Púrpura trombocitopênica idiopática

Introdução à púrpura trombocitopênica idiopática A púrpura trombocitopênica idiopática (PTI) é a doença hemorrágica mais comum em crianças, caracterizada por sangramento espontâneo, trombocitopenia, tempo de sangramento prolongado e disfunção deficiente do coágulo sanguíneo, sendo uma hemorragia relacionada à resposta imune. As doenças sexuais podem ser classificadas em agudas e crônicas de acordo com o curso da doença do paciente dentro de 6 meses ou mais de 6 meses.Os dois tipos são diferentes em idade, etiologia, patogênese e prognóstico. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,001% Pessoas suscetíveis: nenhuma população específica Modo de infecção: não infecciosa Complicações: anemia por deficiência de ferro, cólicas menstruais, choque

Púrpura trombocitopênica idiopática

Fatores autoimunes (50%):

A maioria dos estudiosos acredita que a ITP é uma trombocitopenia causada pela resposta imune do organismo ao seu próprio antígeno associado às plaquetas, mas a essência do antígeno associado às plaquetas ainda é inconclusiva.Em 1982, Van Leenwen relatou que os autoanticorpos em alguns pacientes com PTI são direcionados contra a glicoproteína da membrana plaquetária IIb. O determinante antigênico da molécula / IIIa (GpIIb / IIIa), e posteriormente descobriu que o complexo GPIb / IX nas plaquetas de alguns pacientes com PTI também é o antígeno alvo dos autoanticorpos, sugerindo que a PTI é um grupo de si causado por diferentes determinantes antigênicos relacionados. Em doenças imunológicas, os sítios de antígenos de membrana que podem se ligar a anticorpos são bastante extensos, portanto, os autoantígenos plaquetários dos pacientes com PTI incluem principalmente GPIIb / IIIa, GPIb / IX e outros tipos de antígenos que não estão totalmente elucidados. O valor do teste de anticorpos antiplaquetários para o diagnóstico e tratamento da PTI ainda é controverso, mas não há dúvida de que a produção de autoanticorpos desempenha um papel importante na patogênese da PTI.

Taxa de produção de plaquetas reduzida (25%):

A taxa de trombocitose em pacientes com PTI pode ser reduzida, normal ou aumentada, e a taxa média de produção de plaquetas está próxima do normal, mas a vida média de plaquetas nos vasos sanguíneos de pacientes com PTI é encurtada (apenas 2,9 dias, média normal é 8,0 dias), principalmente devido às plaquetas. O dano é aumentado Normalmente, o número de megacariócitos nos pacientes com PTI é normal ou aumentado O aumento no número de megacariócitos pode estar relacionado ao aumento da destruição plaquetária e à proliferação compensatória dos megacariócitos, porque os anticorpos antiplaquetários atuam nos megacariócitos ou em suas células progenitoras ao mesmo tempo. Também pode causar plaquetas para não ser produzido.

Alterações de permeabilidade capilar (20%):

(1) Mecanismo de sangramento da PTI crônica: 1 O aumento da destruição plaquetária causada por anticorpos associados a plaquetas é a principal causa de sangramento. 2 anticorpos imobilizados em antígenos associados a plaquetas causam função plaquetária anormal. 3 anticorpos também podem danificar as células endoteliais capilares, causando aumento da permeabilidade e sangramento.

(2) Mecanismo de sangramento do ITP agudo: 1 As plaquetas que se ligam a complexos imunes são simultaneamente englobadas por macrófagos e são destruídas e reduzidas. 2 A liberação de uma grande quantidade de protease durante a fagocitose aumenta a permeabilidade capilar. (3) O complexo imune pode fixar o complemento, e a clivagem de C3 e C5 pode causar liberação de histamina, resultando em mudanças de permeabilidade vascular e sangramento.

