Angioreticuloma

Introdução ao reticuloma vascular Angioreticuloma é chamado de hemangioblastoma como um tumor benigno, representando 1,3% a 2,4% dos tumores intracranianos. Mais homens que mulheres, cerca de 2: 1, mais comuns em adultos jovens. A doença tem uma predisposição genética e os sintomas clínicos variam dependendo da localização e natureza do tumor, sendo os pacientes com hemangioma ou eritrocitose com outros órgãos, e aqueles com tumores recorrentes na retina e no cérebro, denominados doença de VonHippelLindau. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,001% Pessoas suscetíveis: mais comuns em adultos jovens Modo de infecção: não infecciosa Complicações: hidrocefalia, ataxia, edema cerebral

Causas do reticuloma vascular

(1) Causas da doença

O reticuloma vascular tem uma história familiar de 4% a 20%, a causa é incerta, e em 2000, a WH0 classificou-a como um tumor não identificado, que frequentemente apresenta hemangioma retiniano, cisto pancreático, feocromocitoma, etc. Estas lesões são derivadas do mesoderma e têm uma tendência familiar, por isso é considerado ter fatores genéticos.Oertelt et al acreditam que cerca de 5% dos casos têm uma história familiar, que é autossômica dominante, masculino e feminino têm a mesma penetrância, doença VHL O gene está localizado no cromossomo 3p25-p26, adjacente a 3p13-p14, que contém translocações cromossômicas em carcinoma de células renais familiar puro.

Existem dois tipos de reticuloma vascular: tipo cístico e sólido, tipo de cisto é responsável por 60% -90%, parênquima é responsável por 10% -40%, derivado de tecido mesenquimatoso perivascular, pertence à célula residual do mesoderma, cápsula Contendo líquido amarelo ou amarelo-marrom, alto teor de proteína, a maioria da parede do cisto tem um nódulo tumor vermelho, projetando-se no cisto, sob o microscópio, o tumor é composto de vasos sanguíneos e células, ou seja, rede capilar cheia de sangue e vasos sanguíneos Células endoteliais reticuladas.

(dois) patogênese

O reticuloma vascular é causado por um obstáculo durante a integração entre o mesoderma e os componentes do tecido epitelial, devido à falta de integração entre os vasos sanguíneos e o parênquima, que é propenso a ocorrer no hemisfério cerebelar (62,3% a 80%) por causa do embrião Aos 3 meses, ele participou do desenvolvimento do cerebelo, podendo ocorrer também no cerebelo ou no quarto ventrículo Ocasionalmente, localiza-se no tronco encefálico e no hemisfério cerebral, originando-se dos vasos sanguíneos que formam o plexo coróide do quarto ventrículo. Os tumores de células são causados ​​por diferenciação intersticial, produzindo vasos sanguíneos, plasma primitivo e glóbulos vermelhos.No tumor, a formação de vasos sanguíneos é primeiramente vacúolos citoplasmáticos óbvios, e então gradualmente a liquefação, resultando no plasma original, identificando assim o fluido do cisto do tumor O plasma primitivo, estrutura básica do tumor, é um arcabouço constituído por uma rede vascular cavernosa preenchida de hemácias e hemangioblastos, que pode causar degeneração tecidual, liquefação e alterações vítreas da parede do vaso sanguíneo, resultando em alterações císticas (70% a 80%). A fibrose glial circundante acumula-se na parede da cápsula e a parede interna é fixada com um nódulo tumoral.

O olho nu do tumor pode ser cístico ou cístico, e também há alterações císticas do tumor.O tumor é claro, roxo, e a qualidade é dura.O diâmetro é diferente.Está intimamente relacionado com o tecido cerebral.A superfície de corte é roxo escuro, e as meninges adjacentes podem ter Vasodilatação, hemosiderina amarelo acastanhada pode ser depositada na parede da cápsula e nódulos tumorais, 80% do tumor é cístico, especialmente as alterações císticas cerebrovasculares são mais comuns, a cápsula contém amarelo ou castanho O líquido é maioritariamente entre 10 e 100 ml O conteúdo protéico do fluido cisto é alto e é fácil de solidificar numa amostra gelatinosa O conteúdo protéico do líquido cisto pode ser de 3 a 4 g por 100 ml É um exsudado tumoral e a parede interna da cápsula do tumor é lisa. Nódulos tumorais ricos em vasculares, 1/4 tumores são substanciais, suprimento sanguíneo é extremamente rico, como sinusóides, nódulos tumorais vermelhos se projetam no saco, cerca de 2cm de tamanho, mas alguns nódulos tumorais têm menos de 1cm, e alguns estão escondidos no saco Na parede, não é fácil de ser encontrado.Os tumores sólidos são grandes.Os diâmetros individuais podem atingir 10cm.Eles são púrpura, vermelho brilhante, amarelo, macio, rico em fornecimento de sangue, fácil de sangrar, e claramente definido com o tecido cerebral circundante.A maioria dos casos são solteiros. Tumor capilar, quantos casos podem ser mais Tumores são distribuídos em diferentes partes do cérebro.

