Histiocitose sinusal com linfadenopatia gigante

Introdução à histiocitose sinusal com linfadenopatia gigante A histiocitose sinusal com doença linfonodal maciça (SHML), também conhecida como síndrome de Rosai-Dorfman, cuja causa é desconhecida, ocorre em crianças e adolescentes, é uma doença benigna e autolimitada rara. Conhecimento básico Proporção de doença: 0,0001% Pessoas suscetíveis: boas para crianças e adolescentes Modo de infecção: não infecciosa Complicações: anemia

Histiocitose sinusal com a causa de linfadenopatia gigante

(1) Causas da doença

A causa é desconhecida e pode estar relacionada ao vírus Epstein-Barr, à infecção pelo vírus do herpes e ao dano imune celular.

(dois) patogênese

A patogênese desta doença ainda não está clara.As características patológicas são que o seio linfonodal é preenchido com células do tecido fagocítico, que podem fagocitar neutrófilos, linfócitos, plasmócitos, células vermelhas do sangue e detritos nucleares.Os linfócitos que são engolidos às vezes podem ser corola ou O cacho é arranjado em cacho e a forma é bastante especial, além disso, uma pequena quantidade de linfócitos e plasmócitos é infiltrada no seio, quanto maior o curso da doença, a fibrose do envelope linfático e o entorno da cápsula, a coloração imuno-histoquímica pode mostrar células fagocíticas. Expressão do antígeno pan-macrófago, antígeno associado à fagocitose, proteína S-100 e antígeno de monócito fosfatase ácida e coloração não específica de esterase positiva, sugerindo que as células patológicas desta doença são derivadas de monócitos circulantes, que são funcionalmente ativos. Macrófagos.

Histiocitose sinusal com prevenção de linfadenopatia gigante

Não existe uma medida preventiva eficaz para esta doença, sendo a detecção precoce e o diagnóstico precoce a chave para a prevenção e tratamento desta doença.

Histiocitose sinusal com complicações de linfadenopatia gigante Anemia complicações

Muitas vezes acompanhada de febre, anemia, cerca de 25% dos pacientes podem estar associados à pele, trato respiratório superior, ossos, aparelho geniturinário, glândula parótida, olho, fígado, coração, lesões do sistema nervoso central.

Histiocitose sinusal com sintomas de linfadenopatia gigante Sintomas comuns Linfonodomegalias Proliferação de células tissulares Hemoglobina hemolítica imunológica

1. Linfadenopatia superficial progressiva indolor: a doença envolve principalmente linfonodos cervicais, seguidos pelos linfonodos axilares e inguinais, que se caracterizam por indolor, aumento progressivo e freqüentemente aderem um ao outro para formar uma grande massa. A lesão pode ser localizada de forma limitada, ou pode ser linfadenopatia superficial múltipla, ou pode envolver linfonodos profundos, que podem estar inchados ao mesmo tempo ou em sucessão.Uma característica proeminente é que os linfonodos aumentados são autolimitados e inchados. Os gânglios linfáticos podem desaparecer espontaneamente após várias semanas a vários meses de aumento progressivo, a maioria desaparece completamente após 9 a 18 meses e não deixa vestígios na patologia.Os gânglios linfáticos de alguns pacientes podem continuar a estar inchados e ocasionalmente letais. Relatório

2. Pode ser associado com anemia hemolítica auto-imune, glomerulonefrite em crianças.

A massa do nódulo linfático gigante indolor, que tem duas características de regressão autolimitada, é uma pista importante para o diagnóstico, mas a confirmação final ainda depende dos resultados do exame patológico para confirmar.

Histiocitose sinusal com linfadenopatia gigante

1. Sangue periférico: hemoglobina diminuída, granulócitos centrais elevados ou normais.

2. A VHS aumenta e as imunoglobulinas também podem aumentar.

De acordo com os sintomas, sinais, manifestações clínicas podem optar por fazer eletrocardiograma, B-ultra-som, raios-X, CT, desgaste ósseo e outros testes.

Diagnóstico e diferenciação da histiocitose sinusal com linfadenopatia gigante

Critérios diagnósticos

1. Linfonodomegalias: A SHML envolve principalmente linfonodos cervicais, seguidos por linfonodos axilares e inguinais, que são indolores e progressivamente aumentados, freqüentemente se fundem e se tornam grandes blocos, podendo existir isoladamente ou em superfícies superficiais. Ou gânglios linfáticos profundos, aumento simultâneo ou seqüencial, que é muito semelhante ao NHL e à doença de Castleman e deve ser observado.

2. Sinais crónicos de inflamação: manifestações clínicas de febre, anemia, neutrófilos elevados, aumento da taxa de sedimentação dos eritrócitos e hiperglobulinemia policlonal e outros sinais de inflamação.

3. Lesões extranodais: Cerca de 1/4 dos pacientes podem estar associados a lesões extranodais, geralmente pele, trato respiratório superior, sistema ósseo e geniturinário, mas também envolvendo a glândula parótida, olhos, fígado, coração e sistema nervoso central, etc. Raro

4. Etapas diagnósticas: O procedimento diagnóstico é semelhante ao linfoma.Quando os sinais clínicos de inflamação crônica, como febre, anemia, etc., acompanhada de linfonodos cervicais indolores, a doença deve ser considerada, mas devido a manifestações clínicas. É muito semelhante ao linfoma maligno, doença de Castleman e AILD.O diagnóstico final depende do exame histopatológico, sendo a única base para o diagnóstico e a principal base de identificação.

Diagnóstico diferencial

As doenças a serem diferenciadas da SHML são: linfoma maligno, doença de Castleman, linfadenopatia vascular imunoblástica (AILD) e várias histiocitoses, incluindo histiocitose maligna, síndrome hemofagocítica, etc., previamente descritas, identificação O diagnóstico depende de biópsia patológica, clinicamente semelhante, mas o curso da doença é autolimitado, geralmente sem tratamento, corticosteróides, quimioterapia e radioterapia são ineficazes, ao contrário de outras doenças neoplásicas, crianças com distúrbios imunológicos anormais, como Wiskott-Aldrich Síndrome, anemia hemolítica autoimune, glomerulonefrite podem estar associadas à SHML.

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