Patogênese

Destruição de plaquetas

(1) Mecanismo de destruição das plaquetas do ITP crónico: A destruição plaquetária do ITP crónico é causada pela ligação dos anticorpos plaquetários aos seus antígenos relacionados: o PAIg liga-se ao antígeno específico das plaquetas através do segmento Fab, e seu segmento Fc exposto pode interagir com macrófagos mononucleares Os receptores Fc dos macrófagos do sistema se ligam, causando a destruição das plaquetas pela fagocitose, e também os antígenos relacionados, de modo que a função de geração de plaquetas também é prejudicada, e quando a superfície das plaquetas tem mais anticorpos IgG, podem ser formados dímeros de IgG. Ativação do complemento C1q, seguida da ativação de componentes do sistema complemento, produto de clivagem C3 C3b ligado à superfície das plaquetas e ligação ao receptor C3b de macrófagos, levando também à fagocitose plaquetária, destruição de plaquetas e níveis de atividade macrofágica Também tem uma relação: por exemplo, quando um vírus é infectado, o número de receptores Fc ou C3b em macrófagos aumenta, a afinidade aumenta e as plaquetas são mais facilmente destruídas, o que pode explicar um fenômeno clinicamente comum, isto é, pacientes com PTI estão no vírus. Quando a infecção é infectada, a condição é freqüentemente agravada.

(2) Mecanismo de destruição das plaquetas do ITP agudo: O ITP agudo é mais comum em crianças e é freqüentemente associado com infecção viral.O tipo agudo é uma doença do complexo imune causada pela resposta imunológica natural de defesa após infecção viral.O mecanismo de destruição das plaquetas é:

1 infecção viral pode causar danos diretos aos megacariócitos e plaquetas: também pode causar alterações antigênicas na membrana plaquetária, induzir a produção de autoanticorpos.

2 sequestro e destruição de plaquetas pelo sistema mononuclear de macrófagos: A. formação de imunocomplexos (IC) in vivo: anticorpos antivirais se ligam a vírus adsorvidos de plaquetas, e também podem ligar anticorpos a antígenos não plaquetários circulantes, e depois a membranas plaquetárias. O receptor Fc liga-se, elimina-se e elimina os complexos imunes circulantes que são normalmente macrófagos mononucleares normais, mas causa trombocitopenia; B. Os autoanticorpos antiplaquetários também estão presentes em pacientes com ITP aguda, exceto para GPIIb / Além dos autoanticorpos IIIa e GPIb / IX, também podem existir autoanticorpos GPV.

Anticorpo anti-plaquetas

(1) Detecção de anticorpos antiplaquetários: em 1975, Dixon e Rosse usaram diretamente métodos quantitativos para detectar imunoglobulinas na superfície plaquetária de pacientes com PTI, chamados anticorpos associados a plaquetas (PAIgG), e encontraram uma correlação negativa entre PAIgG e contagem de plaquetas. Relação, depois disso, com o aprimoramento da metodologia, RIA, ELISA e outros métodos foram sucessivamente introduzidos.A concentração de plaquetas PAIgG / 106 humanas normais é 1-11 ng, enquanto o conteúdo de PA IgG plaquetária em pacientes com PTI é 4-13 vezes maior do que em pessoas normais. Embora os resultados variem de um relatório para outro, os resultados de diferentes relatos mostraram-se significativamente mais altos na maioria dos pacientes com PTI (78,6% a 100%) do que na população normal.O número de PAIgG está negativamente correlacionado com plaquetas e também com plaquetas. A expectativa de vida é negativamente correlacionada, os níveis de PAIgG refletem os sinais clínicos e estão associados com a gravidade da doença, e à medida que a contagem de plaquetas aumenta, o PAIgG diminui ou cai para o normal quando o tratamento é eficaz.

Outros estudos descobriram que a sepse bacteriana, o lúpus eritematoso sistêmico ativo (LES), mononucleose infecciosa com trombocitopenia, doença de Graves, tireoidite de Hashimoto, linfoma, leucemia linfocítica crônica e outras doenças do PAIgG O nível pode aumentar.É considerado que PAIgG não é um anticorpo específico relacionado com ITP.A interpretação do PAIgG deve ser cauteloso.Em 1983, Lo Bugli e outro anticorpo monoclonal marcado com 125I-anti-IgG humana foram usados ​​para determinar PAIgG, e controle normal da superfície plaquetária foi encontrado. PAIgG é (169 ± 79) moléculas de IgG; os pacientes com ITP têm PAIgG na superfície plaquetária de 790 ～ 13095 moléculas IgG; os pacientes trombocitopênicos não imunes têm PAIgG na superfície plaquetária de (246 ± 156) moléculas IgG, esses dados sugerem que embora PAIgG seja elevado Não é um indicador específico do diagnóstico de PTI, mas ainda tem valor de referência importante no diagnóstico de PTI, combinado com sinais clínicos, trombocitopenia, PAIgG elevado, se outras doenças secundárias (como LES, doença da tireóide, distúrbios linfoproliferativos) E infecção, etc.), deve ser altamente suspeita da possibilidade de ITP, se PAIgG é negativo, é provável que não ITP.

