Polimiosite - Dermatomiosite

Introdução à polimiosite-dermatomiosite A polimiosite-dermatomiosite (PM-DM) é um grupo de miopatia inflamatória adquirida de início subagudo ou crônico, sendo as principais características patológicas a necrose da fibra muscular, a regeneração e a inflamação intermuscular. Infiltração celular, a causa da PM-DM é desconhecida, até agora ainda é um diagnóstico diagnóstico.Qualquer miopatia inflamatória que não consegue encontrar um agente infeccioso claro (como vírus, bactérias, parasitas, etc.) pertence a esta categoria doença, por isso também é chamado É miopatia inflamatória idiopática. Como esse grupo de doenças responde bem ao tratamento com corticosteroides, especula-se que sua patogênese possa estar relacionada a anormalidades autoimunes. As principais manifestações clínicas da polimiosite (PM) são as miopatias inflamatórias difusas, causadas principalmente pela fraqueza dos membros proximais, pescoço e faringe. Se uma erupção típica é combinada, é chamada dermatomiosite (DM). Cerca de 1/3 dos pacientes podem ser combinados com outras doenças do tecido conjuntivo, e 1/10 dos pacientes estão associados a tumores. Polimiosite-dermatomiosite Os danos nos rins são observados em um pequeno número de pacientes. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,013% Pessoas suscetíveis: não há pessoas especiais Modo de infecção: não infecciosa Complicações: danos na pele alcalinos inorgânicos

Polimiosite - a causa da dermatomiosite

(1) Causas da doença

Infecção por vírus (30%)

A etiologia da PM e DM é desconhecida, podendo ser causada pela infecção de certos vírus em populações suscetíveis.O sistema imunológico é desordenado, levando à inflamação do tecido conjuntivo composto principalmente de lesões musculares esqueléticas.O estudo descobriu que PM / DM e HLA-DR3, miosite do corpo de inclusão e A DM infantil de HLA-DR1 é altamente correlacionada com o gene nulo de C4.Vírus Coxsackie, mucovírus, paramixovírus, ecovírus, vírus da influenza, vírus da hepatite B e outras infecções podem desencadear o aparecimento desta doença.

Imunidade humoral anormal (30%)

A anormalidade da imunidade humoral é elevada pela imunoglobulina e positiva para os autoanticorpos, dentre eles, os anticorpos específicos da miosite (anticorpos patogênicos) são anticorpos dirigidos contra os componentes do antígeno citoplasmático dos miócitos, como anti-Jo-1 e anti-Mi-2. Anticorpos anti-PL-7, etc., a biópsia de pele de crianças com DM mostrou um fenômeno de ataque de membrana do complemento na parede dos pequenos vasos sanguíneos, sugerindo que o dano da musculatura da pele está relacionado à ativação do complemento.

Imunidade celular anormal (30%)

Anormalidades imunes celulares incluem anormalidades no número e quantidade de várias citocinas.A imunopatologia confirmou a infiltração de monócitos T CD8 + ao redor das fibras musculares necróticas, sugerindo que o dano muscular é mediado pela imunidade celular.

(dois) patogênese

A patogênese exata dessa doença ainda não está clara e, atualmente, um grande número de dados provam que fatores genéticos, infecção viral, mecanismos autoimunes e drogas estão relacionados à ocorrência dessa doença.

1. Fatores genéticos: Há um relato de múltiplas doenças nesta doença, e os pacientes com HLA-138, HLA-DR3 e HLA-DRW52 têm alta frequência, sugerindo que existem fatores genéticos envolvidos na doença, HLA-DR3 e HLA- são geralmente considerados. O DRW52 está associado à miosite em adultos e adolescentes, e a miosite positiva para anticorpos específicos da miosite está fortemente associada ao gene HLA.Tem sido relatado que o HLA-B14 é mais comum em adultos com vasculite de colágeno, gene nulo C4 e crianças A dermatomiosite está claramente associada.

2. Fatores de infecção: A infecção de vários patógenos (bactérias, vírus, fungos, protozoários, etc.) foi encontrada associada à ocorrência desta doença, especialmente a infecção do vírus e o toxoplasma está intimamente relacionado com a doença.

(1) Bactérias: Staphylococcus, Clostridium, rickettsias e micobactérias foram relatadas como estando associadas a esta doença, por exemplo, o Staphylococcus aureus pode invadir os músculos e causar abscessos agudos, que podem causar miopatia inflamatória.

(2) Toxoplasma e espiroquetas: Tem sido relatado que pacientes com toxoplasmose e espiroqueta podem ter certas manifestações de polimiosite-dermatomiosite, especialmente lesões musculares, e o título de anticorpos do paciente contra esses patógenos aumenta, mas de É difícil cultivar patógenos nos tecidos musculares desses pacientes, uma vez que alguns pacientes com miosite apresentam alterações histológicas precoces das doenças inflamatórias agudas, não se excluindo que a dermatomiosite e / ou polimiosite seja um toxoplasma ou espiroqueta. No estágio tardio da infecção, foi relatado que, após o tratamento com drogas antitoxoplasmose, os sintomas clínicos dos pacientes são melhorados, o título de anticorpos é diminuído e algumas pessoas têm a opinião contrária.A teoria da infecção ainda está em fase de investigação.

