Síndrome da sela vazia

Introdução à síndrome do sela vazia Síndrome da sela vazia (síndrome da caixa vazia) refere-se a um grupo de síndromes causadas pelo espaço subaracnoide que invade a fossa pituitária, causando compressão e deformação da hipófise e aumento da sela. O termo síndrome da sela foi usado pela primeira vez em 1949 por Sheehan e Summers para descrever a necrose hipofisária pós-parto. No passado, algumas pessoas também chamavam o defeito da sela, o cisto aracnóide na sela ou no divertículo.Em 1950, Busch investigou os dados da autópsia de 788 doenças conhecidas da pituitária, e descobriu que 40 deles estavam ausentes, e a sela era subaracnóidea. O preenchimento da cavidade, neste ponto, a síndrome da sela é comumente usado como uma doença independente. Conhecimento básico Índice de Doença: 0,0002% -0,0006% Pessoas suscetíveis: nenhuma população específica Modo de infecção: não infecciosa Complicações: tumor hipofisário

Causa da síndrome da sela vazia

(1) Causas da doença

Sela vazia primária

A sela vazia primária refere-se a cirurgia sem sela, radioterapia ou infarto hipofisário, mas porque o orifício da sela se torna maior e não pode ser preenchido pelo pedúnculo hipofisário, fazendo com que o espaço subaracnóideo da sela passe através do poro. No ninho de sela, segundo dados da autópsia, a incidência de sela primária vazia é de 5,5% a 23,5%, a causa dessa doença ainda não foi totalmente esclarecida e pode estar relacionada aos seguintes fatores:

(1) Defeitos congênitos no desenvolvimento da sela: Com base nos defeitos de desenvolvimento da sela, a pressão pulsátil do líquido cefalorraquidiano na sela aumenta e, sob a ação contínua dessa pressão, a aracnóide é comprimida na fossa da sela (Fig. 1). No entanto, de acordo com muitos dados, pessoas normais têm mais de 20% de defeitos de sela ou displasia.No entanto, a síndrome da sela não está necessariamente presente, portanto o defeito do desenvolvimento de sela não é o único fator que causa a sela vacuolar.

(2) Um sela vazia ocorre após o aumento da glândula pituitária: por exemplo, as mulheres geralmente têm um aumento de 2 a 3 vezes na hipófise durante a gravidez, o que pode causar sutura e apoio hipofisário e pituitária no pós-parto (especialmente gravidez múltipla) E encolhendo, expectoração pode causar sela vazia, hipotireoidismo primário devido a inibição de feedback negativo, pode aumentar a hipófise, após a terapia de reposição hormonal da tireóide, devido à inibição de feedback negativo, o encolhimento da pituitária, também pode causar sela vazia, então De acordo com a literatura, é raro ver a situação.É importante observar que o prolactinoma é um tumor relativamente comum, ocasionalmente reduzido por adenomas (adenomas geralmente grandes) após a aplicação de agonistas da dopamina. Isso leva a sela vazia e até apoplexia pituitária.Também tem sido relatado na literatura que a degeneração espontânea do adenoma gigante de prolactina pode causar o terceiro ventrículo a penetrar na fossa de sela aumentada, levando a sela vazia, sintomas de hipertensão intracraniana súbita e exame do líquido cefalorraquidiano mostrando esterilidade. Anormalidades semelhantes à meningite são dignas de cautela.

(3) pressão intracraniana aumentada: síndrome da obesidade, insuficiência cardíaca congestiva crônica, hipertensão intracraniana benigna (também conhecida como tumor pseudo-cerebral), hipertensão, hidrocefalia e outras doenças intracranianas, podem causar aumento da pressão no líquido cefalorraquidiano, E o terceiro ventrículo pode ser aumentado, e o espaço subaracnóideo é comprimido, especialmente com base no defeito da sela e no alargamento do orifício da sela, e o espaço subaracnóideo é mais propenso a ser empurrado para dentro da cavidade da sela.

(4) Aderências aracnóideas na região selar e cistos aracnoides no selim: Tais lesões aracnoides podem causar drenagem local do líquido cefalorraquidiano, mesmo se a pressão do líquido cefalorraquidiano normal puder ser deprimida pelo impacto contínuo do selim, e então o defeito estiver aberto. Após um certo grau de expectoração, o espaço subaracnóideo e a parte inferior anterior do terceiro ventrículo podem ser inseridos na fossa da sela.