(2) Tipos de anticorpos relacionados a plaquetas: Com o estudo aprofundado de ITP, verificou-se que nem toda a trombocitopenia ITP é mediada por PAIgG, e pode haver outros fatores que afetam a trombocitopenia, como PAIgM, PAIgA e PAC3, PAIgM Alta taxa de ligação e capacidade coesiva, 1 molécula de IgM pode ativar o complemento e promover a destruição plaquetária.É relatado que o nível de PAIgM tem a mais forte correlação com a contagem de plaquetas.O PAIgM pode ter um papel dominante na patogênese da PTI, e há relatos Há um aumento no PAC3 e nenhum aumento no PAIgG, sugerindo que o complemento pode destruir as plaquetas isoladamente na ausência de anticorpos associados à plaquetas, mas muitos pacientes têm anticorpos associados à PAIgG.Na maioria dos casos, PAIgG está presente isoladamente, representando aproximadamente 70%, assim como PAIgG e PAIgM. E (ou) PAIgA coexistem, um pequeno número de pacientes, especialmente aguda ITP, PAIgM anticorpo sozinho, IgG1 é mais comum em subtipos de anticorpos IgG, IgG1 coexiste frequentemente com IgG3, IgG4 e IgG2 coexistente é raro.

(3) Produção de anticorpos antiplaquetários e destruição de plaquetas: Sabe-se que o PAIgG é produzido principalmente no baço.Outros tecidos linfóides e medula óssea também podem ser locais importantes para a produção de PAIgG. Acredita-se atualmente que os principais órgãos de ITP e destruição plaquetária são no baço, fígado e Medula óssea, em que o baço é o mais importante, o baço normal contém um grande número de macrófagos, que retém mais de 1/3 das plaquetas no corpo humano.O conteúdo de IgG no baço de pacientes com PTI é 5 a 35 vezes maior do que o controle normal, e o anticorpo anti-plaquetas se liga ao antígeno relevante. Fagocitose e destruição aumentadas por macrófagos no baço e aumento imediato na contagem de plaquetas após esplenectomia na maioria dos pacientes com PTI também indicam que o baço desempenha um papel central na patogênese da PTI, enquanto em alguns pacientes a PTI ainda ocorre após esplenectomia, PAIgG é óbvio Aumentada, pode estar relacionada ao tecido linfóide e a medula óssea ainda pode produzir anticorpos anti-plaquetários e se tornar o principal local de destruição das plaquetas.

Prevenção de púrpura trombocitopênica idiopática

Primeiro, prevenção:

Evitar resfriados, observar atentamente as mudanças nas manchas roxas, como densidade, cor, tamanho, etc., prestar atenção à temperatura corporal, consciência e sangramento, ajudar a entender o prognóstico e o resultado da doença, para lidar com ele a tempo de evitar traumas, sangramento grave deve ser absolutamente Descanso de cama, pacientes crônicos, de acordo com a situação real, exercício apropriado, evite sete emoções, mantenha um bom humor, dieta deve ser suave, se houver sangramento gastrointestinal, deve ser semi-líquido ou fluido, não comer comida picante e picante, Coceira manchada, pode ser esfregada com loção de calamina ou loção de pó de Jiuhua, preste atenção à higiene da pele, evitar coçar o arco de pele com infecção.

Segundo, condicionamento:

(1) condicionamento de vida

1. A incidência é mais urgente, a hemorragia grave precisa estar absolutamente na cama, deve prestar atenção ao resto durante o período de remissão, evitar o excesso de trabalho e evitar o trauma.

