Granuloma tipo linfoma

Introdução ao granuloma linfomatóide A granulomatose linfomatóide (LG) é uma forma rara de vasculite e reações granulomatosas. A doença é caracterizada por nutrição vascular, lesões vasculares destrutivas e reações granulomatosas em uma variedade de tecidos, acompanhada por uma ampla gama de infiltrações linfoproliferativas atípicas, envolvendo principalmente os pulmões, mas também envolvendo tecidos extrapulmonares. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,002% Pessoas suscetíveis: não há pessoas especiais Modo de infecção: não infecciosa Complicações: hemoptise maciça, insuficiência respiratória, dor de cabeça, coma, edema, surdez, paralisia facial

Causa do granuloma linfomatóide

(1) Causas da doença

A causa é desconhecida, invadindo principalmente os pulmões, manifestando-se como granuloma necrotizante e vasculite necrosante com infiltração de células linfoides atípicas, e alguns eventualmente evoluíram para linfoma, o que é considerado uma deformação do linfoma.Do ponto de vista histopatológico, a doença é Há alterações na vasculite e reações granulomatosas, alterações estas consistentes com reações alérgicas, especula-se que o granuloma linfomatóide possa ser uma doença neoplásica com alergia, podendo a reação alérgica ser direcionada a uma reação não confirmada. Reação antígeno-anticorpo do antígeno tumoral, distúrbio da resposta imune in vivo ou doenças prejudiciais como transplante renal, hepatite viral, síndrome de Sjögren e artrite reumatoide, frequentemente complicadas por granuloma linfomatóide, efeito relacionado e granulação semelhante a linfoma Inchaço, com infiltração reticulocítica linfática atípica, com imunossupressão crônica para certos estados de imunodeficiência congênita, como síndrome de Wishkott-Aldrich, síndrome de Louis-Bar e, ocasionalmente, com granulação semelhante ao linfoma Inchaço, as observações clínicas acima indicam que o granuloma linfomatóide pode ser um proliferativo imunológico que ocorre após distúrbios imunológicos ou danos Doença, algumas pessoas consideraram o efeito patogênico do mecanismo auto-imune no granuloma do tipo linfoma, e alguns pacientes têm insuficiência de linfócitos T, há casos de LYG após transplante renal, e LG e artrite reumatóide ou A síndrome de Sjögren está associada a esta, podendo estar relacionada à ocorrência de anormalidades imunológicas e à ocorrência de LYG.

Alguns pacientes apresentam evidências de infecção pelo vírus Epstein-Barr durante o curso da doença, e o teste de aglutinação heterofílica é positivo, sugerindo que o vírus pode estar envolvido na patogênese da doença, além de desenvolverem linfoma central vascular no linfoma não-Hodgkin (angiocêntrico) Linfoma, AL), portanto, alguns autores acreditam que a LG é um pré-estágio de linfoma, e até classificaram todos os LYG em um tipo especial de linfoma maligno raro.

(dois) patogênese

A patogênese ainda não está clara.Algumas pessoas pensam que é uma deformação do linfoma, que é caracterizada por granuloma necrosante e vasculite necrosante com infiltração de células linfoides atípicas.No modelo experimental, a estimulação antigênica alogênica crônica pode ativar a parte crônica do hospedeiro. Células imunologicamente ativas, e induzem a proliferação linfoide atípica e tumores do tecido linfoide, o vírus pode ter um papel importante na patogênese desta doença, pode iniciar resposta autoimune alterando a antigenicidade da membrana do hospedeiro, ou diretamente através do vírus causador de tumor Estimula a proliferação do sistema reticuloendotelial e causa proliferação de reticulócitos linfáticos atípicos ou óbvios, mas não foi possível descartar a indução de certos fatores ambientais nessa doença.

Reações antígeno-anticorpo, distúrbios imunológicos, infecções virais e fatores ambientais podem ser um fator único ou uma combinação de fatores que podem levar ao desenvolvimento desta doença.

O granuloma linfomatóide invade principalmente órgãos extranodais e os órgãos afetados são pulmão (80%), pele (40% a 50%), sistema nervoso central (30%), fígado (25%), rim, medula óssea e olho. Etc, enquanto os gânglios linfáticos superficiais são raros.

