Dano renal da crioglobulinemia

Introdução à crioglobulinemia e dano renal Crioglobulina refere-se a um tipo de globulina que precipita ou congela quando a temperatura do plasma cai para 4-20 ° C. Quando a temperatura sobe para 37 ° C, o soro normal contém apenas vestígios de crioglobulina. Quando sua concentração excede 100 mg / L, é chamada de crioglobulinemia. Pacientes com níveis elevados de crioglobulina sérica são frequentemente acompanhados por lesões glomerulares, chamadas de malaglobulinemia renal (insuficiência hepato-duodiocryoglobulinemia). Conhecimento básico A proporção de doença: 0,002% Pessoas suscetíveis: não há pessoas especiais Modo de infecção: não infecciosa Complicações: insuficiência renal aguda uremia

Causas de dano renal na crioglobulinemia

Vasculite sistêmica (30%):

A vasculite sistêmica é um grupo de doenças causadas por lesões inflamatórias vasculares que podem afetar artérias, veias, capilares e até vasos linfáticos. Devido às diferentes partes, tamanho, tipo e patologia dos vasos sanguíneos afetados, suas manifestações clínicas são diversificadas.

Leucemia (20%):

A leucemia é um tipo de doença clonal maligna de células-tronco hematopoiéticas. Células clonais de leucemia proliferam e se acumulam na medula óssea e em outros tecidos hematopoiéticos devido à proliferação descontrolada, distúrbios de diferenciação, e bloqueiam a apoptose, e infiltram outros tecidos e órgãos, enquanto a hematopoiese normal é inibida. Clinicamente, vários graus de anemia, hemorragia, infecção, febre e inchaço do fígado, baço, gânglios linfáticos e dor óssea podem ser observados.

Hepatite C (20%):

O vírus da hepatite C, conhecido como hepatite C e hepatite C, é uma hepatite viral causada pela infecção pelo vírus da hepatite C (HCV), que é transmitida principalmente por transfusão de sangue, acupuntura e uso de drogas.

A principal causa de crioglobulinemia é devido a imunoglobulinas anormais na circulação de pacientes com várias doenças em condições de frio, incluindo LES, glomerulonefrite após infecção estreptocócica aguda, vasculite sistêmica, leucemia, C Hepatite e outras infecções agudas e crônicas, síndrome de Sjögren, macroglobulinemia de Wald enstrom e mieloma múltiplo, os fatores que causam o desenvolvimento de glomerulonefrite dependem da atividade da crioglobulina e das necessidades de vasculite cutânea A atividade da crioglobulina e do fator reumatoide sugere que a vasculite cutânea e renal têm patogênese distinta, mas a característica comum é que a imunoglobulina coagula sob condições frias e depósitos em pequenos vasos sanguíneos em todo o corpo, causando doenças inflamatórias vasculares.

Patogênese

A crioglobulinemia é causada principalmente pela vasculite causada pela deposição de imunocomplexos circulantes e complemento nos vasos sanguíneos pequenos e médios de todo o corpo, sendo elevada a incidência de nefropatia tipo II e III na crioglobulinemia primária, especialmente II. Mais comumente, essas globulinas frias são em sua maioria complexos antígeno-anticorpo, que chegam ao rim com fluxo sangüíneo, se depositam na parede capilar glomerular e ativam o complemento para provocar uma série de reações inflamatórias.A patogênese é semelhante à glomerulonefrite do complexo imune. Além dos mecanismos acima, alguns pacientes também estão envolvidos no aparecimento da doença, como trombose na luz capilar glomerular, contendo crioglobulina, sem componentes do complemento, bolas frias na pele e vasculite renal. Em pacientes com proteinemia, IgG e IgM são depositados na parede dos capilares, e os componentes do complemento raramente são observados.Estas lesões podem ser causadas diretamente pela crioglobulina, e o desenvolvimento de glomerulonefrite associada à imunoglobulina a frio pode estar relacionado Um defeito na função do receptor Fc no sistema retículo-endotelial está associado à doença renal, que é muito comum se a concentração de crioglobulina circulante exceder 1 g / dl.

Prevenção de globulinemia de sangue frio de danos nos rins

1. Não subestime o frio.A maioria das doenças renais crônicas são doenças imunes.Os resfriados ou infecções podem induzir a imunidade e acelerar o desenvolvimento da doença.

