Histiocitoma fibroso maligno

Introdução ao histiocitoma fibroso maligno O fibro-histiocitoma maligno (FIBRO-HISTOCOCITOMA FALANTE), também conhecido como histiocitoma maligno, é o tumor de tecidos moles mais comum em idosos, sendo um tumor pleomórfico, altamente celular, alguns dos quais são armazenados em gordura. Qualidade, vacuolização é óbvia, mitose é comum, alguns são atípicos, célula Vimentina coloração positiva, taxa de recorrência após a ressecção cirúrgica é de 25%, 35% de metástase, taxa de sobrevivência é de 50%, nos últimos anos, foi encontrado As variantes deste tumor incluem estratificação polimórfica, tipo mucinoso, tipo de célula gigante, tipo inflamatório e tipo do tipo hemangioma. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,005% Pessoas suscetíveis: mais comuns nos 50-70 anos Modo de infecção: não infecciosa Complicações: sarcoma epitelióide de condrossarcoma extra-condral

Causa do histiocitoma fibroso maligno

Fatores Físico-Químicos (65%)

Acredita-se geralmente que o histiocitoma fibroso maligno é derivado de células mesenquimais indiferenciadas e se diferencia em fibroblastos e histiócitos.O histiocitoma fibroso maligno de tecido mole é o mesmo que a lesão no osso, que pode ser secundária à radioterapia. O fenómeno anterior foi encontrado no local da terapia de radiação para glândulas de câncer de mama, linfoma maligno, plasmócitos e doença de Hodgkin. A massa é frequentemente multilobulada, branco-acinzentada, às vezes amarela ou amarela-amarelada (lipídio, hemosiderina) na massa, especialmente em variantes mucosas com área gelatinosa, no tipo aneurismático de lesão hemorrágica Tem uma vantagem e é acompanhada por uma grande cavidade cheia de sangue.Nas lesões inflamatórias, o amarelo é particularmente óbvio, e às vezes sangramento e necrose são extensos, de modo que toda a massa do tumor se torna uma cápsula fluida semelhante a um hematoma cístico, às vezes A aparência do tumor parece estar completamente revestida, mas, de fato, a lesão se infiltrou no tecido circundante.

Patogênese

(1) tipo polimorfo em camadas

As manifestações histológicas caracterizam-se por pleomorfismo celular significativo, células fusiformes, ovais e gigantes, que podem ser benignas e malignas, com alterações morfológicas, mitoses distintas e manchas. Núcleos profundos, grandes cromatinas e grandes nucléolos e outras atipias são comuns nesse tipo de lesão, sendo que células gigantes, mononucleares e fusiformes apresentam citoplasma eosinofílico densamente corado, acompanhado de estágio inicial. Muscle-like, mas visível a partir de imagens como stripe sem atravessar.

A multi-formação das células acima também pode ser o principal componente da formação de lesões, mas ao mesmo tempo há uma chamada mudança de estratificação.As células fusiformes e fibras de colágeno são principalmente organizadas em forma de espiral ou moinho de vento, muitas vezes no centro do qual é formado por colágeno ou pequenos vasos sanguíneos. A área de blush irradia para o ambiente, e a coloração de prata das células fusiformes mostra um padrão reticular particularmente pronunciado que circunda uma única célula, enquanto em áreas onde predominam células de tecido, terceirização em torno de tecido celular pequeno, no centro da área estratificada, O desempenho argirofílico é particularmente pronunciado, uma vez que a lesão contém lipídios, células espumosas de conteúdos variados podem ser vistas e, às vezes, infiltração inflamatória aguda e / ou crônica pode ser observada.

A coloração do PAS citoplasmático é positiva, mas bastante irregular, e mais variável, e principalmente resistente à amilase e à hialuronidase (como mucopolissacarídeo em vez de glicogênio), no mesmo tumor, pode ser dominante em alterações polimórficas Aparências estratificadas e colagenadas típicas foram encontradas no lado da área.

O histiocitoma fibroso maligno deve ser diferenciado de todos os tumores com polimorfismo significativo, especialmente o muito raro rabdomiossarcoma polimórfico, que é difícil de ver nas faixas horizontais e pode ser expresso como células musculares estriadas sob microscópio eletrônico; Além disso, o PAS positivo (glicogênio), que é sensível ao ácido do amido, é claramente inalterado.

O diagnóstico diferencial dessa doença e do lipossarcoma pleomórfico é difícil, não havendo estratificação, mas há diferenciação de células adipogênicas e adipócitos, podendo haver vacúolos intracitoplasmáticos no histiocitoma fibroso maligno, mas Nos adipócitos, os vacúolos podem se deslocar para e em torno do núcleo e achatar o núcleo, além disso, o mucopolissacarídeo está contido nos vacúolos formados pelas células malignas de histiocitoma fibroso, devido aos dois tumores (o primeiro e o polimorfismo). A coloração lipídica do lipossarcoma é positiva, por isso não faz qualquer sentido para o diagnóstico diferencial.