2. Púrpura crônica, você pode exercer de acordo com a força física.

(dois) condicionamento dietético

1. A dieta deve ser suave e fina.Se houver sangramento gastrintestinal, deve-se administrar uma dieta semilíquida ou líquida.Não deve estar frio.

2. Pode dar legumes e frutas, sopa de feijão mungo, mingau de semente de lótus, evitar o uso de cabelo, como peixe, camarão, caranguejo, comida adstringente.

3. Aqueles que têm uma história de alergias a medicamentos devem prestar atenção para evitar o uso de drogas sensibilizantes ao usar a droga.O baço roxo tem coceira na pele.Ele pode ser esfregado com loção de calamina ou loção em pó Jiuhua.Preste atenção para a pele limpa e evitar o sábio. Você evita a infecção.

(3) condicionamento mental: regular as emoções e evitar alterações de humor ou estimulação mental.

Complicações de púrpura trombocitopênica idiopática Complicações anemia ferropriva menstruação e mais choque

1, anemia por deficiência de ferro: mulheres jovens comuns com mais menstruação.

2, sangramento visceral: incluindo o trato digestivo, trato urinário, sangramento uterino, sangramento visceral geral é raro, uma vez que ocorre sangramento, casos graves podem causar choque hemorrágico, hemorragia intracraniana é menos comum, mas a principal causa de morte, pacientes agudos PTI Há 3% a 4% de hemorragia intracraniana e 1% de mortes por hemorragia intracraniana.

Sintomas de púrpura trombocitopênica idiopática Sintomas comuns Sangramento nasal Vida de plaquetas encurtada Distúrbio de maturação de megacariócitos na medula óssea de sardas Fezes negras sangramento gengival do baço Trombocitopenia de Booger Choque

Sintoma

Clinicamente, a hemorragia foi o principal sintoma, não havia fígado, baço e linfonodos óbvios, contagem de plaquetas <100 × 109 / L, células núcleo da medula óssea dominantes, contagem de megacariócitos aumentada ou normal, anticorpo anti-plaquetário detectado no soro (PAIgG, M , A), a vida plaquetária é encurtada, e outras doenças que causam trombocitopenia podem ser diagnosticadas.

A hemorragia do PTI é caracterizada por extenso sangramento da pele e membranas mucosas, sendo a maioria hemorragias intradérmicas ou subcutâneas do tamanho da agulha dispersa, formação de escarro ou equimoses, mais membros, mas também hemorragia sistêmica ou hematoma; Um grande número de muco (cerca de 20% a 30%) ou sangramento gengival é a queixa principal, hematêmese comum ou melena, causada principalmente pela deglutição durante o sangramento nasal e bucal, a ocorrência de sangramento gastrointestinal verdadeiro é rara, sob a conjuntiva bulbar. Sangramento também é um sintoma comum, ocasionalmente hematúria macroscópica, cerca de 1% dos pacientes com hemorragia intracraniana, tornam-se a principal causa de morte ITP, meninas adolescentes podem ver mais menstruação, outras partes do sangramento, como peito, cavidade abdominal, articulações, etc., extremamente raros.

Além da hemorragia da pele e da membrana mucosa, apenas 10% a 20% dos pacientes apresentam esplenomegalia leve, sendo que a exposição aguda é frequentemente acompanhada de febre, podendo ocorrer anemia hemorrágica em pacientes com doença hemorrágica grave, podendo ocorrer choque hemorrágico no lado, frequentemente acompanhado de hematoma local. Os sintomas correspondentes, hemorragia intracraniana manifesta como dor de cabeça, letargia, coma, convulsões, paralisia e outros sintomas, pacientes fulminantes agudas, além de trombocitopenia, muitas vezes acompanhada por danos à parede do vaso sanguíneo, por isso a hemorragia é mais pesada.

Digite

Clinicamente, a PTI é classificada em tipo agudo e tipo crônico de acordo com o curso da doença e aqueles com menos de 6 meses são chamados de tipo agudo, aqueles com mais de 6 meses são chamados de tipo crônico e alguns PTI agudos podem ser convertidos em crônicos.

