Linfogranulomatose da pele

Introdução ao linfogranuloma cutâneo A maior parte da doença de Hodgkin relatada na pele é, na verdade, papulose linfomatóide do tipo A, linfoma de Hodgkin (Hodgkin lymphoma), granuloma de Hodgkin (Hodgkingranuloma), paragranomismo de Hodgkin (Hodgkinparagranuloma), sarcoma de Hodgkin (Hodgkinsarcoma), linfogranulomatose maligna (linfogranulomatose maligna). A doença é uma espécie de ML, com células gigantes especiais do tumor (células Reed-Sternberg, referidas como células RS), muitas vezes com graus variados de infiltração de células inflamatórias. Existe sobreposição considerável nestas duas doenças, e as células do tipo A de papulose semelhante ao linfoma partilham um marcador imunofenotípico comum com células de Reed-Sternberg (células RS). Papulose semelhante ao linfoma pode ser observada em pacientes com doença de Hodgkin. Pele primária A doença de Hodgkin sem comprometimento linfonodal é difícil de confirmar e é muito rara. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,001% Pessoas suscetíveis: não há pessoas especiais Modo de infecção: não infecciosa Complicações: fratura 瘫痪 icterícia hemiplegia uremia herpes zoster

Causas do linfogranuloma cutâneo

(1) Causas da doença

A causa desta doença ainda não está clara, e existem algumas opiniões como segue:

1. A incidência de infecção viral em contato próximo com os pacientes é alta Lerine e colaboradores propuseram que o título de anticorpos do vírus EB sérico em pacientes está aumentado, o que é considerado relacionado à infecção pelo vírus EB, mas não há evidências definitivas:

2. A incidência de radiação que afeta os moradores da área de bombardeio atômico é quatro vezes maior do que a de outros residentes;

3. Pode estar associado a outros tipos de LM, sarcoma hemorrágico idiopático múltiplo ou leucemia;

4. Imunodeficiência celular De acordo com a diminuição dos linfócitos T no sangue dos pacientes, a imunidade celular é baixa, a hipersensibilidade tardia desaparece, a rejeição dos aloenxertos é lenta e as lesões precoces geralmente começam na zona T dos linfonodos, o que é considerado relacionado à vigilância imunológica das células T. Defeitos levam a hiperplasia tumoral anormal de "células reticulares".

(dois) patogênese

A patogênese ainda não está clara e, por causa da controvérsia sobre a origem das células RS, ainda deve ser mais explorada.A origem das células RS é pensada para vir de linfócitos T, linfócitos B, células de tecidos ou células reticulares interdigitadas ou dendritos. Visões como células reticulares tendem a vir de reticulócitos, mas elas não foram confirmadas.

Prevenção do linfogranuloma cutâneo

O mecanismo da linfogranulomatose cutânea é muito complicado e a infecção é apenas um dos fatores externos, não havendo, no momento, uma tendência ou agravamento do linfoma a ser infectado. Portanto, como um parente de pacientes com linfoma, o risco de linfoma não é significativamente maior do que a população geral. Atenção para prevenir a infecção é a chave.

Reduzir a poluição ambiental, manter bons hábitos de vida, tratamento oportuno de certas doenças inflamatórias crônicas do corpo e melhorar a função imunológica do corpo pode não só reduzir a incidência de linfoma, mas também reduzir a incidência de outros tumores malignos.

Complicações da linfogranulomatose cutânea Complicações, icterícia, hemiplegia, uremia, herpes zoster

Envolvimento dos ossos pode causar fraturas, exoftalmia, compressão da medula espinhal e paralisia, envolvimento do sistema nervoso central pode causar hemiplegia, envolvendo o fígado pode causar icterícia e coma hepático, o envolvimento urogenital pode causar uremia, pacientes com baixa imunidade celular, fácil Infectado com vírus, bactérias e Candida, devido à baixa função imune celular, pelo menos cerca de 15% dos pacientes desenvolvem herpes zoster.

