Estenose esofágica congênita

Introdução à estenose esofágica congênita Congênita-esofagostenose (CES) refere-se à forma anormal da estrutura da parede esofágica que já está presente após o nascimento. É muito raro na clínica, mais do que o início da infância, muitas vezes requer cirurgia. Atenção clínica deve ser dada à diferença entre estenose esofágica secundária. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,003% Pessoas suscetíveis: crianças pequenas Modo de infecção: não infecciosa Complicações: pneumonia por aspiração, síndrome do desconforto respiratório agudo em crianças

Causas da estenose esofágica congênita

(1) Causas da doença

A doença é causada pela proliferação excessiva dos componentes da traquéia, a base do esôfago ou do saco esofágico no desenvolvimento do embrião esofágico, e ocorre principalmente na posição abaixo da bifurcação traqueal.

(dois) patogênese

No desenvolvimento embrionário, no estágio de vacúolo da formação do esôfago, o excesso de membranas mucosas é absorvido, os vacúolos desaparecem, mas algum ou completo septo anular da mucosa esofágica permanece, e outros acreditam que o epitélio escamoso substitui as vilosidades durante o desenvolvimento esofágico. As células epiteliais colunares são causadas pelo crescimento excessivo.

De acordo com as características patológicas da estenose esofágica congênita, Nihou-Fekete (1987) dividiu-a em 3 tipos:

1. A formação de escarro ou escarro na membrana: também conhecida como estenose de membrana, é o tipo mais raro, é considerada uma forma confusa de atresia esofágica, geralmente ocorre na parte média ou inferior do esôfago, membrana ou superfície sacral O epitélio escamoso é coberto, e o típico início dos sintomas é justamente quando a alimentação é fortemente ponderada em alimentos sólidos.

2. hipertrofia fibromuscular: também conhecida como hipertrofia muscular idiopática ou estenose fibromuscular, é o tipo mais comum de estenose esofágica congênita, características histológicas são fibras da musculatura lisa da submucosa e hiperplasia do tecido conjuntivo fibroso e escala normal Cobertura epitelial, semelhante à estenose hipertrófica pilórica, mas não há fatores embrionários e patogênicos claros para explicar a lesão.

3. Traquéia remanescente na parede esofágica, tecido brônquico: também conhecida como estenose primordial traqueal, sua traquéia e resíduos brônquicos podem ser parte das pregas genitais anteriores do embrião.Em 1936, Frey e Duschel relataram pela primeira vez uma mulher de 19 anos de idade. Depois de morrer da acalasia, descobriu-se que Holder e outros (1964) deram atenção especial a 1058 casos de estenose esofágica em crianças com atresia esofágica.Em 1973, Spitz confirmou que a doença era baseada em lesões congênitas. Na Alemanha, quase 50 casos de estenose esofágica congênita causada por tecido brônquico esofágico residual foram relatados.

A estenose congênita do esôfago ocorre na parte superior ou inferior do esôfago, sendo relatado que cerca de 50% ocorrem na terceira metade do esôfago e 25% no terço inferior do esôfago, sendo a hipertrofia fibromuscular mais comum no esôfago torácico. Ou a parte inferior do esôfago, enquanto a parede da traquéia permanece traquéia, o tipo de tecido brônquico é estreito, é encontrado na parte inferior do esôfago.

Prevenção de estenose esofágica congênita

Gestantes com excesso de líquido amniótico devem estar atentas à possibilidade de malformação congênita, amniocentese e alfa-fetoproteína do líquido amniótico, aumentando simultaneamente a acetilcolinesterase para auxiliar no diagnóstico pré-natal.

Complicações congênitas da estenose esofágica Complicações, pneumonia por aspiração, síndrome do desconforto respiratório agudo

Pacientes com malformação esofágica e fístula traqueal, mais frequentemente dentro de alguns dias após o nascimento, tosse, coriza e pneumonia por aspiração, aponeurose esofágica, os sintomas também são mais cedo, quanto mais novo o bebê, os sintomas da pneumonia por aspiração Quanto mais óbvio, os sintomas do desconforto respiratório ocorrem com frequência.

Sintomas de estenose esofágica congênita Sintomas comuns crescimento de galactorréia tosse lenta obstrução esofágica sinal de swing relógio sibilância esofágica enxaqueca estenose enxaqueca

A estenose esofágica congênita geralmente apresenta sintomas como tosse lenta, galactorreia e obstrução esofágica com a idade.As crianças são frequentemente acompanhadas por crescimento lento, baixa estatura e idade mais jovem, a incidência de pneumonia inalada. Quanto maior a altura.