A ITP aguda geralmente tem um início súbito de sintomas, pele sistêmica, hemorragia da mucosa e, muitas vezes, primeira equimose cutânea no início da doença.Em casos graves, algumas equimoses podem ser fundidas em pedaços ou formar bolhas no sangue, e sangramento ou bolhas no sangue ocorrem frequentemente na mucosa oral. Hemorragia gengival e da mucosa nasal geralmente ocorre, um pequeno número de pacientes tem hemorragia do trato digestivo e do trato urinário ou hemorragia retiniana.Nos casos leves, apenas manchas e equimoses da pele são observados.A PIT aguda é autolimitada e 80% a 90% dos pacientes Depois que a doença se recuperou dentro de meio ano, a maioria deles melhorou dentro de 3 semanas, e um pequeno número de pacientes foi atrasado e se transformou em PTI crônica.

Cerca de 30% a 40% dos pacientes com PTI crônica não apresentam sintomas no momento do diagnóstico.Geralmente, o início é lento ou insidioso.Ela freqüentemente apresenta diferentes graus de sangramento da pele e das mucosas.Os sintomas de sangramento são frequentemente persistentes ou recorrentes, púrpura e equimose. Pode ocorrer em qualquer parte do corpo, mais comum nas extremidades distais, especialmente após coçar a pele ou trauma, propenso a púrpura e equimoses, sangramento da mucosa varia, mucosa oral, gengivas, sangramento da mucosa nasal e menstruação feminina Mais comumente, hematúria ou sangramento gastrointestinal também podem ocorrer, sintomas gerais de sangramento e contagem de plaquetas, pacientes com PTI geralmente não apresentam outros sinais além de sintomas e sinais de sangramento, geralmente sem esplenomegalia, ocasionalmente em pacientes crônicos (menos de 3% ) aumento leve do baço.

Exame de púrpura trombocitopênica idiopática

Imagens de sangue

O sangramento não é intenso, não há alterações no glóbulo branco vermelho, ocasionalmente linfócitos anormais, sugerindo que, devido à infecção viral, os glóbulos vermelhos e a hemoglobina são frequentemente reduzidos após hemorragia aguda ou repetida, glóbulos brancos aumentam, reticulócitos após sangramento maciço Pode aumentar, a coisa mais importante no sangue periférico é que a plaqueta é reduzida abaixo de 100 × 109L, a hemorragia é diretamente proporcional à altura das plaquetas, a plaqueta <50 × 109L pode ser vista do sangue espontâneo, <20 × 109L quando o sangramento é óbvio, <10 × 109L O sangramento é grave, os pacientes podem ver que as plaquetas são grandes e soltas, a coloração é superficial, o tempo de sangramento é prolongado, o tempo de coagulação normal, o coágulo mal contraído ou encolhido, o consumo de protrombina reduzido, a tromboplastina malformada e as plaquetas extremamente reduzidas. Devido à falta de fator plaquetário 3, tempo prolongado de coagulação, a vida plaquetária é muito curta, o número de plaquetas é reduzido em vários graus e pode haver anormalidades morfológicas, como aumento de volume, morfologia especial, partículas reduzidas e manchas excessivas, a menos que ocorra sangramento maciço. Geralmente não há anemia significativa e leucopenia.

2. Medula óssea

Em casos graves de hemorragia, a função hematopoiética reativa é forte.O número de megacariócitos em casos agudos é normal ou ligeiramente maior.Os megacariócitos em pacientes crônicos são aumentados em mais de 0,2 × 109L (200 / mm3) ou mesmo 0,9 × 109L (valor normal (0,025 ~). Classificação de megacariócitos: a porcentagem de proto-megacariócitos e megacariócitos ingênuos é normal ou levemente maior, megacariócitos com plaquetas maduras não aumentam significativamente até 80% e megacariócitos com liberação madura de plaquetas são raros, Um exame da medula óssea é necessário para confirmar a doença e excluir leucemia ou anemia aplástica.

