Síndrome de Shay-Drager

Introdução à Síndrome de Xiay-Dreig A síndrome de Schei-Dragger (SDS), também conhecida como insuficiência autonômica progressiva, hipotensão ortostática idiopática, hipotensão ortostática neurogênica, foi introduzida pela primeira vez por Shy e Drager em 1960. Casos de autópsia relatados, a idéia é que a doença é uma doença neurodegenerativa. A doença é uma doença rara, de extensa degeneração do sistema nervoso central, incluindo o sistema nervoso autônomo, sendo os pacientes esporádicos, com manifestações clínicas como dispareunia, impotência, outras disfunções autonômicas e outras disfunções autonômicas. Sistema cone, extrapiramidal, ataxia cerebelar e outros sintomas do sistema nervoso somático Algumas pessoas pensam que a OPCA é acompanhada por sintomas autonômicos como hipotensão ortostática, tontura ou síncope, impotência, incontinência, etc. Considera-se ser a síndrome de Shay-Dreig, que atualmente é considerada um tipo de atrofia de múltiplos sistemas (MSA). Conhecimento básico A proporção da doença: 0,001% - 0,005% Pessoas suscetíveis: os idosos Modo de infecção: não infecciosa Complicações: impotência, sem transpiração

A causa da síndrome de Xiay-Dreig

Disfunção (30%):

Acredita-se que seja devido à degeneração do sistema nervoso central ou do sistema nervoso autônomo circundante, que por sua vez leva à disfunção do sistema nervoso autônomo central ou periférico.

Defeitos da função de condução (30%):

Tem sido relatado que a função de condução do sistema é deficiente, o que torna insuficiente a síntese da norepinefrina Alguns autores ressaltam que o distúrbio metabólico das catecolaminas forma a base de doenças autonômicas e extrapiramidais, e verifica-se que a dopa descarboxilase e o alto ácido vanílico são também reduzidos.

Aberrações sensoriais (25%):

Também foi relatado que os barorreceptores nos membros inferiores e nas paredes dos vasos sanguíneos viscerais são disfuncionais, resultando em um pequeno distúrbio de contração reflexa arterial e uma diminuição no fluxo de retorno venoso.

Alterações patológicas: disfunção crônica do sistema nervoso autônomo ou com disfunção neurológica somática, manifestando atrofia de múltiplos sistemas (AMS), alterações nos sistemas nervoso central e periférico encontradas na autópsia não são consistentes, nos gânglios autonômicos Alterações no núcleo da medula espinhal, tronco encefálico, cerebelo, córtex e gânglios da base, especialmente na parte dorsal e substantia nigra do putâmen, no núcleo loco, no núcleo de oliva inferior e no núcleo dorsal do vago. Óbvio

As alterações acima indicam que a função autonômica pode ser alterada primeiro, resultando em episódios repetidos de hipotensão, resultando em hipóxia cerebral, e alterações patológicas no tecido nervoso são secundárias à hipóxia.

Prevenção da Síndrome de Shay-Dreiger

Preste atenção à nutrição, melhorar a aptidão física, tomar agentes fortes gerais e várias vitaminas, ou aplicar medicina chinesa apropriada, como Pills Buzhong Yiqi, ou Shengmai Powder para aumentar ou diminuir o tratamento, e adequadamente fortalecer o exercício físico.

Complicações da síndrome de Xiay-Dreig Complicações, impotência, sem suor

Frequentemente acompanhada de impotência, ausência de suor e disfunção retal da bexiga, ou cerebelo, disfunção extrapiramidal.

Sintomas da Síndrome de Xiay-Dreig Sintomas Comuns Constipação Diarreia Suores Olhos Anormais Tontura Hyper Reflexo Hipertireoidismo Escarro Distúrbio da Defecação da Defecação da Ataxia

A doença é uma doença degenerativa multissistêmica caracterizada por sintomas neurológicos autonômicos, caracterizada clinicamente por hipotensão ortostática e outras disfunções autonômicas, acompanhada de degeneração do cerebelo, gânglios da base ou neurônios motores da coluna vertebral. Anormalidades nervosas.