A característica patológica da doença é que as células infiltrantes são compostas de reticulócitos linfóides atípicos com características plasmocitóides e um pequeno número de neutrófilos ou eosinófilos.Os reticulócitos linfóides atípicos são principalmente linfócitos maduros. Células e plasmócitos predominam, células com maior quantidade de células e mais citoplasma que linfócitos maduros, com muitas características de imunoblastos, muitas vezes apresentando fase mitótica, sendo as alterações inflamatórias vasculares mais evidentes, mas Não necessariamente vários sistemas de alterações da vasculite necrotizante, alguma ruptura típica dos leucócitos ou vasculite necrótica fibrinóide primária, é uma doença vascular destrutiva e nutricional vascular, principalmente envolvida Pequenas artérias e veias, lesões vasculares são causadas por infiltração atípica de reticulócitos linfóides, infiltração de células pode causar abaulamento endotelial vascular, espessamento da íntima, resultando em estenose e, finalmente, oclusão trombótica e extensa A necrose vascular e a revascularização, de acordo com o tipo de células infiltrantes e a extensão da necrose, podem ser divididas em III, G1: principalmente de pequenas células linfóides, teciduais e plasmáticas. Corrida, sem linfócitos e imunoblastos típicos, geralmente sem necrose, G2: transição morfológica entre G1 e G3, G3: células infiltrantes são principalmente linfócitos atípicos, fundo inflamatório de polimorfismo frequentemente Obviamente, a necrose é mais proeminente, o G3 também é chamado linfoma vascular central, a hiperplasia de linfócitos acima citada, confirmada por microscopia imunoeletrônica e células T do sangue periférico, principalmente T4, geralmente não pode detectar a recombinação do gene do TCR.

A infiltração celular nessa doença parece ser hiperplasia significativamente ativa na histologia, o que torna a lesão caracterizada por transformação maligna, mas é diferente do linfoma, e as alterações da infiltração celular são diversas, linfóides maduras e imaturas. Muitas vezes misturado, pode estar associado com extensa vasculite necrosante grave, mesmo no local longe da fossa infiltrante também pode ser vista vasculite necrótica, mas o tecido linfático perto dos focos de infiltração não é infringido, estes são significativamente diferentes do linfoma No entanto, alguns casos também podem evoluir para imunoblastoma ou linfossarcoma atípico, sugerindo uma possível relação entre a doença e o linfoma.

Atualmente, o LG é um linfoma vascular central único formado por infiltração de células pleomórficas, e a hibridização in situ sugere que o vírus de Epstein-Barr participa da patogênese do linfoma central vascular pulmonar, sendo essas lesões consideradas células T periféricas. Linfoma, porque estudos de imunofenotipagem confirmaram que são principalmente células atípicas que expressam antígenos associados a células T. Recentemente, a PCR e a imuno-histoquímica confirmaram subpopulações monoclonais de células B positivas ao EBV, atípicas, sugerindo muitos LYGs. O tipo de linfoma central vascular é, na verdade, linfoma de células B positivo para EBV com um grande número de células T reativas, porém algumas lesões aparecem como linfoma periférico de células T, esses tumores são negativos para EBV, as alterações patológicas acima podem envolver traqueia, brônquios, pulmão, Baço, rins, cérebro e gânglios linfáticos.