3. Teste de anticorpos plaquetários

Principalmente superfície de plaquetas IgG (PA IgG) aumentou, a taxa positiva foi de 66% ~ 100%, detecção simultânea de PAIgG, PAIgM, PAIgA pode aumentar a taxa de detecção positiva, PAIgG aumentou não é uma alteração específica da doença, em outras doenças imunes também pode Púrpura trombocitopênica aumentada, mas não imune PAIgG não aumenta, além disso, a observação sistemática de alterações PAIgG tem um significado orientador para o prognóstico de ITP, geralmente aumenta a plaquetas quando PAIgG diminui, é relatado que a quantidade de PAIgG por plaquetas é> 1,1 × 10-12g Casos com terapia hormonal são ineficazes, e a quantidade de PAIgG por plaqueta é (0,5 ~ 1,0) × 10-12g.O efeito hormonal é bom.Se o PAIgG é extremamente alto antes de cortar o baço, isso indica que a operação não é boa, como terapia hormonal ou cirurgia de baço. Se o PAIgG voltar ao normal, o prognóstico é bom, se o PAIgG for continuamente aumentado, o tratamento é inválido.

Além disso, os anticorpos séricos de plaquetas podem ser medidos, e cerca de 54% a 57% dos pacientes têm anticorpos séricos, mas os anticorpos plaquetários livres no soro não são paralelos à taxa positiva de IgG da superfície das plaquetas.

4. Diminuição da vida das plaquetas

Aplicação de plaquetas marcadas com isótopo 51Cr ou 111In em pacientes com PTI: para a determinação, a vida plaquetária do paciente é significativamente reduzida, mesmo apenas algumas horas (1 a 6 horas, normais 8 a 10 dias), também pode ser medida usando o método de contagem de superfície corporal Os sítios de retenção e destruição de plaquetas (baço, fígado, pulmão, medula óssea), a adesão de plaquetas e os testes de agregação podem, algumas vezes, detectar disfunção plaquetária em pacientes com PTI crônica.

5. teste de coagulação

Tempo de sangramento prolongado, teste de fragilidade capilar positiva, retração deficiente do coágulo sanguíneo, baixo consumo de protrombina, baixa agregação plaquetária e adesão.

6. Determinação de plaquetas por radionuclídeo

A vida plaquetária é significativamente reduzida, este teste é específico para o diagnóstico de PTI, mas devido à falta de métodos simples e fáceis de detecção, ela não pode ser amplamente utilizada na prática clínica.

De acordo com a condição, manifestações clínicas, sintomas, sinais, B-ultra-som, raios-X, tomografia computadorizada, ressonância magnética, testes de função hepática e renal.

Diagnóstico e diferenciação da púrpura trombocitopênica idiopática

Diagnóstico

O diagnóstico principal de PTI é baseado em sinais clínicos de sangramento, diminuição da contagem de plaquetas, ausência de inchaço do baço, alterações na qualidade e quantidade de megacariócitos da medula óssea e anticorpos antiplaquetários.Em dezembro de 1986, foi apresentada a primeira Conferência Hemostática da Trombose Nacional da Sociedade Chinesa de Hematologia. Os seguintes critérios de diagnóstico ITP: contagem de plaquetas teste múltiplo <100 × 109 / L, megacariócitos exame de medula óssea aumentada ou normal, existem distúrbios de maturidade, baço não é grande ou ligeiramente aumentada, qualquer um dos seguintes 5 pontos: 1 Prednisona (prednisona) tratamento é eficaz, aumento 2PA IgG, 3PAC3 aumento, 4 baço eficaz, 5 plaquetária vida encurtada, pode excluir trombocitopenia secundária, idosos ITP deve ser associado com outros púrpura trombocitopênica secundária Identificação, como drogas, infecções, etc, se acompanhada de esplenomegalia, deve estar alerta para outras doenças que podem causar trombocitopenia.

1. Critérios e bases diagnósticos

Critérios diagnósticos domésticos (a primeira Conferência Nacional de Hematologia da China sobre Trombose e Hemostasia, 1986).

(1) Múltiplos testes para verificar a diminuição da contagem de plaquetas.

(2) O baço não aumenta ou apenas aumenta ligeiramente.

(3) exame da medula óssea de megacariócitos aumentada ou normal, existem distúrbios de maturidade.

(4) Pelo menos um dos cinco itens seguintes:

1 O tratamento com glucocorticóides adrenais é eficaz.

2 esplenectomia é eficaz.

