Mixoma maligno de átrio esquerdo

Introdução de mixoma maligno de átrio esquerdo A nomeação desta doença não é uniforme, porque apenas relatos de casos, alguns estudiosos atribuem à transformação maligna de mixoma cardíaco, alguns estudiosos chamam de mixoma maligno cardíaco. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,005% Pessoas suscetíveis: nenhuma população específica Modo de infecção: não infecciosa Complicações: insuficiência cardíaca, embolia arterial, arritmia

Causas de mixoma maligno de átrio esquerdo

(1) Causas da doença

O mixoma cardíaco é um tumor benigno do coração, originado do átrio do átrio e cresce como um pólipo.O pedículo no fundo está ligado ao endocárdio, que faz com que o tumor se projete para a câmara cardíaca e tenha um certo grau de atividade com mudanças na posição do corpo e no fluxo sanguíneo. O tumor é facilmente rompido, causando embolia arterial periférica e infarto de órgãos após o descolamento.Embora o mixoma atrial seja benigno, a ressecção não é completa, a recidiva local pode destruir a parede vascular e alguns pacientes têm uma predisposição genética familiar, que pertence à herança autossômica dominante. Esses pacientes geralmente apresentam tumores do sistema endócrino, que são chamados de síndrome dos mixomas, e poucos pacientes podem desenvolver lesões malignas e tornar-se sarcomas mucinosos.

(dois) patogênese

Inspeção visual pode ser dividida em 3 tipos:

1. Tipo de volume: O tumor é uma massa sólida, e o tumor tem uma cápsula completa ou os fragmentos do tumor podem ser destacados para causar embolia.

2. Tipo de pólipo: O tumor é um aglomerado de uva semelhante a um polipóide, que é terceirizado para a camada de células endoteliais.O tumor é quebradiço e pode causar embolia após o derramamento.

3. Tipo misto: O tipo 2 acima é misturado, o tumor cresce rapidamente, tecidos adjacentes são frequentemente infiltrados e a superfície do tumor é coberta com células endoteliais sob exame microscópico.O tumor é composto principalmente de polissacarídeo e matriz semelhante à mucina, com plasmócitos, linfócitos e Células poligonais e fibroblastos e células fagocíticas são dispersas no tecido conjuntivo frouxo, com extensão microvascular e hemocromatose no tumor, ao mesmo tempo em que as células tumorais são abundantes, a morfologia celular é diferente, o núcleo é grande e a coloração é profunda. Com figuras mitóticas, as células tumorais podem invadir pequenos vasos sanguíneos para formar trombos tumorais.

Prevenção de mixoma maligno atrial esquerdo

1. O mixoma maligno do átrio esquerdo deve ser operado o mais cedo possível após o diagnóstico, e algumas pessoas até pensam que a operação de emergência é para evitar que o tumor obstrua a boca valvular, metástases distantes ou descamação do tumor, embolia e morte.

2. Sintomas não específicos, como febre, rápida taxa de sedimentação de eritrócitos, ronco pulmonar, etc., o tratamento médico ainda é incapaz de controlar, não uma contra-indicação cirúrgica, como co-infecção, insuficiência cardíaca não pode pagar cirurgia também deve ser ativamente tratada, para criar condições cirúrgicas.

Complicações de mixoma maligno atrial esquerdo Complicações, insuficiência cardíaca, embolia arterial, arritmia

A doença frequentemente combinada com ataque isquêmico transitório, insuficiência cardíaca, embolia arterial, arritmia, complicações tardias de falência múltipla de órgãos.

Sintomas de mixoma maligno atrial esquerdo Sintomas comuns Fígado e baço ar fadiga curta dor no peito halo ESR aumento rápido tontura hemoptise jugular preenchimento da veia

As manifestações clínicas do mixoma maligno atrial esquerdo não são características e podem ser classificadas em três categorias.

1. Sintomas sistêmicos: devido a hemorragia, degeneração, necrose do mixoma maligno do átrio esquerdo, pode causar febre, anemia, fadiga, dor articular, urticária, falta de apetite, perda de peso e até caquexia, aumento do átrio esquerdo, compressão do esôfago, Obstruído por comer, há ainda aumento da taxa de sedimentação de eritrócitos, eletroforese de proteínas séricas anormais (albumina baixa, globulina aumentada) e títulos de anticorpos anti-miocárdio C positivos, quando os sintomas aparecem, títulos de tumor diminuídos após a ressecção do tumor. .

2. Embolia: O mixoma maligno do átrio esquerdo é frouxo e frágil, e seus fragmentos ou êmbolos na superfície do tumor são a causa mais comum de embolia.Os êmbolos atriais esquerdos entram na circulação sistêmica, causando embolia do cérebro, membros e vísceras. O tamanho do êmbolo é diferente, então o tamanho do infarto é muito diferente, e a gravidade dos sintomas também é muito diferente.O isqueiro só tem síncope transitória.Em casos graves, coma, paralisia, necrose do membro e até a morte pode ocorrer.O exame histológico de embolização periférica tem células tumorais malignas. .