(5) Doença hipotalâmico-hipofisária: No passado, pensava-se que raras lesões com suprimento sangüíneo pituitário e insuficiência hipofisária autoimune causada por atrofia hipofisária podem ocorrer na síndrome do sela, mas nos últimos anos, atenção tem sido dada à hipotalâmica-hipófise em adolescentes. Não é incomum as pessoas desenvolverem selas vazias, Cacciari et al observaram 339 crianças com deficiência de hormônio de crescimento, diabetes insipidus, insuficiência gonadal secundária, puberdade tardia, puberdade precoce ou deficiência múltipla de hormônios hipofisários. Pacientes adolescentes, 10,9% dos pacientes confirmados por exame de ressonância magnética que há uma sela, escarro deve prestar atenção para evitar o diagnóstico e tratamento da síndrome do selim, resultando em hipofunção hipotálamo-hipófise e deficiência visual, tardiamente, Bianconicini et al. No caso da síndrome do selim vazio, foram encontrados 57 casos (80,2%).

Existem transtornos mentais, como ansiedade ou depressão com transtornos comportamentais, e vários pacientes com doenças hipotalâmicas, que são caracterizados por transtornos mentais e obesidade, para isso, os autores levantam a hipótese de que a síndrome da sela vazia pode ser uma nova doença. A síndrome hipotalâmica pode ser causada por uma série de anormalidades na secreção de hormônios e neurotransmissores devido à compressão subaracnóidea ou ao arrancamento da glândula pituitária e / ou pedúnculo hipofisário, como leptina, neuropeptídeo Y (NPY), orexinas, P�tidos derivados de corticoster�des de melan�ito opi�de (POMC) e semelhantes.

(6) Outros: A doença do armazenamento de mucopolissacarídeos, masculinização, displasia gonadal, acidose tubular renal, algumas anormalidades cromossômicas e malformações apontadas para dedo (dedo do pé) (síndrome de Carpenter) foram relatadas na literatura. Ocasionalmente, pode coexistir com a sela vazia, mas sua relação causal ainda não está clara.A síndrome de Kalman (síndrome de Kallmann) pode ser complicada pela síndrome do sela vazia.Pode ser devido à doença da linha média do cérebro. É a base patológica da sela vazia.

2. Sela vazia secundária

Sela vazia secundária geralmente se refere ao tumor causado por cirurgia ou radioterapia no selim, especialmente quando acompanhada de aumento da pressão intracraniana, se acompanhada por hidrocefalia, pode causar síndrome do selim secundário, além disso, Tumores intra-sela, especialmente degeneração e necrose do adenoma gigante hipofisário, causam vazios na sela, e o espaço subaracnóideo é puxado devido à adesão local da sela à área da sela, e o cisto ou cisto da sela na sela se expande e destrói. A sela, que se comunica com o espaço subaracnóideo, também pode causar sela vazia.O sela secundária vazia tem maior probabilidade de ser complicada com insuficiência hipofisária, e é fácil causar defeito no campo visual ou distúrbio visual após a cirurgia ser puxada para a fossa pituitária pela contração da cicatriz. Tenha cuidado para não confundir o tumor com recorrência e realizar erroneamente a radioterapia, caso seja confirmado que a síndrome do selim pode evitar o tratamento inadequado.

(dois) patogênese

O orifício do selim normal acomoda apenas a passagem do pedúnculo hipofisário, por exemplo, o orifício do selim é maior e há um espaço ao redor do pedúnculo hipofisário, devido à certa continuidade da cápsula pituitária e da aracnoide intracraniana, sob a pressão pulsátil do líquido cefalorraquidiano. O líquido cefalorraquidiano pode entrar no selim através do canal aracnóideo, de modo que o sela é preenchido com líquido cefalorraquidiano, formando o chamado cisto aracnóide.O cisto aracnoide está localizado na frente da hipófise, pressionando a pituitária para trás e sendo esmagado, e finalmente agarrado à sela. A sela se torna uma cavidade anatômica e promove a expansão da sela.

