Doença de Creutzfeldt-Jakob

Introdução à doença de Kreuzfeldt-Jacob A doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ) é um tipo comum de doença degenerativa transmissível do sistema nervoso central, que é uma encefalopatia espongiforme humana, e a nvDCJ pode ser uma nova doença infecciosa de zoonose. , comumente conhecida como doença da doença louca (MCD), mas de modo algum contagiosa. A CJD esporádica pode ser transmitida a outras pessoas através de certos testes.Atualmente, algumas pessoas pensam que a DCJ pode ser uma nova doença infecciosa de zoonose. A doença é causada principalmente por doença de meia-idade.As principais manifestações clínicas de demência progressiva, mioclonia, trato piramidal ou lesão extrapiramidal são mortes de vários meses a um ano. Patologicamente, a degeneração cavernosa do cérebro, a perda de células nervosas e a hiperplasia de astrócitos foram as principais mudanças. Existem amplamente em países ao redor do mundo. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,001% Pessoas suscetíveis: boas para pessoas de meia-idade Modo de transmissão: transfusão Complicações: transtornos mentais acne

A causa da doença de Kreuzfeldt-Jacob

(1) Causas da doença

O fator de virulência lentiviral não convencional é considerado uma fibrila amilóide (SAF), e a partícula protéica especial que constitui esta fibrila é denominada prião (PrP27-30) .As propriedades desse fator de virulência lentiviral são Tem características de infecção viral e possui propriedades físicas e químicas e características biológicas diferentes dos vírus convencionais.

Propriedades físicas e químicas são expressas como:

1 tem uma alta resistência a várias desinfecções e inativações;

2 tem capacidade de esterilização anti-alto calor 80 ~ 100 ° C;

3 tem a capacidade de resistir aos raios ultravioletas e outras radiações diferentes;

4 O microscópio eletrônico convencional não vê o vírus, e as partículas de fibrilas e proteínas só podem ser encontradas por métodos físicos e químicos especiais.

Suas características biológicas são:

1 transmissão infecciosa entre os hospedeiros, o período de incubação pode ser de vários anos ou décadas;

2 patologia é degeneração, e existem placas amilóides e gliose, mas sem reação inflamatória, sem inclusões visíveis;

3 sem recorrência para aliviar o curso da doença, continuar a progredir até a morte;

4 não produz interferon, não é afetado pelo interferon e não é afetado por nenhuma imunossupressão ou melhoria imunológica durante a incubação.

Este fator de virulência lentiviral é agora conhecido:

1 pode ser inactivado a um calor elevado de 132 durante 60 min;

2 também pode ser embebido em solução de hipoclorito de sódio a 10% por mais de 1h ou hidróxido de sódio a 1N por 30min, repetido 3 vezes para inativar.

(dois) patogênese

Em 1982, Prusiner propôs que o sistema CJD é causado por uma proteína infecciosa especial, Prion Protein (PrP), que nega a incomum teoria da infecção por lentivírus defendida por Gajdusek há muitos anos.

A PrP é uma glicoproteína de codificação única que consiste em 253 aminoácidos (254 aminoácidos no rato) localizados no braço curto do cromossoma humano 20, e a estrutura traduzível consiste num exon no final de N. Os peptídeos curtos ricos em prolina e glicina são repetidos cinco vezes. A proteína prion também está presente na superfície das células nervosas centrais normais, denominada PrPc, e seu peso molecular é 30-33KD. Sua conformação espacial é principalmente a estrutura α-helicoidal e proteinase K. Pode ser dissolvido, e o PrP anormal é chamado PrPsc, PrPES ou PrPCJD, é muito diferente do PrPc, seu peso molecular é de 27-30KD, sua conformação espacial é quase 40% da dobra da camada β e PrPSC é várias vezes, formando um diâmetro de 10 ~. 20nm, 100-200nm de comprimento, esta substância pode ser a descoberta precoce de lipossomas associados a scrapie (SAF) e priões, que não podem ser digeridos pela proteinase K, PrPSC Uma grande quantidade de deposição no cérebro pode destruir o sistema nervoso central do cérebro, causando extensa apoptose neuronal e perda do cérebro, além da formação de encefalopatia espongiforme.