2. Trabalho e descanso combinam-se para descansar, os metabólitos do corpo aumentam após o trabalho, aumentam a carga de trabalho dos rins, podem piorar a condição, evitando assim o descanso cansado é benéfico para a recuperação da função renal.

Complicações de dano renal por globulinemia gelada Complicações uremia insuficiência renal aguda

Frequentemente complicada pela síndrome da vasculite em todo o corpo e pela uremia crônica do rim, os casos graves podem ser complicados por insuficiência renal aguda.

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1. Os tipos básicos de crioglobulinemia são divididos em três tipos:

(1) Crioglobulinemia monoclonal (tipo I): a IgM é a imunoglobulina mais comum, seguida pelas proteínas IgG, IgA e de cadeia leve, comuns no mieloma múltiplo e sangue primário de macroglobulina. Sintomas (50%), outros distúrbios linfoproliferativos e algumas doenças auto-imunes (25%), crioglobulinemia primária é responsável por cerca de 25%, este tipo de doença maligna mais comum no sistema hematopoiético, os pacientes A contagem de glóbulos brancos no sangue aumenta erroneamente devido à formação de grandes polímeros, a velocidade de sedimentação dos eritrócitos é mais rápida a 37 ° C do que à temperatura ambiente, e a concentração de C 4 é significativamente menor que C 3.

(2) Crioglobulinemia monoclonal-policlonal (tipo II): o soro contém uma imunoglobulina monoclonal com atividade imunoglobulina anti-policlonal, esta imunoglobulina monoclonal é principalmente IgM. Em segundo lugar, trata-se de IgG e IgA, constituindo assim imunocomplexos do tipo IgM-IgG, IgG-IgG e IgA-IgG, mais comuns em mieloma múltiplo, macroglobulinemia primária e outras doenças linfoproliferativas (60 % a 70%), doença autoimune (30%) e crioglobulinemia primária representaram 10%, este tipo é frequentemente associado a doença glomerular, doença infecciosa (vírus ou bactérias, especialmente hepatite C) Relacionado a vírus, anticorpos contra o vírus da hepatite C, o antígeno central do vírus da hepatite C e o RNA do vírus da hepatite C são encontrados nos sedimentos de globulina e rim de pacientes com infecção pelo vírus da hepatite C. O tratamento com interferon alfa pode ser temporariamente Para melhorar seus sintomas clínicos, estima-se que 50% a 75% dos pacientes tenham uma potencial infecção pelo vírus da hepatite C.

(3) Crioglobulinemia policlonal (tipo III): Dois ou mais clones de Ig no soro constituem IgM-IgG, IgM-IgG-IgA e outros complexos, mais comuns em infecções crônicas (como infecção por HCV) E doenças auto-imunes (30% a 50%), doenças linfoproliferativas (10% a 15%), 40% dos pacientes com crioglobulinemia primária, Abrahamian e outras análises de controle de caso descobriram que o HCV positivo Pacientes transplantados de fígado, 20% com crioglobulinemia tipo III, clinicamente comum com púrpura e glomerulonefrite, glomerulonefrite proliferativa de membrana patológica.

2. Manifestações clínicas da crioglobulinemia

(1) A crioglobulinemia primária é mais comum em pessoas jovens e de meia-idade, e as mulheres são ligeiramente mais do que os homens, e quando os pacientes experimentam uma queda na temperatura da superfície, a crioglobulina nos vasos da extremidade se precipita ou é gelatinosa. Forma, bloquear os capilares e causar necrose isquêmica e vasoespasmo na parede do vaso sanguíneo, púrpura e urticária ao frio na pele são mais comuns, alguns pacientes podem ter fenômeno de Raynaud, os pacientes podem ter dor nas articulações, hepatoesplenomegalia, Linfonodomegalias, neurites periféricas (como parestesia e dormência) e síndrome da vasculite, etc., pacientes individuais podem ter úlcera de chupeta crioglobulinemia, principalmente devido à vasculite da pele.

(2) manifestações clínicas de dano renal: dano renal agudo é mais comum em crioglobulinemia tipo III, sintomas como glomerulonefrite aguda, alguns pacientes com insuficiência renal aguda.