(3) Vírus: o vírus Coxsackie pode induzir miosite viral experimental em animais A infecção humana pelo vírus influenza e pelo vírus Coxsackie pode causar miopatia inflamatória leve, comum em crianças, geralmente autolimitadas, adultas. Raramente, uma síndrome de ecovírus é muito semelhante à dermatomiosite, que pode ser observada em meninos com deficiência de agamaglobulina ligada ao cromossomo X, mas por microscopia eletrônica em fibras musculares de dermatomiosite ou polimiosite. Os grânulos não foram confirmados pelo isolamento do vírus ou títulos elevados de anticorpos virais, e a doença não foi transmitida aos animais pela injeção do extrato do músculo esquelético nos animais.

Além disso, os seguintes pontos indicam que as infecções virais estão associadas à miopatia inflamatória idiopática (dermatomiosite e polimiosite) .Primeiro, partículas semelhantes a pequenos vírus de RNA podem ser encontradas pelo exame ultramicroscópico dos músculos inflamatórios. Segundo, vários vírus de RNA pequenos incomuns (vírus da encefalomiocardite) podem causar miosite aguda, que interage com a histidil tRNA sintetase, que é o antígeno alvo de vários autoanticorpos específicos da miosite. Anticorpos podem representar um fenômeno de reatividade cruzada que aumenta a probabilidade de o vírus iniciar a miosite viral e a produção de autoanticorpos.Em terceiro lugar, vários pequenos vírus de RNA, incluindo coxsackievírus e encefalomiocardite, podem causar Os animais são miosite aguda, às vezes crônica, semelhante à miosite humana; Em quarto lugar, tem sido relatado que o adenovírus foi isolado a partir de uma miosite do corpo de inclusão; quinto, estudos em animais, pacientes individuais e grupos Isso indica que os retrovírus, incluindo o vírus da imunodeficiência humana (HIV) e o vírus da leucemia / linfoma de células T humanas (HTLV-1) estão associados à miosite, mas não foi confirmado que a infecção viral persistente seja a causa da miosite progressiva. Indireto Evidências sugerem que alguns mais investigação e dermatomiosite (ou) casos de polimiosite e inclusão miosite corpo do vírus em iniciar a doença, a evidência definitiva para um estudo mais aprofundado.

3. Anormalidades imunológicas: Um grande número de dados provam que a resposta auto-imune está intimamente relacionada ao início.A relação entre a imunidade humoral e a doença pode ser explicada pelo fato de pacientes com esta doença frequentemente apresentarem hiperglobulinemia policlonal, e alguns pacientes podem ser investigados no soro. Uma variedade de anticorpos anti-nucleares e anticorpos anti-mioglobina do músculo esquelético, o anticorpo anti-Jo-1 contra o diagnóstico da doença é o antígeno é a histidina ARNt sintetase no núcleo da célula muscular, pode ser medido por imunofluorescência Existem depósitos de IgG e IgM na parede do vaso sanguíneo da pele e do músculo do paciente, o que indica que a doença está envolvida na imunidade humoral.

A imunidade celular desempenha um papel importante na ocorrência desta doença, sendo que o modelo animal dessa doença pode ser causado pela imunização do músculo esquelético de ratos, sendo os linfócitos de ratos modelo transferidos para ratos normais, que podem causar a mesma polimiosite focal. O dano dos linfócitos ativados aos músculos, os linfócitos infiltrados pelos linfócitos infiltrantes no músculo do paciente podem produzir linfocinas que são tóxicas para as células musculares fetais cultivadas, é claro que também danifica as células musculares autólogas. Isso pode provar que as células T estão envolvidas no desenvolvimento de miosite.Os espécimes de biópsia muscular descobriram que as células infiltradas em torno das células musculares são principalmente linfócitos citotóxicos CD8 T, que têm moléculas de antígeno HLA de classe II na superfície dos macrófagos acompanhantes. , indicando que eles foram ativados, técnicas imunohistoquímicas podem mostrar que a necrose da fibra muscular é o papel dessas células ativadas, incluindo a citotoxicidade dependente do anticorpo.

Essa doença geralmente ocorre em conjunto com outras doenças autoimunes, e também sugere que a doença está intimamente relacionada à autoimunidade.

4. Drogas, Tóxicos e Outros: Certas drogas podem causar doenças semelhantes à miosite, como a cimetidina, cloroquina, colchicina, corticosteróides, etanol, imipenem (tauganina), heroína, lov Estatinas, penicilamina, azidotimidina, etc. Em alguns casos, a colchicina causou miopatia vacuolar, o AZT causou miopatia mitocondrial - essas características ajudam a identificar, a relação entre outras drogas e miopatia Está claro, mas as alterações histológicas não são características, e a distinção é mais difícil.O exemplo mais óbvio é a miopatia corticosteróide, que complica o tratamento da miosite precoce.O diagnóstico baseia-se principalmente na redução da prednisona (e Não aumentar a dose) pode melhorar significativamente os sintomas, existe um grupo de medicamentos, representado pela D-penicilamina, pode causar miopatia, alterações clínicas e histológicas e miosite idiopática, como dermatomiosite ou polimiosite É indistinguível, então o mecanismo pelo qual venenos e drogas causam miopatia ainda não está claro.

