Síndrome de Lambert-Eaton

Introdução à síndrome de Lambert-Eaton A síndrome de Lambert-Eatons, também conhecida como síndrome miastenia gravis, é um tipo especial de miastenia e doença auto-imune envolvendo sinapses colinérgicas. Descrita pela primeira vez por Lambert, Eaton e Rooke (1956), a doença é caracterizada por fraqueza e fadiga dos músculos proximais dos membros, os músculos dos músculos após a contração de curto prazo dos músculos são fortalecidos e a fadiga esquelética continua após a contração. A síndrome de Lambert-Eaton é um distúrbio transmissor de neurotransmissores que causa canais de cálcio pré-sinápticos por anticorpos anti-canal de cálcio tipo P / Q (P / Q-tipoVGCC) controlados por voltagem-porta. A perda causa uma diminuição no número de unidades de liberação mínima de acetilcolina liberadas na membrana pré-sináptica e causa fraqueza muscular. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,001% Pessoas suscetíveis: não há pessoas especiais Modo de infecção: não infecciosa Complicações: impotência, hipotensão ortostática

A causa da síndrome de Lambert-Eaton

Auto fator (85%):

A síndrome de Lambert-Eaton é um tipo especial de miastenia gravis e uma doença auto-imune envolvendo sinapses colinérgicas.O paciente possui um autoantibody IgG determinante antigênico associado à liberação de Ach da membrana pré-sináptica de NMJ.O anticorpo atua diretamente no nervo periférico. O sítio de liberação da membrana pré-sináptica periférica Ach, assim como os canais de cálcio dependentes de voltagem, bloqueiam a transmissão de íons cálcio, resultando em distúrbios de transmissão de NMJ, especulando que o autoantígeno pode ser um complexo de canais de Ca2 controlado por voltagem Parte

Patogênese

A resposta auto-imune de pacientes com síndrome de Lambert-Eaton é direcionada principalmente a determinantes antigênicos de células tumorais, que são imunizados cruzadamente com certos determinantes antigênicos da membrana pré-sináptica, quando células imunocompetentes encontram células cancerígenas com antígenos HLA específicos. No caso de determinantes antigênicos relacionados, a resposta imune é iniciada por um mecanismo de imitação molecular.A linhagem celular obtida do câncer de pulmão mostra que a proteína do canal de cálcio possui um antígeno ativado e especula-se que o anticorpo correspondente exista na célula tumoral e a IgG do paciente é injetada no camundongo. A observação estrutural revelou um distúrbio funcional na região de liberação de Ach.

O mecanismo auto-imune da síndrome de Lambert-Eaton não cancerosa é incerto, e a incidência de HLA-B8 nesses pacientes (62%) é significativamente maior que no grupo controle (19%) e na síndrome miastenia gravis não-cancerosa (73%). Mais alto do que o grupo com síndrome miastenia gravis cancerosa (50%), Lennon et al investigaram 64 pacientes com síndrome miastenia gravis não cancerosa, e descobriram que 45% dos pacientes tinham um ou mais órgãos (como tireóide, estômago ou músculo esquelético). ) autoanticorpos específicos.

Alterações patológicas: A biópsia do músculo do paciente mostrou um ligeiro aumento nas fibras-alvo, atrofia das fibras musculares inespecíficas do tipo II, ausência de agrupamento de fibras musculares atróficas, microscopia eletrônica mostrou aumento das dobras de membrana pós-sinápticas e espaço sináptico secundário, Ach vesicles and O número de receptores foi normal e as terminações nervosas não degeneraram e a microscopia eletrônica de congelamento mostrou que a área de liberação de Ach do paciente foi reduzida, a área unitária da membrana pré-sináptica e a área de liberação de Ach foram reduzidas. O aumento do número de aglomerados de partículas grandes fornece uma base morfológica para a redução na liberação de unidades mínimas de liberação de Ach nessa síndrome.

Prevenção da síndrome de Lambert-Eaton

Não existe uma medida preventiva eficaz para esta doença, sendo a detecção precoce e o diagnóstico precoce a chave para a prevenção e tratamento desta doença. Encontrar potenciais tumores, como câncer de pulmão, tratamento de tumores primários pode melhorar os sintomas neurológicos, se não for encontrado deve ser revisto regularmente.