Exame de estenose esofágica congênita

Monitoração do pH esofágico 24h, se necessário, leva o tecido vivo da mucosa esofágica para exame anatomopatológico para auxiliar no diagnóstico.

Angiografia da refeição de bário esofágico

De acordo com as características de imagem da angiografia com bário-farelo, a estenose esofágica pode ser dividida em dois tipos.

(1) Tipo de segmento longo: ocorre estenose na parte inferior do esôfago, com cerca de vários centímetros de comprimento, a borda da estenose não é lisa, o esôfago está dilatado acima da estenose, o escarro é lento e o peristaltismo é visto. A esofagite sexual é semelhante e a radiografia é difícil de identificar.

(2) tipo segmento curto: freqüentemente ocorre no esôfago, na junção do segmento inferior, o segmento da estenose tem cerca de vários milímetros a 1 cm, a borda é lisa, a mucosa regular, o esôfago levemente dilatado acima do segmento da estenose, o expectorante e o esôfago distal. A forma é normal e, às vezes, é provável que a matéria estranha ou os blocos de alimentos permaneçam na estenose, e o segmento estreito não pode se expandir.

Esta doença é frequentemente associada a pneumonia por aspiração, exame radiológico de rotina no tórax.

2. Esofagoscopia

A microscopia pediátrica fornece uma base objetiva primária para a natureza da estenose.

3. Medição da pressão esofágica.

Diagnóstico e diagnóstico de estenose esofágica congênita

Diagnóstico

Diferente da estenose congênita do esôfago, o vômito ocorre em lactentes com expectoração de escarro 2 a 3 vezes / dia ou uma vez a cada 2 a 3 dias, a quantidade é de podridão e odor, e a dilatação esofágica pode ser vista pelo exame radiográfico. Dificulta a passagem da tintura e o término típico do esôfago é uma estenose típica em bico.A angiografia esofágica da estenose esofágica mostra que a estenose ainda pode passar pela estenose, havendo assim retenção do agente de contraste entre a estenose e o estômago, encurtamento congênito. Esofágica e congênita defeitos de desenvolvimento do hiato diafragmático esôfago, é propício para a formação de hérnia de hiato esofágico congênito, suas características patológicas são hiatus esofágico transversalmente ampla e ampla, as fibras musculares ao redor do hiato são finas e fracas, o estômago na cavidade torácica em diferentes graus, O nervo vago é particularmente frouxo e o nervo vago é particularmente frouxo.80% das hérnias congênitas do hiato esofágico desenvolvem sintomas 1 semana após o nascimento, 15% ocorre em 1 mês.Os sintomas típicos são vômitos, vômito freqüentemente tem sangue, e muitas crianças têm mais Não há dificuldade em engolir, então eu ainda quero comer depois de vomitar, mas se estiver chorando ao engolir, pode haver úlceras que causam dor.O diagnóstico depende do exame de raio X. Depois de ver, o estômago pode ser visto no peito depois de engolir. A pHmetria esofágica contínua mostrou que o pH esofágico foi significativamente ácido, tendo algumas crianças hipertrofia pilórica congênita, migrânea e síndrome migratória migratória (síndrome migratória e periódica), malformação traqueal ou retardo mental. Estenose congênita do esôfago, também deve ser notado que a estenose congênita do esôfago freqüentemente coexiste com hérnia de hiato esofágico congênito, a grande maioria das estenoses ocorre no esôfago inferior e médio.

Portanto, todos os lactentes e crianças pequenas têm vômitos após o nascimento, especialmente após a alimentação, e exacerbação progressiva deve levar em conta a doença, a esofagografia pode fazer um diagnóstico preliminar.

Crianças repetidamente têm refluxo alimentar ou tosse após refeição, e as crianças mais velhas têm chiado pós-prandial, etc., deve ser altamente suspeita desta doença, raio-x de bário esofágico e esofagoscopia mostrou estenose esofágica ou fístula membranosa, etc., podem ser claramente diagnosticados .

Diagnóstico diferencial

O exame radiográfico é a principal base para o diagnóstico desta doença, e sua imagem precisa ser identificada com as seguintes doenças:

1. Acalasia cardíaca: a estenose está localizada na cárdia, aberta intermitentemente, a tintura pode ser pulverizada no estômago, estenose esofágica congênita é estenose persistente, não há sinais de jato aberto, mas o expectorante pode continuar a passar, geralmente estreito A dilatação esofágica acima não é tão óbvia quanto a acalasia.

2. Esofagite de refluxo adquirida: o esôfago na estenose não é liso, desigual, destruição da mucosa ou expectoração, hérnia de hiato às vezes visível.Na observação de acompanhamento, o grau de estenose pode ser agravado, alongado e os sintomas clínicos são agravados.

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