Displasia do coração esquerdo

Introdução à displasia do coração esquerdo A displasia ventricular esquerda é uma malformação cardiovascular congênita rara e complicada, com incidência de cerca de 1 a 27 / 100.000, correspondendo a cerca de 1,4% das malformações cardiovasculares congênitas. O ponto comum deste tipo de malformação é que a circulação do coração esquerdo tem estenose ou atresia em determinada parte, e o átrio esquerdo, veias pulmonares e artéria pulmonar estão dilatados e a pressão aumentada, então o fluxo sanguíneo no ventrículo direito é aumentado e o cateter arterial deve ser acompanhado para sobreviver. Em 1952, Lev chamou a displasia ventricular esquerda e a malformação cardiovascular congênita da hipertrofia hemifacial direita como a síndrome da displasia ventricular esquerda. Em 1958, Noonan e Nadas foram referidos como síndrome de displasia ventricular esquerda para obstrução do acesso ventricular esquerdo e displasia. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,01% - 0,02% Pessoas suscetíveis: não há pessoas especiais Modo de infecção: não infecciosa Complicações: choque de hipoglicemia

Causa de displasia ventricular esquerda

Causa da doença:

Fatores Genéticos (30%):

Muitas anormalidades cromossômicas e síndromes genéticas estão associadas à displasia cardíaca, e 25-30% dos fetos que encontramos com displasia cardíaca antes do nascimento são anormalidades cromossômicas.

Fatores ambientais (30%):

A exposição a certas substâncias ou drogas durante a gravidez, como álcool, lítio, vitamina A, anticonvulsivantes, reação parada, esteróides, anfetaminas, anestésicos e contraceptivos orais ou grandes doses de radiação, etc., a chance de displasia do coração fetal é de cerca de 1: 50

Fatores biológicos (20%):

Infecção intra-uterina com o vírus da rubéola, citomegalovírus, vírus coxsackie pode causar malformação cardíaca fetal.

Fator de imunidade (15%):

As mulheres grávidas com diabetes têm cinco vezes mais chances de malformações cardíacas fetais.

Patogênese:

As principais características patológicas desta doença são: 1 atresia valvar aórtica ou estenose grave e displasia de aorta ascendente, cerca de 35 a 80% dos casos com coarctação da aorta. 2 atresia mitral ou displasia. 3 ventricular esquerdo não é desenvolvido. 4 A metade direita do coração hipertrofia mostrou um aumento no átrio direito e ventrículo direito, especialmente o alargamento anormal da artéria pulmonar comum. 5 Existem grandes cateteres arteriais, comunicação interatrial ou forame oval patente.

Classificação: UrbaN e ScHwarzenberg dividem o intrínseco em cinco categorias:

1. Atresia aórtica:

a) com displasia mitral ou estenose, b com atresia mitral.

2. Atresia da valva mitral.

3, estenose mitral:

orifício aórtico normal, b) com estenose aórtica.

4, displasia do arco aórtico.

5, o arco aórtico está bloqueado ou desconectado.

Noonan é dividido em duas categorias:

atresia aórtica ou estenose grave, b) atresia mitral.

Hemodinâmica: No caso de displasia ventricular esquerda, o átrio direito recebe tanto o sangue da veia cava superior e inferior e o sangue do átrio esquerdo através do defeito do septo atrial. Portanto, o corpo e o sangue venoso pulmonar foram bombeados para a artéria pulmonar comum e artéria pulmonar esquerda e direita pelo ventrículo direito após a mistura no átrio direito, e anterógrada na aorta descendente através do cateter arterial espesso e perfusão retrógrada da aorta ascendente e artéria coronária. O defeito do septo atrial e a bifurcação do cateter arterial são pré-requisitos para a realização do corpo e circulação pulmonar em crianças com displasia ventricular esquerda. Além disso, o fluxo parcial do defeito do septo atrial e a saturação arterial de oxigênio são proporcionais ao tamanho do defeito do septo atrial. Após o nascimento, devido à diminuição significativa da resistência da circulação pulmonar, o fluxo sangüíneo pulmonar aumentou, e muitas vezes acompanhado de coarctação da aorta e fechamento do cateter arterial, de modo que a resistência à circulação do corpo é maior. A relação entre o fluxo sanguíneo do corpo e do pulmão é disfuncional, resultando em congestão pulmonar, edema pulmonar e insuficiência cardíaca congestiva e insuficiente perfusão sanguínea de órgãos, hipoxemia e acidose e, eventualmente, morte.

Prevenção de displasia do coração esquerdo

1. Casamento adequado à idade

A medicina demonstrou que o risco de anomalias genéticas fetais é significativamente aumentado em mulheres grávidas com mais de 35 anos. Portanto, é melhor dar à luz antes dos 35 anos. Se isso não for possível, recomenda-se que as mulheres grávidas mais velhas devem ser submetidas a cuidados médicos e cuidados perinatais rigorosos.

2. Prepare-se para ajustar o estado psicológico e fisiológico antes de preparar a criança.

Se a gestante tem o hábito de fumar, beber, etc., é melhor parar pelo menos meio ano antes da gravidez.

3. Fortalecer os cuidados de saúde para as mulheres grávidas

Especialmente no início da gravidez, prevenir ativamente a rubéola e a gripe, como a rubéola. As mulheres grávidas devem evitar tomar drogas e, se tiverem que usá-las, devem estar sob a orientação de um médico.