Os pulmões são frequentemente violados, geralmente múltiplas infiltrações nodulares, o tamanho da lesão é diferente, e ocasionais cavidades na área necrótica do infarto são características da infiltração pulmonar da doença, algumas vezes as lesões podem ser generalizadas, acompanhadas de múltiplas lesões. Abcesso pulmonar sexual, manifestado como alterações supurativas ou destruição de um lobo ou de um lado do pulmão, Saldmm acredita que a necrose pulmonar desta doença é diferente do granuloma de Wegener, o primeiro é principalmente a necrose coagulativa, o último é necrose liquefeita Em alguns casos, ocorreu degeneração hialina completa na área de cicatrização funcionalizada dos pulmões.Em alguns casos, além de infiltrados vasculares característicos, observou-se proliferação significativa de fibroblastos, mas nenhuma rede linfóide atípica. Células, e o grau de necrose também é muito leve, além de extensa vasculite e necrose, frequentemente observadas na formação de massas parenquimatosas pulmonares e nódulos formados por infiltração tecidual linfóide atípica, já demonstrou alguma histologia da doença. As características têm um certo impacto no prognóstico, em infiltrados inflamatórios, mais da metade das células infiltrantes são células linfoblásticas atípicas, sugerindo um mau prognóstico, enquanto as células infiltrantes são principalmente pequenos linfócitos. Ou células de plasma superiores a 10%, melhor o prognóstico, nenhum efeito sobre a extensão da necrose prognóstico.

O sistema nervoso também é um local comum de acometimento da doença.A necropsia constatou que as meninges, vasos sangüíneos e parênquima cerebral são típicos e possuem extensa infiltração de células polimórficas plasmocitoides.A perda neuronal e a fragmentação da substância branca podem ser vistas na extensa área de necrose. Há oclusão vascular cerebral focal com necrose de parede, infiltração atípica de reticulócitos linfáticos, trombose, estenose e formação de aneurismas.Alguns casos de morte podem ser vistos no cérebro e na medula espinhal. A área pode estar associada ao sarcoma imunoblástico, e em alguns casos, o mesencéfalo e a ponte são extensamente necróticos, e o tecido cerebral é substituído por células do tecido linfoide atípicas.

Os achados histológicos das lesões cutâneas foram semelhantes aos observados nos pulmões, observando-se vasculite vascular central e vascular destruidora leve a grave e infiltrado granulomatoso de células mistas e reticulócitos linfáticos atípicos. Células ácidas são raras e podem ocorrer inflamação e destruição secundárias de estruturas acessórias da pele, como glândulas sudoríparas e nervos, uma vez que as veias profundas estão envolvidas, a lipite pode ser causada pela necrose do tecido adiposo adjacente e do ponto de vista ultraestrutural. Certas características, incluindo flutuações na borda da membrana celular, bom desenvolvimento do aparelho de Golgi e agregação de microfilamentos no citoplasma, microtúbulos, etc., quando o tecido subcutâneo está envolvido, tipicamente mudam para necrose gordurosa focal com uma reação de corpo estranho.

As alterações histológicas do rim mostraram nódulos infiltrados típicos de reticulócitos linfáticos, semelhante ao infarto, necrose e vasculite, oclusão e oclusão venosa, sendo a lesão encontrada apenas no parênquima renal, mas o glomérulo não se alterou. As características patológicas caracterizam-se por infiltração focal dispersa no parênquima hepático, grandes lesões necróticas, grande quantidade de deposição de colágeno na área necrótica e infiltração atípica de tecido linfóide atípico ao redor dos vasos sanguíneos.

Prevenção do granuloma linfomatóide

1. Manter o saneamento ambiental, fortalecer o exercício físico, melhorar a função autoimune e prevenir a infecção.

2. Preste atenção à lei da vida, trabalho e descanso, conforto e evite a estimulação mental intensa.

3. Fortalecer a nutrição, jejum e gorduroso, preste atenção ao aquecimento.

4. Evite resfriados e resfriados para prevenir infecções bacterianas secundárias.

5. Diagnóstico precoce, tratamento precoce.

Complicações do granuloma tipo linfoma Complicações, hemoptise maciça, insuficiência respiratória, dor de cabeça, coma, edema, surdez, paralisia facial

A complicação mais comum é a dispnéia, especialmente em pacientes com linfonodos no mediastino ou no pulmão.Pacientes com condições clínicas semelhantes ao linfoma, cerca de um terço dos pacientes pode ter cáries pulmonares, pode morrer de hemoptise maciça, ou pode ter brônquios brônquicos. A obstrução parcial, insuficiência respiratória causada pela destruição maciça do parênquima pulmonar é também a principal causa de morte da doença.As lesões do sistema nervoso central podem envolver qualquer parte do cérebro e da medula espinhal, e pode ter afasia, hemiparesia, cegueira, distúrbios de movimento, paraplegia, paralisia do nervo oculomotor Paralisia do nervo craniano, cefaleia, parestesia, confusão, coma, convulsões, tetraplegia, edema do nervo óptico, surdez, paralisia facial, sensação, edema cerebral, meningoencefalite, etc., extensa infiltração do fígado, podem causar insuficiência hepática progressiva e morte A necropsia descobriu que o fígado, o baço, os gânglios linfáticos, o rim, o coração e o trato gastrointestinal podem ser violados.