O início da doença pode ser insidioso, de vários meses a vários anos, o idoso pode chegar a mais de 10 anos, da meia-idade e velhice, a idade de início é de 55 anos, cerca de 65% são do sexo masculino, sem história familiar, o curso da doença é progressivo Os sintomas autonômicos geralmente aparecem primeiro, com sintomas neurológicos somáticos nos meses ou anos, e alguns pacientes com sintomas neurológicos somáticos mais precoces que os sintomas autonômicos.

Hipotensão ereta

As manifestações clínicas precoces incluem tontura quando se levantam repentinamente ou ficam de pé por muito tempo.Os pacientes geralmente têm visão embaçada e fadiga.Os pacientes muitas vezes vêem síncope erétil.Devido à extensa degeneração dos nervos autônomos, os arcos barorreflexos são bloqueados. Não pode produzir reflexo da freqüência cardíaca e arteríola periférica contração e o surgimento de hipotensão ortostática, hipotensão ortostática é os sintomas mais comuns, a pressão arterial normal na posição supina, mas também superior ao normal, a pressão arterial diminuiu significativamente quando em pé [pressão arterial sistólica diminuiu mais de 4,0 ~ 6.7kPa (30 ～ 50mmHg)], a pressão arterial em pé e deitada difere em 4,0 / 2,67kPa (30 / 20mmHg) em 2min.Como o tom simpático é baixo, a taxa de pulso do paciente não muda, sem náusea pálida Sintomas como vômitos e sudorese, segundo as estatísticas, foram responsáveis ​​por 11% dos pacientes com hipotensão ortostática.

2. Outras disfunções autonômicas

Tais como a bexiga, distúrbios do esfíncter retal causar micção, distúrbios de defecação, incluindo micção freqüente, urgência, retenção urinária ou incontinência, diarréia e constipação alternativa, desordem desejo sexual pode ocorrer vários anos antes do aparecimento de outros sintomas do sistema nervoso, anormalidades da sudorese, pode ser Suor excessivo, seguido de menos suor ou pele seca, sem suor, além de anormalidades raras da temperatura da pele, síndrome de Horner, atrofia da íris, etc., a doença geralmente começa com a medula, gradualmente se desenvolve para cima, então a ordem dos sintomas é primeiro Impotência, perda de libido, disúria, tontura, vertigem, síncope, hipotensão ortostática e outros sintomas de disfunção autonômica e, finalmente, ataxia cerebelar, sintomas de dano do tronco encefálico e trato piramidal.

3. Disfunção cerebelar, como tremor intencional

Membros, ataxia do tronco, má rotação, nistagmo, fala pouco clara, disartria.

Os três principais sinais de hipotensão ortostática, disfunção autonômica e sintomas cerebelares são sintomas clínicos centrais.

Também pode ser combinada com anormalidades do nervo somático causadas por degeneração de gânglios extrapiramidais, gânglios da base ou neurônios motores espinhais.Depois, pode haver danos no trato piramidal, como tônus ​​muscular aumentado, hiperreflexia, sinais patológicos, etc .; Atrofia muscular e fasciculação, EMG mostra alterações degenerativas das células do corno anterior, síndrome de Parkinson também pode ser manifestada por substantia nigra, ou espasmo do nervo craniano.

Estridor laríngeo ocorre à noite devido à fraca força muscular laríngea e pode ser acompanhado por apneia.Um número considerável de pacientes têm dificuldade em engolir.Em estágio avançado, devido à função nervosa autonômica, eles podem ter apnéia durante o sono. Morte, instabilidade emocional comum nos últimos estágios da doença, depressão, manifestações tardias de declínio mental ou mesmo demência, acamados.

Exame da síndrome de Xiay-Dreig

1.24h A noradrenalina na urina e a excreção de adrenalina podem ser determinadas abaixo do normal.