Sob o microscópio, o sistema tumoral é altamente rico em células vasculares jovens e cavidades vasculares de tamanhos variados e células reticulares intermediárias, principalmente capilares, com vasos esponjosos entre eles, tubos cheios de glóbulos vermelhos, e alguns são grandes vasos sanguíneos e Existem muitas células-tronco vasculares entre os sinusóides e a rede vascular, que são de tamanhos diferentes, poligonais, triangulares, redondos, ovais e irregulares, com abundante citoplasma e vacúolos (espuma). Contém lipidóides, formando células espumosas maiores, também conhecidas como células tumorais pseudo-amarelas, que são redondas ou elípticas, não profundamente coradas, núcleos meióticos e polimórficos são raros, ocasionalmente os megacariócitos são formados e os tecidos ocorrem dentro do tumor. Desnaturação e mudanças vítreas na parede do vaso, então o tumor freqüentemente tem alterações císticas, o tamanho da cápsula é diferente, pode ser fundido em um grande cisto, e a coloração reticular de carbonato de prata mostra muitas fibras finas de prata, que podem ser vistas por muitas fibras reticulares ao redor das células. Os vasos sangüíneos e a parede da cápsula são compostos de células gliais fibróticas, podendo ocorrer anormalidades do núcleo nas células tumorais, o núcleo aumenta e a presença de células gigantes multinucleares, se não ocorrer separação nuclear, ainda não Tumor maligno torna-se, o tecido de tumor individuais foram vistos dispersa no centro da medula óssea exterior, contendo blastos vermelhas do sangue positivas.

Sob o microscópio eletrônico, os capilares jovens são cobertos por células endoteliais, e os corpos celulares se projetam para o lúmen.O citoplasma das células mesenquimais contém muitas substâncias reticulares, e há muitos corpos redondos cobertos por película fina, muito parecidos com as células pancreáticas. As partículas de zimogênio, além do citoplasma, também podem ser encontradas na distribuição das fibras de polpa originais.

A morfologia macroscópica e histológica do reticuloma vascular parenquimatoso é muito semelhante à do meningioma hemangioblástico e do carcinoma adrenal adenóide do rim A microscopia eletrônica pode fornecer uma base clara para a diferenciação.Uma grande quantidade de fibras colágenas pode ser vista em meningiomas. Dispostos, não há grânulos no citoplasma, não há partículas de zimogênio nas células cancerígenas tipo adrenal e não há grânulos com envelopes, apenas um grande número de partículas de glicogênio, que não são encontradas no reticuloma vascular.

Tumores malignos vasculares maternos são raros, as células são ativas e densamente distribuídas ao microscópio, um grande número de divisões celulares aparecem, os vasos sangüíneos são reduzidos e a taxa de crescimento é rápida, formando uma membrana adventícia e um tumor maligno de células endoteliais vasculares.

O reticuloma vascular pode ser dividido em quatro tipos de acordo com a patologia: 1 tipo capilar: capilares, muitas vezes com cistos grandes, 2 tipo de célula: menos comum, principalmente células reticuloendoteliais, poucos vasos sanguíneos, sem cistos Formação, tipo esponja 3: os principais componentes são vários vasos sanguíneos ou sinusóides com diferentes tamanhos de calibre, 4 tipo misto: os vários tipos acima de mistura.

Prevenção de reticuloma vascular

Não existe uma medida preventiva eficaz para esta doença O diagnóstico precoce e o tratamento precoce são a chave para a prevenção e o tratamento desta doença.