Como o PrPSC entra no sistema nervoso central e como ele muda de PrPC normal para PrPSC anormal? As vias e mecanismos detalhados ainda estão em estudo, no entanto, diferentes tipos de CJD têm diferentes mecanismos de ocorrência; A DCJ iatrogênica é um tecido ou dispositivo que transmite infecção, que está prestes a ser contaminada pela PrPSC, através de exame cerebral profundo, cirurgia cerebral, transplante dural e exposição repetida ao hormônio do crescimento ou hormônios sexuais da hipófise. A CJD familiar é uma mutação do gene PrP, que é uma alteração estrutural espontânea da PrPc autóloga, resultando em uma grande quantidade de PrPSC, levando à degeneração do sistema nervoso central, e DCJ esporádica pode ser o resultado de mutação somática. .

A deposição dessa proteína prion anormal no organismo pode ser afetada por diversos fatores, e sua patogênese e manifestações clínicas têm sido propostas, sendo a PrPSC causada por "neurotoxicidade endógena" que causa um grande número de células nervosas à apoptose e perda. "Neurotoxicidade endógena", incluindo aminoácidos excitatórios, várias citocinas, radicais livres e óxido nítrico, etc. A PrPSC pode estimular as células da glia a secretarem muitas citocinas, óxido nítrico e radicais livres e aumentar os radicais livres. Vem e destrói a função normal dos neurônios e produz apoptose neuronal, no entanto, entre os muitos fatores que afetam a patogênese, desempenha um papel importante, crítico e direto, assim como a mutação pontual e a mutação de inserção do gene. CJD no códon 129 (ATG-GTG), 180 (GTC-ATC), 210 (GAG-AAG), 208 (CGC-CAC) mutação local, afetando diretamente as manifestações clínicas e a passagem da DCJ, esses fatos podem Confirmado pela detecção do gene PrP.

Alterações patológicas:

Visto geralmente

De modo geral, dependendo da duração da doença, a DCJ pode morrer dentro de algumas semanas após o início da doença, e pode morrer vários anos ou mais após o início da doença, geralmente dentro de 10 meses após a doença, eo paciente com um curso curto da doença Basicamente normal, a doença é longa, o peso do cérebro é reduzido, algumas pessoas relatam uma CJD com um curso de 9 anos, o peso cerebral é de apenas 575g no momento da necropsia, neste momento, o sulco se alarga, o giro cerebral se estreita e a superfície do corte comprova o córtex cerebral Além da atrofia, o ventrículo é simetricamente aumentado, e o tronco cerebral, cerebelo e medula espinhal são basicamente normais.A atrofia cerebral da DCJ é caracterizada por atrofia cerebral simétrica.Os casos muito graves podem ter estriado, atrofia talâmica e substância branca normal do cérebro.

2. Principais mudanças sob o microscópio

(1) Degeneração espongiforme: localizada principalmente na substância cinzenta do cérebro, também podem aparecer camadas moleculares severas do estriado, do tronco encefálico e do cerebelo.A substância cinzenta profunda do cérebro é principalmente pequenos vacúolos, redondos, elípticos, irregulares, etc. Eles são fundidos uns aos outros, os pequenos têm apenas 1 ~ 2μm de diâmetro e os maiores podem chegar a 50μm.Na fase inicial, eles só são encontrados na substância cinzenta profunda do cérebro.Em casos graves, eles podem se estender a toda a camada de massa cinzenta.Este pequeno vacúolo é frequentemente localizado em torno de células nervosas ou células gliais. Menos nas células nervosas, degeneração esponjosa e perda de células nervosas, coexistem hiperplasia astrocitária, início agudo, rápida progressão da degeneração espongiforme em comparação com o início crônico e progresso lento.

(2) Perda de células nervosas: As células cinzentas da substância cinzenta do cérebro são difusamente perdidas, sendo as mais óbvias na terceira e quinta camadas, especialmente no lobo occipital, no núcleo medial do núcleo dorsal, no núcleo anterior e nas células do núcleo lateral. O núcleo caudado, o putâmen e o núcleo do núcleo são semelhantes ao núcleo medial do tálamo, o globo pálido, o núcleo subtalâmico, o corpo papilar mudam levemente, a área do hipocampo Sommer não é invadida e a maioria das alterações do cerebelo DCJ. O grau de perda é mais pesado que o das células de Purkinje, as células do núcleo cerebelar são normais e o núcleo denteado é levemente modificado.As células de Purkinje podem ter uma estrutura semelhante a um torpedo, e o tronco cerebral é normal, exceto o núcleo.O núcleo vermelho, a substantia nigra e o reticulado Os núcleos e núcleos cerebrais são normais. As células do corno anterior podem apresentar atrofia simples, lise cromatogênica ou aglutinação, e a perda de corno anterior não é óbvia. Quanto mais longo o curso da doença, mais as células nervosas são perdidas. É um caso de biópsia cerebral, sendo difícil determinar se há perda de células nervosas, especialmente em amostras com degeneração esponjosa menos óbvia.

