Neuropatia por deficiência de vitamina E

Introdução à Neuropatia por Deficiência de Vitamina E O principal ingrediente ativo da vitamina E no corpo humano é o α-tocoferol (tocoferol), que é um importante nutriente antioxidante lipossolúvel do corpo.A vitamina E inclui 8 tocoferóis e a mais poderosa é a D (dextrorrotatória) α-fertilidade. Fenol (α-tocoferol). A deficiência de vitamina E é causada quando os níveis de α-tocoferol D (dextrorrotatório) são menores do que o normal por várias razões.Deficiência de vitamina E pode causar danos na membrana axonal neuronal, resultando em nervos periféricos, gânglios espinhais, raiz posterior e Degeneração axonal da coluna posterior da medula espinhal. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,002% Pessoas suscetíveis: não há pessoas especiais Modo de infecção: não infecciosa Complicações: catarata aterosclerótica

Neuropatia por deficiência de vitamina E

Barreira de absorção (30%):

A má absorção, os distúrbios do metabolismo da gordura, a depressão na circulação do fígado, as mutações da proteína alfa-tocoferol (α-PTT), a deficiência da β-lipoproteína e outros estágios metabólicos podem causar deficiência de vitamina E.

Fatores de doença (25%):

Os seguintes pacientes são propensos à deficiência de vitamina E: hipolipoproteinemia, lesões pancreáticas hepáticas, fibrose da vesícula biliar e oclusão biliar primária, deficiência de α-PTT, deficiência familiar de vitamina E, colestase causada por outras causas, etc. Os níveis de vitamina E no plasma estão elevados, mas as crianças imaturas têm menos tecido adiposo, armazenamento insuficiente de vitamina E e vitaminas através de disfunção placentária e baixos níveis de vitamina E.

Fatores Genéticos (45%):

A maioria dos pacientes com deficiência grave de vitamina E apresenta má absorção grave desde a infância e rara deficiência familiar de vitamina E. A deficiência de vitamina E familiar autossômica recessiva é causada por mutações no gene da α-TTP localizado no cromossomo 8. - Deficiência de TTP, que dificulta a combinação de vitamina E e lipoproteína de muito baixa densidade.

Patogênese

A vitamina E é absorvida no intestino delgado e quilomicron e entra no fígado através da veia porta.A vitamina E regenerada no fígado é combinada com a lipoproteína de baixa densidade e densidade muito baixa sob a ação da proteína α-tocoferol (α-TTP). É principalmente armazenada na gordura, fígado e músculo.Exerce efeitos fisiológicos através de anti-oxidação, regulação da imunidade e ação anti-plaquetária.A vitamina E protege a membrana celular de danos, impedindo a oxidação de radicais livres, e evita a oxidação da lipoproteína de baixa densidade. Previna arteriosclerose.

A deficiência de vitamina E leva à lesão da membrana axonal, que por sua vez provoca degeneração axonal dos nervos periféricos, gânglios espinhais, raiz posterior e coluna posterior da medula espinhal.Da superfície, alterações patológicas da medula espinhal causadas por deficiência de vitamina E e subaguda causada por deficiência de vitamina B12 A degeneração combinada é semelhante, mas na verdade a deficiência de vitamina B12 é causada pela perda da coluna posterior e da mielina esponjosa do cordão lateral, enquanto a deficiência de vitamina E faz com que a coluna posterior da medula espinhal, os axônios dos gânglios espinhais e os axônios da coluna de Clark inchem. Desnutrição e proliferação de astrócitos.

