção radiológica

(1) radiografia de tórax ou exame tomográfico: alterações pulmonares são variadas, existem extensos infiltrados reticulares, nodulares ou irregulares, com a parte inferior dos pulmões, linfonodos hilares, às vezes com pneumonia, pleurite Ou atelectasia, etc. (Figura 4).

(2) radiografia do esqueleto: As pequenas articulações dos membros são alteradas para osteoporose.

8. Anticorpo anti-nuclear e espectro de anticorpo anti-nuclear: anticorpo anti-nuclear, anti-SSA, anticorpo anti-SSB positivo.

Diagnóstico e diagnóstico diferencial de Sjogren pediátrico

Diagnóstico

A doença carece de manifestações clínicas específicas e de projetos laboratoriais para o diagnóstico, pois existem muitos critérios diagnósticos no mundo, mas, seja adequada para crianças, precisa ser mais bem definida, sendo a xerostomia e a ceratite as principais causas dessa doença. As glândulas exócrinas, isto é, as lesões das glândulas salivares e glândulas lacrimais, portanto, são a base objetiva para o diagnóstico desta doença, os seguintes três pontos básicos são a base do diagnóstico desta doença:

1. Critérios diagnósticos para xerostomia

(1) Caudal salivar: O valor normal do caudal salivar é ≥ 0,6 ml / min em média.

(2) Angiografia da glândula parótida: O ducto e a glândula pequena são danificados quando há lesão na glândula parótida.

(3) biópsia da mucosa labial: pode-se observar infiltração linfática no tecido glandular, ≥50 linfócitos são agrupados em uma pilha chamada focos e ≥1 infiltração linfocítica focal é anormal.

(4) Angiografia por radionuclídeo: Quando a glândula salivar é hipofuncional, sua ingestão e excreção são menores que o normal.

Qualquer um dos quatro ensaios acima pode ser diagnosticado como xerostomia.

2. Critérios diagnósticos para a ceratoconjuntivite seca

(1) Ensaio de Schirmers: O comprimento de molhagem do papel de filtro ≥ 15 mm é normal aos 5 min e ≤ 10 mm é anormal.

(2) tempo de ruptura do filme lacrimal (BUT): uma anormalidade é menor que 10 s.

(3) Coloração da córnea: Sob a lâmpada de fenda, mais de 10 pontos de coloração da córnea são anormais.

(4) Biópsia conjuntival: foi observada anormalidade na célula infiltrante, sob a lâmpada de fenda, a infiltração linfocitária focal no tecido superconjuntival do local de coloração da córnea estava anormal.

Qualquer pessoa com duas anormalidades nos quatro testes acima pode ser diagnosticada como ceratoconjuntivite seca.

3. ANA, anticorpo anti-SS-A positivo, anticorpo anti-SS-B e positivo para RF.

Diagnóstico diferencial

A síndrome de Sjögren em crianças deve ser diferenciada de caxumba crônica recorrente, caxumba e tumores infecciosos. No entanto, estas doenças não são negativas para secura da boca e dos olhos, erupção cutânea, sintomas articulares e testes de anticorpos anti-nucleares.

A caxumba viral é freqüentemente chamada de caxumba, ocorre mais freqüentemente em crianças ou adolescentes, pode ser bilateral ou unilateralmente afetada, os glóbulos brancos não estão aumentados, mas diminuídos ou normais, e os sintomas locais e a supuração são semelhantes. Mas não há tendência a purulenta.

Algumas das síndromes do tumor seco da glândula parótida (síndrome de Scholine) têm uma massa e não apresentam outros sintomas.A angiografia da glândula parótida é vista como uma aparência semelhante a um tumor.Não é fácil distinguir do tumor parotídeo antes da cirurgia. Tais como sintomas clínicos associados com certos sintomas, como olhos secos, boca seca e outras doenças do tecido conjuntivo, e mais de uma glândula, outras glândulas parótidas também estão inchadas, ou acompanhadas por dilatação do ducto periférico ou glândulas acessórias O cateter distal é dilatado e a função de esvaziamento é lenta, o que ajuda na identificação.

Diabetes pediátrico: Os sintomas de poliúria, polidipsia, polifagia e perda de peso são mais de três. A causa da doença é muitas vezes devido a infecção, dieta inadequada e outras doenças. Ambas as doenças podem ter sintomas de boca seca, mas diabetes, polidipsia, poliúria, polifagia e perda de peso são mais evidentes, o açúcar no sangue é aumentado, e não há olho seco, cavidade oral e anormalidades laboratoriais.

Paralisia periódica familiar: ambos podem ter hipocalemia e paralisia, mas podem ser melhorados após a suplementação de potássio, mas a doença geralmente não apresenta outros sintomas de síndrome seca e anormalidades laboratoriais.

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