Em resumo, há uma anormalidade imunológica neste paciente, que é determinada por certos genes genéticos, ou é causada por fatores adquiridos, como infecção, ou uma combinação dos dois, e ainda deve ser estudada, mas pode ser considerada O dano imune é a base desta doença.

As principais alterações patológicas da biópsia muscular nessa doença são a infiltração de células inflamatórias e degeneração ou lesões necrotizantes das fibras musculares nos tecidos musculares afetados, sendo as células inflamatórias que aparecem principalmente linfócitos, mas outras células também são visíveis. Nas células musculares ou ao redor do endomísio, e no DM elas aparecem ao redor de pequenos vasos sangüíneos, a degeneração das fibras musculares, como tamanho dos feixes de fibras musculares e necrose e regeneração das fibras musculares, é mais comum que infiltração de células inflamatórias, que é mais comum. As lesões de miofibras são mais comuns perto da fáscia, no DM, principalmente na DM infantil, além da infiltração linfocitária ao redor dos pequenos vasos intersticiais, há hiperplasia de células endoteliais vasculares e embolização no lúmen dos vasos sanguíneos. Na miosite crônica com longo curso da doença, as alterações inflamatórias são frequentemente menos óbvias e manifestam-se principalmente como fibrose e até mesmo alterações gordurosas nas fibras musculares e intersticiais, e materiais estranhos são mostrados na patologia muscular de 118 casos de miosite. % de destruição e regeneração de fibras musculares, acompanhada por infiltração de células inflamatórias, 8% apenas alterações de fibras musculares, 11% apenas alterações de atrofia muscular, 17% mostraram tecido normal.

A principal característica da miosite do corpo de inclusão é a presença de vacúolos ou inclusões no tecido muscular.Miosite com tumores malignos muitas vezes não vê miosite muscular.

Polimiosite - prevenção da dermatomiosite

Sua patogênese pode estar relacionada a anormalidades autoimunes, e não há um método de prevenção eficaz para doenças auto-imunes.A prevenção de infecção, frio e frio ou quente induzida fatores são os pontos-chave de prevenção e tratamento, prevenção e tratamento de complicações também é uma parte importante da clínica médica.

Polimiosite - complicações da dermatomiosite Complicações, danos na pele alcalinos inorgânicos

A polimiosite é uma doença auto-imune caracterizada por fraqueza muscular e mialgia, envolvendo principalmente os músculos dos membros, os músculos do pescoço e os músculos da garganta e, se a pele estiver envolvida ao mesmo tempo, é denominada dermatomiosite. Mulheres de 40 anos, alguns pacientes podem ter história de infecção antes da doença, com fraqueza muscular proximal do membro simétrico, dor e sensibilidade, podendo envolver os músculos faríngeos, respiratórios e do pescoço, atrofia muscular tardia e alguns com pele Ou dano visceral, ou tumores malignos.

Sintomas de polimiosite-dermatite sintomas comuns rigidez matinal proteinúria bloqueio febre hipotermia congestão

1. Lesões musculares: manifestam-se como fraqueza muscular, mialgia, sensibilidade muscular e atrofia muscular, dentre as quais a fraqueza muscular progressiva simpática é mais proeminente, sendo que os músculos dos membros proximais, os músculos cervicais e faríngeos são grupos musculares comumente afetados. Obstáculos andando, dificuldade em levantar os braços, pessoas sérias não podem pentear e vestir, se o olho, garganta, garganta, esôfago, expectoração, envolvimento muscular intercostal, visão dupla, estrabismo, rouquidão, dificuldade em engolir, dificuldade respiratória, miocárdio Arritmia e insuficiência cardíaca podem ocorrer com envolvimento.

2. Lesões na pele: As lesões da pele podem ocorrer ao mesmo tempo ou antes ou depois dos sintomas musculares.

(1) Sinal de Gottron: erupção maculopapular escamosa vermelha na articulação metacarpofalângica e na articulação proximal.Depois de um longo tempo, o centro é atrofia e hipopigmentação.A DM intrínseca é uma erupção cutânea específica com valor diagnóstico, e a taxa de incidência é de cerca de 70%.

(2) erupção cutânea positiva (erupção heliotrópica): erupção edematosa vermelha aparece no giro periorbital, o escarro acima é o principal, cerca de 50% dos primeiros sinais podem aparecer, também uma das erupções característica DM.

(3) erupção cutânea na área exposta: 30% da face, pescoço, área em forma de V no peito, pescoço xale e erupção vermelha nas partes expostas das extremidades, com telangiectasia, algumas sensíveis à luz.

(4) Mão habilidosa: 1/3 das mãos do paciente e da pele palmar aparecem queratinizadas, rachadas, descamativas, semelhantes às mãos dos operadores da mecânica profissional.