Harding e outros (1982) relataram que dois adultos apresentavam neuropatia gordurosa progressiva devido à má absorção de gordura por mais de 20 anos, apresentando principalmente degeneração cerebelar espinhal e neuropatia periférica, e eram eficazes com vitamina E. Rosenblum e cols. Relataram 6 casos de doença hepática obstrutiva crônica do ducto biliar. Em crianças, a vitamina E sérica estava diminuída, duas delas tinham achados neuropatológicos e encontravam distrofia axonal na medula espinhal, o axônio terminal ou terminal anterior espessado em um inchaço em forma de fuso, com coloração prateada. A exposição é mais clara, além disso, a perda de mielina e o desaparecimento de fibras grandes e mielinizadas nos nervos periféricos, Saito e outros (1982) descrevem uma neuropatologia de um distúrbio neuromuscular em uma menina que morreu de colestase intra-hepática familiar e descobriu que células ganglionares sensoriais Os axônios centrais e periféricos são danificados na extremidade distal, o núcleo sensitivo no tronco cerebral e o núcleo ocular, o núcleo basal, a coluna de Clark, o corno posterior e as células nervosas no segmento da raiz nervosa espinhal são perdidos. Na ausência de vitamina E, o centro das células nervosas sensoriais e as fibras circundantes aparecem morrendo de volta, e a degeneração da fibra do ramo central é mais severa do que as fibras circundantes. A vitamina E do alimento é absorvida na forma de micelas na parte média do intestino delgado, sua absorção é semelhante à absorção de gordura dietética, deve ser dissolvida na bile para alcançar a superfície das células de absorção intestinal e difundir passivamente nas células da mucosa intestinal. A taxa de absorção de tocoferol é de 20% a 25% O triacilglicerol de cadeia média pode promover a absorção de vitamina E, enquanto o ácido graxo poliinsaturado inibe sua absorção, podendo ser combinada com várias lipoproteínas e transportada. Através do transporte de glóbulos vermelhos, a vitamina E está presente nas gotículas de gordura das células de gordura.A membrana celular de todas as células ea lipoproteína circulante são armazenadas principalmente no tecido adiposo, músculo e fígado.A vitamina E é excretada principalmente nas fezes e uma pequena quantidade é excretada na urina.

A principal função fisiológica da vitamina E é a anti-oxidação, que protege os ácidos graxos poli-insaturados nas membranas celulares, sulfidrilas e citoesqueléticas e outras proteínas na célula contra o ataque de radicais livres, e a deficiência de vitamina E causa o mecanismo antioxidante intracelular. Disfunção, causando dano celular, esta função e vitamina E contra a arteriosclerose (redução de peróxidos lipídicos na parede arterial), anti-câncer (destruindo nitroso íons, bloqueando a produção de nitrosamina), melhorando a proteção da função imunológica Visão ocular (reduzindo o acúmulo de peróxido lipídico na retina e circulação de lentes) e retardando o processo de envelhecimento (reduzindo o conteúdo de lipofuscina), seguido pela vitamina E para promover a síntese protéica promovendo a síntese de RNA nuclear, promovendo a síntese de certas proteínas enzimáticas Na ausência de vitamina E ocorre distúrbio de fosforilação oxidativa e a taxa de utilização de oxigênio é reduzida.A vitamina E pode regular a adesão e agregação de plaquetas, proteger a integridade dos eritrócitos, causar anemia hemolítica quando ausente e manter a função normal dos órgãos reprodutivos. Experiências mostraram que quando a vitamina E é deficiente, o esperma não pode ser produzido, e ovos fertilizados não podem ser implantados no útero. Espere.

Prevenção neurológica de deficiência de vitamina E

A ingestão diária recomendada de vitamina E recomendada pela Chinese Nutrition Society (desenvolvida em 2000) é: 3 a 4 mg para crianças (uma unidade internacional de vitamina E é definida como a atividade de 1 mg de acetato de alfa-tocoferol) O primeiro filho tem 5mg, a idade escolar é de 7-10mg, de 14 anos a 40mg para adultos e 14mg para mulheres grávidas, lactantes e idosos.

A ingestão de vitamina E está relacionada à ingestão de ácidos graxos poliinsaturados, uma vez que os ácidos graxos poliinsaturados são propensos à peroxidação lipídica, a demanda por vitamina E também aumenta quando a ingestão de ácidos graxos poliinsaturados é aumentada. Adultos sugeriram que cerca de 0,4 mg de vitamina E é necessária por grama de ácidos graxos poliinsaturados.

