Deformidade congênita da válvula mitral

Introdução à malformação valvular mitral congênita A malformação congênita da valva mitral pode levar à estenose mitral e / ou regurgitação, e Fisher relatou 2 casos de malformação valvar mitral congênita em 1902, e os casos relatados após a década de 1960 estão aumentando. Malformação valvar mitral congênita, geralmente com malformação da tuba uterina atrioventricular, luxação aórtica, ventrículo único, comunicação interatrial, comunicação interventricular, via de saída do ventrículo esquerdo ou estenose da via aórtica, coartação da aorta, tetralogia de Fallot, etc. A doença cardiovascular congênita existe em combinação. A malformação valvar mitral congênita separada é rara, representando apenas 0,6% dos materiais de autópsia para doença cardiovascular congênita e 0,21 a 0,42% dos casos clínicos. A valva mitral consiste em um anel, folheto, cordas, músculo papilar e parede do átrio esquerdo, e uma ou várias displasias da estrutura constitutiva podem produzir malformação valvar mitral congênita. Displasia, resultando em múltiplas estenoses no canal de fluxo sanguíneo atrioventricular esquerdo. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,002% Pessoas suscetíveis: não há pessoas especiais Modo de infecção: não infecciosa Complicações: malformação do tubo atrioventricular, ventrículo único, defeito do septo ventricular, tetralogia de Fallot

Malformação congênita da valva mitral

A estenose mitral congênita é uma doença congênita rara, cuja causa ainda não está clara.Atualmente, acredita-se principalmente que anormalidades no processo de desenvolvimento embrionário levem à hipoplasia.Após a etiologia e patologia, a doença pode ser dividida da seguinte forma. Vários tipos:

(1) Se a válvula mitral displásica está ligada a um único grupo de músculos papilares ventriculares esquerdos por uma corda curta, e o ultra-som parece ser um aumento de eco mitral, a atividade é limitada e o grupo único ventricular esquerdo pode ser exibido. Músculos papilares, ligadura de cordas curtas e restrição mitral aberta, eixo curto paraesternal, visão apical e ultrassom modo-M também apresentam limitação da abertura mitral, então denominada malformação da valva mitral de pára-quedas

(2) malformação da válvula mitral de dois orifícios

A ultrassonografia é caracterizada pela duplicação da valva atrioventricular esquerda, mostrada como dois retalhos separados, e a visão do eixo curto paraesternal é ótima, e a visão apical também mostra dois retalhos separados e suas respectivas estruturas de suporte subvalvular. E displasia do mamilo, malformação da válvula mitral de dois furos combinada com diferentes graus de regurgitação mitral.

(3) Malformação valvar mitral congênita dos músculos papilares assimétricos

A ultrassonografia de estenose mitral congênita nos dois grupos de músculos papilares mostrou aumento do eco mitral e abertura limitada, sendo o músculo papilar lateral anterior o músculo papilar dominante e o músculo papilar médio posterior menor.

(4) Malformação valvar mitral congênita da rotação dos músculos papilares

A ultrassonografia mostrou que os músculos papilares ventriculares esquerdos do paciente apresentavam uma rotação significativa, que se tornava anterior interna e posterior, e a direção da valva mitral também girava.

(5) Malformação valvar mitral congênita de três grupos de músculos papilares

Houve uma relação de compensação normal entre a valva atrioventricular esquerda e a valva atrioventricular direita, mas a ultrassonografia mostrou três grupos de músculos papilares ventriculares esquerdos, três locais articulares e três folhetos valvares.

Prevenção congênita da malformação da válvula mitral

Não há medidas preventivas eficazes, tratamento cirúrgico oportuno, atenção a alguma complicação potencial e tratamento ativo, é a única medida eficaz para prevenir danos mais sérios, no efeito cirúrgico, casos de estenose mitral, reparo valvar e cirurgia plástica A mortalidade operatória foi de 25 a 4% e a mortalidade operatória de pacientes com regurgitação mitral foi de apenas 3-1% A mortalidade operatória de troca valvar na estenose mitral foi de 2 a 6% A insuficiência mitral estava incompleta. Para 3%, embora houvesse mais da metade do átrio esquerdo no átrio esquerdo, havia diferença residual da pressão diastólica entre o ventrículo esquerdo ou sopro sistólico na região apical, mas a função cardíaca recuperou para o grau I em quase 9% dos casos.

Complicações congênitas da malformação da valva mitral Complicações, malformação do tubo atrioventricular, defeito do septo ventricular único, tetralogia de Fallot

A doença é freqüentemente associada a malformação atrioventricular, luxação aórtica, ventrículo único, comunicação interatrial, comunicação interventricular, via de saída do ventrículo esquerdo ou estenose da aorta, coartação aórtica, etiologia da tetralogia de Fallot e outros vasos cardíacos congênitos Os sintomas existem em combinação, casos graves podem ser complicados por hipertensão pulmonar.Para as crianças submetidas a cirurgia, pode haver algumas complicações no pós-operatório, incluindo síndrome de baixo débito cardíaco, disfunção respiratória e arritmia grave.

