Púrpura trombocitopênica imune em idosos

Introdução à púrpura trombocitopênica imunológica em idosos A Púrpura Trombocitopênica Imunológica (PTI) é um grupo de síndromes clínicas causadas pelo encurtamento da vida plaquetária causada pela combinação de anticorpos autorreativos e plaquetas.As características comuns são: 1 redução de plaquetas no sangue periférico; 2 a principal causa é a imunomediação. Danos excessivos causados ​​pelo chumbo; 3 megacariócitos da medula óssea muitas vezes aumentam ou são normais, principalmente associados a distúrbios de maturidade; inclui dois grupos: um grupo é trombocitopenia induzida por autoanticorpos (idiopática); o outro grupo é o anticorpo alogênico Trombocitopenia guiada. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,001% Pessoas suscetíveis: os idosos Modo de infecção: não infecciosa Complicações: anemia

A causa da púrpura trombocitopênica imunológica em idosos

(1) Causas da doença

A causa desta doença ainda não foi totalmente elucidada.

(dois) patogênese

Tipo agudo

A maioria dos pacientes tem história de infecção viral, como rubéola, sarampo, catapora, herpes, caxumba ou trato respiratório superior, 1 a 3 semanas antes do início da doença, e a relação entre infecção e trombocitopenia ainda não foi totalmente elucidada. O corpo produz o anticorpo correspondente e forma um complexo imune (IC). IC se liga ao receptor Fc (FcR) nas plaquetas, causando a destruição da célula-alvo. Além disso, a infecção pelo vírus também pode alterar a estrutura das plaquetas, e torná-lo As plaquetas são imunogênicas, produzem autoanticorpos, reagem com antígenos de membrana plaquetária, ligam-se ao FcR do sistema mononuclear-fagocitário e são fagocitadas; a infecção viral pode danificar diretamente os megacariócitos, afetar a produção de plaquetas e reduzir a trombocitopenia Tanto os receptores Fc de macrófagos como a esplenectomia podem aumentar as plaquetas e indicar que desempenham um papel na patogênese da PTI.

2. tipo crônico

(1) Fatores imunomediados: Em 1951, quando Harrington descobriu que ele era infundido com plasma de pacientes com ITP, a depleção hepática de plaquetas apareceu rapidamente, confirmando a presença de fator antiplaquetário em pacientes com PTI, o que mais tarde provou ser uma globulina no soro. Suas propriedades físicas e químicas são IgG Atualmente, os anticorpos antiplaquetários são reconhecidos como a principal causa de trombocitopenia em pacientes com PTI Após anos de pesquisa, os anticorpos antiplaquetários são direcionados principalmente à glicoproteína (Gp) nas membranas plaquetárias e anticorpos antiplaquetários podem ser combinados com GpIIb /. IIIa, GpIb / IX, GpIIb e outros sítios antigênicos se ligam, e também podem interagir com antígenos de cardiolipina, moléculas de MHC de classe I. Nos últimos anos, autoanticorpos do membro da subfamília de integrina ανβ3 também foram descobertos, indicando que existem vários antígenos reconhecidos pelos anticorpos antiplaquetários. Portanto, a doença pode ser um grupo de síndromes que produzem anticorpos antiplaquetários com diferentes antígenos.

(2) Mecanismo de trombocitopenia: Acredita-se atualmente que as plaquetas se ligam a autoanticorpos e se ligam a FcR em macrófagos mononucleares e eventualmente fagocitose, causando trombocitopenia; quando o anticorpo ligado a plaquetas é abundante, a IgG pode ser formada. O complemento ativado e agregado liga-se ao C3bR (expresso principalmente no fígado) nos macrófagos através do C3b e finalmente é fagocitado, a expressão de FcR e C3bR nos macrófagos mononucleares aumenta quando ocorre infecção viral, a destruição das plaquetas se acelera e o vírus também Danos diretos aos megacariócitos reduzem a produção de plaquetas, os megacariócitos e plaquetas têm um antígeno comum, além de se ligarem às plaquetas, os anticorpos também atuam nos megacariócitos, causando a maturidade ea produção de plaquetas é reduzida ou rapidamente destruída na medula.

(3) Distúrbios imunorregulatórios: A inibição da função das células T em pacientes com PTI aumenta a produção de anticorpos pelas células B ativadas, as células B CD5 + no sangue periférico de pacientes com PTI ativa aumentam significativamente e os anticorpos multi-reativos produzidos por eles também têm autoanticorpos. Função.

(4) O papel do fígado e do baço na patogênese da PTI: o baço provou ser o principal local de produção de anticorpos plaquetários e a cultura de tecido in vitro confirmou que o baço pode sintetizar IgG e a capacidade de síntese de IgG em pacientes com PTI é mais de 7 vezes maior que a de pessoas normais. O tratamento do FcR de macrófagos fechados e tratamento do baço é eficaz, indicando que o baço é o principal local de destruição das plaquetas, anticorpos nas plaquetas formam densos dímeros, ativam o complemento para produzir C3b e o fígado é bloqueado pelo C3bR, as plaquetas são destruídas e a medula óssea também Um lugar onde as células alvo são destruídas.

