Condrossarcoma

Introdução ao condrossarcoma O condrossacoma de ossos é um tumor maligno originário de tecido cartilaginoso, sendo em sua maioria secundário a tumores benignos de cartilagem, como condromas endógenos e osteocondromas, os quais são complexos e às vezes dificultam o diagnóstico. De acordo com o processo de desenvolvimento do tumor, pode ser dividido em primário e secundário, o primeiro tem idade de início precoce, alta malignidade, rápido desenvolvimento e mau prognóstico, sendo este último uma alteração maligna de tumores benignos, como osteocondroma e condroma. Mais tarde, o desenvolvimento é lento e o prognóstico é ligeiramente melhor, representando 4% do condrossarcoma. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,032% Pessoas suscetíveis: não há pessoas especiais Modo de infecção: não infecciosa Complicações: fratura

Etiologia dos condrosarcomas

(1) Causas da doença

A causa da doença é desconhecida.O tumor é derivado de condrócitos ou tecido mesenquimal e se origina do osso de qualquer cartilagem internalizada óssea.Tinini Tallini e outros estudiosos descobriram que pacientes com condroma frequentemente têm uma cartilagem do cromossomo 7, do GIII. Os pacientes com tumor frequentemente apresentam anormalidades de 17p1, sugerindo que o oncogene CerbB-2 é anormalmente expresso e o número de cromossomos 7. A alteração de 17p1 pode estar relacionada à ocorrência de condrossarcoma.

(dois) patogênese

1. A causa do condrossarcoma é desconhecida.A patologia experimental sugere que o condrossarcoma está associado à infecção viral, enquanto o condrossarcoma marginal está associado a fatores genéticos.

2. O condrossarcoma patológico macroscópico é grande na maioria dos tumores, o diâmetro máximo do tumor é maior que 4cm e o maior pode chegar a mais de 20cm, sendo 50% do condrossarcoma com diâmetro maior que 10cm, que ocorre na tíbia, escápula, costelas etc. Condrossarcoma em ossos chatos ou irregulares, frequentemente com sintomas clínicos quando o tumor cresce, o condrossarcoma central geralmente ocorre em longos ossos tubulares e freqüentemente causa destruição do osso cortical e invasão de tecidos moles, o que é diferente de Uma característica importante do condroma, o condrossarcoma periférico, é um grande tumor nodular extranodal que, mesmo invadindo tecidos moles, geralmente apresenta uma boa linha divisória, sendo a espessura e a forma da capa da cartilagem úteis para o diagnóstico. A espessura da cartilagem do osteocondroma benigno adulto é frequentemente inferior a 1 cm Se a espessura da cartilagem for maior que 1 cm, é suspeito, se for maior do que 2cm, pode ser maligno.Em crianças e adolescentes, seu osteocondroma benigno cap Além disso, a espessura da capa típica do osteocondroma benigno é uniforme e lisa, mas no condrossarcoma é irregular, áspera ou Granular

Na superfície de corte do espécime bruto, o tumor é lobulado, branco-acinzentado ou cinza-azulado com cartilagem hialina hialina.O conteúdo do tumor é sólido, mas é fácil de cortar em áreas sem calcificação.Em alguns casos, pode haver sangramento, muco Mudança e alterações císticas, o limite intramedular do condrossarcoma central, difícil de distinguir a olho nu, porque as suas bordas são frequentemente desfocadas, isto é diferente do osteossarcoma, o intervalo do tumor deste último é muitas vezes fácil de determinar, na diferenciação Em um bom condrossarcoma, há freqüentemente calcificações pintadas de amarelo a amarelo-branco.

3. Microscopia No condrossarcoma, o diagnóstico de condrossarcoma altamente maligno e pouco diferenciado é fácil, e é difícil distinguir entre condrossarcoma de baixo grau e bem diferenciado e condroma endógeno.É sugerido que tumores baseados em condrossarcomas O número de células, o grau de diferenciação celular, o grau de mitose e outras características histológicas, pode ser dividido em grau 4 (I ~ IV), condrossarcoma, quanto menor o número, indicando que o grau de diferenciação do tumor é alta, invasivo é pequeno, segundo as estatísticas, a maioria dos casos pertencem a I, II Nível

Geralmente, o condrossarcoma é rico em células redondas a ovais, com núcleo adiposo, e o núcleo é profundamente corado, há um grande número de células binucleares, mononucleares ou multinucleares, em tumores altamente malignos. Polimorfismo, por vezes mitose pode ser visto, condrossarcoma é composto principalmente de lobos de cartilagem, que são diferentes daqueles normalmente vistos em condromas endógenos benignos, sem o limite circundante composto de tecido ósseo ou osso lamelar, osteocondroma benigno A identificação histológica antes e após a transformação maligna baseia-se principalmente no arranjo das células, no condrossarcoma as células são organizadas em desordem e no osteocondroma os condrócitos são dispostos em forma granular.

