Pneumonia intersticial descamativa

Introdução à pneumonia intersticial descamativa A pneumonia intersticial desmótica (DIP) é um tipo de pneumonia intersticial que é caracterizada por inflamação pulmonar crônica caracterizada por infiltração de células mononucleares das vias aéreas. DIP é um nome de doença clinicamente e patologicamente independente que afeta os fumantes entre as idades de 30 e 40. A maioria dos pacientes tem falta de ar. Caracteriza-se por extenso número de descamação e hiperplasia de células alveolares na cavidade alveolar e boa resposta aos hormônios esteroides. Liebow et al acreditam que é uma doença independente, mas Sceding et al acreditam que pode ser um estágio no desenvolvimento da alveolite fibrótica, outros autores na fibrose pulmonar intersticial idiopática, granuloma eosinofílico, proteinose pulmonar, A doença tipo reumatóide, o uso prolongado de furanos e outros casos, descobriu que as alterações patológicas pulmonares são semelhantes às pneumonias intersticiais descamativas. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,001% Pessoas suscetíveis: nenhuma população específica Modo de infecção: não infecciosa Complicações: insuficiência respiratória

A causa da pneumonia intersticial descamativa

A causa da pneumonia intersticial descamativa é desconhecida.É uma reação de corpo estranho ou um fenômeno autoimune ou uma sequela de infecção.Entre o fator reumatóide, anticorpos anti-nucleares e células lúpicas eritematosas foram encontrados, já foi considerado um tipo de conectivo. Há também relatos de proteinose alveolar associada à proteinose alveolar, sendo relatado que infecções secundárias a vírus respiratórios e micoplasmas, ou nenhuma causa óbvia, foram relatadas em crianças com doença inflamatória intestinal tratada com Sulfesalazina.

A pneumonia intersticial descamada é a pneumonia intersticial, cujas principais características histológicas são as seguintes:

1 As células epiteliais do pulmão (principalmente células pulmonares do tipo II) proliferam em grande quantidade e caem no espaço alveolar.

2 Os macrófagos se acumulam nos alvéolos e são positivos para a coloração de PAS Os grânulos citoplasmáticos anti-amilase estão livres no espaço alveolar.

3 linfócitos intersticiais pulmonares, monócitos, plasmócitos e infiltração de eosinófilos.

4 A parede alveolar está significativamente espessada por edema, hiperemia e infiltração celular.As inclusões do núcleo eosinofílico em células pulmonares do tipo II e células esfoliadas são causadas por degeneração, que é composta de mielina, sem necrose da parede alveolar. E sem formação de membrana transparente, ocasionalmente macrófagos se fundem para formar células multinucleadas, por isso é muito semelhante às células gigantes, por isso algumas pessoas pensam que esta doença é o estágio inicial de pneumonia intersticial de células gigantes, a doença não é clara, mas há observações Após vários anos, a doença pode evoluir para fibrose pulmonar difusa e até mesmo evoluir para doença cardíaca pulmonar.

Prevenção de pneumonia intersticial descamativa

1. Evite o frio e evite a infecção do trato respiratório superior.

2. Melhore ativamente a qualidade do ar em ambientes vivos.

3, parar de fumar e álcool, mudar maus hábitos.

Pneumonia intersticial descamativa Complicações, insuficiência respiratória, pneumotórax

A infecção pulmonar é uma complicação comum, pode induzir insuficiência respiratória, e até mesmo levar à morte, deve ser ativamente tratada, hipoxemia é comum, pode não haver incentivos óbvios, como PaO2 <7,33kPa (55mmHg), A oxigenoterapia domiciliar deve ser realizada.Na fase tardia da cardiopatia pulmonar com insuficiência cardíaca direita, de acordo com o tratamento da insuficiência cardíaca, o pneumotórax pode ocorrer repetidamente para aderências pleurais.

Sintomas de pneumonia intersticial descamativa Sintomas comuns baqueteamento (pênis) púrpura tosse seca fibrose pulmonar dispnéia falta de ar

A doença pode ser dividida em primária e secundária, a doença primária é mais aguda, secundária a outras doenças, os sintomas são semelhantes à fibrose pulmonar difusa, a incidência de mais insidiosa, mas também de repente Doença, principalmente manifestada como respiração rápida, dispnéia progressiva, aumento da freqüência cardíaca, púrpura, tosse seca, perda de peso, fraqueza e perda de apetite, febre não superior a 38 ° C, insuficiência cardíaca grave, pode morrer de repente depois de comer leite, Exame físico, por vezes, mostra boates, dedos do pé, sinais pulmonares não são óbvios, às vezes, o pulmão inferior pode ouvir os estertores finos molhados, peito de raio-x mostra dois pulmões vidro ou malha, sombra escamosa, pode ter bordas A sombra triangular borrada da dinastia Qing é liberada da borda do pulmão ao coração, à base do pulmão e à periferia, e às vezes há complicações como enfisema, pneumotórax e derrame pleural.A longo prazo, a cardiopatia pulmonar pode ser complicada e os eosinófilos do sangue periférico podem aumentar.

Em termos de raios X, os dois pulmões têm sombras simétricas de vidro fosco, as mais proeminentes na parte inferior dos pulmões, também há sombras triangulares, que se estendem do hilo para os pulmões em ambos os lados, às vezes com pneumotórax espontâneo ou derrame pleural.

