Aneurisma de seio aórtico roto congênito

Introdução à ruptura do aneurisma do seio aórtico congênito A ruptura do aneurisma do seio aórtico é uma cardiopatia congênita rara que, durante o desenvolvimento do embrião devido à displasia do seio valvar aórtico, apresenta a camada média da parede do seio fraca ou ausente, formando a camada média da parede da aorta. A falta de continuidade entre o anel valvar aórtico, causando um ponto fraco na base do seio da válvula aórtica, a pressão do fluxo sanguíneo aórtico pós-natal irá gradualmente empurrar a área frágil do seio da válvula aórtica para formar uma protusão aneurismática aórtica, Finalmente, a ruptura ocorre com ou sem trabalho físico ou trauma, ou seja, a ruptura do aneurisma do seio aórtico é formada. O aneurisma do seio aórtico é frequentemente ventoso, com uma ruptura no ápice.A ruptura do tumor sinusal ocorre no seio coronário direito, seguido pelo seio não-coronariano, e o seio coronariano esquerdo é raro. Devido à relação anatômica, o aneurisma do seio da artéria coronária direita entrou principalmente na cavidade ventricular direita (cerca de 70/100), alguns invadiram a cavidade atrial direita e a maioria dos aneurismas dos seios não coronários invadiu a cavidade do átrio direito. Representou 70/100), uma pequena quantidade entrou na cavidade ventricular direita. Conhecimento básico Proporção de doença: 0,0004% Pessoas suscetíveis: não há pessoas especiais Modo de infecção: não infecciosa Complicações: regurgitação aórtica, estenose pulmonar, persistência do canal arterial

Causas da ruptura do aneurisma do seio aórtico congênito

Durante o desenvolvimento embrionário, devido à displasia do seio da válvula aórtica, a camada média da parede do seio está fraca ou ausente, o que causa uma falta de continuidade entre a parede da aorta e o anel valvar aórtico, resultando em sinus O ponto fraco do porão, a pressão do fluxo sanguíneo aórtico pós-natal empurra gradualmente a área fraca do seio da válvula aórtica para formar uma protrusão semelhante ao aneurisma da aorta, e finalmente rompe com ou sem trabalho físico ou trauma. , ou seja, a formação de ruptura do aneurisma do seio aórtico.

Prevenção de ruptura de aneurisma do seio aórtico congênito

Segundo relatos, a taxa de incidência é mais alta nos países ocidentais do que nos ocidentais.A taxa de incidência na China é de 1/100 ~ 2/100 de cardiopatias congênitas.Essa esperança primeiro descreveu a doença em 1839. Em 1958, McGoon, Kirklin et al relataram que foi realizado em circulação extracorpórea. O sucesso do reparo foi bem-sucedido, com idade entre 20 e 40 anos, cerca de um terço dos pacientes tiveram início rápido da doença, a taxa de mortalidade cirúrgica foi de 5-10% e a operação a longo prazo foi satisfatória.

Complicações da ruptura do aneurisma do seio aórtico congênito Complicações regurgitação aórtica estenose pulmonar persistência do canal arterial

Aneurismas do seio aórtico podem frequentemente ser combinados com outras malformações cardíacas, sendo os mais comuns defeitos septais ventriculares concomitantes (cerca de 40 a 50%), o que é mais importante para a carga ventricular esquerda e direita, frequentemente acompanhada de regurgitação aórtica, artéria pulmonar Estenose, coartação da aorta e persistência do canal arterial.

Quando o tumor do seio aórtico não é rompido, além da obstrução grave do ventrículo direito, geralmente assintomática, mais comum em homens, cerca de 40% tem história de dor precordial súbita, frequentemente se rompe durante atividade intensa, palpitações e falta de ar. Pode deteriorar-se rapidamente para insuficiência cardíaca, e mais pacientes têm início lento.Depois do esforço, sua raiva, palpitações e fadiga estão piorando gradualmente, resultando em perda de mobilidade.

Aneurisma de seio aórtico congênito sintomas de ruptura Sintomas comuns Defeito de comunicação interventricular dor severa Malformação do coração bloqueio de condução hipertrofia ventricular Angina do coração angina aperto no peito dispneia insuficiência cardíaca direita

Para o diagnóstico de aneurisma do seio aórtico, baseado em anamnese, exame físico e sopro de continuidade cardíaca, combinado com radiografia e ecocardiograma, geralmente não é difícil deixar claro, para alguns pacientes com suspeita diagnóstica, necessidade de fazer um diagnóstico diferencial, O cateterismo cardíaco direito ou a angiografia aórtica retrógrada são necessários.

Após ruptura do aneurisma do seio aórtico, geralmente se rompe na câmara cardíaca hipotensora direita, e o sangue flui da aorta de alta pressão para o ventrículo direito de baixa pressão.Devido ao óbvio gradiente de pressão entre os dois, um grande número de shunts da esquerda para a direita é gerado. As alterações hemodinâmicas são semelhantes ao ducto arterioso patente, aumento do fluxo sangüíneo pulmonar, aumento da carga ventricular direita, aumento do ventrículo direito, hipertensão pulmonar e insuficiência cardíaca direita.O aneurisma do seio aórtico se rompe na cavidade do átrio direito e causa pressão atrial direita. Significativamente aumentada, o átrio direito foi significativamente aumentado, o fluxo sanguíneo na veia cava superior e inferior foi bloqueado e ocorreram os sintomas de insuficiência cardíaca direita, sendo que a ruptura do aneurisma do seio aórtico na cavidade pericárdica causou tamponamento cardíaco agudo.