Também é possível apresentar o aparecimento de histiocitoma fibroso maligno em carcinomas indiferenciados e polimórficos, sendo que nestes tumores, a coloração especial de glicogênio e leprosa, e a busca por regiões de diferenciação epitelial por microscopia eletrônica, têm um efeito diagnóstico definitivo.

Fibrossarcoma cutâneo protuberante, localizado na pele, e tem suas características clínicas, como uma aparência estratificada difusa, sem células polimórficas, histologia maligna de baixo grau e sem necrose, de acordo com as manifestações clínicas acima Pode ser diferenciada do histiocitoma fibroso maligno, sendo que o único diagnóstico entre os dois é que o primeiro está na pele e a morfologia é pequena, sem necrose.

(2) Variação semelhante a um muco

Weiss e Enzinger (1977) acreditam que uma das bases importantes para determinar variantes do tipo muco é que a primeira contém mais da metade dos componentes semelhantes a mucina de todo o tumor, e o histiocitoma fibroso maligno da área alterada semelhante à mucóide é caracterizado por polimorfismo e estratificação. Dispostos ao lado da área, às vezes a estrutura histológica dos dois pode ser claramente separada, às vezes, misturada, e o acúmulo de mucopolissacarídeos intracelulares ou extracelulares pode alterar muito a aparência do tumor, que é empacotado ou em camadas. O padrão pode ser reduzido ou desaparece, os vasos sanguíneos se mostram mais claros, as células contêm vacúolos e não se observam alterações estratificadas na área semelhante a muco, os vasos sangüíneos são em forma de cacho, dificultando sua associação com lipossarcoma mucinoso Identificação, as células formadoras de vacúolos também podem ser similares às células mãe gordas, a diferença entre as duas é que a primeira contém mucopolissacaridase, que geralmente tem as características de tumores malignos de baixo grau. De fato, o polimorfismo das células polimórficas Não muito significativa, mas a proliferação vascular plexiforme é mais difundida e típica, no caso de lipossarcoma mucinoso altamente maligno ou lipossarcoma pleomórfico, não há código Maligno histiocitoma fibroso aparência em camadas único.

No fibrossarcoma, lesões semelhantes a muco também podem estar presentes, mas o fibrossarcoma é uma proliferação celular em forma de fuso, de forma simples e morfosa, disposta em forma "humana". Em lesões pseudocorticais com aspecto mucinoso, é necessário A fascite segmentar é discutida, sendo esta última semelhante à formação de tecido granular, a curva das alterações dos vasos sanguíneos (na forma de um "S") e a imagem mitótica atípica pouco clara é útil para o diagnóstico.

Finalmente, o mixoma muscular é diferente do histiocitoma fibroso maligno mucinoso devido à hiperplasia avascular e aos componentes celulares malignos.

(3) Variação celular gigante

Tais mutações, como discutidas por Enzinger e cols em 1972, caracterizam-se por componentes distintos de células gigantes, que se proliferam e se agregam em pequenos nódulos que se fundem uns com os outros.Células gigantes significativas têm núcleos típicos e atípicos, inflamação. A mudança de superioridade é mais óbvia em torno das múltiplas áreas necróticas e, às vezes, em torno dos novos nódulos, há metaplasia osteocondral do tecido conjuntivo.

(4) variação inflamatória

Em 1935, Oberling denominou a lesão retroperitoneal de "granuloma amarelo", kiriakoj e kemp.Em 1972, confirmou-se que era um histiocitoma fibroso inflamatório maligno, e seus componentes celulares e componentes celulares do tipo polimórfico estavam paralisados, mas Nesta doença, a composição do xantoma e inflamação é dominante.

Na histologia: células do tipo células do tecido são preenchidas com lipídios (células tumorais amarelas), mostrando graus variados de pleomorfismo e atipicidade, combinadas com componentes inflamatórios em graus variados, sem necrose, além disso, os linfócitos, mononucleares As células e granulócitos são compostos principalmente de componentes vasculares, podendo ser vistos como tecido de granulação, e, se mais espécimes de lesão forem examinados, ele pode ser encontrado como uma região estratificada polimórfica com base no diagnóstico de histiocitoma fibroso maligno.

