Hipertensão pulmonar primária

Introdução à hipertensão pulmonar primária A hipertensão pulmonar primária (hipertensão pulmonar primária) é uma doença rara que se distingue da hipertensão pulmonar secundária porque sua causa é desconhecida. Conhecimento básico Proporção de doença: 0,001% -0,005% Pessoas suscetíveis: não há pessoas especiais Modo de infecção: não infecciosa Complicações: embolia pulmonar, morte súbita, síncope

Causa de hipertensão pulmonar primária

(1) Causas da doença

A condição patológica básica da hipertensão pulmonar primária é a doença arterial pulmonar do plexo, desconhecida a causa desta doença, não há um fator etiológico único que possa explicar a patogênese da doença, provavelmente o resultado final da interação a longo prazo de certos fatores etiológicos e da artéria pulmonar primária. As possíveis causas de alta pressão são descritas abaixo.

1. Tromboembolismo pulmonar: Inicialmente, alguns autores acreditam que muitos pequenos subtipos clínicos de tromboembolismo podem ser a causa da maioria da hipertensão pulmonar primária, porque os achados patológicos, clinicamente diagnosticados, pacientes com hipertensão pulmonar primária são cerca de metade da trombose pulmonar crônica Embolia, mas estudos posteriores descobriram que a hipertensão pulmonar tromboembólica histológica é diferente da hipertensão pulmonar primária do plexo, hipertensão pulmonar tromboembólica, hipertrofia da camada média vascular pulmonar, fibrose excêntrica da íntima, nunca dilatação Lesões, arterites semelhantes à celulose e lesões plexiformes são formadas, que são diferentes daquelas da doença da artéria pulmonar do plexo.

2. Vasoconstrição: A formação de lesões plexiformes é a alteração morfológica vascular final da hipertensão pulmonar primária, e o estágio inicial é a arterialização da pequena hipertrofia arteriolar e do músculo liso da musculatura lisa, sugerindo que a vasoconstrição pode ser a artéria pulmonar primária. O mecanismo inicial de alta pressão, drogas vasodilatadoras pode reduzir a pressão arterial pulmonar e resistência vascular pulmonar em alguns pacientes, apoiar ainda mais o mecanismo de vasoconstrição envolvido na ocorrência de hipertensão pulmonar primária, doença de Raynaud, muitas vezes combinada com hipertensão pulmonar primária, também é benéfica A etiologia da vasoconstrição já reconheceu a relação entre o endotélio vascular pulmonar e o músculo liso adjacente.O relaxamento da acetilcolina nas artérias de coelhos depende da integridade do endotélio.O dano das células endoteliais pode reduzir os vasodilatadores pulmonares endógenos (prostaglandinas e A formação de óxido nítrico e a liberação de certos fatores de crescimento promovem a hipertrofia da musculatura lisa, mas o mecanismo de contração vascular causado pela função endotelial anormal das células não está totalmente esclarecido.Foi recentemente descoberto que células da musculatura lisa pulmonar arteriolar primária da hipertensão pulmonar e secundárias A hipertensão pulmonar é despolarizada e o citoplasma contém uma maior concentração de cálcio. O bloqueador do canal de potássio voltagem 4-aminopiridina não aumenta o conteúdo intracelular de cálcio da hipertensão pulmonar primária, mas pode aumentar o nível de cálcio intracelular da hipertensão pulmonar secundária, indicando que alguma hipertensão pulmonar primária está ausente no canal KV das células musculares lisas vasculares pulmonares. Ou infra-regulação, sugerindo que as anormalidades do canal de potássio podem desempenhar um papel na etiologia da hipertensão pulmonar primária.

3. Doenças auto-imunes: lúpus eritematoso sistêmico, doença de Raynaud, síndrome CREST, esclerodermia, artrite reumatóide, dermatomiosite, polimiosite e doença mista do tecido conjuntivo podem ser combinadas com doença primária Hipertensão pulmonar, hipertensão pulmonar primária, 29% a 40% dos anticorpos antinucleares circulantes positivos, 11% com fenômeno de Raynaud, 8 casos de síndrome CREST [deposição de cálcio, fenômeno de Raynaud, dismotilidade esofágica, dedo (dedo do pé) Doença pélvica e telangiectasia em 7 pacientes com hipertensão pulmonar, sugerindo que a hipertensão pulmonar primária está parcialmente relacionada a doenças autoimunes.

4. Fatores familiares: Em 1927, Clarke e cols. Relataram que mais de um membro de uma única família apresentava hipertensão pulmonar inexplicável.Em 1970, Wagenvoort coletou 58 pacientes com hipertensão pulmonar primária em 28 famílias, incluindo um par de gêmeos, uma família. Ela também pode ser herdada por várias gerações.Tem sido relatado que uma família apresenta fibrinólise anormal, sugerindo que a hipertensão pulmonar pode estar associada à disfunção microtrombótica recorrente, mas outras famílias não encontraram essa anormalidade.Nos últimos anos, muitos A família de hipertensão pulmonar tem sido investigada por sua natureza genética completa e acredita-se que a hipertensão pulmonar primária familiar seja caracterizada por doença autossômica dominante, com penetrância incompleta e herança genética precoce, identificando ainda mais que os defeitos genéticos estão localizados em um local especial. Cromossomos, uma interpretação genética da hipertensão pulmonar familiar, envolvem uma mutação mais extensa na replicação de trinucleotídeos.