2. Alguns pacientes reduziram a secreção de aldosterona.

3. Medição da pressão arterial na posição deitada e na posição vertical.

4. Teste do suor do exame do nervo autonômico, teste de raspagem da pele, teste de pressão do teste de frio enfraquecido ou desaparecido, adrenalina a 1% ou colírio de cocaína a 3%, mostrando resposta pupilar anormal.

5. O exame de ressonância magnética tem um significado diagnóstico diferencial.

6. A eletromiografia tem um diagnóstico diferencial.

Identificação diagnóstica da síndrome de Xiay-Dreig

Diagnóstico

1. Os sintomas da síndrome de Xiay-Dreig são diversificados e fáceis de serem diagnosticados erroneamente.A principal base para o diagnóstico é:

(1) Disfunção autonômica progressiva com início latente de adulto esporádico, manifestações clínicas de hipotensão ortostática, pressão arterial sistólica diminuída de 4 a 6,67 kPa (30 a 50 mmHg) e pressão arterial diastólica diminuída em relação à posição supina 2,67kPa e a frequência cardíaca mudam pouco, impotência ou amenorréia, distúrbio do suor, disúria e alterações na pupila.

(2) sdrome de Parkinson.

(3) O sinal do cerebelo aparece.

(4) Um sinal do trato piramidal aparece.

(5) Excluir outras doenças.

Entre os cinco itens acima, (1) deve ser, (2), (3) ter um item, (4), (5) como referência.

2. O diagnóstico clínico pode ser dividido em 3 tipos

(1) Disfunção autonômica progressiva.

(2) Disfunção autonômica progressiva com síndrome de Parkinson.

(3) disfunção autonômica progressiva com sinal cerebelar.

Diagnóstico diferencial

Normalmente deve ser diferenciado das seguintes doenças.

1. Identificação com síncope geral

(1) síncope simples: há incentivos óbvios para a síncope, como dor, medo, tensão emocional, poluição do ar, fadiga, etc., há sintomas prodrômicos de curto prazo antes do desmaio, como tontura, náusea, palidez, sudorese etc. Ocorre na posição vertical, mas não tem a relação especial da mudança de posição estética óbvia mencionada acima, a pressão arterial cai quando a síncope, ritmo cardíaco diminui e fraco, pálido e dura até a síncope tardia, a recuperação é mais rápida, sem efeitos colaterais óbvios.

(2) síncope urinária: ocorre quando urinar, ou ao final da micção, causa queda súbita da pressão arterial e síncope, na maioria das vezes ocorre quando o paciente acorda à meia-noite para urinar, ou de manhã ou cochilo para urinar.

(3) Síncope cardíaca: Doenças cardiovasculares, como bloqueio atrioventricular, taquicardia, doença cardíaca valvular, infarto do miocárdio, etc., podem causar síncope devido à falta de saída sangüínea, causando síncope, exame de ECG Anormal.

2. Identificação com paralisia do tremor

Os sintomas autonômicos são bastante comuns na doença de Parkinson Devido ao dano do núcleo dorsal do nervo vago, os pacientes freqüentemente apresentam constipação intratável, ou o estômago e intestino delgado estão enfraquecidos, mas a doença não apresenta hipotensão ortostática e não invade o reto e o esfíncter vesical. Quando a disfunção urinária é causada por fatores como hipertrofia prostática, a fim de confirmar o diagnóstico, o eletromiograma do músculo perineal do paciente é realizado e o eletromiograma normal é realizado.

3. Outro

Doenças a serem identificadas secundariamente a algumas doenças que causam hipotensão ortostática, como insuficiência adrenal, alcoolismo crônico, diabetes, espasmo da medula espinhal, siringomielia, porfiria, amiloidose primária, doenças infecciosas agudas Período de recuperação, encefalite e ressecção simpática do tronco ou síndrome pós-lesão devem ser observados, sendo que alguns pacientes recebem certos anti-hipertensivos, como clorpromazina, guanetidina e outras drogas, repentinamente em pé a partir da posição deitada. Síncope pode ocorrer.

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