Poliangeíte microscópica

Introdução à micro poliangiite A poliangite microscópica (MPA) é uma vasculite sistêmica do envolvimento de pequenos vasos. As manifestações clínicas são semelhantes às do PAN, caracterizando-se por glomerulonefrite rápida (RPGN) e acometimento pulmonar, diferente da PAN, sendo que a PAN clássica invade principalmente as artérias pequenas e médias, e se a lesão envolve artérias, veias e capilares menores, Em seguida, excluir o PAN clássico e pertencem ao MPA, suas características clínicas são vasculite pulmonar-rim, anti-MPO positivo soro. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,003% Pessoas suscetíveis: nenhuma população específica Modo de infecção: não infecciosa Complicações: hipertensão, hemoptise, anemia

A causa da micro poliangiite

(1) Causas da doença

A causa não é clara, há relatos dessa doença e nefrite rápida nos irmãos homólogos do antígeno leucocitário humano (HLA) na família, portanto, acredita-se que a sensibilidade genética e o ambiente externo causem conjuntamente a doença, e os fatores causadores da vasculite podem ser complexos Solteiro.

(dois) patogênese

Desde a década de 1980, o anticorpo citoplasmático antineutrófilo (ANCA) tem sido altamente valorizado para a patogênese da doença vascular e a taxa positiva de ANCA no MPA, caracterizada principalmente por glomerulonefrite necrosante, é significativamente aumentada. O principal componente do antígeno é a mieloperoxidase leucocitária (MPO) ou protease 3 (PR3), que produz anticorpos citoplasmáticos leucócitos específicos correspondentes, causando danos à parede dos vasos sanguíneos.A teoria ANCA tem atraído grande interesse internacional e atualmente está explorando ativamente a pesquisa, causando Os fatores causadores da vasculite podem ser complexos e não singulares.

Recentemente, o ANCA é considerado uma importante causa de lesão endotelial vascular, especialmente na GW e MPA.Experiências in vitro mostram que o ANCA pode estimular a adesão de neutrófilos às células endoteliais e induzir a sensibilização do TNF-α (fator de necrose tumoral α). C�ulas endoteliais dissolvidas em leuc�itos em cultura, uma vez que os antig�ios alvo MPO e PR3 de ANCA est� presentes apenas nos gr�ulos de clorofila, o mecanismo de activa�o de ANCA-PMN (polimorfonucleares neutr�ilos) n� foi elucidado e foi sensibilizado a partir de c�ulas PMN. O PR3 foi medido na membrana plasmática e, em seguida, estudos in vitro e in vitro mostraram que o TNF-α e a IL-8 atuam sinergicamente no PR3, movendo-o da membrana intragranular para a membrana neutrofílica.

A expressão de moléculas de adesão induzidas por citocinas (LFA-1, ICAM-1 e ELAM-1) causa contato próximo entre PMN e células endoteliais, neutrófilos sensibilizados por citocinas, coexistência de células endoteliais e ANCA na circulação sanguínea, causando subseqüente iniciação de ANCA Vasculite ocorre em uma reação em cascata, embora tanto os achados clínicos e experimentais, o papel específico de PR3-ANCA e MPO-ANCA na patogênese da vasculite permanece desconhecida.

Os auto-anticorpos anti-endoteliais (AECA) têm como alvo os antígenos da superfície celular endotelial, considerados fatores causais da vasculite, mas seus antígenos-alvo na vasculite e sua importância na patogênese ainda são pouco conhecidos. Vasculite primária e secundária à vasculite sistêmica da doença imune pode ser detectada, por isso é um índice não específico, o estudo mostra que 28% dos pacientes com vasculite sistêmica podem ser vistos positivos no AECA sérico, alguns soros AECA positivos podem ser As células endoteliais produzem citotoxicidade celular dependente de complemento ou anticorpo-dependente (ADCC), sugerindo que o AECA está envolvido em danos diretos às células endoteliais, especialmente na vasculite primária (WG, MPA e doença de Kawasaki), que pode passar através de grânulos A ligação de receptores Fc de células ou monócitos aumenta a adesão endotelial e causa dano endotelial.A própria adesão ou outras secreções tóxicas também podem ativar as células, embora haja um aumento geral de AECA na vasculite primária. No entanto, a sua especificidade é fraca, pelo que o significado prático de tais anticorpos requer uma avaliação mais aprofundada As citocinas podem estar associadas à patogénese da vasculite, tendo sido relatado que o TNF-α e a IL-2 no soro PAN e CSS estão significativamente aumentados. O TNF-α, IL-1β é moderadamente elevado e, associado a esse tipo de patogênese, são IL-1 e TNF-α, que ativam células endoteliais e PMN para desencadear ou pelo menos promover dano endotelial, Kelow et al relataram TGF-β ( O fator de crescimento transformador β), IL-6, IL-8 é aumentado na vasculite.

