Granulomatose de Wegener

Introdução ao granuloma de Wegener A granulomatose de Wegener é caracterizada por granuloma necrosante progressivo e vasculite pequena extensa, que afeta principalmente o trato respiratório, rim, pele e outros órgãos para produzir manifestações clínicas correspondentes. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,005% População suscetível: a idade de início é de 30 a 50 anos Modo de infecção: não infecciosa Complicações: infecção estafilocócica

Granulomatose de Wegener

Não está claro que, como a maioria dos pacientes apresenta sintomas respiratórios superiores e glomerulonefrite, algumas pessoas acham que a proteína separada lentamente após a infecção do trato respiratório superior pode se tornar um alérgeno, fazendo com que o corpo desenvolva uma reação alérgica e uma doença completa. A sobrevida a longo prazo foi relatada com trimetoprim (TMP) e iodometilisoxazol (SMZ), sugerindo que a doença está associada a infecções microbianas, e metade dos casos é positiva para fator reumatóide, com alta gama globulinemia e circulação. Relacionados com o complexo imune, existem intervenções imunes celulares em doenças auto-imunes.Muitos dados descobriram que pacientes com granulomatose de Wegener ativa têm auto-anticorpos anti-leucócitos, anticorpos anti-SSA e anti-SSB, tratados com agentes imunossupressores, quando a doença é aliviada, Anticorpo citoplasmático anti-neutrofilo sérico (ANCA) pode desaparecer e reaparecer quando a doença recorre, indicando que o ANCA está relacionado com a patogênese desta doença.Alguns casos finalmente se desenvolveram em linfoma maligno, portanto, se a doença é um tumor maligno A resposta ainda precisa ser mais explorada.

Prevenção de granuloma de Wegener

Primeiro, prevenção de nível

1. Fortalecer a nutrição e melhorar a aptidão física.

2. Prevenir e controlar a infecção e melhorar a função autoimune.

3. Evite vento e frio, evite muito cansado, evite álcool e tabaco, evite alimentos condimentados.

4. Proteja os olhos e nariz durante atividades ao ar livre.

Em segundo lugar, a prevenção secundária

Diagnóstico precoce, compreensão da infecção do nariz e nariz, boa observação clínica, detecção precoce de danos em vários sistemas, tratamento precoce, principalmente controle do olho, infecção nasal.

Prevenção de terceiro e terceiro nível

Preste atenção às lesões pulmonares, renais, cardíacas e cutâneas, e atente para a ocorrência de infecção secundária por Staphylococcus aureus.Além disso, o sistema nervoso e o sistema digestivo também podem estar envolvidos.A aplicação da medicina tradicional chinesa pode ter efeitos reguladores da imunidade, remoção de calor e desintoxicação, promoção da circulação sanguínea e remoção da estase sangüínea. .

Complicações granulomatosas de Wegener Complicações infecção estafilocócica

A principal complicação desta doença é a infecção por Staphylococcus aureus.

Sintomas da granulomatose de Wegener Sintomas comuns Dor torácica mucosa nasal úlcera uveíte pálpebra caída ceratite sem síndrome nefrótica urinária septo nasal perfuração congestão nasal desordem sensorial

Tanto homens quanto mulheres podem ocorrer: masculino: feminino é 3: 2, mais da metade da idade de 30 a 50 anos, a maioria dos pacientes tem febre, perda de peso, fadiga e dores articulares, mialgia, etc. Três sintomas da doença renal.

1. No início da doença, há frequentemente rinite persistente ou sintomas de sinusite do trato respiratório superior, como transbordamento nasal, expectoração purulenta, secreção nasal ou mesmo necrótico, grânulos irregulares no septo nasal e septo nasal com cicatrizes. Perfuração do septo nasal grave, destruição do osso nasal para formar nariz sela, um pequeno número de casos de obstrução aguda da garganta, sintomas respiratórios mais baixos, como tosse, pequena quantidade de hemoptise, infecção bacteriana, muitas vezes secundária, casos graves podem ocorrer um grande número de hemorragia alveolar, Dificuldade em respirar ou mesmo insuficiência respiratória.

