Cardiomiopatia amiloide

Introdução à amiloidose A amiloidose é uma doença na qual a disfunção miocárdica causada pela deposição de proteína amilóide é uniformemente corada com hematoxilina-eosina no tecido miocárdico. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,0006% - 0,0007% Pessoas suscetíveis: não há pessoas especiais Modo de infecção: não infecciosa Complicações: insuficiência cardíaca congestiva, arritmia, angina

Causas da amiloidose

(1) Causas da doença

Clinicamente, é geralmente dividido em primário e secundário: ocorre na tuberculose, na artrite reumatoide, na colite ulcerativa, na osteomielite crônica, nos distúrbios crônicos supurativos e debilitantes, ou ocorre no mieloma múltiplo. Amiloidose secundária, se não houver causa acima, é uma amiloidose primária, relacionada principalmente à hereditariedade.

A amiloidose é um nome patológico que se refere ao acúmulo de um grande número de substâncias fibrosas com propriedades glicoproteicas, sendo os principais componentes proteicos a proteína da cadeia leve imunológica (AC), amiloide não imune (AA), proteína tipo calcitonina. (AEI) e quatro tipos de pré-proteína plasmática (SA) de amiloidose senil.

1. A amiloidose induzida por CA é a amiloidose mais comum na prática clínica, mais comum na amiloidose primária sistêmica, causada por defeitos de degradação da imunoglobulina ou defeitos sintéticos, sendo esses amilóides clones anormais. Segregado por células beta, principalmente envolvendo o coração, língua, estômago, músculos, tendões e pele, além disso, fígado, baço, rim, glândula supra-renal e tireóide também podem ser afetados.

2. A amiloidose induzida por AA é denominada amiloidose secundária, freqüentemente causada por tuberculose, artrite reumatoide, colite ulcerativa, osteomielite crônica, doenças supurativas crônicas e outras doenças infecciosas crônicas, ou mieloma múltiplo. É causada pela reação inflamatória de macrófagos que fagocitam a proteína AA sérica, causando sua decomposição envolvendo principalmente rim, fígado, baço e glândula supra-renal, além de estar associada à formação de mixoma atrial.

3. A amiloidose induzida por AEI é mais comum no carcinoma medular de tireoide.

A amiloidose induzida por 4SA do coração, pâncreas, próstata e cérebro são as principais partes afetadas, especialmente em idosos, por isso o quadro clínico é denominado amiloidose sistêmica senil.

(dois) patogênese

Patogênese

(1) Microscopia óptica (microscopia de luz) de depósitos semelhantes a amido: depósitos de amido semelhantes a espelhos leves não mostraram coloração qualitativa, hematoxilina e eosina foi eosinofílica, e corada com cristal violeta, Congo O vermelho tem afinidade, e pode produzir birrefringência verde específica por observação com um microscópio de polarização de amostras coradas pelo vermelho do Congo.

(2) Ultraestrutura de depósitos amiláceos: A observação por microscopia eletrônica da amiloidose tem duas formas diferentes de componentes: um é um componente de fibra pequena, o outro é uma substância pentagonal (referido como componente P) e a fibra pequena é de cerca de 10 nm ( 100Å), largo, não ramificado, fino e duro, dispostas lateralmente em fibrilas, todas as proteínas amilóides em uma configuração dobrada em beta, explicando as características de birrefringência verde da deposição de amilóide sob coloração vermelha do Congo.

O componente P dos depósitos amilóides é uma estrutura semelhante a massa formada por cinco subunidades globulares em torno de uma cavidade central, tem um diâmetro de 8 nm (80 Å) e uma circunferência de 4 nm (40 Å). A composição pode ser imunoglobulina, fontes endócrinas, senis, familiares e não identificadas, etc., podem ser divididos em sistêmica, focal ou hereditária, adquirida, hereditária pode ser sistêmica, também Pode ser focal, por isso é adquirido.

2. Hipertrofia ventricular patológica, depósitos amilóides são difusamente depositados em cardiomiócitos, causando distrofias em cardiomiócitos, atrofia ou cardiomiócitos completamente substituídos por substâncias semelhantes à amilóide, a microscopia eletrônica mostra que fibras semelhantes à amilóide são vagamente distribuídas no espaço extracelular. Longe do arranjo das fibras celulares, as fibras e membranas celulares próximas aos cardiomiócitos são orientadas verticalmente ou paralelamente, o envolvimento de pequenas artérias coronárias pode causar angina pectoris, que pode ser espessada após o acometimento, sendo mais comum na amiloidose primária. Amiloidose sistêmica secundária e amiloidose miocárdica familiar.

A infiltração histológica do amido pode causar atrofia de pressão e disfunção orgânica de células substanciais, independentemente de a causa da amiloidose ser primária, secundária ou com mieloma ou familiar, a formação de depósitos amilóides Os efeitos nos órgãos são consistentes, e a manifestação de cardiomiopatia restritiva pode se manifestar por infiltração significativa de miosina causada por qual tipo de síndrome de amiloidose.