5. Fatores relacionados à gravidez e ciclo menstrual: A hipertensão pulmonar primária é frequentemente descoberta pela primeira vez durante a gravidez, e as alterações hemodinâmicas são agravadas durante a gravidez, os ciclos menstruais podem afetar a reatividade dos vasos sanguíneos e não está claro se ela afeta vasos pulmonares. Quanto à razão para o aumento da hipertensão pulmonar primária em mulheres em idade fértil, ainda não está claro, obviamente não é causada por uma causa única.Algumas pessoas sugeriram que a embolia do líquido amniótico pode ser a causa da hipertensão pulmonar primária, mas o exame histológico não confirmou o resíduo. Embolia do líquido amniótico existe.

6. Medicamentos e dieta: A maioria dos pacientes com hipertensão pulmonar primária não tem história de medicação irregular e dieta anormal.Após a aplicação da droga alimentar aminorex na Europa 1967-1970, a incidência de hipertensão pulmonar primária subitamente aumentou 10 vezes. Depois que o "popular" logo diminuiu, cerca de 2% dos pacientes que tomaram aminorex desenvolveram hipertensão pulmonar, essas pessoas podem ser geneticamente suscetíveis ou relacionadas a drogas comumente usadas, como paracetamol, que podem alterar o metabolismo do fígado, estão associadas a Pacientes com hipertensão pulmonar apresentam prognóstico diferente, a maioria recupera após o término da medicação, e a relação entre contraceptivos orais e hipertensão pulmonar primária não está clara, sendo que alguns pacientes podem estar relacionados à doença.

7. Cirrose hepática e hipertensão portal: A hipertensão pulmonar pode ocorrer em pacientes com cirrose, as alterações histológicas não podem ser diferenciadas das primárias, e a segunda doença ocorre em 0,016% a 0,26% da cirrose, autópsia, cirrose e artéria pulmonar primária. A alta pressão ocorre ao mesmo tempo, o que pode ser parte do processo auto-imune.Embora a trombose da veia porta está associada com embolia pulmonar, sua histologia pulmonar é semelhante à hipertensão pulmonar primária, em vez de lesões tromboembólicas.

8. Infecção pelo vírus da imunodeficiência humana (HIV): Em 1987, Kim et al relataram uma ligação entre a infecção pelo HIV e a doença na artéria pulmonar do plexo Vários relatos confirmaram que a incidência de hipertensão pulmonar em pacientes infectados pelo HIV aumenta. Não há diferença significativa entre aprendizagem e prognóstico e hipertensão pulmonar primária.A hipertensão pulmonar pode ocorrer em qualquer fase da infecção pelo HIV.O tempo a partir do diagnóstico da infecção pelo HIV à hipertensão pulmonar é inferior a 1 ano a 9 anos.As alterações patológicas são semelhantes à doença arterial pulmonar plexo. A oclusão da veia pulmonar ou a trombose arteriolar e arterial pulmonar são raros, compatíveis com as alterações patológicas da hipertensão pulmonar primária familiar.O diagnóstico deve basear-se na infecção pelo HIV soropositivo e na hipertensão pulmonar pré-capilar associada à infecção pelo HIV. Para determinar e excluir a presença de hipertensão pulmonar secundária, a hipótese de que a infecção pelo HIV causa, direta ou indiretamente, doença vascular pulmonar é: 1 infecção direta das células musculares lisas vasculares pulmonares, 2 ativação de fatores angiogênicos como resultado da infecção pelo HIV; Células T causam dano endotelial; 4 vasos sangüíneos causados ​​por vírus herpes simplex e / ou infecção por citomegalovírus Lesão.

9. Outras causas: 13 dos 13 pacientes com hipertensão pulmonar primária apresentaram diminuição do tempo de sobrevida plaquetária, sugerindo que as plaquetas podem estar envolvidas no desenvolvimento da hipertensão pulmonar primária, e que os fatores liberados pelas plaquetas podem estimular a hiperplasia do músculo liso in vitro. Na lesão das células endoteliais vasculares do pulmão de coelho, hiperplasia do músculo liso, a hiperplasia foi significativamente inibida quando trombocitopenia, indicando que as plaquetas desempenham um papel na ocorrência de hipertensão pulmonar, o tromboxane A2 é conhecido por causar agregação plaquetária e vasoconstrição pulmonar, pacientes com hipertensão pulmonar A trombina B2, um produto de degradação no sangue, está significativamente aumentada Não está claro se este aumento é primário ou secundário A literatura relata uma diminuição na pressão da artéria pulmonar após a indometacina (inibidor da substância semelhante à prostaglandina). O envolvimento de plaquetas e prostaglandinas, incluindo leucotrienos, na patogênese da hipertensão pulmonar primária ainda precisa ser estudado.