Sintomas do granuloma linfomatóide Sintomas comuns Insuficiência hepática, perda de peso, fadiga, diplopia, erupção cutânea, dor torácica, desconforto corporal, erupção cutânea, ataxia, envolvimento renal

As manifestações clínicas do LYG se sobrepõem a outros tipos de linfoma pulmonar, sendo os principais órgãos acometidos pulmão (80%), pele (40% a 45%), sistema nervoso central (30%) e fígado (25%). Rim, trato digestivo, medula óssea e olho, etc., sintomas sistêmicos incluem febre, desconforto geral, fadiga, perda de peso, dor nas articulações e danos na pele, geralmente morrendo de lesões pulmonares generalizadas e infecções secundárias dentro de 14 meses dos sintomas Por invadir principalmente os pulmões, as queixas mais comuns são sintomas respiratórios inferiores como tosse, hemoptise, dor torácica e dispneia, sendo que 30% deles apresentam dano neurológico, manifestando-se como transtorno mental, ataxia, convulsões e nervos cranianos. Disfunção, etc, a autópsia descobriu que o fígado, baço, gânglios linfáticos, rins, coração e trato gastrointestinal podem ser violados, as principais manifestações da pele extrapulmonar na pele, pode ser visto em 40% a 45% dos casos, as lesões da pele são principalmente manchas vermelhas infiltrativas Blocos e nódulos subcutâneos ou dérmicos também podem causar úlceras, lesões maculopapulares ou eritematosas, ocorre simetria múltipla nos membros inferiores e nádegas, podendo também disseminar todo o corpo, podendo ocorrer lesões antes do dano pulmonar ou ao mesmo tempo, e muitas vezes acompanhadas de todo o corpo Sintomas como febre, cansaço , Perda de peso, dores musculares e articulares, sintomas caixa comum, porque as diferentes partes envolvidas e as manifestações clínicas correspondentes.

Sistema respiratório

Os sintomas respiratórios são muitas vezes as principais queixas.A maioria dos pacientes têm tosse, tosse, dificuldade respiratória ou asma, dor torácica, etc. O envolvimento pulmonar é a manifestação precoce mais comum desta doença, muitas vezes acompanhada por vários graus de febre, perda de peso, alguns pacientes também só podem ter pulmões Anormalidades radiográficas, mas sem sintomas clínicos, alguns pacientes têm envolvimento pulmonar no início, desenvolvimento progressivo, e alguns pacientes também podem ter envolvimento pulmonar progressivo durante o curso da doença, as lesões estão localizadas principalmente nos dois campos pulmonares. Em particular, os dois pulmões são mais comuns, a ponta do pulmão raramente é afetada, a lesão é quase sempre bilateral e a disseminação é ampla, mas também pode ser assimétrica, embora a lesão pulmonar tenha as características de linfoma. No entanto, há poucas linfadenopatias hilares bilaterais, a linfadenopatia ocorre apenas em outros sistemas orgânicos, e o desempenho não é típico.Em pacientes com condições clínicas semelhantes ao linfoma, cerca de 1/3 da cavidade pulmonar pode aparecer. Hemoptise e morte, insuficiência respiratória causada pela destruição maciça do parênquima pulmonar é também a principal causa de morte da doença.A extensão do envolvimento respiratório nesta doença é geralmente pequena, mas às vezes as lesões respiratórias são as principais características clínicas. Ela se manifesta como bronquiolite obstrutiva, causada pela formação, destruição e oclusão de úlcera brônquica causada por infiltração maciça de células inflamatórias e hiperplasia de tecido fibroso, podendo também causar obstrução parcial do brônquio do pulmão, devido ao tecido necrótico e às células inflamatórias. Amplamente invadido pela membrana endobrônquica.