4. Minimize a exposição a fatores ambientais adversos, como radiação e radiação eletromagnética durante a gravidez.

5. Evite ir a áreas de alta altitude durante a gravidez

Como a incidência de cardiopatias congênitas em altas altitudes foi significativamente maior do que em áreas planas, isso pode estar relacionado à hipóxia.

Complicações na displasia do coração esquerdo Complicações hipoglicemia choque

A doença é frequentemente acompanhada por acidose, hipoglicemia, hipoxemia e choque, e se a comunicação interatrial apresentar um fluxo maior, a púrpura pode não ser óbvia e a hipoxemia leve, e cerca de 90% das crianças não são diagnosticadas a tempo. O tratamento geralmente morre dentro de um mês após o nascimento.

Displasia do ventrículo esquerdo sintomas comuns , urgência aguda, cianose neonatal, dispnéia, hipoxemia, cianose neonatal, falta de ar, choque

A criança pode ser um termo normal infantil, mas púrpura progressiva, falta de ar ou dificuldade para respirar e insuficiência cardíaca podem ocorrer várias horas após o nascimento. Ausculta cardíaca não tem sopro específico. O segundo som da área valvar pulmonar é o hipertireoidismo e o único. O pulso é fraco. Com acidose, hipoglicemia, hipoxemia e choque. Se o volume do defeito do septo atrial for grande, a púrpura pode não ser óbvia e a hipoxemia é leve. Cerca de 90% das crianças morrem com frequência dentro de um mês após o nascimento, se não forem diagnosticadas e tratadas a tempo.

Verificação de displasia do coração esquerdo

Radiografia de tórax: mostrando o átrio direito, o ventrículo direito está aumentado, a sombra do coração esférica, o pulmão está congestionado e o edema pulmonar se manifesta.

Exame de eletrocardiograma: ponta alta da onda p, hipertrofia ventricular direita e direita do eixo direito.

Ecocardiografia: Imagens bidimensionais mostraram um grande átrio direito, ventrículo direito e pequena espessura da parede ventricular da parede esquerda, displasia mitral, aorta ascendente e arco pequeno.

Cateterismo cardíaco direito: pode mostrar shunt horizontal atrial e confirmar a presença de cateter arterial, mas quando a pressão sistêmica e a saturação de oxigênio estão próximas da circulação pulmonar, o shunt atrial não pode ser medido.

Angiografia pulmonar: angiografia pulmonar pode ser encontrada na aorta através do cateter arterial e pode mostrar coartação da aorta.A angiografia aórtica retrógrada mostra a aorta ascendente e displasia do arco ou coarctação ou desconexão da aorta.A angiografia do átrio esquerdo pode ser entendida Desenvolvimento da valva mitral.

Diagnóstico e diagnóstico de displasia ventricular esquerda

Diagnóstico

Pode ser diagnosticado com base no desempenho clínico e testes laboratoriais.

Diagnóstico diferencial

1, atresia da válvula aórtica

A fase diastólica do ventrículo esquerdo de pacientes com insuficiência valvar sofre sangue atrial esquerdo, recebendo adicionalmente sangue da aorta, resultando em um aumento gradual do volume diastólico final do ventrículo esquerdo, com o ventrículo esquerdo compensando com miofibrilas. Produzir hipertrofia ventricular esquerda excêntrica, aumentar a complacência ventricular esquerda, adaptar-se gradualmente à sobrecarga crónica de volume ventricular esquerdo, assegurar - aumento do volume diastólico final do ventrículo esquerdo e pressão diastólica final do ventrículo esquerdo dentro da normalidade, este mecanismo de compensação miocárdico pode ser mantido Por muito tempo, o paciente é assintomático, mas à medida que a doença progride, a hipertrofia da parede ventricular é agravada, o coração esquerdo está principalmente na região subendocárdica, com disfunção sistólica e diastólica ventricular esquerda, a função ventricular esquerda é rápida. A redução é irreversível e, portanto, esses pacientes muitas vezes deixam de consultar o médico por um longo período de tempo, devido a mecanismos compensatórios do miocárdio devido à ausência de sintomas e, quando os sintomas aparecem, rapidamente causam mudanças irreversíveis na função ventricular esquerda, Cirurgia, o prognóstico também é relativamente pobre.

2, atresia mitral

Em pacientes com doença cardíaca aterosclerótica coronariana, cerca de 3% dos pacientes sofrem insuficiência mitral por cateterismo cardíaco.A insuficiência mitral causada por doença cardíaca coronariana pode ser causada por isquemia aguda ou crônica de músculo papilar.No infarto do miocárdio, o músculo papilar pode causar Necrose isquêmica aguda e ruptura completa em poucas horas Embora não haja lesão anormal nas cordas e folhetos valvares, os folhetos da valva mitral no local correspondente perdem a função de abrir e fechar, e o fechamento da valva mitral é grave no estágio inicial após o infarto. Incompleta, no caso do infarto agudo do miocárdio, a morte súbita da regurgitação mitral por ruptura do músculo papilar representou cerca de 0,4 a 5%, sendo que em alguns pacientes o infarto do miocárdio ocasionou necrose avascular do músculo papilar, mas não rompeu completamente. Ou devido à isquemia a longo prazo, o tecido miocárdico necrótico é gradualmente substituído por tecido fibroso, os músculos papilares se tornam mais finos, o alongamento, a função de contração é enfraquecida ou perdida, a regurgitação mitral está presente mais de 2 meses após a embolização miocárdica, lesões precoces Os sintomas podem aparecer intermitentemente, e então o grau de regurgitação mitral piora gradualmente, o ventrículo e o átrio esquerdo se expandem significativamente, a função cardíaca declina e apresenta insuficiência cardíaca.

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