3. Outras manifestações: hipotermia irregular, pode ocorrer para sintomas iniciais ou no decorrer da doença, 20% com lesões articulares, principalmente dor nas articulações, secundária a contratura muscular adjacente, pode causar deformidade articular e mobilidade limitada, 20% ~ 30% do fenômeno de Raynaud, alguns linfonodos cervicais podem estar inchados, envolvendo o coração, taquicardia, fibrilação atrial, dano miocárdico, aumento do coração e insuficiência cardíaca. Casos graves de pleurisia, pneumonia intersticial e diminuição da função pulmonar, Dentre eles, o dano na função pulmonar é frequentemente a principal causa de morte, sendo que cerca de 1/3 dos casos tem inchaço leve a moderado do fígado, e pode apresentar peristaltismo esofágico, dilatação e retenção de expectoração piriforme, exsudação retiniana, hemorragia e coróide. Inflamação e assim por diante.

4. Polimiosite primária: Cerca de 1/3 dos pacientes com miopatia inflamatória, usualmente início insidioso, progredindo lentamente em semanas, meses e anos, apenas alguns pacientes com início agudo em poucos dias A fraqueza muscular grave, ou mesmo a rabdomiólise, pode ser vista em qualquer idade, as mulheres são mais comuns do que os homens, a proporção de homens para mulheres é de 1: 2.

(1) desempenho geral: os pacientes podem ter calafrios, febre moderada ou baixa, fadiga, fraqueza, perda de apetite, perda de peso, alguns pacientes podem ter dor nas articulações nas extremidades, pacientes individuais com artrite como o primeiro sintoma, acompanhada pela manhã Stiff, mas o inchaço das articulações é geralmente inferior a 6 semanas, sem deformidade articular, precisam ser diferenciados da artrite reumatóide, como a mão do paciente deformada, geralmente causada por espasmo muscular, sem dano articular evidente, alguns pacientes podem ter fenômeno de Raynaud, manifestado como Quando a emoção está excitada ou fria, o dedo (dedo do pé) está pálido, ciano e corado.

(2) Muscle performance: geralmente envolve músculos estriados, o paciente sente fraqueza nos músculos proximal e pescoço das extremidades Geralmente os dois lados são simétricos Quando o paciente tem cintura pélvica e fraqueza muscular dos membros inferiores, pode estar em cima e em cima. Dificuldades, agachar-se ou levantar-se do assento, andar, agachar-se, sentir-se fraco nos membros inferiores ao caminhar, quando a escápula ou os músculos proximais dos membros superiores estão envolvidos, pode ser difícil levantar os braços, não pode pentear e vestir, os músculos do pescoço são fracos É difícil levantar a cabeça quando está deitado, a fraqueza dos músculos respiratórios pode causar aperto no peito, falta de ar, dificuldade para respirar.Em casos graves, você precisa usar o ventilador para ajudar a respirar.A garganta ou esôfago superior estriado muscular pode causar dificuldade em engolir. Causa tosse e aspiração, os músculos orbiculares e faciais são raros, o que ajuda a identificar com a miastenia gravis, a fraqueza muscular proximal simétrica é a característica desta doença, mas os pacientes podem ter diferentes graus de membros ao longo do curso da doença. Os músculos distais são incapazes de executar.O exame físico precisa confirmar se os músculos ou grupos musculares individuais estão fracos.A gravidade da fraqueza muscular deve ser registrada em cada acompanhamento.A estimativa quantitativa da força muscular é uma para o paciente. Indicadores de medida importantes, porque os indicadores laboratoriais nem sempre refletem com precisão a atividade da doença, existem vários métodos de classificação para a gravidade da fraqueza muscular, o método de Rose e Walton combina o exame físico com a função muscular, simples e fácil, e Há também um método para avaliar rapidamente a força muscular dos membros inferiores de acordo com os padrões de idade e sexo.Um método de detecção de esfigmomanômetro melhorado pode ser usado para medir a força muscular do músculo abdutor do ombro, que é simples e reprodutível, e pode ser usado para medir outros grupos musculares. Um dinamômetro de mão mede a força muscular de múltiplos grupos musculares.

Além da fraqueza muscular, 25% dos pacientes podem estar associados a mialgia e / ou sensibilidade muscular, poucos pacientes apresentam apenas mialgia e ausência de fraqueza muscular.O diagnóstico desses pacientes deve ser muito cauteloso, às vezes o paciente é apenas fraco e precisa de cuidados O teste pode encontrar sua fraqueza muscular.

Com o prolongamento da doença, o paciente pode ter diferentes graus de atrofia muscular.A textura muscular das lesões precoces pode ser normal e os músculos podem tornar-se duros após alterações fibróticas.Os raros pacientes violentos apresentam rabdomiólise, mioglobinúria e insuficiência renal. .

(3) manifestações pulmonares: pneumonia intersticial, fibrose pulmonar, pleurisia é a doença pulmonar mais comum da polimiosite, que pode ocorrer a qualquer momento durante o curso da doença, manifestando-se como aperto torácico, falta de ar, tosse, expectoração, respiração Dificuldades, púrpura, etc, um pequeno número de pacientes têm uma pequena quantidade de derrame pleural, mas um grande número de derrame pleural unilateral é raro, precisa prestar atenção à identificação de tuberculose ou tumor, devido a discinesia esofágica, dificuldade em engolir, reflexo laríngeo, muitas vezes causar pneumonia aspirativa, pulmão não Zhang et al., Como pacientes com fraqueza muscular respiratória, dificuldade de drenagem, levam facilmente ao crescimento bacteriano, devido ao uso de imunossupressores, muitas vezes secundários à infecção por bactérias, mofo e tuberculose, sendo o envolvimento pulmonar uma causa comum de morte por polimiosite. Um.