A etiologia desta doença é desconhecida, consulte as medidas preventivas gerais dos tumores, compreenda os fatores de risco dos tumores e formule estratégias de prevenção e tratamento correspondentes para reduzir o risco de tumores.Existem duas pistas básicas para prevenir tumores.Mesmo se os tumores começaram a se formar no corpo, eles também Pode ajudar o corpo a melhorar a resistência, estas estratégias são as seguintes:

1. Evitar substâncias nocivas pode nos ajudar a evitar ou minimizar a exposição a substâncias nocivas.

2. Melhorar a imunidade do organismo contra tumores pode ajudar a melhorar e fortalecer o sistema imunológico e o câncer do corpo.

(1) Evitar substâncias nocivas: Alguns fatores relacionados à ocorrência de tumores são prevenidos antes do início, como fatores ambientais, estilo de vida, hábitos de atividade e relações sociais.

O foco de nossos esforços atuais de prevenção do câncer deve primeiro focar e melhorar os fatores que estão intimamente relacionados às nossas vidas, como parar de fumar, comer corretamente, fazer exercícios regularmente e perder peso. Reduza a chance de início do câncer.

(2) Melhorar a imunidade: A coisa mais importante para melhorar a função do sistema imunológico é: dieta, exercícios e estilo de vida saudável, manter um bom estado emocional e exercícios físicos apropriados podem tornar o sistema imunológico do corpo em ótimas condições, prevenir tumores e Também é benéfico prevenir a ocorrência de outras doenças.

Complicações do reticuloma vascular Complicações hidrocefalia ataxia edema cerebral

Pode ser complicada por hidrocefalia, ataxia e mais com outros órgãos de hemangioma ou policitemia.

Se a cirurgia for realizada, as seguintes complicações podem ocorrer:

1. Hemorragia intracraniana ou hematoma não está relacionado à hemostasia intraoperatória, com a aplicação do microscópio cirúrgico e o aprimoramento das técnicas cirúrgicas, esta complicação tem sido menos freqüente, a ferida é cuidadosamente hemostase, a irrigação repetida antes de fechar o crânio pode reduzir ou evitar a cirurgia. Após hemorragia intracraniana.

2. O edema cerebral e a alta pressão intracraniana no pós-operatório podem reduzir a pressão intracraniana com drogas desidratantes, e os glicocorticóides podem aliviar o edema cerebral.

3. A perda da função nervosa está relacionada à importante área funcional e importante estrutura da lesão intraoperatória, devendo-se evitar ao máximo a lesão durante a operação.

Cerca de 90% dos pacientes apresentam sintomas de aumento da pressão intracraniana, como dor de cabeça, vômitos e papiledema.O edema papilar ocular comum causa perda de visão por muito tempo.A maioria dos tumores cerebelares tem nistagmo e ataxia, e a marcha é instável, muitas vezes com tontura. Visão, um pequeno número de posição da cabeça forçada, perda auditiva, 9 a 11 paralisia do nervo craniano, hemiparesia e perturbação sensorial unilateral, tumores do hemisfério cerebral podem ter diferentes graus de hemiplegia, distúrbio sensorial unilateral, hemianopia, etc, dependendo da localização.

Sintomas do reticuloma vascular Sintomas comuns Disfunção sensorial do soluço Ataxia Tontura Eritrócite dupla Instabilidade da marcha Edema reto no pescoço Disfagia

Pode ter uma história familiar, pode ocorrer em todas as idades, mais comum em crianças, os tumores podem ser divididos em dois tipos de cística e sólida, a história dos tumores varia, o crescimento de sólidos é lento, a doença pode ser de vários anos ou mais A pessoa cística é mais comum no hemisfério cerebelar, e o curso da doença é mais curto, podendo levar várias semanas, meses ou anos, e os sintomas e sinais correspondentes são gerados de acordo com o local, ocasionalmente de início agudo devido a mudança cística súbita ou acidente vascular cerebral. Localizado no hemisfério cerebelar, muitas vezes aumenta a pressão intracraniana e os sintomas cerebelares, acompanhados de posição da cabeça forçada, localizada no saco cerebelar no quarto ventrículo cerebral, geração mais precoce de hidrocefalia obstrutiva e ataxia somática, na ou perto da medula Pode haver danos no grupo posterior de nervos cranianos e tronco cerebral, o tumor da fossa posterior é fácil de oprimir o quarto ventrículo, causando obstrução da circulação do líquido cefalorraquidiano e seu curso da doença também é curto, 90% dos pacientes apresentam sintomas de aumento da pressão intracraniana, manifestados como dor de cabeça, tontura Vômitos, edema do disco óptico e perda da visão, vômitos em 80% dos casos, perda da visão em 30%, rigidez do pescoço em 11%, tumores cerebelares frequentemente acompanhados por nistagmo, ataxia, instabilidade da marcha, diplopia, tontura, Perda de visão, grupo posterior Paralisia neurológica, etc., casos individuais têm sintomas medulares, manifestados como disfagia, rouquidão na garganta, soluços, desaparecimento dos reflexos da garganta, tosse alimentar, etc., localizados no hemisfério cerebral, de acordo com a localização dos diferentes sintomas e sinais, podem ser Existem vários graus de hemiplegia, distúrbios sensoriais unilaterais, hemianopsia, etc., e um pequeno número de convulsões.