Prevenção da cardiomiopatia amiloidose

Prevenção:

1. Como a causa da amiloidose não é clara, não há como prevenir a amiloidose primária.

2. A amiloidose secundária só pode causar doenças inflamatórias da amiloidose por prevenção ou tratamento efetivo.

Cardiomiopatia amiloidose Complicações insuficiência cardíaca congestiva arritmia angina

A doença pode ter complicações como insuficiência cardíaca congestiva, arritmia e angina pectoris.

Sintomas de cardiomiopatia amiloidótica Sintomas comuns Bloqueio atrioventricular Bloqueio patológico de condução da dispneia da onda Q Amiloidose zona de transição Onda R aumento insatisfatório

Uma pequena quantidade de depósitos amilóides no coração é bastante comum, clinicamente assintomática, e tem pouco efeito sobre a função cardíaca.Em muitas deposições, a disfunção cardíaca sistólica e diastólica pode ser causada por rigidez cardíaca.As seguintes manifestações clínicas podem ser vistas:

1 cardiomiopatia restrita: a mais comum, manifestada como disfunção cardíaca direita e edema periférico, sem dispneia paroxística paroxística e respiração sentada, devido à rigidez ventricular, pode causar diminuição da velocidade de enchimento precoce diastólico do ventrículo esquerdo, mas diferentes No caso da pericardite constritiva, o preenchimento precoce diastólico do ventrículo esquerdo freqüentemente aumenta, o que pode ser identificado.

2 insuficiência cardíaca congestiva: mais comum, pessoas comuns têm palpitações, falta de ar, sons úmidos dos dois pulmões, causada pela diminuição da função contrátil do miocárdio, com a piora da doença, sintomas de insuficiência cardíaca pode ser progressivamente pior, mais do que o tratamento convencional não pode Trabalho,

3 Hipotensão ortostática: cerca de 10% dos pacientes podem apresentar hipotensão ortostática, causada principalmente por amiloidose vascular e autonômica, além de estudos que demonstram sua associação com amiloidose cardíaca e adrenal.

4 arritmia: bastante comum, a taxa de detecção é de cerca de 50% a 85%, as lesões que envolvem o sistema de condução, manifestada principalmente como bloqueio de ramo, alto bloqueio atrioventricular e repouso do seio paroxístico, além disso, e Detecção de taquicardia supraventricular paroxística, fibrilação atrial, contrações ventriculares prematuras freqüentes e até mesmo taquicardia ventricular e fibrilação ventricular,

5 angina pectoris: amiloidose envolvendo a artéria coronária pode causar angina pectoris, cerca de 80% dos pacientes com chumbo no peito chumbo onda Q patológica ou zona de transição R onda é pobre,

6 exame físico pode ser encontrado no enchimento da veia jugular, sinal de Kussmaul (Kussmaul), sons cardíacos extras durante a diástole, algumas vezes confundidos com roncos pericárdicos, alguns casos podem ter insuficiência cardíaca mitral, sopro cardíaco, indicando infração valvar .

Existem quatro tipos de clinicamente fáceis de invadir o coração:

1. Amiloidose sistêmica primária ocorre em pessoas de meia-idade e idosas.A idade média no diagnóstico é dividida em dois grupos de 55 anos e 62. Os homens são propensos a ter uma imunização monoclonal no sangue ou na urina. Existem mais células plasmáticas de globulina e mieloma, e as manifestações clínicas da doença variam amplamente, mas geralmente apresentam os seguintes sintomas:

1 neuropatia periférica sensoriomotora idiopática com neuropatia autonômica;

2 lesões miocárdicas restritivas com baixa voltagem e distúrbio de condução do ECG sem outras causas;

3 púrpura não trombocitopênica com endurecimento da pele, espremendo púrpura e reto após púrpura;

4 tipos de sintomas de artrite reumatóide e grandes lesões articulares significativas (sinal de ombro);

5 doença de língua gigante; 6 tendência de sangramento, secundária à falta de fator X adquirido isolado;

7 síndrome nefrótica especial;

8 pacientes do sexo masculino com síndrome do túnel do carpo, se a síndrome clínica acima, deve considerar amiloidose sistêmica primária.

2. Amiloidose sistêmica secundária refere-se a lesões secundárias a várias doenças infecciosas, inflamatórias ou neoplásicas crônicas, sendo difícil a contagem precisa da amiloidose sistêmica secundária, as articulações reumatoides. A inflamação é o fator predisponente mais comum, seguido por infecção crônica.

3. Mieloma múltiplo com mieloma múltiplo amiloidose com distribuição etária da amiloidose, diferenças de gênero e manifestações clínicas são muito semelhantes à amiloidose sistêmica primária, 6% a 15% dos pacientes com mieloma podem desenvolver amido Degeneração, a maioria dos pacientes com amiloidose têm paraproteína imunoglobulina em seu soro, e esta proteína semana e proteinúria, um grande número de cadeias leves livres no sangue, diretamente relacionadas com a formação e disseminação de depósitos semelhantes a amido, A proporção de cadeias leves K e γ é diferente da amiloidose sistêmica primária, que é dominada pela cadeia leve gama (proteína esta semana).