Complicações de neuropatia por deficiência de vitamina E Complicações aterosclerose catarata

Os efeitos do estado nutricional normalmente baixo de vitamina E na aterosclerose, câncer, formação de catarata e outros processos degenerativos envolvendo o envelhecimento estão sendo investigados atualmente.Estudos sugerem que a suplementação com vitamina E e antioxidantes pode reduzir a incidência dessas doenças.

Sintomas de neuropatia por deficiência de vitamina E Sintomas comuns Deficiência de vitamina E ataxia cerebelar noite cego olho músculo tremor do globo ocular disfunção cognitiva arritmia eritrocitose disartria trombocitopenia

A deficiência de vitamina E não foi reconhecida como uma síndrome bem definida, os adultos têm armazenamento de vitamina E. Mesmo que a dieta esteja ausente ou seja mal absorvida, levará vários anos para reduzir os níveis plasmáticos de vitamina E à falta de abrangência e idade adulta. O sistema nervoso maduro é mais tolerante à deficiência de vitamina E, e anormalidades neurológicas geralmente ocorrem após 5 a 10 anos.

Os pacientes desenvolveram gradualmente reflexos de expectoração, desaparecimento, ataxia cerebelar, distúrbios sensoriais da pele, posição e vibração anormais, cegueira noturna, alguns pacientes com tendões extra-oculares, fraqueza muscular esquelética, nistagmo, pálpebras caídas e disartria, A cegueira tardia, a disfunção cognitiva, a arritmia, a eritrocitose e a retinopatia pigmentada são vistas principalmente na deficiência de β-lipoproteína.O fenótipo de deficiência familiar de vitamina E e a ataxia de Friedreich são difíceis de identificar.

Em crianças, pelo contrário, se houver má absorção de vitamina E na infância, é propensa a grave deficiência de vitamina E. Se não for tratada a tempo, os sintomas neurológicos podem ocorrer rapidamente, afetando principalmente a medula espinhal posterior e o cerebelo da medula espinhal. Reflexo do músculo profundo desaparece, propriocepção, vibração anormal, ataxia, oftalmoplegia (distúrbio do movimento dos olhos), distúrbios do campo visual, fraqueza muscular, especialmente em prematuros, menor armazenamento de vitamina E, menor capacidade de absorção intestinal, taxa de crescimento Rápido, mais propenso à deficiência, frequentemente anemia hemolítica, trombocitose, hemorragia intraventricular, edema, formação de tecido fibroso após lente e aumento do risco de displasia bronquial pulmonar.

Exame neurológico de deficiência de vitamina E

1. Determinação dos níveis plasmáticos de vitamina E

A concentração de vitamina E no plasma pode refletir com precisão o conteúdo de vitamina E no organismo.

2. Teste de hemólise de glóbulos vermelhos

A quantidade de hemoglobina hemolisada pela mistura de hemácias com 2% a 2,4% de peróxido de hidrogênio é comparada com a quantidade de hemoglobina dissolvida após a mistura com água destilada, expressa em porcentagem, e a vitamina E é subnutrida em 10% a 20%. A falta é maior que 20%.

3. Exame eletrofisiológico: A amplitude do potencial do nervo sensorial é diminuída, a velocidade de condução é diminuída e o potencial evocado somato-sensitivo é anormal.

Diagnóstico e identificação de neuropatia por deficiência de vitamina E

Baseada principalmente na história clínica e manifestações clínicas, os níveis séricos de vitamina E ea relação entre vitamina E e lipídios séricos são úteis no diagnóstico de deficiência de vitamina E. O valor médio da vitamina E sérica normal é de 1 mg / dl e 0,5 a 0,7 mg / dl é insuficiente. <0,5 mg / dl é uma deficiência, vitamina E / colesterol <2,2 também tem valor diagnóstico, e o teste de hemólise de hemácias tem valor de referência de diagnóstico.

O fenótipo da deficiência familiar de vitamina E precisa ser diferenciado da ataxia de Friedreich.

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