O diagnóstico diferencial deve incluir histiocitoma fibroso maligno estratificado pleomórfico e fibrossarcoma com componentes inflamatórios particularmente proeminentes.Quando o componente inflamatório é particularmente óbvio, deve ser diferenciado do histiocitoma fibroso maligno polimórfico e fibrossarcoma. Em ambos os tumores, o componente inflamatório coexiste com a área necrótica na maioria dos casos, e o mais importante é o componente xantoma não expansivo, e outro não inflamatório / granuloma é diferenciado da doença. O procedimento, portanto, a fim de esclarecer a natureza de suas alterações malignas e a necessidade de diagnóstico diferencial, os espécimes a serem examinados devem ser tomados tanto quanto possível, quando da realização de exames anatomopatológicos.

(5) variação de hemangioma

As variantes de hemangioma ocorrem principalmente em crianças e no início da idade adulta e devem ser diferenciadas do hemangioma maligno, que foi identificado por Enzinger em 1979 como três manifestações típicas: mais 1 célula de tecido que ocorre na medula ou vesícula da zona de fusão Área; 2 lesão cístico-hemorrágica semelhante ao cisto ósseo aneurismático; 3 infiltrado inflamatório difuso.

Os componentes inflamatórios geralmente formam uma estrutura em camadas ao redor do tumor.A área de necrose vascular e hemorragia é responsável pela maior parte do tumor e geralmente está localizada no centro.Não há revestimento endotelial no lúmen vascular.As células basais são células mononucleares ou multinucleares. Há sacos falsos em torno dele.

(6) Variação celular tecidual

Os tumores são compostos principalmente de células esféricas.A circunferência externa do núcleo arredondado às vezes circunda a membrana externa serrilhada.Geralmente, os nucléolos maiores e o citoplasma eosinofílico são visíveis.As células têm as características de atividade fagocítica e o aparecimento de estratificação. Raramente ocorre, ocorre indiscriminadamente, células gigantes, células espumosas e células fusiformes aparecem simultaneamente com essas células basais, e múltiplas áreas ruins e células mononucleares inflamatórias de linfócitos se infiltram.

As variantes de células teciduais precisam ser diferenciadas do sarcoma epitelioide, que tem uma típica alteração semelhante à pseudo-granulação no sítio superficial e está associada à necrose central, e em pacientes de início profundo, as células são nodulares e frisadas. Além disso, precisa ser diferenciado da metástase de carcinoma indiferenciado e células grandes de linfoma maligno.

Prevenção de histiocitoma fibroso maligno

Não há medidas preventivas especiais e efetivas, e alguns ajustes podem ser feitos na dieta:

(1) Manter o peso ideal.

(2) Ingerir uma variedade de alimentos.

(3) A dieta diária inclui uma variedade de vegetais e frutas.

(4) Ingerir mais alimentos ricos em fibras (como cereais integrais, feijões, vegetais e frutas).

(5) Reduzir a ingestão total de gordura.

(6) Limite a ingestão de bebidas alcoólicas.

(7) Limitar a ingestão de alimentos conservados, fumados e nitritos.

Complicações malignas do histiocitoma fibroso Complicações do sarcoma epitelioide do condrossarcoma extra-ósseo

À medida que o tumor aumenta, podem ocorrer sintomas de compressão de outros órgãos.

Histiocitoma fibroso maligno sintomas comuns sintomas moles inchaço anorexia

Uma das neoplasias mais comuns de tecidos moles, devido à recente classificação em meu rabdomiossarcoma sexual nos últimos anos, o lipossarcoma pleomórfico e o fibrosarcoma escassamente diferenciado são todos classificados como histiocitoma fibroso maligno, portanto O número de casos aumenta, e o escopo é ampliado De acordo com as necessidades do trabalho clínico, as lesões acima mencionadas são divididas em várias variedades, geralmente quando o sarcoma polimorfo sem alterações especiais de diferenciação celular é repetidamente examinado, o histiocitoma fibroso maligno é exibido. Características morfológicas, histiocitoma fibroso maligno é claramente prevalente em homens.

A idade de início é relativamente tardia, geralmente entre 50 e 70 anos, e apenas pacientes com hemangioma podem se desenvolver antes dos 20 anos de idade.

O histiocitoma fibroso maligno ocorre nos membros (especialmente nos membros inferiores, especialmente nas coxas) e o último no peritônio é principalmente uma variante inflamatória, sendo mais de 90% das lesões mais profundas, principalmente sob a fáscia, cerca de 10 % das lesões ocorrem em áreas superficiais e, por outro lado, ocorrem aneurisma (variantes) na pele e tecido subcutâneo do membro.