(dois) patogênese

Durante várias décadas, a vasoconstrição pulmonar tem sido usada como o mecanismo inicial da hipertensão pulmonar primária, que desempenha um papel importante na patogênese, diagnóstico e manejo clínico da doença, isto é, fatores etiológicos → células musculares lisas → vasoconstrição → alterações patológicas fixas, Essa visão é diretamente inferida da hipertensão arterial, pois a vasoconstrição desempenha um papel fundamental na hipertensão arterial, e o espessamento dos vasos de resistência pulmonar em pacientes com hipertensão pulmonar primária sustenta a idéia de vasoconstrição. Recentemente, embora o tônus ​​vascular pulmonar esteja aumentado em pacientes com hipertensão pulmonar primária, é mais um fator participativo do que um mecanismo inicial.A teoria da disfunção endotelial é cada vez mais dominante, isto é, fatores etiológicos → células endoteliais → disfunção → vasoconstrição → alterações patológicas fixas, a visão geral é que arteríolas pulmonares e lesão endotelial arteriolar é o processo inicial de hipertensão pulmonar, derivação de hipertensão pulmonar, dieta (selvagem lírio alcalino) hipertensão pulmonar, camada média hiperplasia do músculo liso apoiar esta visão, endotélio O efeito direto da lesão no músculo liso vascular pode causar uma reação em cascata, terminando A hipertensão pulmonar primária.

A hipertensão pulmonar primária clinicamente diagnosticada, além da verdadeira hipertensão pulmonar primária, pode incluir tromboembolismo pulmonar recorrente, oclusão venosa pulmonar, doença endotelial vascular pulmonar e arterite pulmonar primária, etc., mas como A entidade física da doença, as verdadeiras alterações patológicas da hipertensão pulmonar primária devem ser caracterizadas pela doença da artéria pulmonar do plexo, que acomete principalmente as artérias musculares pulmonares e arteríolas, muitas vezes envolvendo a parede média, íntima ou toda a parede arterial.

Lesões da camada média: a camada média é a camada muscular, o tecido muscular liso é anormalmente aumentado, a camada muscular é espessada e as células musculares lisas podem ser estendidas para algum tipo de músculo ou arteríolas intravesiculares do tipo muscular.O grau de hipertrofia da camada média varia dependendo do paciente e do vaso sanguíneo. Para hipertrofia da camada muscular simples, a hiperplasia intimal também pode estar associada.Com a progressão da lesão, o músculo liso da camada média da hipertrofia pode ser parcial ou totalmente substituído por tecido fibroso, degenerado, atrofiado, resultando em adelgaçamento da camada média e expansão da luz vascular.

Lesões do endométrio: independentemente do estágio das lesões do meio poderem ser combinadas com alterações endometriais, existem dois tipos principais: 1 hiperplasia das células endometriais, ocorre nos estágios iniciais da doença, reversível, 2 lamelar centrípeta (cebola) A fibrose da íntima, composta por miofibroblastos e fibras elásticas, é separada por uma rica matriz de tecido conjuntivo isento de células, e a fibrose íntima lamelar centrípeta reflete a progressão da lesão, que é na maioria das vezes irreversível.

Toda a lesão da parede arterial: acometendo toda a espessura das lesões da parede arterial são arterites, lesões plexiformes e lesões dilatadas, a arterite é um processo inflamatório primário, muitas vezes envolvendo a íntima e a camada média, com menor invasão da adventícia, podendo ocorrer A exsudação de necrose e celulose (necrose celulósica), infiltrado de leucócitos polimorfonucleares e linfócitos, arterite pode ser cicatrizada após a cicatrização, e há fibrose de cálcio e ferro.A lesão plexiforme é a artéria pulmonar primária. O marcador característico de alta pressão é caracterizado por dilatação aneurismática próxima à abertura da artéria muscular aberta maior e da pequena artéria, a cavidade tumoral é preenchida por uma rede vascular de paredes finas, a camada interna é revestida por células endoteliais ea camada média é parcial ou completamente Destruição, a adventícia é substituída por tecido granular, a extremidade proximal da lesão, a artéria aberta é estreitada e a íntima é fibrótica, a lesão distal plexiforme entra na rede vascular dilatada de paredes finas e o vaso sanguíneo necrótico semelhante a celulose, semelhante a celulose O lúmen vascular necrótico contém plaquetas ou trombos, e não está claro se a lesão dilatada é uma alteração independente ou um estágio parcial do desenvolvimento da lesão do plexo.