Sintomas da linfogranulomatose cutânea Sintomas comuns Dermatite esfoliativa nodular Granuloma da medula espinhal icterícia pápulas Dificuldades respiratórias Indigestão comichão na coma

Os pacientes frequentemente se queixam de linfonodos superficiais ou linfonodos, especialmente no pescoço, inchaço progressivo e indolor, fadiga, perda de apetite, perda de peso, febre baixa irregular, sudorese noturna e prurido, envolvimento tardio de qualquer órgão devido ao pescoço e tornozelo. Linfonodos, pode comprimir o plexo nervoso do braço e causar tosse, dificuldade para respirar, síndrome da veia cava superior, dificuldades de fala e outros sintomas, o envolvimento do baço pode causar desconforto abdominal, indigestão, náuseas, vômitos e sintomas causados ​​por hiperesplenismo, envolvendo Esqueleto pode causar fraturas, exoftalmia, compressão da medula espinhal e paralisia, envolvimento do sistema nervoso central pode causar hemiplegia, neuropatia periférica e dor, o envolvimento gastrointestinal pode causar úlceras, dor, sangramento, obstrução e síndrome de má absorção, envolvendo o fígado Pode causar icterícia e coma hepático, o envolvimento do sistema urogenital pode causar uremia, pacientes com baixa imunidade celular, fácil de causar vírus, bactérias e infecção por Candida.

Os danos da pele podem ser divididos em específicos e não específicos.

Dano específico

Segundo estatísticas de Benninghoff et al, encontradas em 5% a 10% dos pacientes, a primária é rara, principalmente por disseminação de fonte sangüínea, comum em pacientes com lesões linfonodais avançadas, e se os linfonodos correspondentes são retrógrados, pode ser visto em estágio inicial, primário O dano pode ocorrer antes de outros sintomas, incluindo linfadenopatia em poucos meses ou 5 a 10 anos, o prognóstico é melhor, o paciente pode sobreviver por 10 a 20 anos, e os pacientes com dano secundário geralmente morrem em poucos meses. Ocorre no couro cabeludo, a parte superior do pescoço e tronco, pode ser expressa como pápulas, nódulos, placas, eritrodermia ou eczema, mesmo ou nódulos subcutâneos, úlceras podem ocorrer com base em nódulos ou placas, Ou causado por lesões, como gânglios linfáticos ou ossos.

2. Danos não específicos

Mais comum, freqüentemente se manifesta como erosão epidérmica, eritema, alterações musgosas, prurido ou eritrodermia, etc., outros como pele pálida, urticária, eritema polimorfo, eritema nodular, pitiríase vermelha, pênfigo, escamas Doença, dermatomiosite, heterocromia da pele e outros danos também podem ocorrer, e às vezes também podem expressar cianose, bolhas, linfedema, alopecia, ceratose palmar (expectoração) e flebite e pigmentação, devido à função imune celular. Baixo, pelo menos cerca de 15% dos pacientes desenvolvem herpes zoster.

Exame do linfogranuloma cutâneo

1. Os leucócitos do sangue estão normais ou significativamente aumentados, os neutrófilos estão aumentados, os linfócitos estão relativamente diminuídos, os eosinófilos estão aumentados em cerca de 1/5 pacientes, os monócitos estão ligeiramente aumentados, a anemia está frequentemente ausente na fase inicial e a anemia é óbvia na fase tardia Mielóide, ocasionalmente ou hemolítico com teste positivo de globulina anti-humana.

2. Células mielóides e megacariócitos são freqüentemente aumentados na medula óssea, e os plasmócitos e eosinófilos também podem aumentar.

3. A taxa de sedimentação de outros eritrócitos é ligeiramente aumentada, a taxa metabólica basal é frequentemente aumentada (10 a 20%), a função hepática é anormal, a fosfatase alcalina sérica é aumentada, a albumina plasmática é diminuída e a globulina é aumentada.

Histopatologia: A doença é caracterizada por células tumorais complexas, acompanhadas por várias células inflamatórias e proliferação capilar, freqüentemente formando granuloma, ocasionalmente necrose, fibrose pode ocorrer no estágio tardio, e as células RS têm valor diagnóstico.