(4) desempenho cardíaco: 50% dos pacientes têm envolvimento cardíaco, principalmente miocardite e pericardite, endocardite e infarto do miocárdio são raros, os pacientes podem ser expressos como palpitações, falta de ar, aperto no peito, desconforto precordial, dificuldade respiratória, os pacientes podem Há derrame pericárdico, aumento do coração, cardiomiopatia, arritmia, bloqueio de condução, etc. A insuficiência cardíaca congestiva tardia e a arritmia grave são uma das principais causas de morte nos pacientes.

(5) Doença renal: os pacientes podem ter proteinúria, hematúria, urina tubular, polimiosite fulminante rara pode se manifestar como rabdomiólise, mioglobinúria, insuficiência renal, biópsia renal pode ter imunoglobulina local E complemento de deposição, que é glomerulonefrite focal, sugere que os complexos imunes podem ser a causa de danos nos rins.

5. Dermatomiosite primária: Além das manifestações de miosite acima mencionadas, o paciente tem uma erupção característica, 55% dos pacientes com erupção cutânea aparecem antes de miosite, 25% com miosite e 15% após miosite.

(1) Manifestação da miosite (ver "Polimiosite primária").

(2) Manifestações cutâneas: As manifestações cutâneas comuns da dermatomiosite são:

1 erupção positiva (erupção heliotrópica): eritema roxo escuro edematoso que aparece na pálpebra superior ou periorbital, pode ser um ou ambos os lados, pode haver telangiectasia perto da margem temporal, sensível à luz, tal erupção Também pode aparecer nas bochechas, nariz, pescoço, área em forma de V no tórax e parte superior das costas, visto em 60% a 80% dos pacientes com dermatomiosite, uma erupção característica de dermatomiosite.

2Pápulas de Gottron: uma erupção maculopapular avermelhada ou vermelho-púrpura do tamanho do grão de arroz-para-mung com margens que podem ser fundidas em uma peça com atrofia da pele, telangiectasia e hiperpigmentação ou diminuição, ocasionalmente ulceração da pele Essas lesões de pele aparecem na superfície articular, especialmente na articulação metacarpofalângica e na superfície de extensão da articulação interfalângica, podendo também aparecer no cotovelo, na superfície de extensão articular do joelho e hemorróidas internas, com limites claros, superfície coberta de escamas ou edema local. Pode ocorrer em 60% a 80% dos pacientes com dermatomiosite, que é outra lesão característica da doença.

3 lesões periungueais: telangiectasia eritema pode ser visto nas dobras da unha, ou aparecem defeitos, rugas e unhas têm espessamento irregular, e uma semana pode ser eritema congestivo linear, pigmentação localizada ou pigmentação.

4 "Mecânico mão" mudança de amostra: sujeira na palma da mão e do lado do dedo, linhas horizontais escuras ao longo do dedo, porque é semelhante à operação manual a longo prazo do trabalho, daí o nome "mão técnica".

5 outras alterações da mucosa da pele: 20% dos pacientes podem ter fenômeno de Raynaud, causado por alterações na microcirculação da dobra ungueal, úlceras do dedo, peri-infarto e outras manifestações da vasculite cutânea também podem aparecer, sugerindo o potencial para lesões malignas, mucosa oral O eritema também pode ocorrer, 75% a 80% dos pacientes podem ter fotoalergias, induração muscular, nódulos subcutâneos, alterações de calcificação subcutânea.

6. Dermatomiosite ou polimiosite maligna associada a tumor: Em 1935, Ringel e cols. Relataram que a miosite estava associada a tumores malignos, e observações posteriores sugerem que pacientes com polimiosite-dermatomiosite têm tumores malignos. O risco aumenta significativamente Algumas pessoas pensam que pacientes com dermatomiosite são mais propensos a ter tumores do que pacientes com polimiosite.Embora as alterações musculares e cutâneas neste grupo não sejam significativamente diferentes das de outros grupos, elas foram divididas independentemente, representando cerca de 10% dos casos. % (6% a 60%), os pacientes podem ter tumores malignos primeiro, seguidos por polimiosite ou dermatomiosite, e alguns pacientes desenvolvem tumores malignos após vários anos de polimiosite ou dermatomiosite, ocasionalmente dois As lesões ocorrem simultaneamente em 1 ano e têm curso paralelo.Os estudos iniciais sugerem que o câncer de ovário e gástrico são os mais comuns, e outros tumores também podem aparecer, como câncer de pulmão, câncer de mama, câncer do trato digestivo, malignidade hematológica, câncer de tireoide, carcinoma nasofaríngeo. , câncer renal, etc.