Deve-se ressaltar que a doença arterial pulmonar do plexo não é a única hipertensão pulmonar, mas também pode ser vista em cardiopatias congênitas, doenças do tecido conjuntivo e outras hipertensões pulmonares.Alguns autores também descrevem as alterações patológicas da hipertensão pulmonar primária. Fibrose intimal excêntrica, recanalização da trombose e doença venosa pulmonar, etc., mas essas alterações não são causadas pela doença da artéria pulmonar do plexo, mas pelos achados patológicos de tromboembolismo pulmonar recorrente ou oclusão da veia pulmonar.

A etiologia e a patogênese da hipertensão pulmonar primária permanecem incertas, e a extensa estenose e obstrução arterial pulmonar e arteriolar muscular aumentam significativamente a resistência da circulação pulmonar, que pode exceder de 12 a 18 vezes a normal, mesmo até 350 kPa.s. L ou mais, pressão arterial sistólica pulmonar de 17,33 kPa (130 mmHg), pressão média de 11,33 kPa (85 mmHg), pressão arteriolar pulmonar e pressão atrial esquerda normais, devido ao aumento da pós-carga ventricular direita, hipertrofia e dilatação ventricular direita, geração ventricular Quando a função de reembolso é baixa, a pressão diastólica final do ventrículo direito e a pressão do átrio direito estão significativamente aumentadas e o débito cardíaco diminui gradualmente.Os pacientes gravemente doentes são frequentemente menores que os 50% normais, a pressão arterial sistêmica cai e a pressão sistólica cai para 12,00 a 13,33 kPa ( 90 a 100 mmHg) ou inferior, a pressão de pulso é reduzida, o tecido é pouco perfundido e o cabelo periférico é desenvolvido.

O coração direito normal é diferente do coração esquerdo, não só na fase diastólica, mas também nos vasos sanguíneos coronários sistólicos, há fluxo sanguíneo, isto é, "suprimento de sangue em dois estágios", mas à medida que a pressão ventricular direita aumenta, o suprimento de coração direito gradualmente se torna diastólico. Suprimento de sangue do miocárdio é reduzido, ao mesmo tempo, devido à hipertrofia ventricular direita, aumento do consumo de oxigênio, isquemia miocárdica, além de causar angina, mas também promover a deterioração da função cardíaca, a formação de um círculo vicioso e, finalmente, levar à insuficiência cardíaca direita, além disso, devido ao endurecimento dos vasos sanguíneos, vasos sanguíneos Diminuição do leito, diminuição da complacência pulmonar, diminuição da capacidade pulmonar, diminuição do fluxo sanguíneo capilar, desequilíbrio da relação ventilação / perfusão pulmonar, disfunção pulmonar e diminuição do fluxo sanguíneo arterial, sangue arteriovenoso causado por má perfusão tecidual Hipoxemia e hiperventilação compensatória, hipoxemia e hiperventilação compensatória, diminuição da pressão parcial de dióxido de carbono arterial e alcalose respiratória resultaram de aumento da diferença de pressão parcial de oxigênio e aumento da pressão atrial direita.

Prevenção primária da hipertensão pulmonar

A etiologia da hipertensão pulmonar primária não é clara, os dados epidemiológicos são limitados e não há modelos animais similares disponíveis para estudo, portanto, sua prevenção é difícil e só pode ser baseada na causa presumida.

Complicações da hipertensão pulmonar primária Complicações, embolia pulmonar, morte súbita

Pode haver complicações como insuficiência cardíaca direita, infecção pulmonar, embolia pulmonar, morte súbita e síncope.

Sintomas de hipertensão pulmonar primária Sintomas comuns Fadiga dispneia cianose arritmia hemoptise bradicardia

1. Sintomas A hipertensão pulmonar primária é dividida em três estágios de acordo com a pressão da artéria pulmonar e o débito cardíaco: inicial, tardia e terminal (Fig. 1), inicial (estágio I): a pressão arterial pulmonar aumenta gradualmente, débito cardíaco Volume sangüíneo normal, os pacientes geralmente são assintomáticos, apenas se sentem desconfortáveis ​​durante atividades intensas, tardias (estágio II): a pressão arterial pulmonar é estável, a descarga cardíaca permanece normal, todos os sintomas podem aparecer, a condição clínica ainda é estável; Estádio III): a hipertensão pulmonar foi menos fixa, o débito cardíaco diminuiu, os sintomas pioraram, a descompensação cardíaca e foram analisados ​​187 casos de hipertensão pulmonar primária coletados nos multicentros norte-americanos, sendo os sintomas iniciais mais comuns: Dificuldade em respirar (60%), fadiga (73%), dor torácica (47%), tontura (41%), edema (37%), síncope (36%), palpitações (33%), foram analisados ​​41 casos que não puderam ser explicados Nos pacientes com hipertensão pulmonar, a incidência de sintomas foi de 88% de dispneia, 48% de dor torácica, 35% de tontura, 15% de síncope, 27,5% de hemoptise e 7,5% de Renault.

(1) Dispneia: é o sintoma mais comum, caracterizado pelo trabalho de parto, relacionado a fatores como diminuição do débito cardíaco, desequilíbrio da ventilação pulmonar / relação fluxo-sangue e diminuição da ventilação por minuto.