(3) hiperplasia das células gliais: Seja doença aguda ou crônica progressiva, a hiperplasia das células gliais é muito proeminente, principalmente astrócitos, especialmente quando o curso da doença é lento, mas seu grau de proliferação não é As células nervosas perdem-se paralelamente, e há astrócitos da moda com células irregulares e citoplasma irregular.Geralmente, a hiperplasia da micróglia, nódulos gliais e células nervosas são fagocitados.

(4) alterações da substância branca: DCJ em doenças crônicas e de longo prazo pode muitas vezes ver a matéria branca no cérebro, hipocampo, expectoração e alterações do nervo óptico ligeiramente, o gânglio da raiz posterior, nervo periférico e nervo autonômico são normais.

(5) placa amilóide: principalmente na camada molecular cerebelar, seguida pelo núcleo denteado, lobo parietal, hipocampo, amígdala, núcleo Coll, núcleo espinhal trigêmeo e corno dorsal espinal, a parte central da placa amilóide não possui estrutura Ou granulares, tamanhos diferentes, compostos de substâncias coradas pelo PAS, vermelho Congo também pode ser tingido, doença de CJD é menor que 6 meses, não pode ver esta placa, mais de 15 meses de DCJ esporádica e família Placas de amido podem ser vistas no cérebro da DCJ sexual.

3. Visto por microscopia eletrônica

As alterações proeminentes são a extremidade terminal dos processos neuronais e a lacuna da membrana sináptica indefinida, e as vesículas sinápticas são significativamente reduzidas.Os achados típicos da DCJ são o vacúolo ligado à membrana, os cromossomos citoplasmáticos das células nervosas são reduzidos ou Desaparecido, acúmulo de lipofuscina, adelgaçamento de mielina, cavitação axoplasmática, proliferação de astrócitos, um grande número de lisossomas secundários no citoplasma, até mesmo fibras de Rosenthal, placas amilóides de 7 ~ Tamanho de 10nm, composto de matéria radial, misturado com partículas densas de 10 ~ 100nm tamanho, até protrusões de células nervosas visíveis e protrusões de astrócitos espalhadas nesta placa.

4. Imuno-histoquímica

A coloração imuno-histoquímica, que é aplicada ao diagnóstico de doenças infectadas por prions, é, sem dúvida, uma grande contribuição, o antisoro da PrP é o primeiro anticorpo, e a presença e distribuição da PrP no sistema nervoso central são encontradas e confirmadas. Demência causada por outras causas, já em 1988, Kitamoto e Tateishi realizaram coloração imuno-histoquímica em 30 casos de DCJ, 11 casos de GSS e 51 casos de demência causada por infecção não-priônica, e os resultados mostraram DCJ. Apenas 59,0%, GSS 100,0% foi positivo, e outros tipos de doenças degenerativas, como a doença de Alzheimer, paralisia nuclear progressiva, doença de Huntington, ataxia espinocerebelar e doença de Pick foram negativos, mas o método de coloração original Resultados positivos só podem ser obtidos em cortes cerebrais da DCJ com duração da doença superior a 13 meses.O fato é que a DCJ com curso superior a 13 meses é de apenas 11% a 61% da doença, enquanto a CJD com curso menor ainda é negativa. Recentemente, uma deficiência foi bem-sucedida em melhorar o processo de operação antes do tingimento, chamado de autoclavagem hidrolítica, de modo que mesmo a DCJ com uma duração da doença menor que 13 meses pode mostrar melhor o yang. Resultados sexuais

5. Características patológicas da nova variante da DCJ

Nos últimos anos, 52 casos de DCJ esporádica, diferentes da DCJ tradicional, foram encontrados no Reino Unido e na França, o que é chamado de nova variante da DCJ, e os achados patológicos têm as seguintes alterações patológicas da DCJ clássica. Características:

1 As mudanças no tálamo e no fundo são frequentemente mais pesadas do que a massa cinzenta no cérebro;

O depósito de 2PrP é extenso, especialmente no córtex óptico occipital;

3 Os resultados da coloração imuno-histoquímica do antisoro de PrP como o primeiro anticorpo foram opostos ao tipo sináptica comum da DCJ, mostrando uma distribuição do tipo placa.