Para o crescimento gradual dos caroços esféricos nas camadas mais profundas, às vezes cresce lentamente, às vezes muito rápido, e geralmente não apresenta sintomas dolorosos, geralmente desde o inchaço até o momento do diagnóstico, variando de vários meses a vários anos, sendo difícil diagnosticá-los no peritônio. E mais tarde, os sintomas incluem anorexia, perda de peso e compressão dos órgãos abdominais.É mais fácil diagnosticar lesões localizadas na fáscia.Quando o tumor é de tamanho médio, pode ser encontrado, às vezes, alterações císticas e / ou hemorragia. Pode ser diagnosticada erroneamente como um hematoma.

Clinicamente semelhante ao fibrosarcoma estrelado, um tumor redondo volumoso com um diâmetro de 1cm a vários centímetros, muitas vezes com uma cor avermelhada ou escura e aumento progressivo.O tumor é profundo, principalmente localizado no tecido subcutâneo, e 1/3 dos pacientes ocorre em As coxas e nádegas, às vezes baseadas em dermatite de radiação ou úlceras crônicas, têm um pico de início de 20 anos.

O prognóstico desta doença está relacionado com a localização da doença.O prognóstico do tumor é relativamente pobre no tumor e na extremidade proximal do membro.O prognóstico do tumor baseado na dermatite de radiação é particularmente pobre.A taxa de recorrência após a ressecção cirúrgica é de 25%, 35% de metástase, sobrevivência. A taxa é de 50%.

Exame de histiocitoma fibroso maligno

Exame patológico

O tumor é tumor pleomórfico, altamente celular e algumas células têm um núcleo fusiforme disposto de maneira entrelaçada, semelhante a um vórtice, com muito pouco citoplasma, portanto, essas células são semelhantes a fibroblastos, com uma pequena quantidade visível entre elas. Colágeno, outras células são poligonais, com nucleação irregular e uma grande quantidade de citoplasma eosinofílico ou vacuolado, essas células são do tipo tecido, algumas das quais são vacuolizadas devido ao armazenamento de lipídios. Além disso, existem células gigantes multi-nucleares que são singulares, grandes e profundamente coradas, a mitose é comum, algumas são atípicas e as células são positivas para a coloração com Vimentina.

O tumor tem múltiplos subtipos: tipo mucinoso, inflamatório, semelhante a hemangioma e célula gigante.

1. Subtipos semelhantes à mucina: grandes áreas com relativamente poucas células observam grandes aberturas, e as células fusiformes e estreladas estão localizadas em uma matriz rica em mucopolissacarídeos ácidos.

2. Subtipos inflamatórios: infiltração neutrofílica densa e difusa, sem necrose tecidual e, em alguns histiocitosma fibroso inflamatório maligno, muitas células espumosas observadas no sarcoma fibrosporo E células gigantes únicas contendo lipídios.

3. Subtipo aneurismático: existe uma grande área de hemorragia no espaço semelhante ao cisto e o espaço vascular adjacente é significativo.

4. Subtipo de células gigantes: Além de células gigantes malignas pleomórficas, ainda existem células gigantes semelhantes a osteoclastos com citoplasma abundante e tamanho de célula uniforme.

Exame radiológico

Em alguns casos, quando o tumor está próximo ao osso, pode mostrar osteólise superficial ou reação periosteal, a cintilografia óssea é sensível à reação óssea adjacente, e a calcificação e ossificação da lesão raramente são vistas, mas às vezes também ocorre no tumor. Visto ao redor ou dentro do tumor, a angiografia pode mostrar alterações comuns a outros tumores malignos, mas às vezes até em tumores muito grandes, devido à necrose tecidual e hemorragia, aparece como imagem avascular, os principais vasos sanguíneos podem se mover Posição e pressão, mas raramente infiltradas, CT e MRI mostram massas sólidas e heterogêneas, às vezes grandes cistos contendo fluidos.

Diagnóstico e diagnóstico de histiocitoma fibroso maligno

Diagnóstico

De acordo com as manifestações clínicas, as características das lesões de pele e características histopatológicas podem ser diagnosticadas.

Diagnóstico diferencial

Na imagem, deve ser diferenciada de fibrossarcoma, osteossarcoma osteolítico, linfoma, metástase óssea osteolítica e histologicamente, fibromas fibrosos (células fusiformes múltiplas, estruturas semelhantes à tíbia), osteossarcoma (osteogênese neoplásica) identificação, semelhante à área de histiocitoma fibroso maligno visto em fibrossarcoma e osteossarcoma, um estudo mais aprofundado, no caso do diagnóstico de histiocitoma fibroso maligno não é certo ou claro, o diagnóstico deve ser baseado em Número adequado e grande de cortes histológicos Além disso, o diagnóstico diferencial histológico de histiocitoma fibroso maligno também inclui metástase óssea de câncer, com células mais longas dispostas em estrutura lamelar difusa, enquanto as células de histiocitoma fibroso maligno também Pode ter uma aparência epitelial e pode agregar em um grupo de vesículas.

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