Necrose do tipo infarto no parênquima pulmonar, nódulos altamente invasivos, lesão pulmonar maciça, consolidação pulmonar extensa e infiltração pulmonar intersticial atípica podem ocorrer, infiltração atípica de tecido linfóide invade a artéria pulmonar, veias pulmonares Ocasionalmente, essas oclusões vasculares e extensa necrose do parênquima pulmonar podem ser causadas, o que pode causar tosse intensa e dificuldade para respirar.

2. O sistema nervoso

Existem neuropatia periférica, paralisia do nervo craniano e vários sinais e sintomas do sistema nervoso central.Quando o sistema nervoso está envolvido, afasia, cefaléia, parestesia, hemiplegia, ataxia, confusão, convulsões, etc. podem ocorrer antes da doença pulmonar. No meio, mesmo quando as lesões pulmonares são aliviados, a neuropatia periférica é principalmente assimétrica As lesões do sistema nervoso central podem envolver qualquer parte do cérebro e da medula espinhal Paralisia de Bell, cegueira temporária, diplopia, exoftalmia, perda de visão ou tontura. Os sintomas mais comuns incluem afasia, hemiparesia, cegueira, distúrbios de movimento, paraplegia, paralisia oculomotora, paralisia de nervo craniano, cefaleia, parestesia, confusão, coma, convulsões, tetraplegia, edema do nervo óptico, surdez, paralisia facial, sensação de embotamento, Edema cerebral, meningoencefalite, etc., envolvimento de nervo periférico, parestesia de membros inferiores, podem ocorrer antes que outras lesões sistêmicas apareçam, mesmo quando as lesões pulmonares são regressivas, as lesões do sistema nervoso central ainda podem se desenvolver, um paciente ocorre mais frequentemente Um ou vários dos sintomas acima, a ocorrência e o prognóstico de doenças neurológicas são Relacionado, uma vez que o sistema nervoso está envolvido, sua taxa de mortalidade é tão alta quanto 80% ou mais.

3. Pele

O local mais comum de envolvimento fora dos pulmões é a pele, que é um grande eritema invasivo, nódulos, úlceras, lesões cutâneas responsáveis ​​por 40% a 50%, 10% a 25% dos pacientes com primeiras lesões cutâneas e lesões precursoras dos pulmões. 2 a 9 anos após o início, Liebow relatou um grupo de 40 pacientes, 16 casos (42,5%) desenvolveram lesões de pele, devido à alta incidência de lesões de pele, biópsia fácil e achados histológicos típicos da lesão, assim na linfoma suspeita Um exame dermatológico deve ser realizado com cautela quando o granuloma tumor-like está presente.As lesões típicas mais comuns são erupções vermelho-púrpura de 1 a 4cm de tamanho, pápulas ou nódulos subcutâneos que são duros e inchados (às vezes úlceras), diâmetro 2 ~ 3cm, localizado principalmente no membro, a lesão pode ocorrer em qualquer parte, mas comum nas nádegas, abdômen, coxas e extremidades inferiores, o processo de reparo é muitas vezes acompanhado de cicatrizes e pigmentação, outras lesões são alterações inespecíficas, como vesículas, extensas Escalas, perda de cabelo em forma de placa, placas locais sem suor e em forma de anel, nódulos subcutâneos às vezes são grandes e, ocasionalmente, suas principais manifestações clínicas, o principal dano da pele também pode ser expresso como vermelho e finalmente convertido em cor de cobre Forma Lesões subcutâneas, lesões cutâneas geralmente ocorrem simultaneamente com lesões pulmonares, mas podem ocorrer vários meses ou anos após as lesões pulmonares, com ou sem lesões cutâneas e prognóstico.

4. Envolvimento do rim

Cerca de metade dos pacientes tiveram alterações histológicas renais, mas nenhum sintoma clínico, envolvimento renal clinicamente óbvio é raro, e alterações LG podem ser encontradas na autópsia.

