Estenose aórtica congênita

Introdução

Introdução à estenose aórtica congênita A estenose aórtica é a menos comum na estenose aórtica congênita, sendo responsável por cerca de 5 a 10%. As taxas de incidência masculina e feminina são semelhantes. A estenose da estenose pode ser acompanhada por retardo mental, e a lesão estenótica localiza-se acima da abertura da artéria coronária. As lesões de estenose aórtica são mais comuns, representando cerca de 90%. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,0035% Pessoas suscetíveis: não há pessoas especiais Modo de infecção: não infecciosa Complicações: defeito do septo ventricular

Patógeno

Estenose aórtica congênita

A causa desta doença não está clara, mas os estudiosos descobriram que há uma tendência familiar, alguns casos têm hipercalcemia idiopática em bebês e crianças pequenas, por isso alguns estudiosos concluíram que a causa está relacionada a defeitos do metabolismo da vitamina (genes genéticos).

Prevenção

Prevenção congênita da estenose aórtica

A etiologia desta doença não é clara, portanto não há medidas preventivas eficazes no momento, porque a doença frequentemente combinada com malformação da válvula aórtica, dilatação da artéria coronária e posição de abertura anormal, estenose da via de saída do ventrículo direito e doença valvar mitral, no pré-operatório. Exame detalhado para o tratamento atempado, na remoção de fístula fibrosa anormal ou diafragma na parede da aorta, para evitar danos na válvula e artéria coronária, para evitar malformações cardíacas residuais no pós-operatório e complicações sérias, a estabilidade pós-operatória deve ser mantida, controle A pressão arterial, reduzir o sangramento no local do patch, manter a função cardíaca estável, prevenir a arritmia, a fim de alcançar bons resultados cirúrgicos.

Complicação

Complicações da estenose aórtica congênita Complicações, defeito do septo ventricular

Frequentemente acompanhada de tortuosidade da artéria coronária e aumento do seio coronariano, pode apresentar estenoses múltiplas da artéria pulmonar circundante, como estenose pulmonar, displasia de artéria pulmonar, estenose de ramo do arco aórtico, coartação da aorta ou defeito do septo ventricular, etc. Se houver fibrose anormal ou diafragma na parede da aorta, se a válvula e a artéria coronária estiverem danificadas, complicações cirúrgicas graves ocorrerão, a condição pós-operatória deve ser mantida estável, a pressão arterial controlada e as complicações da incisão cirúrgica devem ser evitadas. A função cardíaca é estável e previne a ocorrência de arritmia.

Sintoma

Sintomas de estenose aórtica congênita sintomas comuns tremor defeito de septo ventricular sopro cardíaco ascendente anel radicular da aorta estreitamento mandibular retração angina retardo mental segmento longo aorta ascendente displasia aórtica calcificação aterosclerose

A lesão mais comum é uma estenose diafragmática acima do seio valvar coronariano, existe um pequeno orifício na parte central do diafragma, às vezes o diafragma é conectado à válvula coronariana esquerda e o fluxo sanguíneo da artéria coronária esquerda está obstruído, podendo espessar-se a folha da valva aórtica. A aparência da artéria é normal, e não há expansão após a estenose.Um outro tipo de estenose limitada na estenose, a aorta ascendente tem um estreito diâmetro externo na estenose, mostrando uma forma absorvente de areia ou "8", onde a parede da aorta Espessamento da fibrose, espessamento da íntima, exame histológico de lesões semelhantes à coarctação da aorta, extensa estenose aórtica é menos comum, estenose se estende da aorta ascendente acima do seio coronariano e da origem da artéria inominada O departamento, mesmo invadindo o arco aórtico, estenose aórtica frequentemente acompanhada de tortuosidade da artéria coronária e aumento do seio coronariano, pode ter múltiplas estenoses da artéria pulmonar circundante, como estenose pulmonar, displasia de artéria pulmonar, ramo do arco aórtico Coarctação estreita ou aórtica ou defeito do septo ventricular.

Tipos de estenose aórtica: (1) atrofia anular da aorta ascendente, (2) estenose aponeurótica na valva aórtica, (3) displasia aórtica ascendente.

Na maioria dos casos, os sintomas de estenose aórtica aparecem na infância, pois as lesões ateroscleróticas coronarianas ocorrem mais cedo, a angina é mais comum e alguns pacientes têm história familiar.

Os sinais são semelhantes a outros tipos de estenose aórtica, mas nenhum ronco sistólico, sopros cardíacos e tremores são maiores do que a estenose, os sopros diastólicos aórticos são raros e alguns pacientes têm crescimento e postura inadequados. Inteligência curta, baixa, multi-palavra, e tem uma face especial: retração mandibular, narina inclinada para frente, ponte nasal baixa, lábio grosso, largura da testa, grande distância ocular, má oclusão dentária, cerca de 5% dos pacientes com cálcio elevado no sangue.

Examinar

Exame de estenose aórtica congênita

(1) O exame radiográfico e o exame eletrocardiográfico mostraram sinais semelhantes aos outros tipos de estenose da via aórtica.

(2) Cateter cardíaco: O cateterismo cardíaco esquerdo e o registro contínuo da curva de pressão podem revelar que a forma de onda de pressão muda acima da aorta.