(2) Dor torácica: pode ser uma angina pectoris típica, freqüentemente ocorre quando há alterações no trabalho ou no humor, devido ao aumento da carga cardíaca direita, aumento do espessamento do miocárdio e consumo de oxigênio no ventrículo direito e diminuição da isquemia miocárdica causada pela diminuição do suprimento sangüíneo à artéria coronária direita.

(3) síncope: incluindo antes da síncope (vertigem) e síncope, mais do que após a atividade, também pode ocorrer em repouso, causada por uma diminuição súbita no suprimento de oxigênio para o tecido cerebral, as seguintes condições podem ser induzidas:

1 alta resistência vascular pulmonar limita o aumento do débito cardíaco durante o exercício;

2 sangue venoso hipóxico é subitamente desviado para o sistema circulatório sistêmico;

3 resistência à circulação do corpo de repente cai;

4 arteríolas pulmonares repentinamente paralisadas;

5 grandes êmbolos de repente bloquearam a artéria pulmonar;

6 arritmia súbita, especialmente bradicardia.

(4) Fadiga: hipóxia tecidual causada pela diminuição da produção sangüínea e redução da troca e transporte de oxigênio.

(5) hemoptise: diferente de hemoptise da hipertensão venosa pulmonar, hipertensão pulmonar, hemoptise principalmente a partir da ruptura de microangioma capilar pulmonar anterior, a hemoptise é geralmente menor, mas também devido à hemoptise maciça.

Os sintomas em pacientes com hipertensão pulmonar primária são inespecíficos e ocorrem após a progressão da hipertensão pulmonar, portanto, especula-se que exista um período clínico de incubação antes de mudanças anormais na circulação pulmonar, o que é importante para um exame mais aprofundado das pessoas com fatores de risco para hipertensão pulmonar. Para diagnóstico precoce e tratamento precoce.

2. Exame físico: Os sinais de hipertensão pulmonar primária estão relacionados à pressão arterial pulmonar elevada e à disfunção do ventrículo direito Geralmente, a hipertensão pulmonar está acima de moderada e o exame físico tem um resultado positivo. Cianose pequena e precoce não é óbvia, devido à diminuição da complacência da hipertrofia ventricular direita, aumento da pulsação da veia jugular, preenchimento da veia jugular na insuficiência cardíaca direita, elevação da pulsação na borda esternal esquerda inferior, reflexo do aumento do ventrículo direito, espaço intercostal esquerdo Veja ou toque na pulsação sistólica da artéria pulmonar, e feche a válvula pulmonar para fechar a vibração.A área ausculta sons de jato audíveis e sistólicos e sopros de jato, o segundo som da artéria pulmonar e o segundo coração soa de diferentes distâncias, pressão da artéria pulmonar Quanto maior a complacência vascular pulmonar, mais estreita a divisão, quando o coração direito falha, a divisão é fixa, a hipertensão pulmonar grave, a artéria pulmonar é obviamente dilatada e pode ocorrer o sopro de refluxo diastólico precoce de insuficiência valvar pulmonar. O sopro, no quarto espaço intercostal na borda esternal esquerda, pode ser ouvido e o sopro sistólico do refluxo tricúspide, aumentado durante a inalação, geralmente do coração direito. Expansão, também encontrada nos músculos papilares e tendões de ruptura espontânea, a disposição certo quarta, terceira bulha que refletem hipertrofia ventricular direita e disfunção ventricular direita.

O exame físico é útil na determinação da hipertensão pulmonar, mas não é completamente diferente se a hipertensão pulmonar é primária ou secundária.

Exame de hipertensão pulmonar primária

Os glóbulos vermelhos periféricos aumentaram, os pacientes com anemia e trombocitopenia, a gasometria com valor de pH normal, PaCO2 diminuída, PaO2 normal ou diminuída.

Função pulmonar e gasometria arterial: a função pulmonar é caracterizada por disfunção ventilatória restritiva e disfunção difusa, sem obstrução das vias aéreas, pressão parcial parcial de oxigênio arterial, pode ser normal, mas a maioria dos pacientes tem hipoxemia leve a moderada, devido a Causada por débito cardíaco diminuído e desequilíbrio da ventilação / fluxo sanguíneo, a hipoxemia grave está associada ao forame oval aberto e quase todos os pacientes são acompanhados por alcalose respiratória.