Os pulmões afetados são amarelo-acinzentados, sólidos, sem ar e examinados microscopicamente, sendo que o número de células granulares descamadas na cavidade alveolar varia de 7 a 8 μm, algumas em forma de fuso, multinucleadas e células. Pode conter muito poucos vacúolos, sem carbono, citoplasma com coloração positiva de PAS, grânulos de anti-amilase, frequentemente grânulos de pigmento isento de ferro, positivo para coloração lipídica, microscopia eletrônica, a maioria das células de descamação é gigante Fagocitose, células epiteliais alveolares e células de descamação observam divisão mitótica, proliferação ou hipertrofia de células epiteliais alveolares, ausência de formação de membrana transparente, quantidade desigual de fibrose intersticial e formação de fibras reticulares, às vezes mostrando a natureza do mixoma, fibras musculares intersticiais Hiperplasia, rigidez pulmonar, septo lobular pulmonar comum, septo alveolar e edema e fibrose pleural, oclusão alveolar não é comum, na área pulmonar grave, freqüentemente endarterite pulmonar oclusiva, agregação linfocitária focal, que Centro de germinação.

Exame de pneumonia intersticial descamativa

Exame sanguíneo de rotina de eritrócitos, hemoglobina aumentada, velocidade de hemossedimentação, teste de função pulmonar DIP, função pulmonar com disfunção da ventilação restritiva, DLCO diminuída, hipoxemia leve a moderada, P (A-aDO2) aumentada, PaCO2 precoce Abaixe.

Radiografias de tórax de raios X têm alterações características, cerca de 75% dos pacientes têm sombras pulmonares muito semelhantes, principalmente como uma sombra triangular, estendendo-se do portão pulmonar até a base dos dois pulmões ao longo do coração, a parte inferior do triângulo e a ponta do coração. Ao mesmo tempo, a sombra é turva e de vidro fosco.A textura irradiada da porta do pulmão é obviamente mais espessa.É a sombra vascular pulmonar dilatada, a sombra é engrossada no coração, e a borda periférica do pulmão é rasa e reduzida.Essa sombra típica às vezes dura 4 ~ 6 anos inalterados, alguns mudam ou absorvem gradualmente dentro de alguns meses, 25% dos pacientes podem apresentar sombras pulmonares pontilhadas difusas, ou além da sombra do triângulo da base pulmonar, mas também da porta do pulmão O campo do pulmão superior é revestido de forma radioativa e manchado de sombras desfocadas.O campo pulmonar inteiro apresenta uma aparência de "pulmão sujo", 50% a 70% da TCAR é vidro fosco e também há fogões. Sombras sexuais, escamosas, as principais lesões estão distribuídas nos pulmões inferiores e no pulmão médio, 50% a 60% têm diferentes graus de fibrose, mas muito menos que FPI, há poucos pulmões celulares e alguns casos têm alvéolo pulmonar subpleural Pneumotórax fácil a espontâneo, lavado broncoalveolar Solução linfócitos, macrófagos alveolares e células de plasma baseada alterações inflamatórias.

Diagnóstico e identificação de pneumonia intersticial descamativa

Diagnóstico

A partir dos sintomas clínicos, os achados radiológicos só podem ser diagnosticados, e o diagnóstico pode ser confirmado por broncoscopia ou biópsia torácica aberta.Os critérios diagnósticos patológicos propostos por Ashen et al. (1984) são os seguintes:

1 Macrófagos contendo grânulos positivos para PAS se agregaram nos alvéolos.

2 inchaço e hiperplasia de células epiteliais do tipo II nos alvéolos.

Existem linfócitos no plasma, células plasmáticas e infiltração de eosinófilos e fibrose intersticial moderada.

Diagnóstico diferencial

Fibrose pulmonar idiopática (patologicamente conhecida como pneumonia intersticial), bronquiolite respiratória com doença pulmonar intersticial, pneumonia intersticial não específica, pneumonia intersticial aguda, pneumonia intersticial linfocítica E pneumonia organizadora criptogênica.

O DIP é diferente na diferença histopatológica da pneumonia intersticial, a primeira tende a ser difusa e uniforme e pode ter septo alveolar devido ao tecido fibrótico, leve a moderadamente alargado, com linfócitos moderados, plasma. Células e ocasionalmente infiltração intersticial eosinofílica. A parede alveolar é revestida com células alveolares cúbicas inchadas. A característica mais marcante é o grande número de macrófagos na maioria das câmaras de ar distais. Pode haver uma mudança de favo de mel, mas geralmente não é tão extensa e óbvia quanto no IUP. Alguns especialistas acreditam que a distinção entre DIP e UIP é artificial porque os dois tipos de tecido ocorrem com frequência no mesmo pulmão (o que pode representar diferentes períodos da mesma doença). No entanto, as respostas do tipo DIP na PIU são geralmente leves e não há invasões parenquimatosas pulmonares semelhantes na DIP.

Testes de função pulmonar mostraram uma mudança limitada com uma diminuição na DLCO e a gasometria arterial mostrou hipoxemia. A radiografia de tórax é normal em até 20% dos casos. No caso de anormalidades, a gravidade é menor que a da fibrose pulmonar intersticial. A TCAR mostrou sombras irregulares de hipotermia.

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