(5) Diminuição da produção plaquetária: Um estudo da taxa de autoreplicação plaquetária indica que o turnover plaquetário é normal ou diminuído na maioria dos pacientes com PTI.Integramos a luz para Gp Ib, IIb, IIIa no desenvolvimento de megacariócitos da medula óssea em pacientes com PTI. Os valores de densidade foram medidos e constatou-se que os valores integrados da densidade luminosa dos megacariócitos Gp Ib, IIb, IIIa foram significativamente menores do que os controles normais (P <0,005) .As conclusões acima indicam que a trombocitopenia do ITP não é apenas excessivamente danificada, mas também insuficientemente gerada. Fatores

(6) Defeitos nas células-tronco: Um estudo usando um modelo animal de doença autoimune em camundongos W / BF1 demonstrou isso: uma dose letal de irradiação de corpo inteiro (8,5 Gy) em camundongos, seguida de entrada de BABL / C em células T. Nas células da medula óssea dos camundongos, as plaquetas dos camundongos sobreviventes retornaram ao normal após o transplante, ao contrário, os camundongos W / BF1 machos foram transplantados para camundongos sadios após a irradiação letal, e os camundongos sobreviventes apresentaram gradativamente trombocitopenia. O teste acima indica que as células-tronco são defeituosas em camundongos auto-imunes.

(7) o papel do estrogênio: esta doença é mais comum em mulheres em idade fértil, fácil de recaída durante a gravidez, especulações de que o estrogênio pode estar envolvido na doença, acredita-se que o estrogênio pode aumentar a fagocitose do baço nas plaquetas.

Prevenção da Púrpura Trombocitopênica Imunológica Idosa

Pacientes agudos com tendência a sangramento grave devem permanecer na cama para evitar traumas e é proibido tomar medicamentos antiplaquetários como a aspirina.

Pacientes idosos com púrpura trombocitopênica imunológica Anemia complicações

Anemia comum, casos graves podem ter trato digestivo, sangramento do trato urinário, o mais grave pode ocorrer hemorragia intracraniana, os sintomas podem ser automaticamente aliviados no prazo de seis meses, seguido de infecção.

Idosos com sintomas de púrpura trombocitopênica imunológica Sintomas comuns trombocitopenia recorrência de sangramento plaquetária encurtamento nasal sangramento equimose linfadenopatia hemorragia intracraniana blister ampliação

Tipo agudo

Mais comum em crianças, sem diferenças de gênero, início agudo, 1 a 3 semanas antes do início da infecção por vírus, infecções respiratórias, etc., algumas crianças após a vacinação, pacientes com hemorragia, exceto manchas visíveis na pele, equimoses Além disso, blister mucosa ainda pode ser visto, casos graves podem ter trato digestivo, sangramento do trato urinário, o mais grave pode ocorrer hemorragia intracraniana, sintomas podem ser automaticamente aliviados dentro de seis meses, a gravidade e localização do sangramento físico depende da maioria, a maioria dos pacientes não têm gânglios linfáticos Inchaço, sem fígado e baço, um pequeno número de crianças pode ter esplenomegalia leve.

2. tipo crônico

Mais comum em mulheres adultas, a relação entre a incidência masculina e feminina é de cerca de 1: 3, início insidioso, sangramento leve, bolha da mucosa e trato digestivo são raros, sangramento do trato urinário, sangramento nasal ou menorragia, como Hemorragia pode ocorrer anemia, o grau é consistente com o sangramento, sinais físicos, além de escarro, equimoses, geralmente sem fígado e baço, inchaço dos gânglios linfáticos.

Exame da púrpura trombocitopênica imunológica em idosos

1. Contagem de plaquetas: o tipo agudo é maior que 20 × 109 / L, e o tipo crônico está na maior parte na faixa de (30-80) × 109 / L.

2. Concentração de hemoglobina: Pode ser reduzida somente quando a perda crônica de sangue é grande e o tipo agudo é normal.

3. Teste do braço de viga: mais positivo.

4. Tempo de sangramento: normal ou prolongado.

5. Teste de retração do coágulo: normal ou ruim.

6. Exame da medula óssea: A principal alteração é o aumento de megacariócitos ou normal, principalmente acompanhado por distúrbio de maturidade, e a produção de megacariócitos do tipo plaqueta é significativamente reduzida.

7. Anticorpos relacionados com plaquetas: PAIgG, PAIgM, PAIgA, PAC3 são frequentemente aumentados.

8. Vida plaquetária: encurtada.

9. Experi�cia de captura de antig�io: O modelo revestido com anticorpo monoclonal de glicoprote�a �utilizado para capturar o antig�io correspondente nas plaquetas e o auto-anticorpo no soro do doente tamb� se liga ao antig�io correspondente e depois adiciona-se IgG anti-humana marcada com enzima para determinar a presen� ou aus�cia de anticorpo anti-plaquetas autoimune. Este teste é mais significativo.

Diagnóstico e diagnóstico da púrpura trombocitopênica imunológica em idosos

Critérios diagnósticos

Os padrões estabelecidos pela Conferência Nacional sobre Trombose e Hemostasia em 1986 foram:

1. Múltiplos testes para trombocitopenia.

2. Nenhum baço ou apenas ligeiro aumento.

3. O exame da medula óssea mostra um aumento ou megacariócito normal com um distúrbio de maturação.

4. Exclua trombocitopenia secundária.

5. Tem um dos seguintes 5 itens:

1 tratamento com prednisona é eficaz;

2 esplenectomia é eficaz;

3 anticorpo relacionado a plaquetas positivo;

4PAC3 positivo;

5 vida plaquetária é encurtada.

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