2. Os danos nos rins são quase comuns em todos os casos.Proteinúria, eritrócitos e urina tubular geralmente aparecem dentro de meio ano após o início da doença.Quando a condição piora, é acompanhada por pressão alta, que pode levar à insuficiência renal.Se não houver doença renal, a doença não pode ser descartada.

3. Pele e danos nas membranas mucosas são encontrados em 60% dos casos, manifestando-se como púrpura, herpes hemorrágico, nódulos, placas invasivas e úlceras, etc., 1/4 dos casos de lesões aparecem nos estágios iniciais da doença, manifestados como pápulas e bolhas necrosantes, muitas vezes Distribuído simetricamente nas extremidades e nas nádegas, o dano ao pioderma anterior pode às vezes ser usado como uma manifestação precoce.

4. Lesões oculares são responsáveis ​​por cerca de 20% a 60% dos casos, que podem ser causados ​​por granuloma e vasculite, incluindo queratoconjuntivite, úlcera escleral corneana, esclerite granulomatosa, vasculite do nervo óptico, arterite retiniana, Globos oculares e outras saliências.

5. Danos no ouvido foram responsáveis ​​por cerca de 1/4 dos casos, devido à granulomatose causada pela cavidade do ouvido médio, destruição do seio sinusal, úlceras nasais, oclusão da tuba auditiva causada por otite média exsudativa ou supurativa, perda auditiva, tontura, etc. .

6. As lesões do sistema nervoso são responsáveis ​​por cerca de 1/5 A vasculite do sistema nervoso é a principal causa de sintomas, incluindo polineurite, distúrbios neurológicos motores, etc. Também pode ser causada por granulomatose nasal ou sinusal invadindo o tecido nervoso adjacente, causando ptose. Oftalmoplegia: envolvendo a glândula pituitária posterior para causar diabetes insípido.

7. O sistema cardiovascular é afetado por cerca de 15%, que se manifesta como pericardite, miocardite, arritmia, etc. No estágio avançado, pode ocorrer hipertensão e insuficiência cardíaca.

8. Sistema digestivo afetado, manifestado como cavidade oral, tamanho da mucosa intestinal, diferentes profundidades de úlceras, dor abdominal, diarréia, sangue nas fezes, caxumba ocasional, hepatite, pancreatite relatada, a doença é muitas vezes progressiva desenvolvimento O prognóstico é ruim, os sintomas respiratórios precoces começam e, após o sistema sistêmico, os rins são os mais comuns, geralmente emitidos em até meio ano e, quando a insuficiência renal ocorre, é a principal causa de morte. O tratamento precoce com tratamento ativo é a chave para retardar o curso da doença, um pequeno número de pacientes pode afetar apenas os pulmões ou pele, o trato gastrointestinal, a falta de glomerulonefrite e lesões do trato respiratório superior e são limitados à granulomatose de Wegener. A relação entre granuloma intragranular não é clara.

Exame de granuloma de Wegener

Glóbulos brancos

Eosinófilos freqüentemente aumentam, insuficiência renal crônica geralmente tem anemia de pequenas células, aumento da taxa de sedimentação de eritrócitos, especialmente quando o sistema está envolvido, a proteína da urina aparece, os glóbulos vermelhos sugerem comprometimento renal, função renal e dano renal As lesões foram consistentes, alguns casos foram positivos para fator reumatóide, r-globulina aumentada, imunocomplexos circulantes aumentados, complemento sérico normal ou levemente elevado, anti-SSA, anticorpo SSB, anticorpo anti-músculo liso positivo.

Nos últimos anos, muitas literaturas relataram que o anticorpo granular anti-neutrófilo (ANCA) é um anticorpo específico para essa doença por imunofluorescência indireta usando neutrófilos como substrato de antígeno, sendo brilhante, de grão grosso e ativo. A sensibilidade do período é de 70% a 100% e a especificidade é de 86%, o que pode ser usado como um indicador para diagnosticar a doença e monitorar a atividade.