No caso de aumento da pressão intracraniana, como hidrocefalia, tumor cerebral, hipertensão intracraniana benigna, hipertensão, obesidade, insuficiência cardíaca crônica, é mais propício para o líquido cefalorraquidiano na sela.

O papel da cavidade na sela: quando o volume da pituitária é reduzido, é fácil promover a formação da sela vazia, como: 1 após a expansão do volume da mãe com hipófise; 2 após a necrose espontânea do adenoma pituitário; 3 síndrome de Sheehan causada pela atrofia pituitária vasogênica 4 atrofia primária da hipófise, como crianças com função hipofisária insuficiente; 5 hipotireoidismo leva à hiperplasia hipofisária após tratamento com hormônio tireoidiano e redução da hipófise.

Prevenção da síndrome da sela vazia

Descanse um pouco e evite exercícios extenuantes. No entanto, quando a condição é estável, preste atenção ao exercício adequado.Aumentar a capacidade de resistir a doenças, evitar o frio, reduzir a chance de infecção.Uma vez que várias infecções ocorrem, aplique antibióticos fortes e controle as infecções a tempo. A dieta é principalmente leve, e é aconselhável comer mais frutas, verduras e alimentos ricos em proteínas de alta qualidade, além de produtos condimentados, gordurosos e salgados, assim como produtos mofados, conservas e álcool.

Complicações da síndrome da sela vazia Complicações tumores hipofisários

1. Pacientes com disfunção endócrina pode corrigi-lo (como hipoplasia da glândula pituitária com reposição de hormônio da glândula alvo, PRL alta pode ser inibida pela bromocriptina), prestar atenção à revisão regular, para que a dose de suplemento ou terapia de substituição esteja em um nível apropriado Para evitar mais ou menos,

2. Tumores hipofisários concomitantes devem prestar atenção especial para escolher o plano de tratamento apropriado de acordo com o tamanho e a natureza do tumor.

3. Se houver visão, alterações no campo visual ou rinorréia do líquido cefalorraquidiano requerem exploração cirúrgica ou cirurgia do seio esfenoidal, as complicações pós-operatórias da cirurgia transesfenoidal foram relatadas como 7%, também podem ser tratadas com endoscopia nasal, atenção às contra-indicações cirúrgicas E seleção cirúrgica adequada, teste hormonal pós-operatório deve ser realizado, e o tratamento pós-operatório deve ser feito.

Sintomas da síndrome do sela sintomas comuns hipófise edema amenorréia distúrbio cístico distúrbio náuseas hipertensão defeito do campo visual atrofia do nervo óptico deficiência visual

Mais comum em pacientes do sexo feminino, representando 80% a 90%, comum em mulheres, com uma média de 4 crianças, em sua maioria obesas, a idade média de início é de 40 anos, de 20 a 70 anos, as crianças são raras, existem Entre os sintomas endócrinos, 43% das mulheres eram mulheres.

1. Cefaléia: mais comum, observada em 50% dos pacientes, 1/3 dos pacientes procuram tratamento por causa da cefaleia, portanto a incidência é maior do que a dos adenoma de hipófise.A maioria das cefaleias está localizada no saco frontal, sem tempo, geralmente aparece sozinha, provavelmente devido a A dura-máter está envolvida, sem náuseas e vômitos.

2. Obesidade: Comum, especialmente em mulheres, representando 40% a 78% Nos homens, apenas 10% dos pacientes, geralmente com tolerância à glicose diminuída, a obesidade pode estar relacionada ao trabalho de parto, fatores dietéticos e menopausa.

3. Comprometimento visual: observado em 38% dos pacientes, incluindo 30% dos pacientes com perda visual, 12% dos defeitos do campo visual, 10% do edema do disco óptico e 10% da atrofia óptica.A causa do defeito do campo visual é diferente da expansão das vértebras ópticas no selim. No entanto, o quiasma óptico é empurrado para baixo no selim e, às vezes, a porção anterior do terceiro ventrículo quebra-se no selim, causando distorção no nervo óptico, que é causado por defeitos irregulares do campo visual na sela, principalmente envolvendo No lado nasal ou duplo lado nasal, ou no lado do nariz único, etc., a hemianopia bilateral também pode ocorrer, em resumo, assimétrica e variável.