Prevenção do condrossarcoma

Por se tratar de uma doença hereditária anormal e cromossômica, não há medida preventiva efetiva.

Complicações do condrossarcoma Complicações

Mais tarde, pode causar fraturas patológicas.

Sintomas do condrossarcoma Sintomas comuns Dor radioativa Dor nas articulações Cisto óssea Inchaço Dor óssea Estrutura fibrosa

1. Sintomas e sinais

O condrossarcoma é geralmente lento, o sintoma mais comum é a dor, que começa com uma dor incômoda, intermitente, piorando gradualmente, seguida por uma massa de crescimento lento, com sintomas que duram em média 1 a 2 anos. A massa macia, a articulação pode ser restrita em atividade, e a massa pode ser tocada com calor.

2. bom cabelo

Em grandes estudos de caso, o osso tubular longo é um bom local para o condrossarcoma, representando cerca de 45% de todos os casos, sendo o fêmur a parte mais comum, representando cerca de 25% de todos os pacientes, e os ossos das extremidades inferiores responsáveis ​​pelo condrossarcoma. 35%, e os membros superiores, 14%, sendo os sítios mais comuns a tíbia (25%) e as costelas (8%), sendo os locais menos comuns a coluna (7%), a escápula (5%) e o esterno (2%). ), partes raras são: crânio, mandíbula, maxila, úmero, úmero, ulna, clavícula, úmero e pequenos ossos nas mãos e pés.

A maioria dos condrossarcomas no osso tubular longo está localizada na metáfise, mas quando a epífise é fechada, o tumor pode invadir a epífise, sendo a primária rara na diáfise e a extremidade proximal do fêmur, tíbia, tíbia e tíbia mais comuns. Na extremidade distal, o sarcoma da cartilagem distal do úmero é raro.

Além dos tumores hematológicos, o condrossarcoma é o tumor maligno mais comum da escápula, costelas, esterno, pequenos ossos das mãos e pés, e o condrossarcoma das costelas e do esterno ocorre frequentemente na junção da cartilagem costal. Os ossos da falange e do metacarpo, mas as falanges distais e os ossos do carpo são raros, além do tálus e do calcâneo, o condrossarcoma raramente ocorre no osso abaixo da articulação da panturrilha, podendo ocorrer em vários segmentos da coluna, mas As vértebras torácicas são as mais comuns e frequentemente localizadas no arco vertebral e nos processos espinhosos.

Condrossarcoma primário, a idade de início geralmente é inferior a 30 anos, mais homens que mulheres, ocorre nos ossos longos das extremidades, especialmente na extremidade inferior do fêmur, a extremidade superior do úmero e a extremidade superior do úmero são as mais comuns, outras como costelas, tíbia A escápula ou esterno também tem um início, que é raro em ossos curtos.O principal sintoma é a dor contusa, que pode ser alterada de intermitente para persistente, e afeta as articulações adjacentes para restringir suas atividades, às vezes espasmos e massas locais. No entanto, não há sensibilidade evidente, e a pele ao redor pode ter congestão e vermelhidão.

Condrossarcoma secundário é geralmente mais de 30 anos adultos, mais comum em homens, ocorre na pelve, seguido pela escápula, fêmur e tíbia, a principal manifestação da massa, curso lento, a dor não é óbvia, não há calor vermelho ao redor da pele, Quando a articulação está próxima da articulação, pode causar inchaço nas articulações e atividade limitada, por exemplo, estimular o nervo pode causar dor de radiação, dormência, etc. O tumor localizado no tórax e pelve é geralmente difícil de encontrar até que o tumor comprima os órgãos internos e os sintomas correspondentes sejam descobertos.