1. O exame radiológico de tórax é útil para o julgamento da hipertensão pulmonar, mas nenhum sinal pode refletir com precisão o grau de hipertensão pulmonar. Os sinais radiográficos comumente usados ​​para indicar hipertensão pulmonar são:

1 A artéria pulmonar inferior direita é alargada e o valor normal dos chineses é menor que 15 mm;

2 A razão entre a largura do hilo e o diâmetro transverso do tórax é aumentada, isto é, a razão entre a distância da linha média anterior até a borda da artéria pulmonar e o diâmetro transverso da 1/2 torácica, o valor normal é (28,1 ± 4,5)%;

3 O índice torácico do hilo aumentou, isto é, a razão da soma da distância entre a linha média principal da artéria pulmonar direita e o ramo principal da artéria pulmonar direita para o diâmetro transverso de todo o tórax, o valor normal foi de (34 ± 4)%;

4 segmento da artéria pulmonar saliente, o valor normal é inferior a 3 mm;

5 A expansão das artérias hilares contrasta fortemente com a finura da textura periférica ou é “residual”;

6 átrio direito, ampliação da sala;

7 A relação cardiotorácica é aumentada, a normal é menor que 0,5 Deve-se salientar que a radiografia de tórax de hipertensão pulmonar primária leve a moderada pode ser vista sem anormalidades, sendo que os pacientes críticos apresentam alterações óbvias e a sensibilidade do diagnóstico é maior.

2. ECG não pode refletir diretamente o aumento da pressão da artéria pulmonar, pode apenas sugerir o átrio direito, aumento ou hipertrofia do quarto, além disso, "pulmonar P", II, III, aVF e chumbo no peito direito alterações ST-T também são comuns O ECG é anormal.

3. Ecocardiografia e ultrassonografia com Doppler Diagnóstico ultrassonográfico da doença cardiovascular O ecocardiograma de hoje não pode medir diretamente o aumento da pressão da artéria pulmonar, mas alguns sinais de ultrassonografia indiretos e característicos causados ​​pelo aumento da pressão arterial pulmonar, hipertensão pulmonar O julgamento é bastante útil e os sinais comuns são:

(1) Hipertrofia e alargamento do ventrículo direito: A hipertrofia ventricular direita é uma conseqüência direta da sobrecarga sistólica crônica, não apenas relacionada ao grau e ao momento da hipertensão pulmonar, mas também relacionada à regulação da resposta hipertrófica individual, a parede livre do ventrículo direito é leve Grau de hipertensão pulmonar engrossado, septo ventricular também espessado, amplitude de movimento enfraquecida ou na mesma direção, 78% dos pacientes com hipertensão pulmonar primária apresentam aumento do ventrículo direito, espessura normal da parede livre do ventrículo direito ≤ 4mm, diâmetro do ventrículo direito Menos de 20mm.

(2) Ampliação do diâmetro interno da artéria pulmonar e declínio da dilatação: ecocardiograma bidimensional e modo M podem claramente mostrar dilatação central da artéria pulmonar, diâmetro interno normal da artéria pulmonar inferior a 25mm, diâmetro interno da artéria pulmonar inferior a 18mm, complacência da parede da artéria pulmonar com aumento da pressão A expansão sistólica também se torna menor.

(3) regurgitação valvar tricúspide e pulmonar: aumento do volume cardíaco e dilatação do anel podem causar insuficiência tricúspide e pulmonar; ecocardiograma Doppler mensurado índice de regurgitação tricúspide e grau de refluxo e angiografia Existe uma boa correlação entre os dois, mas pessoas normais têm regurgitação tricúspide leve de 0 a 44%, portanto, a significância da regurgitação tricúspide leve detectada pelo ecocardiograma com Doppler deve ser combinada com outros exames. De modo semelhante, a incidência de regurgitação pulmonar em pessoas normais é de cerca de 13% a 90%, e a significância da detecção de refluxo moderado deve ser medida de forma abrangente, aumentando o pico de velocidade e tempo do refluxo na hipertensão pulmonar e mudando com as flutuações de pressão. A velocidade de refluxo está relacionada à diferença diastólica pulmonar-pressão ventricular direita.

(4) Anormalidade do movimento da válvula pulmonar: na fase inicial da hipertensão pulmonar, a ecocardiografia modo-M observou alterações no movimento da válvula pulmonar.Em circunstâncias normais, há uma pequena onda negativa no segmento posterior da válvula pulmonar diastólica tardia, que é chamada de “a”. Após a ocorrência da onda P do eletrocardiograma, ela reflete que a contração atrial direita da artéria pulmonar direita causa um pequeno aumento na diferença de pressão ventricular pulmonar direita, quando a pressão diastólica pulmonar é levemente aumentada, a onda "a" pode ser impedida de aparecer. 3 a 5 mm, menos de 2 mm podem ter hipertensão pulmonar leve O desaparecimento da onda "a" geralmente indica que a pressão arterial pulmonar média é maior que 5,3 kPa (40 mmHg), mas deve ser notado que a onda "a" pode reaparecer quando a pressão diastólica final do ventrículo direito aumenta. O aumento da taxa de abertura da valva pulmonar é outro sintoma ultrassonográfico tradicional de hipertensão pulmonar, relacionado à diferença da diferença de pressão pulmonar-ventricular direita na contração precoce, mas não relacionada ao valor absoluto da pressão da artéria pulmonar, característica da hipertensão pulmonar ecocardiográfica modo-M. O entalhe sistólico ou o padrão “W” reflete o fechamento parcial da fase sistólica da valva pulmonar, com uma incidência de aproximadamente 60%, este sinal às vezes presente na ausência de hipertensão pulmonar. Também pode aparecer.