(3) ecocardiografia de seção: pode exibir diretamente a localização e o comprimento da estenose na válvula.

(4) Angiografia ventricular esquerda seletiva: mostrando a localização da estenose na estenose, o comprimento e a gravidade da estenose, o mesmo pode ser observado na forma e função da valva aórtica, bem como no seio coronário e artéria coronária, angiografia cardíaca direita Pode mostrar se a artéria pulmonar comum e seus ramos também apresentam lesões.

Diagnóstico

Diagnóstico e diagnóstico de estenose aórtica congênita

Primeiro, existem duas doenças que precisam ser identificadas clinicamente com esta doença:

1. Estenose aórtica causada por calcificação da valva aórtica degenerativa senil

Comum em idosos, a calcificação é principalmente localizado na raiz da válvula, de modo que a atividade da folha da válvula ainda é boa, não há som de jato sistólico, raio-X pode ser visto calcificação valvular.

2, cardiomiopatia obstrutiva hipertrófica primária

A cardiomiopatia obstrutiva hipertrófica tem as seguintes características para ajudar a distinguir:

1 O sopro sistólico do jato é menor, principalmente na costela III-IV da borda esternal esquerda, e é menos provável de ser transmitido para o pescoço.O sopro é aumentado quando o volume sangüíneo é reduzido ou a contratilidade ventricular é fortalecida e vice-versa.

2 O segundo som do coração da aorta é normal.

3 sem som de jato sistólico.

4 ecocardiograma demonstrou relação entre o septo ventricular e a espessura da parede livre> 1,3: 1, estenose ventricular esquerda, estenose do fluxo ventricular esquerdo (<20mm), movimento anterior sistólico mitral anterior, valva aórtica A contração está fechada no meio.

5 angiografia cardiovascular, a cavidade ventricular esquerda mostrou uma mudança de cone reverso.

Em segundo lugar, a necessidade clínica de identificar a valva aórtica, estenose valvar e subvalvar, depende principalmente de técnicas de imagem:

1, estenose aórtica

(1) A radiografia simples mostra aumento do ventrículo esquerdo, dilatação da aorta ascendente ou calcificação da valva aórtica, que é a principal manifestação, associada ao sopro sistólico na área da ausculta valvar aórtica, que pode indicar estenose aórtica.

(2) A ressonância magnética é realizada pela técnica do spin eco de M. Além do aumento individual da valva aórtica fixa, ela é limitada à estenose aórtica secundária causada por aumento do ventrículo esquerdo, hipertrofia cardíaca e dilatação da aorta ascendente. Alterar

(3) O CAG adota angiografia lateral anterior do ventrículo esquerdo, que é o método mais eficaz para determinar o grau de estenose aórtica e a morfologia patológica da válvula.O sinal "domo" e o sinal "spike" refletem a adesão entre as válvulas e o período sistólico não pode ser aberto. Protrusão para a cavidade aórtica, o último espessamento da válvula aórtica, adesão grave, perda de elasticidade, indicando que o grau de lesões nos folhetos é mais grave do que o anterior, a largura da raiz do sinal "jato" reflete o tamanho da estenose, ecocardiograma O valor do diagnóstico e do diagnóstico diferencial da estenose aórtica congênita tem sido clinicamente reconhecido], por ser simples e fácil de ser a primeira escolha para diagnóstico clínico, estenose aórtica reumática, quase todos com valvopatia mitral, não é difícil identificá-la.

2, estenose subaórtica

(1) A radiografia simples mostrou estenose aórtica semelhante, exceto para dilatação da aorta ascendente sem estenose óbvia, e não houve diagnóstico específico.

(2) A ressonância nuclear magnética (RNM) utilizando spin echo imaging tem importante valor clínico de aplicação na demonstração da forma e extensão da estenose subaórtica.Ao contrário dos folhetos da válvula aórtica, a estenose da valva aórtica é ligeiramente mais larga que a base. A circunferência é fixada na parede do ventrículo, e a atividade do ciclo cardíaco não é óbvia, portanto pode ser exibida na imagem de eco de spin.

(3) Um grupo de dados do GAC mostra que o ecocardiograma é superior ao GAC, mostrando a morfologia, extensão e diagnóstico de estenose subvalvular, portanto, o GAC geralmente não é a primeira escolha ou método principal para o diagnóstico.A cardiomiopatia hipertrófica pode causar a via de saída do ventrículo esquerdo. Obstrução, sua ecocardiografia e ressonância magnética têm características: o miocárdio é geralmente hipertrófico, principalmente o septo ventricular, o encolhimento da cavidade cardíaca, pode ser identificado com a doença.

3, estenose aórtica

(1) A radiografia simples mostra estenose aórtica semelhante, mas o aumento do coração não é óbvio, a aorta ascendente não se expande e, mesmo no caso de hipoplasia, pode ser reduzida, sem sinais específicos de diagnóstico.

(2) MRI No diagnóstico de várias malformações aórticas congênitas, o valor de aplicação clínica da RM foi reconhecido.

(3) O CAG é o método de exame "padrão ouro" para malformações aórticas congênitas e está além do alcance de outras imagens ao avaliar o grau de estenose, tipo e outras anormalidades da aorta.

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