3. Classificação

O comportamento biológico do condrossarcoma é variável, apresentando certas dificuldades em julgar o prognóstico, sendo comumente utilizado na gradação histológica e também em combinação com indicadores bioquímicos.O histossarcoma é histologicamente dividido em transparente, mucinoso, fibrocartilagem, misto e Tipo de célula transparente, acredita-se geralmente que o grau de malignidade do tipo transparente é baixo, enquanto o tipo de fibra, fibrocartilagem e tipo misto são altamente malignos.Do início da doença, o condrossarcoma é dividido em duas categorias principais: primária e secundária. Características primárias características sarcoma desde o início, secundário refere-se a irradiância secundária após a irradiação, osteíte malformação, estrutura fibrosa pobre, cisto ósseo solitário, síndrome de Maffucci, doença de Ollier, calo hereditário múltiplo, cartilagem Tumor materno, mixofibrose de cartilagem, etc., derivados de tumores benignos de cartilagem, do local, condrossarcoma é dividido em tipo central e periférico, bem como condrossarcoma paracortical ou periosteal e cartilagem extramedular semelhante à mucina Sarcoma, etc., além disso, há condrossarcoma desdiferenciado, condrossarcoma mesenquimal e condrossarcoma de células claras.

De acordo com sintomas típicos, sinais, exame de raios-X, varredura de radionuclídeos e tomografia computadorizada, o diagnóstico geral não é difícil.

Exame de condrossarcoma

Nenhum item de exame especial, Marcove et al., Realizou testes de metabolismo da glicose em 75 pacientes com condrossarcoma e descobriu que houve uma diminuição na tolerância à glicose intravenosa.

Desempenho 1.X-ray

(1) tipo central

Mais comum que o tipo circundante, o primário é mais, o primário, o tumor ocorre na cavidade medular da metáfise, mostrando uma grande área translúcida de uma ou várias salas, bordas irregulares, irregularidades entre elas. Pontos de calcificação e fragmentos ósseos quebrados, às vezes um grande número de calcificações floculentas e placas ossificadas cobrem a área óssea, formando uma sombra uniforme, tumor inchaço e crescimento, pode tornar o osso cortical fino, uma vez que o tumor penetra no osso cortical ou patologia concomitante Fratura, o tumor rapidamente invade o tecido mole circunvizinho, formando uma massa de tecido mole, que pode ser vista no ponto de calcificação Devido à estimulação do tumor, há frequentemente uma formação óssea em múltiplas camadas sob o periósteo, que causa espessamento do osso cortical ou desgaste do novo osso. Sinal de "Cuff", o raio X de tumores secundários é: a sombra translúcida osteolítica do tumor aumenta, a borda é borrada, o ponto de calcificação aumenta, a sombra de calcificação desaparece na pilha agregada e finalmente o tumor penetra no córtex, no tecido mole. Desenvolvimento e formação de sombras de calcificação, a manifestação central do condrossarcoma é uma área translúcida de grande volume espesso, formação trabecular e destruição óssea intramedular central multi-lobulada, existem muitos espalhados na área As calcificações pontuadas, em forma de anel ou escamosas são frequentemente descritas como "parecidas com algodão", "tipo pão" ou "pipoca", e nos estágios posteriores, o osso cortical é destruído e o tumor penetra no osso cortical. É turva, há infiltração tumoral no tecido mole, mas não há necessariamente uma sombra de calcificação com densidade aumentada, e a reação periosteal é menor.O osso cortical no lado endosteal frequentemente tem uma depressão tipo casca, que é causada pelo contorno lobular do tumor e fratura patológica. O tumor pode ser rapidamente penetrado no tecido mole, e uma sombra densa de calcificação aparece na massa extra-óssea.

(2) tipo periférico

O tipo central mole é raro, sua recorrência é maior do que as alterações malignas primárias do osteocondroma, muitas vezes com base em osteocondroma primário, o capuz da cartilagem é aumentado e espesso, formando um tecido cartilaginoso com limites borrados, tumor No tecido mole, dentro e ao redor, há muita calcificação irregular pontual ou floculenta dispersa, às vezes pode haver formação de osso novo espesso e longo, e a parte do osso também pode mostrar sinais de distúrbio trabecular e destruição. O crescimento rápido e o condroma típico desaparecem devido à destruição do tumor, e em alguns casos pode ocorrer reação periosteal tipo manguito, e o condrossarcoma periférico mostra que o tecido mole ao lado da lesão é muito leve, com pouca calcificação. Sombras e esporões radiais perpendiculares à superfície, seus lados externos tornam-se planos, que é o ponto de identificação dos esporões radiais do osteossarcoma, a cavidade medular geralmente não é afetada, o osso cortical raramente é invadido, mas pode ser visto em casos precoces O epitélio é captado e tem aparência de lábio, e os triângulos de Codman também podem aparecer.