(5) Indicadores comuns para a medição quantitativa da pressão da artéria pulmonar são:

1 A velocidade de pico da regurgitação tricúspide tem uma boa correlação com a pressão sistólica do ventrículo direito, e o coeficiente de correlação está acima de 0,9.

2 A via de saída do ventrículo direito ou a aceleração do fluxo sangüíneo pulmonar ou pico de fluxo está avançada, e o coeficiente de correlação entre tempo de aceleração ou tempo de pico e tempo de ejeção e pressão arterial pulmonar está entre 0,7 e 0,8.

Ecocardiografia modo-3 ou Doppler medida do fluxo do intervalo sistólico do ventrículo direito encontrado em pacientes com hipertensão pulmonar ejeção prolongada, período de ejeção curto, a razão dos dois aumentou, este último está relacionado com a pressão arterial pulmonar O coeficiente é de cerca de 0,7, 80% da razão normal das crianças é> 0,3 e 90%> 0,4 ​​da pressão média da artéria pulmonar é> 3,3 kPa (25 mmHg).

4 O tempo de relaxamento isovolumétrico do ventrículo direito (fechamento da valva pulmonar até o tempo de abertura tricúspide) é prolongado.A relação entre o tempo de relaxamento isovolumétrico e a pressão sistólica pulmonar é determinada principalmente pela diminuição da pressão ventricular direita entre o fechamento da valva pulmonar e a abertura tricúspide. No entanto, também é afetado pela freqüência cardíaca, pressão atrial direita e freqüência diastólica, por isso é mais utilizado para a identificação de hipertensão pulmonar normal e leve.

Embora existam muitos métodos quantitativos de detecção ultrassonográfica da pressão arterial pulmonar, o coeficiente de correlação é ainda maior que 0,9, mas a variável pressão arterial pulmonar interpretável é apenas 0,6, portanto, o exame "quantitativo" só pode ser usado como referência. A ecocardiografia com Doppler ainda é um método não invasivo útil para o diagnóstico de hipertensão pulmonar primária.

4. Comumente usado para excluir as causas tromboembólicas da hipertensão pulmonar As varreduras pulmonares frequentemente mostram defeitos perfusionais pulmonares ou lobulares, enquanto a cintilografia de perfusão pulmonar da hipertensão pulmonar primária mostra-se normal ou difusa esparsa.Tem sido relatado que a cintilografia pulmonar não pode explicar identificação adicional. Hipertensão pulmonar primária verdadeira (doença causal da artéria pulmonar) e tromboembolismo pulmonar mudo na hipertensão pulmonar são valiosos, e estes últimos são frequentemente defeitos irregulares dispersos.

5. Função pulmonar e alterações gás-base de gás sanguíneo: A função pulmonar em pacientes com hipertensão pulmonar primária é geralmente distúrbio ventilatório moderadamente restritivo e disfunção difusa, sem obstrução das vias aéreas, pressão parcial de oxigênio no sangue precoce pode ser normal, a maioria dos pacientes tem luz, A hipoxemia moderada é o resultado de uma diminuição na pressão venosa mista do oxigênio causada pela diminuição do débito cardíaco e desequilíbrio da relação ventilação / perfusão.A hipoxemia grave pode estar associada ao forame oval aberto, quase todos os pacientes Com alcalose respiratória, os testes de função pulmonar são um teste insensível para o diagnóstico de hipertensão pulmonar primária.

6. Exame do cateter flutuante guiado por balão: A hemodinâmica da hipertensão pulmonar primária é definida como pressão média da artéria pulmonar em repouso> 25mmHg ou exercício> 30mmHg, pressão de compressão capilar pulmonar é normal (12-15mmHg em repouso), capilares Grau de hipertensão pré-pulmonar (pressão média da artéria pulmonar em repouso), leve: 26 ~ 35mmHg, moderada: 36 ~ 45mmHg, grave:> 45mmHg.

Geralmente, a hipertensão pulmonar primária sintomática apresenta uma pressão média da artéria pulmonar em repouso> 45mmHg. Os sintomas da hipertensão pulmonar primária leve precoce são pequenos e há poucos médicos.É difícil obter dados hemodinâmicos nesse período. As características hemodinâmicas são hipertensão pulmonar grave, a pressão média da artéria pulmonar geralmente é aumentada em 3 vezes, cerca de 8 ± 2,4 kPa (60 ± 18) mmHg, a variação é de 3,7 a 16,9 kPa (28 a 127 mmHg) e a pressão atrial direita é de leve a moderado 1,2 ± 0,8 kPa (9 ± 6) mmHg, faixa 0 ～ 3,9kPa (0 ～ 29mmHg), pressão de compressão capilar pulmonar normal e índice cardíaco ligeiramente reduzido (2,27 ± 0,9) L / (min · m) O intervalo foi de 0,8-7,9L / (min · m) Os dados hemodinâmicos de 63 casos de hipertensão pulmonar que não puderam ser explicados em nosso hospital foram semelhantes aos anteriores.A média de pressão arterial pulmonar foi de 8,7 ± 0,3 kPa (65,1 ± 2,4) mmHg, média da artéria pulmonar. A pressão arterial sistólica foi de 13,6 ± 0,4 kPa (102,1 ± 3,3) mmHg, o índice médio de resistência pulmonar foi (33,2 ± 2,2) U / m, o índice cardíaco médio foi de 2,29 ± 0,10L / (min · m), a pressão atrial direita média foi de 1,4 ± 0,1 kPa (10,4 ± 0,9) mmHg, todos os dados indicam que o paciente foi tratado muito tarde, e a maioria deles apresentava hipertensão pulmonar grave e disfunção cardíaca direita. não pode deixar de afetar o tratamento e prognóstico do paciente.

