Leucemia linfocítica crônica em idosos

Introdução à leucemia linfocítica crônica A leucemia linfoblástica crônica (LLC) é uma doença maligna causada pela expansão de pequenos linfócitos monoclonais, que se infiltra na medula óssea, sangue, linfonodos e outros órgãos, levando à insuficiência hematopoiética normal. Conhecimento básico A proporção da doença: a incidência da doença na meia-idade e idosos com mais de 50 anos é de cerca de 0,001%, muito rara Pessoas suscetíveis: os idosos Modo de infecção: não infecciosa Complicações: anemia

A causa da leucemia linfoblástica crônica em idosos

(1) Causas da doença

O estudo descobriu que a exposição prolongada a campos eletromagnéticos de baixa freqüência pode estar relacionada à patogênese da colite crônica, sendo muito mais freqüente que na população imediata de pacientes com leucemia linfocítica crônica é três vezes maior do que na população geral. Sofrimento, indicando que fatores genéticos desempenham um certo papel na patogênese da colite crônica.

(dois) patogênese

A LLC é uma doença adquirida, que é confirmada pelo imunofenótipo da LLC-B, sendo que a maioria se origina da transformação maligna das células B, e a membrana da célula B-CLL expressa antígenos próximos ao estágio maduro, como CD19, CD20, CD21, CD23. CD24, HLA-DR e uma cadeia leve (κ ou λ), mas sem o marcador CD22 de células normais B. A B-CLL pode se diferenciar em células ciliadas e plasmáticas e ter secreção de Ig após indução por esterol in vitro. Isto indica que a diferenciação CLL é bloqueada na fase imatura.Estudos cinéticos de proliferação celular indicam que a maioria das células CLL estão no estágio GO, que determina a progressão lenta da CLL.Nos últimos anos, estudos demonstraram que a morte celular programada de células CLL é suprimida, resultando em células CLL no sangue / medula óssea. Acumulação, não apuradas no tempo, mais do que as células normais B no sangue, estes estudos provaram que a LLC não é uma doença proliferativa, mas causada pela diferenciação, este bloqueio é reversível.

As células CD5 + são freqüentemente aumentadas na LLC, e as células CD5 + B desempenham um papel importante nas doenças autoimunes, que também é a causa da LLC com anemia hemolítica autoimune ou trombocitopenia.

A diminuição da secreção de Ig nas células CLL, resultando em pacientes com baixa gama globulinemia, com a diminuição de células T auxiliares, inibição do crescimento celular e redução de células NK, é a causa de infecções repetidas em pacientes com LLC.

A mesma anormalidade cariotípica que as células B não podem ser detectadas nas células T dos pacientes com LLC-B, portanto, atualmente considera-se que as células T CLL não são clones malignos, mas 2% a 3% CLL é T-CLL, que pode ser derivado de As células NK possuem um imunofenótipo de CD3 +, CD8 + e CD4 +, e suas manifestações clínicas são semelhantes às da B-CLL, mas são propensas a infiltração da pele.

Pacientes idosos com prevenção de leucemia linfocítica crônica

Fator de risco

Radiação e substâncias químicas, como benzeno e agentes alquilantes, não estão diretamente relacionadas à patogênese da LLC, embora tenha havido relatos de isolamento do vírus HTLV-I no sangue de pacientes com LLC, ainda há evidências insuficientes para a patogênese viral. A incidência de parentes é de 2 a 4 vezes maior que a de outras pessoas, embora a etiologia da LLC ainda seja incerta, cada vez mais dados indicam que a patogênese da leucemia linfocítica crônica é um processo de múltiplos passos e as anormalidades da citogenética e da regulação gênica da LLC. As citocinas e outros aspectos do crescimento do microambiente estão relacionados.

2. Prevenção terciária

Prevenção primária:

1 Coma mais frutas frescas, vegetais, dieta razoável, exercícios físicos adequados e aumente a resistência do corpo.

2 Promover a proteção ambiental e reduzir a poluição dos recursos naturais (como água, atmosfera, solo, etc.).

3 mulheres grávidas devem evitar a radiação ionizante e ingestão desnecessária de drogas durante a gravidez.