4. Amiloidose cardíaca familiar Skinnel relatou em 1991 que cinco membros dos irmãos na Dinamarca têm amiloidose, lesões miocárdicas, sintomas de insuficiência cardíaca congestiva após os 40 anos de idade, e as lesões se desenvolvem por 2-6. Anos de morte, estudos hemodinâmicos foram consistentes com cardiomiopatia restritiva, e 3 dos mesmos parentes tiveram parada atrial persistente, manifestações clínicas de bradicardia, falta de ondas P, coração aumentado e insuficiência cardíaca leve.

Cardiomiopatia amiloidose

A histologia miocárdica do endomisma ainda é o indicador de ouro para o diagnóstico de cardiomiopatia amiloidótica, e qualquer microscópio polarizado pode ser diagnosticado pela característica birrefringência verde do tecido manchado vermelho do Congo.Se for amiloidose sistêmica, não é adequado. Para pacientes submetidos à biópsia do miocárdio, exames histológicos como o reto, renal e hepático devem ser realizados conforme apropriado.

1. Eletrocardiograma quase todos os pacientes têm eletrocardiograma anormal, baixa voltagem, alterações ST-T, taquicardia sinusal, arritmia com bloqueio atrioventricular e bloqueio de ramo, batimentos prematuros, Fibrilação atrial, ocasionalmente onda Q ou padrão de infarto do miocárdio.

2. radiografias de tórax de raios-x muitas vezes mostram o tamanho normal do coração, quando o derrame pericárdico, o formato do coração aumentou ligeiramente.

3. O principal desempenho da ecocardiografia:

1 exceto que o diâmetro interno do ventrículo esquerdo é normal ou pequeno, as câmaras ventriculares são aumentadas;

2 compartimentos e espessamento da parede ventricular e simetria;

3 retalhos de compartimento ou músculos papilares também podem estar espessados ​​ou espessados ​​devido ao envolvimento da lesão;

4 cerca de metade do derrame pericárdico;

5 Aproximadamente 92% dos pacientes com espessamento no miocárdio apresentam pequenas manchas, reflexas, irregulares, circulares ou irregulares dispersas, manifestação característica dessa doença, para que o local seja mais bem reconhecido, sendo geralmente o esterno. Visão de eixo longo e visão de eixo curto, em vez de tomar a vista apical de quatro câmaras, acredita-se que esta pequena mancha de forte reflexão seja causada por nódulos formados por tecido coloidal e amilóide.

Além disso, a ecocardiografia foi útil no julgamento da gravidade da doença e, em um estudo de ecocardiografia em 27 pacientes com doença sistêmica do amido, 14 pacientes apresentaram aumento do peso do miocárdio, que frequentemente apresentava ritmos cardíacos. Insuficiência cardíaca anormal e progressiva, e 13 pacientes com apenas um ligeiro aumento, as manifestações clínicas acima não foram observados por 2 anos consecutivos, 132 pacientes com amiloidose sistêmica primária confirmada por biópsia foram divididos em 4 sob ultra-som. Grupo: Grupo I espessura da parede ventricular ≤ 12mm Grupo II> 12mm, mas ≤ 15mm Grupo III> 15mm Grupo IV com anormalidades de movimento da parede, o estudo mostrou que quanto mais espessa a parede ventricular, menor a função sistólica.

4. Quando o cateter cardíaco foi examinado para amiloidose, a pressão arterial diastólica ventricular aumentou, e a curva de pressão diminuiu no estágio inicial da diástole, e subitamente aumentou, e o platô foi quadrado.

5. O exame de ressonância magnética é muito valioso para o diagnóstico de amiloidose em vários tecidos e órgãos de todo o corpo.O sinal dos órgãos afetados é obviamente aumentado, enquanto a gordura subcutânea é obviamente atenuada.

Diagnóstico e diagnóstico diferencial de amiloidose

Pacientes com idade superior a 50 anos, manifestações clínicas de amiloidose sistêmica primária ou outras doenças são propensas a amiloidose, como insuficiência cardíaca refratária progressiva, radiografia de tórax mostra que o coração não se expande, ecocardiograma A cavidade ventricular esquerda é pequena, a parede posterior do ventrículo esquerdo e o espessamento septal ventricular devem ser altamente suspeitos como cardiomiopatia amiloidótica, o diagnóstico depende da biópsia endocárdica do miocárdio, pacientes com biópsia endocárdica endocárdica não-condicional, mucosa retal e A biópsia renal também ajuda a confirmar o diagnóstico.

São necessárias a identificação de: pericardite constritiva, cardiomiopatia restritiva idiopática, cardiomiopatia hipertrófica idiopática, cardiopatia aterosclerótica coronariana, cardiopatia degenerativa senil.

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