Prevenção da doença de Kreuzfeldt-Jacob

Até o momento, não há evidências de que pessoas com infecções em geral possam causar infecções em pessoas sem danos à pele.Estudos demonstraram que exócrinos, incluindo lágrimas, descargas nasais, saliva e fezes, não são contagiosos.A epidemiologia não encontrou exposição médica geral. Início da DCJ.

Com base na situação acima, o foco de prevenção deve ser o tratamento rigoroso do tecido cerebral de pacientes com DCJ, sangue e medula espinhal, bem como instrumentos cirúrgicos que entrem em contato ou sejam usados ​​com fluidos teciduais, curativos e resíduos do paciente.Diferentes medidas de desinfecção devem ser tomadas e instrumentos cirúrgicos podem ser usados ​​em alta pressão 132. ° C 60 minutos ou 10% de solução de hipoclorito embebida por 60min por 3 vezes, ou 1N solução de hidróxido de sódio por 30min, um total de 3 vezes, tratamento e autópsia devem ser incinerados, seringa e agulha devem ser usados ​​produtos descartáveis Após o uso, deve ser estritamente destruído e incinerado.O paciente deve ser retirado dos cuidados médicos.A injeção ou cirurgia deve evitar danos na mucosa da pele ou luvas para evitar o risco de infecção causada pela “vacinação domiciliar”.

Complicações da doença de Kreuzfeldt-Jacob Complicações, distúrbios inteligentes, hemorróidas

A lesão danifica o sistema nervoso central, como o córtex, os gânglios da base, o tálamo, o cerebelo, o tronco encefálico e até o corno anterior da medula espinhal.Para transtornos mentais, da consciência e intelectuais, disfunções e distúrbios de vários sistemas podem ocorrer, como paralisia medular, que pode causar dificuldade para se alimentar. Tosse, infecção pulmonar, lesões no tronco cerebral também podem afetar a função cardiovascular, hemorróidas induzidas por leito a longo prazo.

Sintomas da doença de Kreuzfeldt-Jacob Sintomas comuns Déficit de atenção fadiga fadiga convulsões convulsões depressão tontura insônia ansiedade tontura

A doença ocorre entre 25 e 78 anos, com idade média de 58 anos, podendo sofrer de DCJ, mas nos últimos anos, a nova variante da DCJ no Reino Unido e na França tem idade de início mais precoce que a clássica, com média de 26 anos, sendo a maioria esporádica. 15% é familiar hereditária, e alguns são iatrogênicos, iatrogênicos ou infecciosos, a DCJ é encontrada na aplicação de eletrodos cerebrais profundos contaminados, transplante de córnea, hormônio de crescimento e injeção de gonadotrofina da hipófise após a morte, e Transplante de Dural, etc, de acordo com relatos na literatura, esta DCJ iatrogênica tem mais de 300 casos, embora seu período de incubação possa ser de 5 a 20 anos.

1. As manifestações clínicas podem ser divididas aproximadamente nos três períodos seguintes

(1) Fase inicial: manifestada principalmente como fadiga, fadiga, desatenção, insônia, depressão, dificuldades de memória, etc. Esse período é fácil de ser diagnosticado como neurose ou depressão leve, com a moda acompanhada de dor de cabeça, peso da cabeça, Tontura, visão turva ou ataxia e outros sintomas neurológicos.

(2) A médio prazo: Também conhecido como demência-mioclonia, este período de distúrbio de memória é particularmente proeminente, ou mesmo fora de casa não pode encontrar alterações de personalidade, perdidas, até demência, e algumas com afasia, perda de reconhecimento, perda de membros, músculos dos membros Aumento da força física, hiperreflexia, sinais de Babinski são muitas vezes positivos, e alguns hiperatividade ou convulsões, hemiparesia, deficiência visual, ataxia cerebelar, rigidez muscular, etc., alguns casos também podem ter atrofia muscular do membro, este período é de cerca de 2 / 3 pacientes desenvolveram mioclonia.

(3) Fase tardia: apresentando incontinência urinária, sem mobilização ou rigidez cortical, muitas vezes devido a hemorróidas ou infecções pulmonares, 85% dos pacientes com DCJ morrem um ano após o início, e alguns podem estar dentro de 3 semanas após o início ou até Mais de 8 anos de morte.