4. Outros sintomas: a taxa de incidência é de 15% a 30% de hipertensão, 10% de rinorréia do líquido cefalorraquidiano, 11% de hipertensão intracraniana benigna e outros sintomas raros incluem epilepsia e distúrbios da consciência.

5. Função endócrina: A glândula pituitária é comprimida pelo cisto aracnóideo e adere à parede do selim, mas a maioria dos pacientes na clínica não apresenta disfunção hipofisária, e poucos pacientes apresentam hiperfunção hipofisária, como amenorréia - lactação, prolactina alta. Sintomas, acromegalia ou sintomas de hipopituitarismo.

Síndrome da sela secundária vazia: pode ocorrer um sinal secundário de sela vazia após a radioterapia (irradiação externa ou radionuclídeo-ouro-198 ou implante de sutura intra-seno-90) ou cirurgia hipofisária Pacientes com espondilolistese, perda da visão, defeitos do campo visual, etc., são facilmente confundidos com recorrência do tumor hipofisário, e a angiografia cerebral ou tomografia computadorizada pode confirmar o sinal do selim vazio para evitar cirurgias desnecessárias.

Exame da síndrome da sela vazia

Teste de função endócrina: A concentração sangüínea do hormônio hipofisário em pacientes com sela primária primária é quase normal.Mesmo para o teste de estimulação do hormônio hipofisário, a maioria dos pacientes é basicamente normal, mas recentemente Bianconcini et al fizeram 71 casos primários de síndrome do sela vazia. Ensaios hormonais hipofisários detalhados, incluindo testes excitatórios e inibitórios da função da reserva hipofisária, mostraram que 50,7% dos pacientes apresentavam uma ou mais anormalidades endócrinas, das quais a prolactina aumentou em 14%, a hipofunção hipofisária foi responsável por 10,4% e a função gonadal Diminuição de 7%, diabetes insípido 2,8%, ACTH aumentou 1,4%, hormônio de crescimento diminuiu 15,4%, adenoma de hipófise 8,4%, o autor teve 10 testes de dinâmica da glândula hipófise-alvo para sela vazia grave, incluindo hipófise A função das folhas diminuiu, a prolactina aumentou (a tomografia computadorizada não mostrou sinais de microadenomas), a deficiência de hormônio de crescimento, a diminuição da gonadotrofina e a diminuição do ACTH foram em um caso, e 5 casos apresentaram função normal do armazenamento hipofisário Uma das gônadas de mulheres na pós-menopausa A hormona ainda é alta: um caso de teste excitatório de insulina-hipoglicemia mostra que a hormona do crescimento é fracamente reactiva, mas este caso é obviamente obeso, enquanto a hormona de crescimento da obesidade humana normal também pode ser fracamente reactiva. Portanto, a síndrome da sela vazia ainda deve ser seguida regularmente para a função endócrina.

Secundária à sela vazia causada por tumores hipofisários, não apenas alguns pacientes freqüentemente mediram o aumento da prolactina no sangue, mas também mediram a concentração sangüínea de hormônios funcionais adenoma aumentados, mas o hormônio hipofisário no líquido cefalorraquidiano é muito baixo ou não detectado, sugerindo Existe barreira do líquido cefalorraquidiano na sela, só quando o tumor hipofisário se espalha para a sela e destrói a barreira hematoencefálica, o hormônio hipofisário pode ser liberado diretamente no espaço subaracnóideo.Além disso, a hipófise da gestante é significativamente aumentada e as células prolactinas são óbvias. Proliferação, a secreção de prolactina também é significativamente aumentada, pode permitir a prolactina diretamente através da barreira hemato-encefálica, mudanças de ritmo de secreção diurna de progesterona também ajudam a identificação de sela vazia e adenoma pituitário: pessoas normais e pacientes de sela vazia prolactina de sangue O nível do primo, a razão de 1 a 3 horas à meia-noite e às 10 horas da manhã é maior que 1,5, enquanto a proporção acima de pacientes com tumores hipofisários é freqüentemente menor que 1,5.