Estudos imuno-histoquímicos de vasos nervosos e supridores de suprimento muscular em pacientes com PAN mostraram que os infiltrados inflamatórios eram principalmente monócitos e linfócitos T (especialmente CD4 +), e as células infiltrantes expressavam antígenos de ativação imune, como IL-2R, transferrina. O receptor e o antígeno HLA-DR sugerem que o mecanismo imune mediado por células T participa do desenvolvimento da lesão de PAN e prolonga o período de lesão.

Prevenção de poliangeíte em miniatura

Desconhece-se a causa desta doença, atualmente não há medida preventiva efetiva, acredita-se que pessoas em boa saúde devem prestar atenção à autoproteção na vida diária, evitar hábitos de vida pouco saudáveis ​​e fazer uso racional de antibióticos para prevenir reações alérgicas, especialmente para pessoas com constituição de alta sensibilidade. Evite todos os tipos de fatores de sensibilização e espera-se que ela previna a doença.

Complicações de poliangeíte em miniatura Complicações, hipertensão, hemoptise

19% a 33% dos pacientes com hipertensão, 12% a 29% dos pacientes com essa doença com hemorragia pulmonar e um grande número de hemoptise, como a presença de longo prazo, podem ser complicados com dispnéia e anemia.

Sintomas de poliangiite mínima sintomas comuns síndrome nefrótica oligúria proteína edema urinário sem dor muscular cólica escarro dor abdominal com perda de peso oral de úlcera injetável

A doença pode ter um longo período de período assintomático antes do diagnóstico, além de apresentar sintomas sistêmicos como dor articular ou hemoptise dentro de poucos dias ou anos antes do surto, e a duração do curso varia de 4 semanas a 2 anos, sendo diagnosticada antes do diagnóstico. Existem sintomas sistêmicos, como desconforto sistêmico sem causa, febre, perda de peso, etc., frequentemente diagnosticados, 56% a 70% dos pacientes com alterações significativas no corpo, e alguns pacientes desde o início dos sintomas até o diagnóstico há mais de 1 ano, a maioria dos pacientes O intervalo entre o início dos sintomas renais e a biópsia renal é inferior a um mês.

Mudança renal

A principal característica do MPA é 100% envolvimento renal.Muitos pacientes mostram RPGN, oligúria ou não urina, hematúria e 1/3 de hematúria macroscópica, proteinúria, casos graves de proteinúria síndrome nefrótica, hipertensão grave não é muito Veja, a função renal pode ser reduzida progressivamente.

2. Envolvimento pulmonar

12% a 29% dos pacientes com esta doença estão associados à hemorragia pulmonar, que também é um dos fatores importantes de morbidade e mortalidade, sendo a hemoptise um acometimento pulmonar comum, mas o sangue no escarro é sanguinolento e a hemoptise é intensa, a maioria dos casos ocorre no primeiro mês de internação. Aparecer, mas também a longo prazo, com dificuldades respiratórias e anemia, hemorragia pulmonar pode levar a hipoxemia grave, características de imagem comuns de sombra alveolar sem edema pulmonar ou infecção, aumento do coeficiente de conversão de monóxido de carbono (≥ 30%) também solicitado A hemorragia pulmonar pode ser diagnosticada por lavagem broncoalveolar, e a função clínica de imagem de alguns pacientes com pequena vasculite pulmonar vascular é compatível com o processo de lesão intersticial, semelhante à fibrose pulmonar idiopática.

3. Outras manifestações clínicas

Semelhante ao PAN, 65% a 72% dos pacientes apresentam comprometimento do músculo esquelético (mialgia, dor articular, artrite), 44% a 58% apresentam alterações cutâneas (púrpura, hemorragia escamosa) e sintomas gastrointestinais, dor abdominal (32 % ～ 58%) e hemorragia gastrointestinal (29%), apenas 14% ～ 36% dos pacientes têm neuropatia periférica, que é menos comum que PAN, lesões em olhos, ouvidos, nariz e garganta são mais comuns que PAN e alguns pacientes têm úlceras orais. .