5. Outros

10% dos outros pacientes podem ter hepatomegalia, insuficiência hepática, um pequeno número de pacientes com linfadenopatia, esplenomegalia e ascite, etc., o aumento do fígado também pode ser uma manifestação precoce da doença, devido à extensa infiltração do fígado, pode causar fígado progressivo Morte no fracasso da função, linfadenopatia pode ocorrer na maioria dos casos, o baço pode aparecer em alguns casos, acompanhado por infiltração de granuloma do tipo linfoma, pode causar leucopenia.

Além das manifestações clínicas, principalmente por biópsia pulmonar e biópsia de pele, confirmadas alterações patológicas características, alterações patológicas de lesões cutâneas semelhantes a alterações intrapulmonares, manifestadas como linfócitos atípicos e infiltração de células plasmáticas, essa alteração está localizada principalmente ao redor do apêndice dérmico Algumas amostras de biópsia de pele não têm vasculite ou são difíceis de ver alterações vasculares típicas, mas outras alterações são visíveis.

Exame do granuloma linfomatóide

1. A rotina de sangue e alguns pacientes com taxa de sedimentação de eritrócitos têm anemia severa, os glóbulos brancos podem ser aumentados ou diminuídos, os linfócitos podem ser aumentados e a taxa de sedimentação de eritrócitos é acelerada.

2. A rotina de urina é geralmente normal, às vezes com proteinúria leve e glóbulos brancos.

3. Exame bioquímico Quando o parênquima hepático é amplamente violado, a transaminase pode ser elevada.

4. Exame imunológico cerca de metade dos pacientes podem ter níveis elevados de IgG ou IgM, o imunoensaio celular é principalmente negativo, fator reumatoide, células lúpicas, anticorpos antinucleares são negativos.

5. As análises ao sangue periférico podem ter anemia, diminuição ou aumento dos glóbulos brancos e aumento ou diminuição dos linfócitos.

6. O teste de sangue VHS pode ser normal ou rápido, o fator reumatóide pode ser positivo, o FR é freqüentemente positivo, o FAN é freqüentemente negativo.

7. Exame de imunoglobulina Imunoglobulina IgA, IgG pode ser levemente aumentada.

8. O exame anatomopatológico envolve principalmente a infiltração de neutrófilos ao redor da derme profunda da derme.Linfócitos, plasmócitos e histiócitos também são vistos Ocasionalmente, as células linfóides são heterogêneas, com núcleos grandes, coloração profunda, forma irregular e atípicas. Mitose, infiltração típica é centrada nos vasos sanguíneos e destrói os vasos sanguíneos.Se o tecido subcutâneo está envolvido, pode causar paniculite e necrose gordura focal, reação de células gigantes de corpo estranho e várias infiltração de células inflamatórias.A vasculite é mais evidente nas áreas de infiltração de células inflamatórias esparsas. Principalmente invadindo as arteríolas, inchaço do endotélio vascular, trombose no lúmen, deposição de fibrina e infiltração de células inflamatórias na parede, células linfóides visíveis na infiltração, apêndices cutâneos na área de infiltração são frequentemente destruídos, infiltração pulmonar por Linfócitos pequenos, células plasmáticas e quantidade desigual de células linfóides, danos renais é principalmente infiltração intersticial renal e vasculite, danos no sistema nervoso central também é vasculite necrosante e infiltração de células linfóides atípicas, o tumor é centrado nos vasos sanguíneos Granuloma necrótico, os vasos sanguíneos são infiltrados por uma variedade de células, incluindo pequenos linfócitos, células de tecidos, imunoblastos, plasma Células, envolvendo principalmente artérias e veias de tamanho moderado, espessamento da íntima, estenose ou oclusão da luz, podem ter trombose, de acordo com o tipo de células infiltrantes e intervalo de necrose pode ser dividido em 3 níveis, proliferando linfócitos são principalmente células T, Para as células T CD4, o rearranjo do gene TCR é freqüentemente negativo, e a biópsia de linfonodo mostra principalmente hiperplasia reativa.