2. inspeção por raio-X

A radiografia de tórax mostra múltiplas lesões pulmonares, principalmente infiltração intersticial não específica na fase inicial, seguida por lesões invasivas, nodulares ou mesmo ocas, massas solitárias, etc., semelhantes a pneumonia, tuberculose, câncer de pulmão, etc., um pequeno número de pacientes pode ser devido à granulação A ablação da via aérea forma atelectasia, a camada brônquica mostra estenose da traquéia ou brônquios, o trato respiratório superior mostra espessamento da mucosa do seio e até a destruição óssea e do seio ósseo.

3. exame patológico

Biópsia da lesão da via aérea superior pode mostrar vasculite ou granuloma necrosante, biópsia negativa e excluir a doença, o exame repetido pode aumentar a taxa positiva, a biópsia renal pode ser visto em alguns casos de glomerulose focal glomerular, segmentar, necrótico Nefrite, onde os depósitos de fibrina são freqüentemente encontrados em áreas de dano ativo e necrose.

Diagnóstico e diagnóstico do granuloma de Wegener

Diagnóstico

O diagnóstico é baseado em uma combinação de exames clínicos e histopatológicos:

1. Um granuloma necrosante ocorre no trato respiratório superior ou inferior.

2. Pulmão, a pele tem vasculite necrosante focal primária.

3. Nefrite tubular necrosante focal.

Para poder diagnosticar precocemente, verifique as seguintes condições e repita o exame patológico, se necessário:

1. Rinite crónica e / ou sinusite com erosão da mucosa ou hiperplasia do tecido de granulação.

2. Olho, úlcera da mucosa oral, necrose ou granuloma.

3. Existem sombras nodulares variáveis ​​ou buracos nos pulmões.

4. A pele tem púrpura, placa nodular invasiva, necrose, úlceras e assim por diante.

Os padrões propostos pelo Colégio Americano de Reumatologia em 1990 estão disponíveis para referência: 1 nasal ou estomatite (úlceras orais dolorosas ou indolores, secreções nasais com sangue), 2 radiografias de tórax mostrando nódulos, infiltração pulmonar fixa ou formação de cavidade, 3 urina A hematúria microscópica líquida (eritrócitos> 5 / campo de alta potência) ou células vermelhas do sangue, 4 trombos de tecidos com parede arterial ou artérias e pequenas artérias ao redor do tecido e alterações inflamatórias granulomatosas, de acordo com dois ou mais critérios acima, podem ser diagnosticados como O granuloma de Wegener tem uma sensibilidade de 88,2% e uma especificidade de 92%.

Diagnóstico diferencial

O que precisa ser diagnosticado é:

1. Poliarterite nodular, principalmente envolvimento segmentar de artérias pequenas e médias com lesões inflamatórias e necróticas, sem lesões granulomatosas, múltiplos órgãos e órgãos, manifestações clínicas, frequentemente nódulos subcutâneos, hipertensão, abdome Os sintomas, danos renais precoces e fadiga respiratória geralmente não são afetados.

2. granulomatose linfomatóide, infiltração vascular sistêmica e granulomatose necrosante central vascular, o trato respiratório superior muitas vezes não está envolvido, a lesão envolve principalmente o pulmão, pele, nervo e intersticial renal, linfócitos, plasmócitos Células de tecido, infiltrado de linfócitos atípicos, embora vasculite granulomatosa, mas dano granulomatoso muitas vezes não é óbvio, vasculite é também ruptura de leucócitos atípica ou necrose fibrin-like.

3. A reticulose maligna da linha média, uma lesão destrutiva do nariz e da face, geralmente não envolve os pulmões, patologicamente, principalmente, necrose coagulativa, infiltração de células pleomórficas, também visíveis linfócitos atípicos, sem vasculite E granuloma.

4. síndrome de nefrite hemorrágica pulmonar (síndrome de Goodpasture), renal e biópsia pulmonar imunofluorescência método de anticorpo pode detectar anti-rim anticorpo de membrana basal pequena, e pode detectar o anticorpo anti-GBM circulante, pode ser diferenciada de granuloma de Wegener.

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