Hipogamaglobulinemia transitória na infância

Introdução à hipogamaglobulinemia transitória na infância A hipogamaglobulinemia transitória da infância, também conhecida como hipogamma-globulinemia transitória neonatal, é uma doença primária de imunodeficiência humoral. A maioria dos pacientes com esta doença não precisa aplicar preparações de γ-globulina.Se o bebê cresce normalmente, a IgG sérica é maior que 2,0g / L, e está provado que há formação de anticorpos, nenhum tratamento especial é necessário. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,002% Pessoas suscetíveis: crianças Modo de infecção: não infecciosa Complicações: infecções respiratórias

A causa da hipogamaglobulinemia transitória na infância

Causa da doença:

Em bebês normais aos 3 meses após o nascimento, 90% das γ-globulinas obtidas da mãe no sangue são lentamente catabolizadas e gradualmente desaparecem, os anticorpos IgM são sintetizados desde o nascimento, e o nível aumenta rapidamente, atingindo o normal aos 1 ano de idade. Em 75% do nível humano, a IgA é sintetizada na terceira semana após o nascimento e atinge 75% do nível normal ao final de 2. A IgG é sintetizada no final do segundo mês após o nascimento e atinge o nível normal no final do primeiro ano. No caso, o tempo em que a γ-globulina infantil começou a sintetizar foi anormalmente atrasado, e a causa da doença era desconhecida, e não havia uma tendência genética óbvia.

Patogênese:

A patogênese não é clara.Alguns estudiosos têm apontado que o anticorpo materno atinge diretamente o determinante antigênico hereditário da GM na superfície da imunoglobulina infantil, retardando a síntese de imunoglobulinas em crianças.

Prevenção da hipogamaglobulinemia transitória na infância

Fortalecer os cuidados e a nutrição para melhorar a resistência e a imunidade do paciente e prevenir a infecção.

Complicações da hipogamaglobulinemia transitória na infância Complicações, infecções respiratórias

Geralmente não há complicações especiais.

Sintomas de hipogamaglobulinemia transitória na infância Sintomas comuns Linfadenopatia pré-auricular Infecção bacteriana do trato respiratório superior repetida

A incidência de homens e mulheres nesta doença é semelhante: o paciente começará a produzir IgG 9 a 15 meses após o nascimento e atingirá o nível normal entre 2 e 4 anos de idade, podendo ser recuperado após 18 a 30 meses após o nascimento. Chama-se globulinemia gama baixa transitória.

Durante o período de IgG sérico menor, sintomas semelhantes à globulinemia congênita não-gama podem ocorrer clinicamente, e infecções como pele, trato respiratório e meninges causadas por bactérias Gram-positivas ocorrem com frequência.

9 a 15 meses após o nascimento, infecções cutâneas, respiratórias e meníngeas frequentes causadas por bactérias Gram-positivas, exame imunológico do conteúdo de γ-globulina sérica menor que o normal, exame histopatológico de linfonodos pequenos ou ausência de centro germinativo, plasmócitos também Muito poucos.

Exame da hipogamaglobulinemia transitória na infância

Exame imunológico: O número de células B no sangue periférico é normal, durante o qual o conteúdo de γ-globulina sérica é menor que o normal.

Exame histopatológico: os linfonodos são pequenos ou inexistem centros germinativos e existem poucos plasmócitos.

Diagnóstico e identificação de hipogamaglobulinemia transitória na infância

O diagnóstico pode basear-se em sintomas, causas e testes relacionados.

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