9. As células B positivas para imunofenótipo EBV, muitas vezes expressam CD20 e CD79a, negativas para CD15, positivas para LMP1, algumas células monoclonais, linfócitos atípicos positivos para Ig citoplasmáticos podem ser positivas para CD3, das quais as células CD4 são mais.

10. O exame radiológico das radiografias de tórax é diferente dependendo do progresso da lesão, e manifestações típicas mostram múltiplas sombras nodulares nos dois pulmões, e o tamanho das folhas inferiores varia de alguns milímetros a 10 cm. / 3 é acompanhada de cavidades de paredes espessas, das quais cerca de 20% são apenas sombras de nódulos pulmonares unilaterais, algumas das quais mostram sombras infiltrativas dos pulmões, 1/3 de derrames pleurais, mas os linfonodos hilares não estão inchados, ocasionalmente dois O pulmão é difuso nodular reticular e infiltração alveolar vilosa, ou lesões nodulares múltiplas, semelhantes ao câncer de pulmão metastático, as lesões são principalmente bilaterais, envolvendo principalmente os dois campos pulmonares, especialmente os dois pulmões. O nódulo pode ser rapidamente ampliado ou reduzido, e pode até desaparecer completamente, alguns pacientes têm linfadenopatia mediastinal ou hilar.

11. De acordo com a condição, manifestações clínicas, sintomas, sinais, optar por fazer ECG, B-ultra-som, tomografia computadorizada, ressonância magnética e outros testes.

Diagnóstico e diagnóstico do granuloma linfomatóide

Critérios diagnósticos

1. Critérios diagnósticos

(1) Idade e sexo de início: A doença pode ser vista em todas as idades, e os idosos são relativamente comuns.A idade média de início é de 50 anos e a proporção de homens para mulheres é de 1,7: 1.

(2) manifestações clínicas: os sintomas respiratórios mais comuns (80%), podem estar associados à febre, perda de peso, lesões cutâneas também são mais comuns (40% a 50%), manifestando-se como eritema invasivo, nódulos, úlceras, etc. O sistema também é frequentemente envolvido (30%), pode se manifestar como transtornos mentais, ataxia, hemiplegia, convulsões, envolvimento do nervo cerebral pode ocorrer paralisia de Bell, cegueira temporária, diplopia, exoftalmia, diminuição da visão ou tontura, envolvimento dos nervos periféricos da extremidade inferior Sensação anormal, um pequeno número de pacientes tem danos no fígado (25%), pode ter fígado, esplenomegalia, etc, mas os gânglios linfáticos superficiais raramente estão envolvidos, o que é contrário ao linfoma.

2. Etapas de diagnóstico

Clinicamente, as lesões pulmonares acima mencionadas, ou acompanhando a pele, lesões do sistema nervoso, ou com fígado, baço e linfadenopatia, devem levar em consideração a possibilidade de LG, além de exame radiológico de tórax, como múltiplos nódulos com formação de cavidade. É uma pista diagnóstica importante, mas deve ser confirmada por patologia antes que possa ser diagnosticada, a doença pulmonar é extremamente comum nesta doença, e é frequentemente a principal queixa dos pacientes que devem prestar atenção a ela.

Clinicamente, as lesões pulmonares acima mencionadas, ou lesões cutâneas e do sistema nervoso acompanhantes, devem levar em consideração a possibilidade de GL. O exame radiológico de tórax mostra que múltiplas sombras nodulares com formação de cavidades são importantes pistas diagnósticas, mas devem ser confirmadas por patologia para serem finalmente diagnosticadas. .

Diagnóstico diferencial

O diagnóstico desta doença é difícil, a fim de confirmar o diagnóstico, é necessária uma biópsia, sendo necessário distingui-la da granulomatose de Wegener e dos tumores metastáticos:

Linfoma

A doença também é comum em invasão vascular e extensa necrose, sendo que os pacientes LG apresentam principalmente aumento do mediastino, linfadenopatia hilar e fígado, baço, linfonodomegalias superficiais e linfoma maligno Identificação ou patologia, infiltração de linfoma As células eram relativamente homogêneas e a coloração imuno-histoquímica detectada como monoclonal, enquanto a LG mostrava principalmente granuloma vascular necrosante com vários tipos de infiltração celular, e a imuno-histoquímica mostrou que os linfócitos eram principalmente células T CD4-positivas, gene TCR. Rearranjo Clonal (-), os dois são claramente diferentes, os seguintes recursos podem ser distinguidos da LG:

(1) muitas vezes acompanhada por linfonodos mediastinais superficiais, hilares e hepatoesplenomegalia.