Além disso, as manifestações clínicas estão relacionadas ao tipo patológico.Os tumores capilares e mistos são propensos a formar cistos maiores.Os sintomas de aumento da pressão intracraniana são rápidos, o curso da doença é curto e propenso a sintomas obsessivos da cabeça e do tronco encefálico. A composição é maior, o curso da doença progride lentamente, os sintomas aparecem mais tarde, o tipo de esponja é propenso a hemorragia intratumoral, o curso da doença é curto, os sintomas são flutuantes e podem se deteriorar repentinamente.Se o sangramento invadir o espaço subaracnóideo, pode ocorrer irritação meníngea. .

O exame físico pode ter distúrbios do nervo craniano, sensação do nervo trigêmeo, III, IV, paralisia parcial do nervo cerebral VI, 90% dos pacientes com edema do disco óptico visível no fundo, alguns hemangiomas retinais visíveis ou sangramento tumoral causado por algumas manifestações viscerais congênitas A doença inclui cistos hepáticos, doença renal policística, epididimite, feocromocitoma adrenal e adenoma tubular epididimal.

Em adultos com sintomas de tumor cerebelar, além do glioma comum, a possibilidade desta doença deve ser considerada, como a descoberta de hemangioma retiniano, cisto esplâncnico ou hemangioma, policitemia ou história familiar, o diagnóstico pode ser basicamente determinado No entanto, a maioria dos pacientes precisa de tomografia computadorizada para ajudar a diagnosticar e localizar.

Tomografias computadorizadas de tumores sólidos mostraram imagens arredondadas de alta densidade, muitas vezes com densidade irregular, e lesões císticas mostraram baixa densidade, mas geralmente a densidade de cistos era alta, as bordas não eram claras e, às vezes, placas de alta densidade apareciam na cavidade cística. No interior, após o agente de contraste ser injetado, a imagem é aumentada e pode haver um edema de baixa densidade ao redor do tumor.

A maioria dos reticuloma vascular intracraniano ocorre sob a cortina, e adultos com sintomas de tumor cerebelar e aumento da pressão intracraniana devem considerar a possibilidade dessa doença.

As crianças (principalmente do sexo masculino) têm hemangioma de retina ou fígado, rim, múltiplos cistos pancreáticos e policitemia.Se houver um aumento da pressão intracraniana e sinais cerebelares, o diagnóstico desta doença deve ser considerado, especialmente os seguintes:

1. Pacientes com reticuloma vascular foram confirmados na família.

2. Existem hiperplasia de hemácias e hiperhemoglobinismo verdadeiros.

3. Hemangioblastoma da retina é encontrado no olho.

4. Vísceras abdominais encontradas hemangioma hepático, rim policístico, cisto pancreático e assim por diante.

5. Diagnóstico confirmado por angiografia cerebral, tomografia computadorizada e ressonância magnética.

Exame de reticuloma vascular

Inspeção de laboratório:

1. exame de sangue:

Exame de rotina de sangue com eritrocitose, contagem de glóbulos vermelhos e quantidade de hemoglobina aumentou significativamente, 9% a 49% dos pacientes com eritrocitose e hiperhemoglobina, hemoglobina maior que 12,5 ~ 17,5 g / L, glóbulos vermelhos periféricos também aumentaram, Após a ressecção do tumor, os glóbulos vermelhos podem voltar ao normal e, se o tumor se elevar novamente, geralmente indica que o tumor tem recorrência e que a hemoglobina reticular está parcialmente aumentada.

2. exame bioquímico do sangue:

Múltiplos cistos do fígado podem causar danos às células do fígado e a transaminase é levemente elevada.