As células típicas do RS são grandes em volume, 15 a 45 µm de diâmetro, claras nos limites das células, ricas em citoplasma, translúcidas, levemente bicolores, com mais de dois núcleos ou um núcleo lobular, e o núcleo também é grande. É 8 ~ 20μm, a cromatina no núcleo é espessa, muitas vezes aglomerada na membrana nuclear, distribuição desigual, gap óbvio, nucléolos grandes, com a forma de inclusões, principalmente redondas, eosinofílicas ou bicolores, por volta No anel transparente sem partículas de cromatina, o tamanho dos núcleos das células RS binucleares é o mesmo, e eles estão intimamente ligados, formando espelhos, também conhecidos como células espelhadas.Os núcleos de megacariócitos ou células multinucleares de RS são enormes, distorcidos e sobrepostos. , lobuladas ou multinucleadas, células RS no citoplasma devido a um distúrbio de síntese de RNA causado por acumulação de RNA, forte pironina, verde metílico, coloração de pyrinina, fácil de encontrar células RS, este citoplasma é fosfatase ácida e esterase inespecífica A reação positiva fraca difusa, a maior parte da membrana da célula RS tem um antígeno, imunoglobulina citoplasmática positiva, observação de microscopia eletrônica As células RS não possuem o retículo endoplasmático rugoso da imunoglobulina, então a imunoglobulina é derivada do fluido tecidual. Organização da doença Ele pode ser atribuído a diferentes classes.

Lesões cutâneas específicas são comuns na depleção de linfócitos ou tipo misto, lesões cutâneas inespecíficas mostram apenas inflamação crônica, infiltração nodular ou difusa pode ser vista na derme, e a camada de gordura subcutânea é estendida, geralmente sem epiderme. Células de Gejin, mas as células típicas de RS são encontradas apenas em 50% dos casos, infiltrando fundo contendo linfócitos, células do tecido, células plasmáticas, eosinófilos e neutrófilos, células Hodgkin e células RS não são doença de Hodgkin Exclusivamente, essas células também são encontradas em papulose linfoma-like, linfoma anaplásico de grandes células e outras doenças.

Imuno-histoquímica: células Hodgkin e células RS são frequentemente positivas para CD30 (BerH2) e negativas para CD45R (LCA), CD15 (LeuM1) é frequentemente positivo, mas negativo.

Diagnóstico e diagnóstico de linfogranuloma da pele

Diagnóstico

A maioria das doenças de Hodgkin geralmente se origina de linfonodos, que se estendem retrogradamente dos linfonodos ou vasos linfáticos para a pele ou diretamente para a pele.As lesões cutâneas são pápulas ou nódulos com ou sem ulceração.Em casos avançados, miliares da pele podem ocorrer. Disseminação, pacientes com doença de Hodgkin frequentemente apresentam lesões cutâneas inespecíficas e prurido generalizado pode ocorrer em outros sintomas da doença vários meses antes ou após a doença ter sido claramente diagnosticada, defeitos secundários podem ocorrer devido a coçar. Prurido e pigmentação coceira, outras manifestações cutâneas, como ictiose adquirida, dermatite exfoliativa e herpes zoster generalizado.

Lesões cutâneas inespecíficas não apresentam especificidade clínica ou histopatológica, e a morfologia clínica das lesões cutâneas específicas não é específica, sendo o diagnóstico confirmado principalmente pelo exame histopatológico.

Diagnóstico diferencial

1. A papulose do tipo linfoma é benigna, as lesões são pápulas recorrentes generalizadas ou erupções necróticas autolíticas papulosas, histologicamente em forma de cunha, infiltração pró-epidérmica e grandes atípicas (tipo RS) Células, fenótipos imuno-histoquímicos são geralmente CD30, CD15 e CD45R, e a maioria dos casos expressa antígenos de células T.

2. Micoses do fungo A doença de Hodgkin não tem linfócitos isolados ou principalmente agregados na epiderme.

3. Linfoma de célula T anaplásica de grandes células (CD30) é uma grande célula mãe com folhas densamente compactadas Ocasionalmente, as células RS, células-mãe grandes CD30, CD15-, freqüentemente apresentam fenótipo de células T anormais.

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