Exame de micro poliangiite

Não há exame específico para esta doença.

Exame de sangue

Principalmente para o aumento da velocidade de hemossedimentação, a contagem de plaquetas e leucócitos aumentou, um pequeno número de pacientes com eosinofilia, hemoglobina diminuiu a anemia celular positiva, os níveis plasmáticos de albumina diminuíram, quase todos os pacientes foram negativos para antígeno de superfície da hepatite B, aumento da proteína C reativa O nível de α2-globulina aumentou, o complemento total, os níveis de C3 e C4 estavam normais ou parcialmente elevados, e 39% a 50% dos pacientes eram positivos para FR, mais comuns que os anticorpos antinucleares (21% a 33%).

2. teste de função renal

Todos os pacientes tinham envolvimento renal, creatinina sérica> 120μmol / L, 15% de creatinina sérica estavam normais no grupo Jerra, e creatinina média era 574μmol / L no grupo Hammersmith (flutuou de 147 a 1405μmol / L), muitas vezes acompanhada de microscopia Hematúria, mais de 90% dos pacientes apresentam proteinúria, mais que 3g / 24h.

Teste 3.ANCA

Imunofluorescência indireta (IFT), ensaio imunoenzimático (ELISA) e outros métodos, IFT frequentemente tem falsos positivos devido a anticorpos anti-nucleares, então os resultados IFT devem ser combinados com ELISA para detectar anticorpos antígeno alvo, IFT combinado com o método ElLSA O diagnóstico de vasculite pequena é tão alto quanto 90% Existem dois tipos de padrões no exame de IFT: C-ANCA citoplasmático, coloração uniforme de granulócitos, P-ANCA perinuclear, coloração concentrada ao redor do núcleo do núcleo, IWT Manifesta-se principalmente como perinuclear P-ANCA, ELISA antígeno-alvo é mieloperoxidase (MPO), taxa de taxa ativa positiva de 50% a 75% ou mais, doméstica Zhang Shaoling medido 19 casos de MPA, anti-MPO positivo 6 casos, todos e Danos renais, 5 casos com lesão pulmonar, sugerem que os anticorpos anti-MPO são mais comuns nos pulmões e nas lesões renais, que podem ser aumentados no primeiro mês antes do período ativo e diminuídos no período de remissão.

Inspeção auxiliar

Biópsia tecidual

As lesões arteriovenosas pequenas são as mesmas da PAN clássica.O diagnóstico diferencial é no exame patológico renal.A biópsia renal mostra glomerulonefrite necrótica segmentar focal (FSNG) e formação de crescentes, a maioria da imunofluorescência é negativa, nefrite progressiva rápida de 80% tipo III ( Nenhum complexo imune não tem resposta fluorescente) causada por microangiite.

Angiografia

Nenhum microaneurisma e estenose.

Diagnóstico e identificação de micro poliangiite

Diagnóstico

Existem muitos danos no sistema, especialmente danos nos pulmões e nos rins, a histopatologia é uma pequena inflamação dos vasos sanguíneos sem formação de granuloma, a patologia renal é glomerulonefrite necrótica segmentar, com formação crescente, imunofluorescência negativa, positiva para P-ANCA sérica, Anticorpo anti-MPO positivo, pode diagnosticar a doença.

Diagnóstico diferencial

Granuloma de Wegener

É também uma pequena inflamação vascular necrótica, principalmente nasal, seios paranasais, pulmão, lesão renal, o ponto de identificação é que a granulomatose de Wegner tem formação de granuloma, soro positivo para C-ANCA, positivo para anti-PR3.

2. síndrome de Goodpasture

Sintomas semelhantes ao MPA têm hemorragia pulmonar e nefrite rápida, mas os anticorpos anti-membrana basal podem ser encontrados no sangue.A imunofluorescência patológica renal tem uma membrana basal glomerular característica IgG linear, deposição de C3.

3. Poliarterite nodular clássica

Multi-invasão clássica da artéria média e seus ramos, enquanto a segunda envolve pequenas artérias e vênulas, caracterizada por necrose arterial pequena e média, vasculite não granulomatosa, glomerulonefrite é uma poliarterite nodular clássica e micro-múltipla. Os principais pontos de diferenciação da arterite, como artérias moderadas e pequenas artérias, são denominados síndrome de sobreposição da arterite nodular, e as manifestações clínicas e o prognóstico das duas doenças são diferentes.

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