Complicações da síndrome de Lambert-Eaton Complicações, impotência, hipotensão ortostática

A síndrome miastenia gravis cancerosa e a síndrome miastenia gravis não cancerosa podem envolver muitos tecidos e órgãos do corpo e podem ter manifestações clínicas relacionadas a tumores e doenças imunes, como sintomas e sinais pulmonares, artrite, Erupção cutânea, disfunção endócrina, boca seca, distúrbios do esfíncter, impotência, hipotensão ortostática e disfunção ocasional dos nervos supra-renais.

Síndrome de Lambert-Eaton Sintomas Sintomas comuns Fadiga Swing Gait 腱 Reflexos desaparecem Dor muscular Dificuldade em engolir Doença celíaca Extremidade superior Alopecia areata impotente Constipação Consistente Constipação

1. Quase sempre na idade adulta, a proporção de homens para mulheres é de 5: 1. É relatado que a mais jovem é uma menina de 9 anos, não apresenta tumor, geralmente tem início subagudo e a progressão da doença pode ser diferente, freqüentemente encontrada vários meses antes do tumor. A fraqueza muscular e a fadiga são causadas em poucos anos.A distribuição muscular é diferente da miastenia gravis (MG) .As musculaturas esqueléticas das extremidades são compostas principalmente pelos músculos esqueléticos das extremidades, músculos do tronco, cintura pélvica e membros inferiores, e as eslingas da escápula são particularmente óbvias.Os membros inferiores são mais importantes que os membros superiores. A extremidade proximal é mais pesada que a extremidade distal, mostrando um passo de patas ou uma oscilação, muitas vezes acompanhada de um enfraquecimento ou desaparecimento da quadriplegia.O reflexo do tendão pode ser temporariamente restaurado após uma contração vigorosa de curto prazo do músculo correspondente e uma polineuropatia cancerosa (polineuropatia carcinomatosa) pode aparecer. O reflexo do escarro desaparece, e o tumor pode causar outras manifestações do sistema nervoso, como polimiosite, dermatomiosite, leucoencefalopatia multifocal e degeneração cerebelar, sendo que alguns pacientes queixam-se de mialgia, com óbvios músculos da coxa e sem feixes musculares.

2. Os primeiros sintomas freqüentemente se levantam, as dificuldades no andar de cima e andar, os músculos do ombro estão atrasados ​​e os nervos internos do cérebro, como músculos extra-oculares e músculos da garganta, podem ter ptose, diplopia, disartria e dificuldade para engolir. Menos comum e menos afetada, cerca de 62% dos pacientes com início de fraqueza nos membros inferiores, cerca de 18% têm mialgia ou rigidez, fraqueza muscular respiratória requer respiração artificial, incomum, sintomas progressivamente piores, os pacientes podem ser forçados a esfregar os pés Semelhante à fraqueza muscular MG, mas a força muscular pode ser temporariamente aumentada nas primeiras contrações, também pode verificar a força de preensão e a força muscular do iliopsoas, pode ter parestesia, dor semelhante à artrite, cerca de metade dos pacientes com sintomas autonômicos A redução mais comum das secreções salivares causadas por boca seca, impotência, constipação, disúria, diminuição da secreção de lágrimas e suor, hipotensão ortostática, reflexo pupilar anormal, etc., a ordem dos sintomas geralmente é fraqueza nos membros inferiores, sistema nervoso autônomo, fraqueza nos membros superiores, nervos cranianos Domine a fraqueza muscular, a dor muscular e a rigidez.

3. Manifestações clínicas da síndrome de Lambert-Eaton cancerosa e não cancerosa

(1) síndrome Lambert-Eaton tipo câncer: pacientes do sexo masculino são em sua maioria, cerca de 2/3 pacientes com câncer, cerca de 60% pacientes com câncer de pulmão de pequenas células, também visto em câncer de mama, câncer de próstata, câncer de estômago, câncer renal, câncer retal , linfoma, leucemia aguda, sarcoma reticulocitário, etc., combinados com timoma: mais de 60 a 70 anos, raramente 40 anos antes do início, doença aguda tipicamente progressiva, fraqueza muscular freqüentemente ocorre antes da descoberta de tumores malignos De mês para ano, os pacientes muitas vezes morrem do próprio tumor dentro de alguns meses a vários anos, a doença pode ser observada em crianças, geralmente não relacionadas a tumores.