Inspeção radiológica

Planície e tomografia de Sella: alterações morfológicas típicas representam 75%, tais como:

(1) Deformação: A posição lateral mostra que a sela está aumentada, e quando o seio esfenoidal é displásico, a profundidade do sela é aumentada e oval, e quando o seio esfenoidal está bem desenvolvido, o selim é aumentado em forma retangular e o corte anterior mostra uma depressão simétrica uniforme no fundo do selim. É côncava.

(2) Alterações da qualidade óssea no piso do selim: Na posição lateral, a uniformidade do osso inferior do selim é engrossada no selim vazio, e o osso inferior do selim é mais fino no adenoma hipofisário.

2. Imagem cerebral do cérebro (PEG)

Isso mostra que há enchimento de gás no selim e, ocasionalmente, a pituitária é em forma de crescente e empurrada para a parte inferior do selim.

3. Angiografia carotídea

Não mostrar a expansão do tumor de sela existente no selim ajuda a negar a presença de adenoma hipofisário.

4. Angiotomografia do pool cerebral isotópico

Somente aqueles que têm rinorréia do líquido cefalorraquidiano precisam realizar este teste.

Digitalização 5.CT e ressonância magnética

A ressonância coronária ou de ressonância magnética por tomografia computadorizada de alta resolução pode ser diagnosticada de forma rápida e não invasiva.Imagens típicas mostram uma fossa de sela aumentada, atrofia da glândula pituitária e substituição pelo mesmo líquido cefalorraquidiano de baixa densidade que no reservatório superior. A tomografia computadorizada coronária direta intensiva não foi realçada e, em casos graves, a glândula pituitária foi severamente comprimida e movimentada para a forma posterior e posterior em flecha.O colo hipofisário poderia atingir o fundo da sela para formar um "bulbo funial" (infundíbulo).

Diagnóstico e diagnóstico da síndrome do sela vazia

Critérios diagnósticos

De acordo com a história médica e sintomas clínicos limitados, pode ser diagnosticado como ESE, mas o diagnóstico depende do exame de imagem.

A sela vazia geralmente não tem efeito sobre a visão, mas a expectoração é tão grande que diferentes graus de deficiência visual podem ocorrer quando a fluoroscopia é cruzada.O defeito do campo visual, disco óptico unilateral ou bilateral é pálido, e a literatura relata a incidência de deficiência visual em pacientes com sela vazia. 34,2%, mas apenas 6% em crianças.

O exame de imagem da sela pode revelar:

1 tamanho e forma são normais;

2 expansão de simetria esférica, sela de borboleta profunda: diâmetro profundo maior que o diâmetro dianteiro e traseiro de 4.0mm ou mais;

Exame de TC em forma de taça ou quadrilátero pode ser encontrado em cerca de 50% da absorção de erosão, 84,3% do tamanho da sela é aumentado, e alguns pacientes podem ver um aumento progressivo no volume, altura da pituitária <4,0mm, o resto é água Na densidade, o pedúnculo hipofisário é estendido para a fossa pituitária, e parte do pedúnculo hipofisário é deslocado ou recuado (Fig. 2) .A angiografia cerebral completa ou o agente de contraste podem entrar no selim através da piscina superior do selim.

O exame de ressonância magnética é semelhante ao efeito CT, mas pode ser examinado nas fases transversa, coronal e sagital, e o líquido cefalorraquidiano é mais longo T1 e T2.

Quanto aos critérios diagnósticos da TC para sela vacuolar parcial ou completa, ainda há controvérsias: para 106 mulheres com disfunção do eixo hipotálamo-hipófise-ovariano, Krysick mediu o volume da hipófise e o retículo côncavo no selim por meio da TC. Como resultado do escarro, propõe-se que a mudança de imagem do volume da pituitária de 150 mm3 possa ser usada como um critério diagnóstico para uma sela vazia completa.

Diagnóstico diferencial

1. A tomografia computadorizada deve ser diferenciada das seguintes doenças

(1) Cisto Aracnoide: Como o cisto contém líquido cefalorraquidiano e pode comprimir o ventrículo para ampliá-lo, a tomografia computadorizada mostra sombra de baixa densidade, e não há realce após a injeção do meio de contraste, por isso é fácil ser diagnosticado como sela vazia, que precisa ser identificada pela angiografia cerebral. Como o cisto aracnoide não se comunica com o espaço subaracnoideo, não há preenchimento do agente de contraste no cisto.