Sintomas da malformação valvar mitral congênita Sintomas comuns : tremor do Qi, congestão, púrpura, sopro sistólico, sentar, respirar, primeiro som do coração, hipertireoidismo, insuficiência cardíaca pulsátil, regurgitação mitral

Sintoma

As manifestações clínicas da malformação valvar mitral congênita são semelhantes às adquiridas da valva mitral, mas os sintomas aparecem precocemente e não há história de febre reumática, cerca de 30% dos pacientes dentro de um mês após o nascimento, 75% após o nascimento Os sintomas estão presentes dentro de 1 ano.Os sintomas comuns são falta de ar, respiração sentada, edema pulmonar e infecção pulmonar recorrente.Os pacientes com doença grave têm insuficiência cardíaca congestiva e cianose devido à hipertensão pulmonar complicada.

Exame físico: crescimento e desenvolvimento físico precário, fácil de se cansar, sinais típicos de estenose mitral são sopro apical diastólico tipo tambor e podem ser acompanhados por tremor, primeiro hipertireoidismo cardíaco e tapa aberta, se a atividade do folheto for afetada Os sinais acima mencionados não são óbvios, e a segunda doença cardíaca pulmonar na área valvar pulmonar é o hipertireoidismo.A infecção pulmonar pode ser ouvida nos pulmões.A área apical da regurgitação mitral pode ser vista na área apical, e a poderosa pulsação pulsátil é observada. Na região apical, o sopro sistólico pode ser ouvido na crista ilíaca esquerda, e o terceiro som cardíaco pode ser ouvido com frequência, e o segundo som cardíaco na área valvar pulmonar da hipertensão pulmonar é dividido.

Exame de malformação valvar mitral congênita

Exame radiológico de tórax: a sombra do coração é aumentada, o aumento do átrio esquerdo é anormal, a artéria pulmonar é cônica, a estagnação pulmonar causa espessamento da sombra vascular pulmonar e a condição grave pode apresentar sinais de edema pulmonar, eletrocardiograma: sinais típicos de alargamento da onda P Há um entalhe, a derivação torácica esquerda mostra uma onda P ampliada em duas fases, indicando hipertrofia atrial esquerda, o caso de estenose mitral mostra hipertrofia ventricular direita, o eixo direito do eixo elétrico e a insuficiência mitral mostra hipertrofia e tensão ventricular esquerda. Ou hipertrofia ventricular esquerda e direita, fibrilação atrial é rara, cateterismo cardíaco e angiografia cardíaca esquerda seletiva: cateterismo cardíaco e angiografia cardíaca esquerda seletiva podem mostrar a localização da lesão, morfologia e gravidade, para identificar pressão de circulação pulmonar e resistência vascular pulmonar E pode identificar outras doenças cardiovasculares congênitas.

Ecocardiografia: A ecocardiografia cut-to-face pode mostrar diretamente a forma, a atividade e o alinhamento dos folhetos, determinar o tamanho da válvula, a forma do anel superior e a estrutura subvalvular, e o exame Doppler por pulso ultrassônico ainda pode determinar Se a cúspide tem refluxo e sua extensão, a ecocardiografia também pode examinar outras lesões vasculares coronarianas.

Diagnóstico e diagnóstico de malformação valvar mitral congênita

A doença precisa ser diferenciada de outras crianças com doença valvar mitral, como a estenose mitral reumática em crianças.

Estenose mitral reumática em crianças, sintomas leves podem não ocorrer, crianças com estenose moderada ou alta podem estar fatigadas, palpitações, falta de ar, dificuldade respiratória após atividades, acompanhada de leve cianose da boca, rubor das bochechas, chamada "válvula mitral" "Pele", casos graves podem ocorrer hemoptise ou expectoração de espuma sangrenta, sentado respiração e dispnéia paroxística noturna, os sinais da criança estão cheios de região anterior, ápice pode ser ouvido murmúrio diastólico rumbling low-pitched, o intervalo de ruído é limitado, Frequentemente acompanhada de tremor diastólico, o primeiro som cardíaco do ápice é o hipertireoidismo, o segundo som da artéria pulmonar é o hipertireoidismo e a divisão, a borda esternal esquerda de 3 a 4 intercostal ou o ápex superior do ápice pode ser ouvido alto som mitral aberto (válvula mitral aberta Som de pétala), cardite reumatóide ativa e alargamento do átrio esquerdo, pacientes com pressão aumentada muitas vezes têm arritmia atrial, como batimentos prematuros atriais, taquicardia atrial e fibrilação atrial, especialmente os últimos sugerem mais atividades reumatoides, O ponto mais importante que pode ser distinguido desta doença é que a estenose mitral congênita apresenta sintomas precoces e não tem história de febre reumática, cerca de 3% dos pacientes estão dentro de 1 mês após o nascimento e 75% dentro de um ano após o nascimento. Apresentando sintomas

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