Aneurismas do seio aórtico podem frequentemente ser combinados com outras malformações cardíacas, sendo os mais comuns defeitos septais ventriculares concomitantes (cerca de 40 a 50%), o que é mais importante para a carga ventricular esquerda e direita, frequentemente acompanhada de regurgitação aórtica, artéria pulmonar Estenose, coartação da aorta e persistência do canal arterial.

O progresso da doença varia com o tamanho da ruptura, quanto maior a ruptura, mais o fluxo da esquerda para a direita, os primeiros sintomas aparecem e a doença progride rapidamente.

Aneurismas do seio aórtico não roto - rados não apresentam sintomas clínicos, e os sintomas surgem após a ruptura, com idade entre 20 e 40 anos, sendo que um terço dos pacientes apresenta início rápido e, subitamente, sente o coração antes do trabalho pesado. Área ou abdome superior dor severa, aperto no peito e dificuldade para respirar, a condição é semelhante à angina pectoris, a condição se deteriora rapidamente, e pode morrer de insuficiência cardíaca direita dentro de alguns dias após o início.A maioria dos casos tem uma pequena violação.Após o início, pode haver várias semanas, meses ou Após vários anos de remissão, os sintomas de insuficiência cardíaca direita estão presentes, um pequeno número de pacientes apresenta pouquíssimas rupturas, e uma pequena quantidade de shunts da esquerda para a direita pode ocorrer por muito tempo sem sintomas, e esses pacientes são acidentalmente descobertos devido a sopros cardíacos. Diagnóstico por ecocardiografia, cateterismo cardíaco direito e angiografia aórtica.

Exame físico: a pressão arterial diastólica diminuiu significativamente, a diferença na pressão de pulso aumentou, o pulso em água, a pulsação capilar e o som de tiro da artéria femoral, o tremor pôde ser ouvido entre a terceira e a quarta costelas na borda esternal esquerda durante o exame cardíaco. Ruído áspero redondo ou contínuo típico, a natureza do ruído é semelhante ao ducto arterioso patente, mas a localização do ruído é baixa, o caso de aneurisma do seio aórtico invadindo o átrio direito freqüentemente apresenta ingurgitamento da veia jugular, eletrocardiograma: mostrando hipertrofia ventricular esquerda Ou hipertrofia ventricular dupla, lesão miocárdica e bloqueio de ramo direito, radiografia de tórax: ver o coração aumentado, o segmento da artéria pulmonar proeminente, o campo pulmonar hiperemia, a textura pulmonar aumentada, ecocardiograma: mostrando o segmento médio da parede do seio aórtico, diastólica Período da parede do seio aórtico na via de saída do ventrículo direito, cateterismo cardíaco direito: pode confirmar o aumento da saturação de oxigênio no átrio direito, ventrículo direito ou artéria pulmonar, sugerindo que há desvio da esquerda para a direita nessa parte, angiografia aórtica retrógrada: Identifique a localização do tumor do seio aórtico e a câmara do coração partido.

Exame de ruptura de aneurisma do seio aórtico congênito

Eletrocardiograma: mostrando hipertrofia ventricular esquerda ou hipertrofia biventricular, lesão miocárdica e bloqueio de ramo direito.

Raio-X de tórax: Veja o aumento óbvio do coração, o segmento da artéria pulmonar é proeminente e a textura do pulmão e do pulmão preenchida com sangue é aumentada.

Ecocardiografia: mostra o segmento médio da parede do seio aórtico e a parede do seio aórtico diastólico é desalojada para a via de saída do ventrículo direito.

Cateterismo cardíaco direito: Pode-se confirmar que a saturação de oxigênio no sangue no átrio direito, ventrículo direito ou artéria pulmonar está elevada, sugerindo que há um shunt esquerdo-direito no departamento.

Angiografia aórtica retrógrada: a localização do tumor do seio aórtico e a câmara do coração partido podem ser identificadas.

Diagnóstico e diagnóstico de ruptura de aneurisma do seio aórtico congênito

As seguintes doenças devem ser diferenciadas dos aneurismas do seio aórtico:

(1) persistência do canal arterial, defeito septal da artéria pulmonar principal, como shunt esquerda-direita na aorta, sem história médica súbita, posição de sopro contínuo em forma de máquina no segundo espaço intercostal esquerdo, ruído frequente em ambos os pulmões e ipsilateral Na região subclávia, a ecocardiografia tem shunt esquerda-direita na aorta descendente e artéria pulmonar esquerda, e se necessário, cateterismo cardíaco direito ou angiografia aórtica retrógrada podem confirmar o diagnóstico.

(B) defeito do septo ventricular coexistindo regurgitação valvar aórtica, esta doença não tem história súbita, sopro sistólico e diastólico para trás e para frente na esquerda 2,3 intercostal, ecocardiograma demonstrou perda do segmento do septo do septo ventricular e do ventrículo Há uma derivação da esquerda para a direita na cavidade e a válvula aórtica pode mostrar sinais de insuficiência valvar.

(3) Há tráfego anormal nas artérias coronárias esquerda e direita e na câmara cardíaca ou veias coronárias nas artérias coronárias e sopros contínuos na região anterior do coração, predominando a fase diastólica e ecocardiograma ou angiografia aórtica retrógrada. A artéria coronária é aumentada e o agente de contraste é visto fluir da artéria coronária para a câmara cardíaca.

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