(2) As células infiltrantes são frequentemente uma única célula.

(3) A imunoperoxidase é uma imunoglobulina monoclonal e o LYG é uma imunoglobulina policlonal, no entanto, se a LG apresentar infiltrado linfocitário focal de tipo único, deve estar alerta para a possibilidade de desenvolvimento de linfoma maligno.

2. Granuloma de Wegener

(Wegener granulomatose WG) Semelhante ao LG, o envolvimento pulmonar mais comum, mas a doença é mais rara clinicamente, sem diferença de sexo, mais comum em 40 a 50 anos, pacientes com febre, dor nas articulações, dor muscular, anemia, Leucocitose, aumento da taxa de sedimentação de eritrócitos, manifestações precoces dos sintomas respiratórios são nasais, no ouvido médio, inflamação do seio e lesão ulcerativa da garganta e dos brônquios.Na fase intermediária e tardia, glomerulonefrite focal, extensa erupção hemorrágica da pele e da membrana mucosa calor de relaxamento, principalmente devido a uremia ou morte sistêmica, a duração média da doença é de cerca de 6 meses, mais de 3 meses, muito perigoso, embora a doença e LG têm características patológicas de granulação necrótica vascular, mas WG tem Células gigantes multinucleadas características, o granuloma geralmente tem mais neutrófilos e restos celulares, enquanto os linfócitos são mais frouxos e a necrose coagulativa é rara, além disso, o anticorpo anti-neutrófilo sérico (ANCA) é positivo. Uma base importante para o diagnóstico de GW, sua especificidade é de 86%, a sensibilidade é de 78%, pode ser distinguida do LG, células patologicamente infiltrantes são compostas principalmente de neutrófilos, células de tecido e um pequeno número de eosinófilos e esparsamente escassa Pingando Nas populações de células e plasmócitos, não há infiltração linfoadenóide evidente no granuloma do tipo linfoma.A granulomatose de Veget possui eosinófilos nos focos infiltrantes ou próximo a eles. Os infiltrados de granuloma tipo linfoma não apresentam essa alteração, além disso, células semelhantes a epitelióides e células gigantes são características histológicas comuns da granulomatose de Wegener, mas raramente são vistas em granulomas semelhantes a linfoma, outras vasculites pulmonares e granuloma. A doença granuloma de LG e Wegener é difícil de identificar, mas esta última se infiltra em células sem linfócitos atípicos.

3. Granulomatose infecciosa

Ainda é necessário excluir a granulomatose causada por doenças infecciosas como micobactérias e fungos antes de determinar a LG.

4. Bronquite obstrutiva

Como as lesões granulomatosas destroem a parede brônquica e a fibrose, resultando em estenose ou oclusão, pode ser diagnosticada erroneamente como bronquite obstrutiva, a biópsia pulmonar deve ser feita para excluir bronquite obstrutiva.

5. tumor metastático do pulmão

Os tumores metastáticos pulmonares podem também manifestar-se frequentemente como múltiplos nódulos nos pulmões.Quando o tumor primário não foi encontrado, deve ser diferenciado do LG.Os nódulos dos tumores metastáticos são frequentemente redondos, com bordas claras, densidade uniforme e uniforme, e sem vazios. Geralmente, não há grande infiltração da sombra, e a LG frequentemente mostra a formação de nódulos com cavidades.Pode-se ver que a sombra infiltrativa dos pulmões é muito diferente.As patologicamente diferentes são diferentes.A maioria das metástases pulmonares pode ser encontrada nos tumores primários, como fígado e próstata. Mama, etc., com os sintomas da lesão primária podem ser identificados.

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