(2) Cistos epitelioides: a tomografia computadorizada é predominantemente lobulada, e o banco de selas superior é frequentemente deformado, e a densidade é menor que a do líquido cefalorraquidiano Não há realce após a injeção do meio de contraste.

(3) Alterações císticas dos tumores da hipófise: Após o agente de contraste ter sido injetado, o tumor mostrou um aumento na densidade mista de alto e baixo.

2. O diagnóstico radiográfico do selim vazio deve ser diferenciado do tumor intra-sela e hipertensão intracraniana crônica.Os achados radiológicos do tumor do selim variam de acordo com o grau da lesão.O sela aumenta e deforma, e é em forma de copo, esférico ou plano. A sela é levantada e alongada, o leito posterior é absorvido e diluído, mas a imagem em forma de cordão ou escamosa permanece: o nódulo da sela é movido para a frente, o fundo da sela é afundado e se o tumor crescer irregularmente, Fenômeno duplo saddleback, manifestações radiológicas de hipertensão intracraniana com o curso da doença e da doença, leve pressão intracraniana e rápido aumento da pressão intracraniana, exame radiográfico predominantemente negativo ou apenas suspeita de alterações, e intracraniana crônica A hiperplasia da pressão geralmente tem sinais de absorção do osso esfenóide, porque a sela é um osso esponjoso, quando a pressão intracraniana é persistentemente aumentada, a manifestação precoce do leito posterior e o osso da sela é esparsamente desfocada e o fundo da sela é gradualmente atrofiado e absorvido. Os nódulos do leito anterior e da sela são densos devido ao osso, sua morfologia permanece normal e a pressão intracraniana a longo prazo é aumentada.A sela pode ser aumentada devido à reabsorção óssea.Os pacientes graves têm um aumento esférico uniforme, enquanto o dorso da sela não tem sustentação. Alto, pode ser absorvido ou até mesmo desaparecido.

3. Quando o diagnóstico do selim vazio e diagnóstico diferencial, a angiografia cerebral cerebral pode ser realizada.Este é um método diagnóstico clássico.A angiografia deve fazer a cabeça do paciente inclinar-se tanto quanto possível para ajudar o gás entrar na área de sela, e há gás na sela. É um sintoma característico do diagnóstico desta doença (Fig. 3) .A película gás-cerebral do paciente leve mostra apenas que a sombra do tecido mole da hipófise e da linha aérea está abaixo de 3mm abaixo da linha sacral (a linha sacral se refere ao nódulo da sela e ao arco da sela. A conexão entre o normal e a pituitária está 3mm abaixo da linha.Se a angiografia cerebral combinada com o filme estratificado ajuda a determinar se o gás entra no selim, a aderência aracnoide na área do selim pode dificultar o gás do quiasma. Entrando no selim e sendo falso-negativo, a imagem do cérebro a gás é um exame traumático com certas complicações.Nos últimos anos, ele foi substituído por tomografia computadorizada e ressonância magnética.

4. Identificação de tumores hipofisários, tumores de células funcionais hipofisárias têm hipertireoidismo endócrino correspondente, o diagnóstico requer tomografia computadorizada ou ressonância magnética para determinar se o aumento da sela é causada por tumor ou sela vacuolar, radiografia de sela O exame só pode determinar se a sela está aumentada, mas a forma da sela pode às vezes ter um significado de referência.A sela vacuolar pode ser aumentada, mas a sela não é todos tumores pituitários, especialmente para aqueles sem disfunção endócrina. Deve ser identificado com o selar vacuolar, após a cirurgia do tumor hipofisário ou radioterapia, uma vez melhorada e piorada a recidiva visual, não necessariamente toda recidiva tumoral, deve-se primeiro descartar a possibilidade de selamento vacuolar, e se a lesão na região selar for suspeita de tumor As selas de cavitação também devem ser excluídas antes ou durante a radioterapia, além disso, pacientes com sela vacuolar primária com hiperprolactinemia podem ter microadenomas na parte basal do assoalho da sela.

5. Preste atenção à diferenciação do aumento da sela e destruição óssea causada pelo aumento da pressão intracraniana crônica.

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