O dano renal crônico é mais comum na crioglobulinemia tipo II, com proteinúria persistente assintomática e hematúria e síndrome nefrótica como as principais manifestações, com graus variados de disfunção renal e posterior desenvolvimento de uremia crônica.

Exame de dano renal na crioglobulinemia

Eletroforese de proteínas séricas

A gama globulina é aumentada, a imunoglobulina (especialmente IgG, IgM) é aumentada, o fator reumatóide é positivo, o C3 é diminuído e a taxa de sedimentação de eritrócitos é aumentada.

2. Determinação de crioglobulina

De acordo com a precipitação de globulina a 4 ° C, polimerização a 25-30 ° C, 37 ° C características de dissolução, anticoagulação com EDTA ou oxalato de sódio, sangue foi coletado com uma seringa a 37 ° C, após centrifugação, o plasma foi separado, uma pequena quantidade de azida foi preservada O plasma foi dividido em dois sub-vasos Wintrobe, e o tubo foi colocado em um refrigerador a 4 ° C. O tubo de controle foi colocado em uma incubadora a 37 ° C por 72 h, o tubo foi precipitado e o tubo de controle não foi precipitado positivo. A globulina gelada é quantitativamente determinada.

3. microscópio óptico

Em pacientes com insuficiência renal aguda, sob o microscópio de luz da biópsia renal, é geralmente observado que há proliferação capilar extensa ou dano capilar glomerular nos glomérulos com grande quantidade de sedimentos subendoteliais e grandes depósitos no crescente. Trombos intraluminais redondos, são grandes depósitos subendoteliais, ou deposição de crioglobulina no lúmen, às vezes depositados em monócitos, e essas lesões são encontradas pela coloração inespecífica da esterase. Intracelular é muito comum, e 1/3 dos espécimes de biópsia renal podem ser vistos com vasculite óbvia.

4. Microscópio de imunofluorescência

Pode ser encontrado na parede capilar, nos depósitos granulares do mesângio e nos depósitos de massa C3, IgG e IgM no lúmen, que são imunologicamente semelhantes à crioglobulina circulante, apenas Uma pequena quantidade de deposição de C1q, pode haver deposição de IgM no interstício.

5. Microscópio eletrônico

Grandes depósitos na parede capilar e depósitos de densidade de elétrons da estrutura cristalina podem ser encontrados.

Diagnóstico e diagnóstico de dano renal na crioglobulinemia

Diagnóstico

Em primeiro lugar, deve-se afirmar se a globulina gelada aumenta, fazendo um diagnóstico de crioglobulinemia, aparência clínica de púrpura e urticária, ou fenômeno de Raynaud, dor nas articulações, fígado, baço, linfadenopatia e neurite periférica. Desempenho, pode determinar o diagnóstico de crioglobulinemia, após o qual, mais uma classificação pode ser feita, combinada com clínica e laboratorial para identificar a causa e, em seguida, diagnosticar a crioglobulinemia primário e secundário, como com danos renais, A doença deve ser diagnosticada em conjunto com achados laboratoriais e biópsia renal.

Diagnóstico diferencial

1. Diferenciação da doença glomerular em 1975, McIntosh e colaboradores em 75 pacientes com glomerulonefrite após infecção estreptocócica e 16 pacientes com glomerulonefrite aguda após infecção não estreptocócica, no soro dentro de 1 mês do início Globulina crônica foi encontrada, depósitos glomerulares eram principalmente IgG-C3 ou IgG-IgM-C3, 1 continha fibrinogênio e 20% a 50% de crioglobulina sérica em glomerulonefrite proliferativa de membrana tipo I Positivo, C3 é principalmente normal, além da presença de IgM-IgG ou IgM-IgA no soro de pacientes com glomerulonefrite aguda.

2. Crioglobulinemia primária e secundária para identificação de crioglobulinemia primária refere-se à presença de crioglobulina no sangue, mas nenhuma causa óbvia pode ser encontrada, pacientes com crioglobulinemia secundária Tenha uma causa clara.

Além de mieloma múltiplo, macroglobulinemia primária e outras doenças linfoproliferativas, como púrpura alérgica, lúpus eritematoso sistêmico, síndrome de Sjögren, nefrite de derivação, vasculite necrosante e A globulina fria também pode estar presente no soro de alguns pacientes, como a artrite reumatóide, e essas doenças podem causar danos nos rins, e a globulina a frio é confirmada na lesão.

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