Prevenção secundária: A triagem da população, pessoas de meia-idade e idosas deve fazer exames físicos regulares, para encontrar pacientes leucêmicos assintomáticos, e fornecer exames adicionais necessários para casos suspeitos, como rotina de sangue, classificação de leucócitos, ultrassonografia B, baciloscopia, etc. Detecção precoce, diagnóstico precoce, tratamento precoce

Prevenção terciária: Os pacientes que foram diagnosticados com leucemia linfocítica crônica devem ser adequadamente tratados de acordo com o estágio clínico, a condição corporal e as complicações, para controlar a condição, melhorar a qualidade de vida dos pacientes e prolongar a sobrevida.

Pacientes idosos com leucemia linfocítica crônica Anemia complicações

Infecções repetidas, sangramento e anemia freqüentemente ocorrem.

Sintomas de leucemia linfocítica crônica em idosos Sintomas comuns Trombocitopenia, fadiga, perda de peso, hepatoesplenomegalia, nódulos, perda de apetite, linfadenopatia, febre baixa, sudorese noturna, hemólise imune

A maioria dos pacientes são idosos, a idade média de início é 60-70 anos, o início é muito lento, muitas vezes sem sintomas, cerca de 25% dos pacientes são diagnosticados devido a outras doenças para o hospital, sintomas precoces podem ter fadiga, perda tardia de apetite Sintomas como perda de peso, febre baixa, sudorese noturna e anemia. O linfonodomegalia freqüentemente faz com que o paciente preste atenção primeiro. Os linfonodos estão principalmente no pescoço, tornozelo e virilha. Os linfonodos aumentados não são sensíveis, mais sólidos, móveis e Os sintomas obstrutivos ocorrem devido ao aumento dos gânglios linfáticos que comprimem o trato biliar ou ureter, 50% a 70% dos pacientes apresentam esplenomegalia leve a moderada e podem apresentar anemia, trombocitopenia, púrpura cutânea purulenta e leucemia lenta de células T. Grosso, nódulos e até mesmo eritroderma, etc., devido à disfunção imunológica, frequentemente suscetíveis à infecção, cerca de 8% dos pacientes podem ser complicados pela anemia hemolítica autoimune.

Estadiamento diagnóstico:

Sistema de teste de Rai:

Estágio 0: leucemia linfocítica absoluta (> 15.000 / μl), sem linfadenopatia, hepatoesplenomegalia, anemia ou trombocitopenia.

Estágio I: O valor absoluto dos linfócitos é alto, com linfonodos aumentados, sem hepatoesplenomegalia, anemia e trombocitopenia.

Estádio II: alto valor absoluto de linfócitos com hepatomegalia ou esplenomegalia, com ou sem linfadenopatia, sem anemia, trombocitopenia.

Estádio III: alta contagem absoluta de linfócitos e anemia (Hb <11g / dl), com ou sem linfadenopatia, fígado grande e esplenomegalia.

Estágio IV: alta contagem absoluta de linfócitos e trombocitopenia (<100.000 / μl), com ou sem linfadenopatia, fígado grande, esplenomegalia ou anemia.

Encenação de Binet:

Estágio clínico A: sem anemia ou trombocitopenia, menos de 3 linfonodos (estágio de Rai, 0, I, II).

Estágio clínico B: sem anemia ou trombocitopenia, com 3 ou mais linfonodomegalias (estágio Rai I, II).

Clínica C: anemia e / ou trombocitopenia, independentemente do número de linfonodos, (estágio Rai III, IV).

Nota: A área do linfonodo inclui o pescoço, axilas, virilha, fígado e baço.

Exame da leucemia linfocítica crônica em idosos

1. Sangue: o número de glóbulos brancos no sangue periférico aumenta, o valor absoluto dos linfócitos maduros é> 1.5 × 109 / L (1500 / mm3), durando mais de 4 semanas, pode haver alguns linfócitos atípicos ou imaturos, casos leves Sem anemia ou trombocitopenia, células quebradas são fáceis de ver, taxa de neutrófilos é reduzida, com o desenvolvimento da doença, trombocitopenia, anemia é gradualmente agravada, como a anemia hemolítica auto-imune, 8% a 35% dos pacientes teste anti-globulina humana (Coombs) foi positivo.

2. Medula óssea: mostrando proliferação de células nucleadas, linfócitos ≥ 40%, principalmente linfócitos maduros, biópsia da medula óssea sugere diferentes graus de infiltração de linfócitos, existem 4 características histológicas diferentes e relacionadas ao prognóstico da doença:

1 tipo nodular (15%);

2 tipos de qualidade (30%);

3 nódulos e infiltração intersticial do tipo misto (30%);

4 infiltração difusa (35%), geralmente na fase inicial da doença, tipo comum 1 a 3, mais comum tipo 4 na fase tardia da doença.