A análise hemodinâmica verificou que a gravidade dos sintomas tinha pouco a ver com o grau de hipertensão pulmonar, o que pode estar relacionado a um aumento da pressão atrial direita e diminuição do débito cardíaco, ambos refletindo disfunção ventricular direita e menos de 1 tempo para sintomas. A pressão média da artéria pulmonar entre idosos e acima de 3 anos é semelhante, indicando que a pressão arterial pulmonar aumentou para um nível elevado na fase inicial da doença, apenas pacientes com dispnéia laboral apresentam hipertensão pulmonar grave, fadiga e edema que refletem a insuficiência cardíaca direita. Na fase tardia da doença.

Diagnóstico e diagnóstico de hipertensão pulmonar primária

Pacientes com hipertensão pulmonar primária têm uma sobrevida média de 4 anos, e os dados hospitalares são (5,9 ± 0,7) anos, deve haver tempo suficiente para diagnóstico e tratamento, diagnóstico precoce e tratamento oportuno Infelizmente, o índice de diagnósticos errôneos fora do hospital é tão alto quanto 94%, a razão pode ser que a doença não é suficiente, porque é raro, é muitas vezes esquecido no diagnóstico diferencial, além disso, pode não estar familiarizado com o método de diagnóstico e procedimento da doença, portanto, para melhorar a artéria pulmonar primária O nível de diagnóstico de alta pressão, em primeiro lugar, baseia-se na melhoria da compreensão da doença, de acordo com os procedimentos diagnósticos para descartar toda a hipertensão pulmonar secundária possível para determinar o diagnóstico.

Os sintomas e sinais da hipertensão pulmonar primária são inespecíficos e só podem sugerir a possibilidade de hipertensão pulmonar, combinada com radiografia de tórax, função pulmonar e gasometria arterial, pode basicamente excluir a pressão arterial pulmonar secundária à doença pulmonar. Tais como doença pulmonar obstrutiva crônica, fibrose intersticial pulmonar, ventilação pulmonar radionuclídica / perfusão e angiografia pulmonar podem basicamente excluir grande bloco de tromboembolismo pulmonar, ecocardiograma e cateterismo cardíaco direito para secundário Hipertensão pulmonar de doença cardíaca pode ser descartada.Pelo exame acima, a causa da hipertensão pulmonar ainda é incerta.Clínicamente, pode ser diagnosticada como hipertensão pulmonar inexplicada, incluindo principalmente doença da artéria pulmonar do plexo (verdadeira hipertensão pulmonar primária). Tromboembolismo pulmonar e oclusão venosa pulmonar, etc., a identificação deles, embora a cintilografia de perfusão pulmonar possa ajudar, mas o único método confiável é a biópsia pulmonar a céu aberto, para o diagnóstico patomorfológico.

A hipertensão pulmonar primária é uma doença arterial pulmonar induzida por plexos.As lesões precoces podem ser reversíveis e pode haver a possibilidade de melhora após o tratamento.O desenvolvimento progressivo avançado e o tratamento difícil são importantes.Assim, o diagnóstico precoce e o tratamento precoce são muito importantes para o prognóstico.

Como mencionado acima, o diagnóstico errôneo da doença é bastante comum.De acordo com os dados de nosso hospital, 35% são diagnosticados erroneamente como cardiopatia congênita, incluindo comunicação interatrial, estenose pulmonar, persistência do canal arterial, trilogia de Fallot e malformação de Abbott. Etc. Misdiagnosed como doença cardíaca adquirida representaram 36%, incluindo doença cardíaca reumática, doença cardíaca coronária, miocardite, cardiomiopatia e pericardite, diagnosticada como doença torácica e pulmonar responsável por 12%, o acima pode ser visto, pode causar aumento cardíaco direito Doenças cardiopulmonares grandes podem ser diferenciadas da hipertensão pulmonar primária Enquanto o entendimento da hipertensão pulmonar primária melhorar na prática, toda a hipertensão pulmonar secundária é excluída de acordo com certos procedimentos diagnósticos e o diagnóstico clínico não pode ser explicado. A hipertensão pulmonar também não é muito difícil.

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