Nos últimos dois anos, foram encontrados 52 casos de DCJ esporádica no Reino Unido e na França, cuja idade, manifestações clínicas e achados patológicos são muito diferentes da DCJ tradicional ou clássica, denominada de nova variante da DCJ, características clínicas. Sim:

1 A idade de início é leve, com uma idade média de 26 anos ± 7 anos;

2 Os primeiros sintomas são principalmente transtornos mentais e ataxia;

3 transtornos mentais incluem ansiedade, depressão, solidão, murchamento etc .;

4 distúrbios de memória são mais proeminentes, desenvolvimento tardio de demência;

Mais de 5 episódios de mioclonia;

6 Durante o exame EEG, não ocorre descarga síncrona periódica;

7 sentindo-se anormalmente raro;

No estágio tardio, havia sinais de trato piramidal ou lesão extrapiramidal.

2. Tipos clínicos patológicos

Como a lesão danifica o sistema nervoso central, como o córtex, o hipotálamo, o tálamo, o cerebelo, o tronco cerebral e até mesmo o corno anterior da medula espinhal, suas manifestações clínicas e achados patológicos podem ser distinguidos da seguinte forma:

(1) Tipo de feixe do corpo vertebral frontal: manifestações clínicas de demência progressiva, miotonia, convulsões mioclônicas e sinais do trato piramidal, ou seja, semelhantes à pseudoesclerose espástica de Jakob.

(2) disfunção occipital: as lesões são principalmente afetadas pelo lobo temporal occipital, e as manifestações clínicas são comprometimento visual da cegueira cortical e, ao mesmo tempo, a demência progressiva está associada a convulsões de mioclonia, semelhantes à síndrome de Heidenhain.

(3) Tipo de ataxia: dano patológico com cerebelo como o peso, manifestações clínicas de ataxia cerebelar e demência progressiva com sintomas de convulsões de mioclonia.

(4) atrofia muscular: a lesão envolve o sistema nervoso central, como o córtex, incluindo o bulbo medular e o corno anterior da medula espinhal, manifestações clínicas de demência progressiva, feixes vertebrais, manifestações proeminentes de paralisia bulbar medular e atrofia muscular espinhal, etc. Vejo você.

(5) Cérebro total ou tipo difuso: As lesões envolvem extensivamente o sistema nervoso central, e as manifestações clínicas incluem demência progressiva com sinais do trato piramidal, sinais extrapiramidais e ataxia cerebelar.

(6) Encefalopatia espongiforme variante: incluindo demência senil familiar.

Além disso, 158 casos de DCJ confirmados por patologia foram notificados em países estrangeiros, dividindo 152 casos em 3 tipos: 137 casos de tipo subagudo, 12 casos de tipo intermediário e 3 casos de atrofia muscular.

Cerca de 1/3 do tipo subagudo apresentam transtorno de atividade neurológica avançada, transtorno de comportamento, com ataxia e tontura, sendo que a maioria dos pacientes apresenta os sintomas iniciais de ataxia, dificuldades de fala, visão turva, distorção visual e alucinações visuais. Há demência, 82% têm mioclonia, 11% têm hiperatividade semelhante à dança Xu, degeneração mental rápida e evoluem para rigidez cortical, curta duração, progresso rápido, geralmente durando vários meses, o curso intermediário é de 20 anos. De mês a 16 anos, com uma variedade de manifestações clínicas, atrofia muscular é atrofia e fadiga dos membros ou nervos cranianos.É importante ressaltar que este tipo não tem mioclonia e perda de visão, a demência progride lentamente, 1 ~ 7 Após o ano, a condição se deteriorou rapidamente e morreu após 1 ano, ressaltando que, mesmo que o músculo esteja atrofiado, não há alteração característica na eletromiografia (EMG), não havendo alteração característica nesse tipo e no EEG intermediário, o diagnóstico muitas vezes depende do exame anatomopatológico. .

Exame da doença de Kreuzfeldt-Jacob

1. Hematúria é rotina, bioquímica, fígado e função renal não são anormais.

2. A maioria das células e proteínas no líquido cefalorraquidiano está na faixa normal.Em alguns casos, a proteína é levemente elevada.A proteína anormal pode ser observada na eletroforese bidimensional, mas não há reação positiva entre imunidade humoral e imunidade celular.A proteína do cérebro 14-3-3 no líquido cefalorraquidiano é detectada pelo método imunológico. A sensibilidade total é de 96%, e sua especificidade é de 80% Vale a pena notar que, para demência progressiva, a especificidade de pacientes sem infarto cerebral recente pode chegar a 99%, sugerindo que a determinação de proteínas cerebrais 14-3-3 para CJD Tem um valor de diagnóstico muito alto.