3. Imunofenotipagem da célula da medula óssea: Mais de 95% da LLC origina-se de clones de células B, portanto, marcadores de células B maduros como CD19.CD20, CD21.CD23.CD24.HLA-DR são anormalmente elevados ou uma cadeia leve (κ ou λ Positivo, cerca de 50% dos pacientes com CD25 +, mas CD10 é negativo, T-CLL mostrou marcadores de células T anormais, independentemente de B ou T-CLL, o percentual de CD5 + é alto.

4. Fun�o imunit�ia: o n�ero de c�ulas T inteiras e c�ulas NK diminuiu, a propor�o de c�ulas T auxiliares para c�ulas T supressoras (CD4: CD8) foi invertida e o aumento de c�ulas B CD5 + foi causado por hem�ise autoimune ou trombocitopenia ou anemia apl�tica vermelha pura. Razão importante.

5. Cromossomo: Cerca de 50% dos pacientes apresentam anormalidades cromossômicas, a leucemia linfocítica crônica das células B é comum com + 12.14q +, 11q, 13q, etc. A lixiviação lenta das células T é comum com a INV (14).

6,20% a 60% dos pacientes com hipogamaglobulinemia, incluindo IgG, IgA e / ou IgM, podem ocorrer em qualquer estágio da doença, variando em gravidade.

A tomografia computadorizada revelou um linfonodomegalia retroperitonial e mesentérica.

Diagnóstico e diagnóstico diferencial da leucemia linfocítica crônica

Critérios diagnósticos

O valor absoluto dos linfócitos persistentes do sangue periférico, por razões desconhecidas, é> 1,5 × 109 / L, e os linfócitos maduros respondem pela grande maioria, com ou sem linfadenopatia superficial ou fígado ou esplenomegalia, aspiração ou biópsia da medula óssea. Diagnóstico Afirmativo, medula óssea mostrou hiperplasia, linfócitos maduros ≥40% é o limite diagnóstico, o marcador imunológico pertence à linhagem B e é utilizada a rara marca T. Após o diagnóstico, exames especiais como ultrassonografia B ou TC são utilizados para determinar se há tórax ou abdome. Os linfonodos aumentados esclarecem ainda mais a extensão da invasão da doença, combinada com anemia e trombocitopenia para determinar o estágio da doença.

1. Identificação de doenças linfocitárias benignas

Diagnóstico diferencial

(1) Período de recuperação da infecção crônica, especialmente a tuberculose: deve haver uma doença primária clara, que é mais comum em adolescentes.

(2) Mononucleose infecciosa: ocorre principalmente em adolescentes, com morfologia celular especial, IgM sérica elevada, teste de aglutinação de anticorpos heterofílicos positivos e vírus EB positivo.

(3) Macroglobulinemia de Waldenström: o número de linfócitos sanguíneos é aumentado, as células são semelhantes ao plasma, freqüentemente ricas em citoplasma basofílico, e há uma grande quantidade de IgM na membrana e no citoplasma, e a viscosidade do sangue é obviamente aumentada. Existem inchaço dos gânglios linfáticos, fígado e esplenomegalia.

2. Identificação com doença linfocítica maligna

(1) Leucemia linfoblástica jovem (PLL): ocorre principalmente em idosos, o número de células do sangue periférico é significativamente aumentado por linfócitos naive, esplenomegalia, medula óssea, imunofenótipo do sangue é CD19.CD20, CD22.FMC7 positivo, CD10 Também pode ser positivo e CD25 e CD38 são negativos.

(2) leucemia de células T do adulto: doença de meia-idade, contagem de glóbulos brancos é normal ou alta, quase todos os pacientes têm linfadenopatia óbvia, metade de esplenomegalia e infiltração da pele, propenso a hipercalcemia e fenômeno osteolítico, soro O HTLV-I positivo é característico.

(3) linfoma cutâneo de células T (síndrome de Sezary): alta incidência de contagem de leucócitos na meia-idade, normal ou alta, infiltração da pele é proeminente, fácil de ter linfonodos superficiais, mas a esplenomegalia é rara, imunológica O fenótipo é dominado por células T maduras.

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