Geralmente, é raro em crianças com miosite e miosite associada à doença do tecido conjuntivo.A incidência de tumores em pacientes com mais de 40 anos é alta, especialmente em pacientes idosos com mais de 60 anos.Portanto, história clínica detalhada e exame físico abrangente de tais pacientes são muito Importante, especialmente para o exame mamário, pélvico, retal não pode ser ignorado, também pode ser combinado com o exame auxiliar correspondente, tais como rotina de sangue, bioquímica, eletroforese de proteína do sangue, antígeno carcinoembrionário, exame imunológico, eritrócitos e análise citológica, Sangue oculto, radiografia de tórax, citologia de escarro, cintilografia óssea, ultrassom B, etc., a fim de encontrar pistas sobre o diagnóstico do tumor, se necessário, podem realizar angiografia gastrintestinal, esfregaços cervicais, etc., tipo de tumores malignos em pacientes com miosite e A localização está relacionada ao gênero e à idade.

Alguns autores sugeriram que a miosite é uma síndrome paracinó- nea, e seu início pode estar relacionado a mudanças no estado imunológico do organismo, antígenos de reação cruzada entre tumores e músculos, ou potenciais infecções virais no próprio músculo.

7. Dermatomiosite infantil ou polimiosite: dermatomiosite infantil ou polimiosite é responsável por 8% a 20% dos pacientes com miosite.Há muitas vezes uma história de infecção do trato respiratório superior antes do início, nenhum fenômeno de Raynaud, raramente A fibrose intersticial pulmonar e os tumores malignos ocorrem principalmente entre 5 e 14 anos e a proporção de homens para mulheres é de 1,3 a 2: 1. Embora os casos ocasionais de polimiosite infantil e adulta sejam semelhantes, a inflamação infantil observada é geralmente observada. O processo de miopatia é único.As manifestações gerais da dermatomiosite infantil são erupção cutânea e fraqueza muscular, mas devido à presença de vasculite, calcificação ectópica e lipoatrofia, é muito diferente do desempenho adulto.

(1) manifestações da pele: geralmente a criança aparece pela primeira vez manifestações da pele, então fraqueza muscular, erupção cutânea é geralmente mais típica, é o eritema localizado no tornozelo e cotovelo, dedos, articulações do joelho, pode ter descamação, pigmentação e pigmentação Perda, pápulas congestivas podem ocorrer no periorbital, e pacientes com fase aguda grave podem apresentar vasculite cutânea, como úlceras de pele, peri-infarto, e a presença desses sintomas pode indicar uma lesão potencialmente maligna.

(2) Manifestações musculares: fraqueza muscular, dor muscular e rigidez nos músculos proximais e flexores do pescoço são óbvios, mas também podem ser difusos, os músculos afetados apresentam sensibilidade e inchaço, danos à pele e fraqueza muscular na dermatomiosite infantil. Quase ao mesmo tempo, mas a gravidade e o progresso das duas manifestações têm maiores diferenças individuais, a fraqueza muscular severa pode levar a dificuldade de mastigação, rouquidão, dificuldade para engolir e respirar e até mesmo insuficiência respiratória.

(3) vasculite: algumas crianças podem ser completamente aliviada sem tratamento, mas em casos graves com vasculite, embora o tratamento não pode impedir a progressão da doença, a vasculite também pode causar úlceras gastrointestinais, sangramento ou perfuração .

(4) calcificação ectópica: calcificação ectópica pode ocorrer na pele, tecido subcutâneo, músculo ou fáscia, pode ser difusa ou localizada, alguns pacientes com calcificação subcutânea e vasculite ao mesmo tempo, algumas crianças apenas subcutânea Calcificação, calcificação pode causar úlceras na pele, afetando a postura da criança, e fraqueza muscular a longo prazo, contratura muscular, pode afetar a mobilidade.

(5) Outras manifestações: alguns pacientes podem apresentar derrame pericárdico e derrame pleural, o eletrocardiograma pode mostrar alterações do bloqueio de condução, fase aguda pode apresentar edema retinal e hemorragia, dano à fibra do nervo óptico, atrofia óptica, perda de campo visual ou descolamento transitório da retina Os pacientes individuais podem apresentar trombocitopenia, neurite periférica, convulsões e hemorragia subaracnóidea.

Apesar da dermatomiosite infantil, a polimiosite tem melhor prognóstico que os adultos, mas o número de mortes ainda é de 1/3 do total de pacientes.

8. Outras polimiosite ou dermatomiosite associada à doença do tecido conjuntivo: Cerca de 1 em cada 5 pacientes com miosite está associada a outras doenças do tecido conjuntivo, formando síndromes sobrepostas, o que pode ser causado por alguma causa inerente. Em vez de serem empilhadas aleatoriamente, as doenças comuns que se sobrepõem são o lúpus eritematoso sistêmico, a polimialgia reumática, a síndrome de Sjögren, a artrite reumatóide, a doença mista do tecido conjuntivo, a poliarterite nodular, a doença de Weg. Granulomatose nasal, arterite de células gigantes, granuloma alérgico, vasculite de hipersensibilidade, etc., o diagnóstico depende dos respectivos critérios diagnósticos dos dois tipos de reumatismo e, às vezes, as manifestações clínicas da miopatia inflamatória idiopática podem se tornar tais. As características proeminentes do paciente, especialmente quando miosite e esclerose sistêmica, lúpus eritematoso sistêmico, artrite reumatóide, doença mista do tecido conjuntivo e síndrome de Sjögren coexistem, mas a síndrome da vasculite é rara, fraqueza muscular no momento Frequentemente associada a arterite e comprometimento nervoso, mas não a alterações inflamatórias não supurativas no músculo.