2. A varredura por radionuclídeo pode ser usada para examinar o condrossarcoma central e periférico No osteosarcoma central, há sempre um enriquecimento nuclear na lesão, e a faixa de agregação de nuclídeos não excede o limite real do tumor. O escaneamento por radionuclídeo é muito confiável para determinar o limite do condrossarcoma central e para encontrar lesões disseminadas ocultas.Em condrossarcoma periférico, o escaneamento por radionuclídeo pode esclarecer a atividade metabólica do tumor. Se não houver enriquecimento nuclear de radionuclídeos, a possibilidade de transformação maligna de osteocondroma pode ser virtualmente eliminada.

3. O exame de TC é usado em condrossarcoma central e periférico, e pode compreender a extensão do tumor nos ossos e tecidos moles.Se o crescimento da massa de tecido mole do tumor for enviesado para um lado, ele é lobulado, indicando que o tumor é O crescimento ao longo da direção de menor resistência pode sugerir uma malignidade de baixo grau.Se a massa de tecido mole do tumor cresce em todas as direções sem ser limitada pelo limite anatômico, o tumor é altamente maligno e a capa do condrossarcoma periférico A espessura da pálpebra pode ajudar a analisar a presença de osteocondromas com ou sem transformação maligna.

4. O exame microscópico mostra principalmente que o tecido tumoral está desordenadamente arranjado, os condrócitos de tamanhos diferentes e algumas células semelhantes a mucosas estão amplamente espalhadas na matriz do tecido da cartilagem, e algumas cartilagens têm calcificação ou ossificação irregulares, o mesmo tumor Diferentes partes, o grau de diferenciação não é o mesmo, e precisa ser cuidadosamente examinado.

Diagnóstico e diagnóstico de condrossarcoma

Diagnóstico diferencial

1. Um tumor benigno de condroblastoma, que é considerado pela maioria dos estudiosos como sendo derivado da cartilagem osteofítica.O curso da doença é mais longo, com uma média de mais de 2 anos.O local comum é o crescimento central ou excêntrico da extremidade longa do osso, que é caracterizada pela destruição óssea redonda ou oval. A protuberância cortical é mais fina e pode apresentar calcificação irregular e textura rugosa, mas seu limite é claro.O espécime geral vê o endurecimento ao redor, a parede irregular da parede do tumor é inchada e o córtex externo é mais fino ou apenas a cápsula fibrosa.

2. O condroma endógeno é um tumor de cartilagem benigna comum, incluindo condroma endógeno isolado e condroma múltiplo endógeno Alguns estudiosos acreditam que a doença é caracterizada por displasia de cartilagem anormal, partes comuns são mãos e pés. Pequenos ossos, alterações osteolíticas isoladas ou múltiplas, calcificação dispersa, fraturas patológicas, mas o tumor não invade tecidos moles.

3. O osteocondroma é o tumor ósseo benigno mais comum, é uma "lesão pré-cancerosa" do condrossarcoma marginal, ocorre no tronco tubular longo e é uma massa indolor de crescimento lento, sendo os raios-x semelhantes a um antler. Alguns são como uma saliência semelhante a um bico, alguns como uma protuberância em forma de colina, a sensibilidade não é óbvia, quando o tumor cresce rapidamente em um curto período de tempo, a dor é intensificada, e a espessura da cartilagem adulta é maior que 1,0cm e o tamanho da criança e adolescente é de 3,0cm. Considere alterações malignas.

4. O tumor de condroma também tem pontos de calcificação espalhados, semelhantes à areia, mas é menor e menor do que o condroma, o osso cortical está intacto e não há reação periosteal.

5. Osteossarcoma É composto por tecido ósseo e tecido ósseo tumoral, evoluído de tecido conjuntivo sarcomatoso, sendo o osso tumoral contido no osteossarcoma característico.

6. O fibrossarcoma da cartilagem é benigno do ponto de vista do arranjo dos tecidos, e a taxa de recorrência é baixa.

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