3. Manifestações cardíacas: Mixoma maligno do átrio esquerdo cresce rapidamente Devido ao tamanho do tumor e os diferentes graus de atividade, pode causar diferentes graus de obstrução mecânica do fluxo sanguíneo e afetar a função da válvula atrioventricular.O tumor diastólico atrial esquerdo obstrui o orifício da válvula mitral. Há um sopro estrondoso que se assemelha à estenose mitral: quando o prolapso da valva mitral é predominante, o sopro só pode ser ouvido durante a fase sistólica, mas isso não é muito, e a maioria deles são sopros de fase dupla. Em um pequeno número de casos, pode-se ouvir "sons de vibração do tumor diastólico precoce e intermediário. Devido à obstrução do tumor, a pressão atrial esquerda é aumentada, seguida de congestão pulmonar. S4 e S1 são aumentados e divididos e o sopro muda com a mudança de posição corporal. Aumento da pressão atrial esquerda a longo prazo, acompanhado de aumento da pressão pulmonar e insuficiência cardíaca direita, pacientes com preenchimento da veia jugular, raiva, edema dos membros inferiores, hepatoesplenomegalia e até ascite, pacientes frequentemente apresentam palpitações ativas, falta de ar , tontura e hemoptise e outros sintomas, dor torácica comum, pode ser muito grave e sangrento derrame pericárdico, a literatura nacional relatou que a infiltração local mixoma maligno atrial esquerdo, através da corrente sanguínea ou tecido linfático a transferência distante, Causa o crescimento e crescimento de tumores de pulmão, rim e fígado, e finalmente se funde com falência múltipla de órgãos e morre.

Exame de mixoma maligno de átrio esquerdo

1. A VHS aumenta, a eletroforese de proteínas séricas é anormal (a albumina é reduzida, a globulina é aumentada) e C é positivo.

2. Título do anticorpo anti-miocárdico aumentado.

3. Eletrocardiograma: sem manifestações características, pode ser ECG normal ou hipertrofia ventricular direita do átrio esquerdo e dano miocárdico, mas também arritmia e alterações do segmento ST-T.

4. Exame radiográfico: Existem diferentes graus de congestão pulmonar nos dois campos pulmonares, e o coração é de leve a moderadamente aumentado, semelhante ao desempenho da doença valvar mitral.

5. Mapa do som do coração: Em alguns pacientes, a intensidade do ruído pode variar com diferentes posições corporais.

6. Ecocardiografia: Tem valor diagnóstico especial para mixoma maligno atrial esquerdo, mas a natureza do tumor não pode ser determinada.

(1) ecocardiograma modo-M: pode indicar a presença de tumor, mas não pode determinar o tamanho e a localização do tumor, especialmente com estenose mitral.

(2) Ecocardiografia bidimensional: O quadro inteiro (tamanho) do tumor pode ser observado, e a superfície de corte também pode ser observada para compreender a posição de fixação e atividade do tumor, principalmente quando a cavidade do átrio esquerdo está aumentada, nuvem densa aparece na cavidade do coração. Eco anormal da massa semelhante a um raio: o eco anormal muda com a abertura e fechamento da válvula atrioventricular Na fase diastólica, o eco anormal pode se projetar na válvula atrioventricular ou a parte tumoral se projeta para o ventrículo esquerdo e o tumor na fase sistólica é reintroduzido na cavidade do átrio esquerdo. O ecocardiograma esofágico interno e tardio tem maior valor diagnóstico para mixoma maligno de átrio esquerdo e, portanto, há uma tendência a substituir o cateterismo cardíaco ou a angiografia pré-operatória.

7. Imagem por Ressonância Magnética (RM) A borda irregular do tumor e / ou a infiltração da parede muscular podem obter os mesmos dados da ecocardiografia e podem alcançar um posicionamento anatômico preciso.

Diagnóstico e diagnóstico de mixoma maligno de átrio esquerdo

Critérios diagnósticos

De acordo com os sintomas clínicos, sinais combinados com ecocardiograma bidimensional (IDE), ecocardiograma esofágico, ressonância magnética e histopatologia, o diagnóstico pode ser estabelecido, a possibilidade de mixoma maligno do átrio esquerdo deve ser considerada nos seguintes casos:

1. Embolia arterial súbita ou repetida pode ser explicada sem outros motivos, especialmente em pacientes com arritmia sinusal.

2. Episódios inexplicáveis ​​de palpitações, falta de ar, hemoptise ou síncope, especialmente alterações posturais, induzem agravamento ou alívio.

3. O ápice inexplicado ou sopro na base inferior, sem uma história clara de reumatismo, se o sopro muda com a posição do corpo muda de significado.

4. Febre de longa duração, aumento da taxa de sedimentação de eritrócitos, semelhante à endocardite infecciosa e cultura negativa ou tratamento é ineficaz.

5. O tratamento médico é difícil de trabalhar, e rapidamente se deteriorou insuficiência cardíaca intratável.

Diagnóstico diferencial

O mixoma maligno atrial esquerdo é frequentemente distinguido de estenose mitral reumática, trombo atrial e endocardite infecciosa.

1. Identificação de estenose mitral com doença cardíaca reumática: mixoma maligno do átrio esquerdo não tem história de febre reumática, sintomas e sinais, muitas vezes aparecem ou desaparecem de repente, desenvolvem-se rapidamente, sintomas e sopros mudam com a posição do corpo, a maioria não abre o som, mas Pode ser ouvido e diastólico "vibração do tumor" e pode ser ouvido no peito e nas costas.

2. Com trombo atrial esquerdo e endocardite infecciosa: Existem muitos sintomas e sinais semelhantes ao mixoma maligno atrial esquerdo, mas a IDE e a ecocardiografia esofágica podem ser usadas como uma identificação.

Além disso, precisa ser diferenciado da valvopatia tricúspide, cardiomiopatia, malformação de Ebstein e doença pulmonar.

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