Por outro lado, alguns pacientes com doença do tecido conjuntivo freqüentemente apresentam sinais de fraqueza muscular e outras miopatias, como níveis elevados de creatinofosfoquinase sérica e alterações típicas de EMG, o que dificulta a diferenciação da polimiosite típica. Alguns pacientes, no entanto, têm fraqueza muscular, mas não estão associados a níveis aumentados de enzimas musculares e alterações na EMG.

Alterações histológicas musculares em pacientes com miosite secundária a outra doença difusa do tecido conjuntivo podem ser as mesmas que em pacientes com polimiosite, mas alguns pacientes podem apresentar características de desempenho diferentes, como lesões musculares em pacientes com esclerodermia. Caracteriza-se por diferentes tamanhos de fibras musculares, necrose ocasional de fibras musculares individuais, hiperplasia do tecido conjuntivo dentro e ao redor do feixe muscular e infiltração de células mononucleares nos vasos perivasculares.As alterações histológicas do músculo em pacientes com lúpus eritematoso sistêmico são semelhantes às da dermatomiosite em adultos As alterações inflamatórias congestivas são raras na artrite reumatóide e são raras na síndrome de Sjögren.Atrofia fibrosa comum do tipo 2 e alterações inespecíficas ou estrutura muscular normal são acompanhadas apenas por uma pequena quantidade de infiltração linfocitária em pacientes com vasculite reumatóide grave. Ocasionalmente, podem ocorrer alterações da arterite no tecido muscular, e a patologia muscular de pacientes com doença mista do tecido conjuntivo pode ser a mesma que dermatomiosite ou esclerodermia.

Em alguns pacientes, a fraqueza muscular pode estar relacionada aos efeitos colaterais de drogas terapêuticas, como os glicocorticoides, a D-penicilamina e os antimaláricos, e alguns pacientes podem ser devidos à ação de citocinas, como a interleucina-1 e leucócitos. Cy165, fator de necrose tumoral, etc, precisam prestar atenção à identificação.

9. Miosite no corpo de inclusão: Como esta é uma doença rara, muitos médicos não têm experiência em diagnóstico, portanto a taxa de prevalência exata ainda não está clara, e é relatado que esses pacientes são responsáveis ​​por cerca de 15% de todas as miopatias inflamatórias. % ～ 28%, geralmente distribuída, sem tendência de agregação familiar, as crianças são raras, menos comuns abaixo dos 40 anos, a maioria em pacientes idosos, início muitas vezes insidioso, progresso lento, longo curso da doença, alguns casos existiram antes do diagnóstico dos sintomas 5 ～ 6 anos, suas manifestações clínicas e polimiosite têm muitas semelhanças, a diferença é que a polimiosite típica é caracterizada por fraqueza muscular pode ser focal, os músculos distais também podem ser afetados, e muitas vezes dois Assimetria lateral, comprometimento precoce dos músculos flexores dos dedos ou do antebraço e do extensor da panturrilha, geralmente característico, mialgia e sensibilidade muscular são raros, geralmente sem erupção cutânea, 20% dos pacientes no estágio tardio podem ter dificuldade para engolir, às vezes os sintomas são muito óbvios A fraqueza muscular facial é rara, não há relato de pálpebras caídas ou oftalmoplegia e o sistema cardiovascular é semelhante à polimiosite.

Com o aumento gradual da fraqueza muscular, a atrofia muscular e o reflexo do escarro profundo podem ser enfraquecidos, em alguns pacientes a doença pode progredir lenta e lentamente, em alguns pacientes a fraqueza e atrofia de alguns músculos e não há miosite de corpos de inclusão e coexistência tumoral. Relatado, mas às vezes combinado com as seguintes doenças: pneumonia intersticial, esclerodermia, lúpus eritematoso sistêmico, dermatomiosite, síndrome de Sjögren, trombocitopenia imune, sarcoidose, psoríase, diabetes, etc. A freqüência de coexistência de doença e miosite do corpo de inclusão não é alta, e sua significância ainda não é clara.

Esta doença geralmente não responde bem ao tratamento com glicocorticóides e agentes imunossupressores, mas em alguns pacientes, a condição pode ser melhorada após a administração intravenosa de imunoglobulina, uma doença crônica progressiva que ocorre 5 a 10 anos após o início. O paciente pode perder a capacidade de andar.

10. Outras miosite:

(1) miosite eosinofílica: é um tipo raro de doença que pode representar uma das manifestações da síndrome de eosinofilia, caracterizada por início subagudo, pode ter fraqueza muscular proximal e Mialgia, níveis elevados de enzimas musculares séricas (especialmente creatinofosfoquinase, etc.), alterações mioelétricas no miocárdio, histopatologia além de alterações da miosite, infiltração eosinofílica é característica, alguns pacientes A resposta aos glicocorticoides, ao metotrexato ou à terapia de substituição de leucócitos é boa, e a doença inclui várias subclasses diferentes.

1 síndrome de eosinofilia (síndrome eosinofilia-mialgia) ver esclerodermia.

2 faitis eosinofílico (faciite eosinofílica) ver esclerodermia.