(2) Síndrome de Lambert-Eaton não cancerosa: Outros 1/3 dos pacientes não têm tumores e muitas outras doenças autoimunes, como anemia perniciosa, hipotireoidismo, hipertireoidismo e síndrome seca (sjögren). Artrite reumatoide, lúpus eritematoso sistêmico, alopecia areata, doença celíaca, psoríase, colite ulcerativa, diabetes juvenil e miastenia gravis, bem como relatos de degeneração cerebelar subaguda.

Verificação da síndrome de Lambert-Eaton

1. O teste de Tenglongxi, o teste neostigmina é por vezes positivo, mas muito menos sensível do que os pacientes com miastenia gravis (MG).

2. O nível de anticorpos do receptor de acetilcolina sérico (AchR-Ab) em pacientes com esta doença não está aumentado, e alguns podem estar associados a ptose e AchR-Ab positivo.Alguns 34% dos pacientes com miastenia gravis possuem anticorpos específicos para órgãos e imunoglobulinas. Anormal (como a proteína acessória IgGK).

3. Cálcio do músculo sérico.

4. A medição do anticorpo do canal de cálcio ligado a voltagem marcado com 125I-conotoxina tem valor prático.A taxa positiva de teste sorológico de anticorpo de ligação de canal de cálcio P / Q é de cerca de 95% e miastenia gravis (MG) ≤ 5%. Ajuda a identificar.

5. Exame neurofisiológico

(1) A amplitude da estimulação elétrica repetida de baixa frequência (<10Hz) muda pouco, o potencial de ação do complexo muscular pode ser reduzido, estimulação elétrica repetida de alta frequência (20 ~ 50Hz), músculos produzem contração voluntária forte (duração de 15s ou mais), amplitude do potencial de ação Aumentada significativamente (resposta incremental), aumentada em 2 a 20 vezes (aumento de mais de 200% é positivo), a estimulação elétrica nervosa repetida é exatamente oposta à miastenia gravis (MG), que promove íons de cálcio nas terminações nervosas para promover liberação da unidade Ach Causado

(2) Após contrair vigorosamente por 15 s, se a amplitude for aumentada em mais de 25%, a doença deve ser altamente suspeita, pode-se diagnosticar mais de 100%, o EMG da agulha pode ver um pequeno aumento na amplitude e amplitude do potencial da unidade motora multifásica e um único músculo induz uma amplitude de potencial de ação. Reduzido significativamente, EMG de fibra única mostrou um aumento na contração, como MG.

(3) Não há anormalidade nos nervos periféricos da síndrome de Lambert-Eaton, uma estimulação de um único nervo pode produzir um potencial de ação muscular de baixa amplitude e pacientes com miastenia gravis (MG) são normais ou quase normais.

6. Os haplótipos HLA-B8 e -DR3 aumentam em pacientes com essa doença, semelhante a outras doenças autoimunes.

7. A biópsia muscular desta doença, como vista pela miastenia gravis (MG), é uma alteração não específica normal ou ligeira.

Diagnóstico e diferenciação da síndrome de Lambert-Eaton

Diagnóstico

De acordo com o homem de meia-idade e idosos pacientes com câncer de pulmão com fraqueza muscular simetria de membros proximais ou fadiga, combinado com boca seca, disfunção esfincteriana, mialgia e reflexo tendão, enfraquecimento da força muscular após a contração muscular, fadiga sustentada após a fadiga sistólica, O teste de Tenglongxi não é sensível, o AchR-Ab sérico é negativo, o eletromiograma de alta frequência estimulação elétrica repetida do nervo é uma reação específica, a droga anticolinesterásica não é sensível, e a síndrome de Lambert-Eaton geralmente pode ser diagnosticada.

Diagnóstico diferencial

A doença deve ser clinicamente diferenciada da MG.

Ocasionalmente, os pacientes com síndrome de Lambert-Eaton apresentam níveis séricos elevados de AchR-Ab, sugerindo que a MG pode ser combinada. Pacientes com polimiosite e paralisia do ronco podem ser bem realizados com contração voluntária contínua e devem ser identificados. Pacientes com artrite são impedidos de se movimentar quando começam a se exercitar, e podem ser aliviados após atividades contínuas. Deve ser diferenciada de outras doenças neuromusculares progressivas subagudas que expressam fraqueza muscular, como síndrome de Guillain-Barré, doença do plexo lombossacro e radiculopatia múltipla, todas elas neuropatia desmielinizante ou axonal. O eletromiograma do eletromiograma polar tem um valor discriminativo.

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