3. Exame do líquido cefalorraquidiano:

Quando a pressão intracraniana é aumentada, a pressão pode ser alta, o número de células no líquido cefalorraquidiano é normal, o conteúdo protéico aumenta e a separação bioquímica da proteína ocorre na bioquímica do líquido cefalorraquidiano.Quando o tumor está sangrando, o líquido cefalorraquidiano é misturado com glóbulos vermelhos frescos ou enrugados.

Exame de imagem:

1. filme de Raio X do crânio:

Os pacientes com acidente vascular cerebral apresentam sangue no líquido cefalorraquidiano, sendo que os idosos com história de crânio e radiografia do crânio podem ver sinais de aumento da pressão intracraniana, ou seja, separação da sutura, afinamento do crânio, aumento das marcas de pressão, sela vertical e descalcificação.

2. Angiografia cerebral:

A angiografia vertebral é comum na coloração anormal do tumor da artéria cerebelar inferior posterior ou da artéria cerebelar superior, podendo mostrar os nódulos tumorais, o mais importante dos tumores vasculares, pode ser posicionada e qualitativa e pode mostrar com precisão a artéria supridora de sangue e a veia de drenagem. Pode mostrar nódulos tumorais, angiografia cerebral pode ajudar a detectar tumores menores que 5mm, para evitar apenas as cápsulas do tumor e perder os nódulos tumorais, angiografia vertebral ou angiografia da artéria carótida interna pode ser encontrada em vasos sanguíneos patológicos tumorais, mostrados como Um pequeno grupo de redes vasculares regulares, algumas vezes mostrando uma artéria de suprimento de sangue maior, um tumor substancial pode ser visto na circulação do tumor semelhante a uma pétala.

3.CT:

Manifestações típicas são pequenos nódulos tumorais no saco grande, nódulos tumorais e tumores sólidos são iguais densidade e realce uniforme, a parede da cápsula não é reforçada, e o tumor sólido CT mostra uma imagem circular de alta densidade com densidade irregular; A pessoa cística apresentou densidade baixa, densidade maior que outros cistos e a borda não estava clara.Os nódulos de alta densidade apareceram na cavidade cística e a densidade da parede posterior da cápsula não se alterou.Os nódulos tumorais foram uniformemente aumentados e baixa densidade foi observada ao redor do tumor. Na zona do edema, de acordo com os achados da TC, é dividido em tipo nodular do cisto, tipo do cisto, tipo sólido e hidrocefalia.

4. MRI:

A imagem T1 do tumor é maior que a do líquido cefalorraquidiano, a imagem T2 é um sinal T2 longo e há um edema ao redor do tumor ou um pequeno fluxo vascular, que deve ser distinguido do astrocitoma cístico posterior comum em crianças. .

A RM mostrou que a intensidade do sinal da imagem T1 do reticuloma vascular era maior que a do líquido cefalorraquidiano, a imagem T2 alterada pelo T2 longo e os nódulos tumorais eram em sua maioria imagens longas T1 T1, o contorno da lesão melhor que TC e a circunferência do tumor na imagem T2. Banda de edema T2.

5. Angiografia por subtração digital (DSA):

A ressonância magnética mostra que crianças com óbvio efeito de esvaziamento vascular devem fazer esse exame, que pode mostrar massa vascular e suprimento sangüíneo e, se necessário, também pode ser tratado com embolização da artéria de suprimento sangüíneo.

6. Exame ultrassonográfico do abdome B:

Vários cistos do fígado podem ser encontrados.

Diagnóstico e diagnóstico de reticuloma vascular

O reticuloma vascular cístico deve ser diferenciado do astrocitoma, que tem nódulos aumentados, realce irregular da varredura, baixa densidade e calcificação não pode ser usado como um ponto de distinção, ambos têm calcificação, vasos sangüíneos sólidos. O reticuloma deve ser diferenciado do meduloblastoma, sendo que o primeiro é freqüentemente acompanhado pela síndrome de Von Hippel-Lindau, sendo este último mais comum no vermis cerebelar, sendo difícil identificar os pacientes com nódulos tumorais na cápsula antes da cirurgia. Bridge cerebellopontine, precisam ser diferenciados do neuroma acústico, este último na maior parte físico, muitas vezes alterações auditivas, além do suprimento sanguíneo da glândula maligna da fossa posterior rica e malformação cerebrovascular.

A doença precisa ser diferenciada do glioma cerebelar, meningioma, cisto aracnoide cerebelar e outras doenças.

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