3 perimyositis eosinofílica recidivante (perimyositis eosinofílico recidivante) A doença é caracterizada por dores musculares no pescoço e nas extremidades inferiores e sensibilidade, mas sem fraqueza muscular, muitas vezes aumento da VHS, eosinofilia no sangue periférico, A creatinofosfoquinase sérica é às vezes elevada, o exame histológico mostrou que a membrana da fáscia apresenta infiltração de eosinófilos e a resposta à terapia com glicocorticóides é boa.

(2) miosite nodular focal: é uma síndrome aguda, manifestada como nódulos de dor inflamatória focal, às vezes em diferentes músculos, denominada músculo nodular focal Inflamação, manifestações patológicas e resposta ao tratamento são semelhantes às da polimiosite, quando apresentadas de forma única, deve-se atentar para a identificação de tumores musculares (sarcoma ou rabdomiossarcoma) ou fasciite proliferativa e miosite. Observe a diferenciação do infarto muscular com poliarterite nodular.

Exame de polimiosite-dermatomiosite

Inspeção auxiliar:

1. A CPK sérica, a LDH, o GOT aumentaram, o teor de mioglobina no soro aumentou significativamente, a electroforese de proteínas séricas, a globulina e o soro IgG, IgA, IgM aumentou. Mais da metade dos pacientes tem uma rápida perda de sangue.

2. A excreção de creatinina de 24 horas na urina pode ser significativamente aumentada,> 1000mg / 24 horas, e está relacionada com a gravidade da doença.

3. Eletromiografia: o potencial de inserção é prolongado e pode haver atividade de descarga muscular forte e direta.Quando a contração de luz, a amplitude média do potencial da unidade motora é reduzida, o tempo limite é reduzido, pode haver um grande número de ondas de fibrilação, ondas multifásicas aumentam e baixa amplitude de interferência. Fase de interferência fase ou patológica.

4. Biópsia muscular: mostrando degeneração, necrose, infiltração de células inflamatórias, edema das fibras musculares, semelhante a vidro, granular ou vacuolização, edema intersticial, infiltração de linfócitos perivasculares e plasmócitos.

5. Eletrocardiograma: taxa anormal pode atingir cerca de 40%, taquicardia, inflamação do miocárdio ou arritmia.

Diagnóstico e diferenciação da polimiosite-dermatomiosite

Critérios diagnósticos

1. Classificação da dermatomiosite: Não existe atualmente um método de classificação satisfatório para dermatomiosite, geralmente usando a classificação proposta por Bohan e Peter (1975):

(1) Polimiosite, responsável por 30% a 40%.

(2) Dermatomiosite, responsável por 20% a 30%.

(3) polimiosite-dermatomiosite com tumores malignos, representando 10% a 15%.

(4) dermatomiosite infantil, representando 10%.

(5) síndrome de sobreposição (dermatomiosite ou polimiosite combinada com outras doenças do tecido conjuntivo), representando 20%.

2. A dermatomiosite infantil é dividida em dois tipos, raramente associados a tumores malignos viscerais.

(1) tipo Brunsting (tipo II): mais comum, caracterizado por curso crônico, miastenia progressiva, calcário e corticosteroides, sendo as manifestações clínicas muito semelhantes às dermatomiosite em adultos, a principal diferença entre as duas é Calcareosis ocorre em 40% a 70% das crianças, e casos de infância raramente são associados com tumores potencialmente malignos.

(2) Tipo de banqueiro (tipo I): raro, caracterizado por início rápido de fraqueza muscular grave, vasculite muscular e gastrintestinal, baixa eficácia dos corticosteróides e alta mortalidade.

3. Os critérios diagnósticos geralmente utilizam os critérios diagnósticos para polimiosite-dermatomiosite propostos por Bohan e Peter (1975): um diagnóstico claro pode ser realizado com ressonância magnética.Os critérios diagnósticos para DM e PM são os seguintes:

(1) Músculos dos membros: (ombros com músculos, músculos pélvicos, músculos dos membros proximais) e flexores anteriores do pescoço são fracos e fracos, e há disfagia na moda ou fraqueza muscular respiratória.

(2) A biópsia muscular mostra que o músculo afetado apresenta degeneração, regeneração, necrose, fagocitose e infiltração de células mononucleares.

(3) enzimas musculares séricas, especialmente CK, AST, LDH e assim por diante.

(4) EMG é um dano miogênico.

(5) erupção cutânea típica, incluindo mancha vermelha roxa da pálpebra superior e mancha vermelha roxa edematosa periorbital; sinal de Gottron da articulação metacarpofalângica e lado dorsal; vasodilatação perivascular; extensão articular do cotovelo e do joelho, parte superior do tórax "V" O eritema escamosa erupção cutânea e lesões de cor da pele na área da palavra.

DM diagnosticada: tem os primeiros 3 a 4 critérios mais o quinto.

PM confirmado: possui os primeiros 4 critérios, mas não o 5º desempenho.

Provavelmente DM: tem 2 critérios e 5º.

Pode ser PM: Existem 2 critérios, mas não 5º.

Diagnóstico diferencial

Precisa ser diferenciada da distrofia muscular, disfunção tireoidiana, lúpus eritematoso sistêmico.

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