3. Valor diagnóstico da proteína sérica S100

Determinou-se que a concentração de proteína S100 no soro tinha uma especificidade de 81,1% para CJD e uma sensibilidade de 77,8% A concentração de proteína S100 no soro era significativamente diferente de outras doenças em pacientes positivos ou prováveis ​​de DCJ.

4. exame de EEG

As alterações eletroencefalográficas (EEG) são consideradas uma base importante para o diagnóstico clínico da DCJ.EEG alterações não são as mesmas em diferentes períodos da doença.Em casos iniciais, o EEG só mostrou anormalidades leves ou redução da onda alfa, anormalidades de ondas lentas, apenas Ondas lentas não específicas amplamente existentes, pode haver várias diferenças nos hemisférios de ambos os lados, sem significância característica.Nos estágios médio e tardio do desenvolvimento da doença, surgem picos periódicos de 0,5 a 1 s no fundo de baixa amplitude de movimento lento e ondas agudas ou trifásicas. Constitui um EEG característico da DCJ e, na fase extrema, exibe uma descarga síncrona periódica específica (DPS), que é especialmente importante para o diagnóstico contínuo das características do EEG, o que é de grande importância para o diagnóstico clínico.

5. Exame de imagem do crânio

Geralmente visto na TC inicial da cabeça sem anormalidades, a doença progride para o estágio médio e tardio, o alargamento sulcal, o ventrículo moderadamente aumentado, atrofia cerebral, atrofia cortical visível por ressonância magnética, substância branca, nenhum achado especial, exclui outras várias encefalopatias focais, Contribuir para o diagnóstico clínico.

6. varredura do cérebro de pósitron (PET)

Pode ser visto que a taxa metabólica do lobo temporal é reduzida ou os dois hemisférios são assimétricos.

7. biópsia cerebral

As características da microscopia de luz e da microscopia eletrônica são de grande importância para o diagnóstico clínico.

Diagnóstico e identificação da doença de Kreuzfeldt-Jacob

Critérios diagnósticos

O diagnóstico clínico da DCJ é difícil nos estágios iniciais da doença, mas é possível fazer um diagnóstico clínico referindo-se aos seguintes pontos:

1. A grande maioria da DCJ ocorre na meia-idade.

2. Existem dois sintomas neurológicos, como distúrbio de ajuda mútua, convulsões, etc., bem como sintomas mentais, como dificuldades de memória, retardo mental e assim por diante.

3. Progresso rápido, geralmente se desenvolve em demência, silêncio apático ou rigidez cortical dentro de semanas ou meses após o início.

4. Inspeção de laboratório

As seguintes alterações podem ser encontradas em um hospital condicional ou em um hospital condicional:

(1) EEG: O estágio inicial é uma onda lenta não específica e a descarga síncrona periódica pode ocorrer na fase extrema.

(2) líquido cefalorraquidiano: 14-3-3 proteína pode ser encontrada.

(3) Soro: Pode ser confirmado que a concentração de proteína S100 está aumentada.

(4) Biópsia cerebral: geralmente o córtex frontal direito é usado, e degeneração esponjosa cinza, perda de células nervosas, gliose e PrPSC podem ser encontrados.

5. Alguém diagnosticado como CJD pelas seguintes condições, provavelmente DCJ e possivelmente DCJ.

(1) demência progressiva, geralmente dentro de dois anos.

(2) Mioclonia, acuidade visual, sintomas cerebelares e silêncio inativo representaram 2 dos pacientes.

(3) As alterações características do EEG são descargas síncronas periódicas.

Os três itens acima podem ser diagnosticados como CJD, apenas dois ou dois, e aqueles que não têm o terceiro item, o diagnóstico pode ser DCJ, se o paciente é submetido a biópsia cerebral e o estado da esponja e PrPSC são encontrados, o diagnóstico é definitivamente CJD. A detecção de proteína cerebral pode substituir alterações específicas do EEG.

Diagnóstico diferencial

O diagnóstico clínico da DCJ deve ser diferenciado da doença de Alzheimer, leucoencefalopatia arteriosclerótica subcortical (doença de Binswager), demência de múltiplos infartos, leucoencefalopatia multifocal, paralisia supranuclear progressiva, atrofia cerebelar de oliveiras e cisticercose cerebral.

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