3PA IgG aumentado.

4PAC3 aumentado.

5 vida plaquetária é encurtada.

(5) Exclusão de trombocitopenia secundária.

2. Avaliação diagnóstica

(1) De acordo com a patogênese imunológica da púrpura trombocitopênica idiopática, a púrpura trombocitopênica idiopática é denominada púrpura trombocitopênica imunológica e a abreviatura da PTI ainda é utilizada. O fenômeno do uso misto é mais comum, mas do ponto de vista de várias monografias autorizadas de hematologia no exterior, a conotação das duas não deve ser a mesma, e a púrpura trombocitopênica idiopática não deve ser chamada de fator predisponente explícito. Púrpura trombocitopênica imunológica com outras doenças imunes, faz parte da púrpura trombocitopênica imunológica, e púrpura trombocitopênica imunológica também inclui púrpura trombocitopênica imunológica secundária, como associada com lúpus eritematoso sistêmico, drogas Púrpura trombocitopênica imune sexual, púrpura trombocitopênica aloimune neonatal, o diagnóstico de ITP é um método de diagnóstico, além da exclusão de púrpura trombocitopênica imunológica secundária, também deve excluir outras causas Trombocitopenia.

(2) Múltiplos testes para verificar a redução da contagem de plaquetas são muito importantes: a ilusão causada por um erro de teste pode ser excluída.Além disso, outras ilusões devem ser observadas, como redução significativa de plaquetas, mas sem tendência a sangramento, exceto para anticoagulantes mediados por EDTA. Redução pseudo-plaquetária, de acordo com a literatura estrangeira, a incidência de pseudo-trombocitopenia mediada por EDTA em "normal" é de 0,09% a 0,11%, mais comum em pacientes criticamente doentes ou hospitalizados, a taxa de incidência é de 1,9% Não há dados relevantes na China.

(3) relacionadas ao exame da medula óssea: controverso é o número de megacariócitos, aumento de megacariócitos típicos, distúrbios de maturidade, alguns pacientes com contagem de megacariócitos podem ser normais, mas a redução de megacariócitos pode excluir o diagnóstico é discutível, primeiro, um exame da medula óssea A redução de megacariócitos não representa necessariamente a situação real no corpo.Em segundo lugar, a maioria dos antígenos alvo alvos de anticorpos antiplaquetários também estão presentes em megacariócitos, o que pode ter um efeito sobre a proliferação e diferenciação de megacariócitos.

(4) A maioria dos pacientes com PTI pode detectar anticorpos na superfície das plaquetas: PAIg, a maioria dos quais é PAIgG, mas deve-se notar que PAIg não é um anticorpo específico relacionado a ITP e algumas doenças imunes, como lúpus eritematoso sistêmico, reumatóide. Artrite, síndrome de Sjögren (síndrome de Sjögren), etc. também freqüentemente aumentam a PAIg, além disso, o nível de PAIg elevado não é necessariamente paralelo ao grau de trombocitopenia, alguns pacientes têm níveis elevados de PAIg, mas a contagem de plaquetas é apenas leve Diminuído, o PAIg em diferentes pacientes com PTI pode atingir diferentes antígenos-alvo, incluindo glicoproteína Ib, IIb / IIIa, fosfolipídios, etc. Alguns desses antígenos-alvo estão relacionados às funções de adesão e agregação plaquetária. As anormalidades da função plaquetária podem ser combinadas, o que pode explicar em parte por que alguns pacientes têm uma contagem baixa de plaquetas, mas um sangramento mais intenso, enquanto alguns pacientes têm baixa contagem de plaquetas, mas não apresentam sangramento.

(5) Critérios diagnósticos para ITP refratária: Padrões estrangeiros geralmente incluem pelo menos os seguintes dois pontos: a terapia com glicocorticóides é ineficaz e a esplenectomia não é efetiva.A situação real na China é que os pacientes geralmente não recebem esplenectomia ou A ressecção do baço não é aceita.Os pacientes frequentemente recebem outros agentes imunossupressores ou outros tratamentos quando a terapia com glicocorticóides é ineficaz.Portanto, não há quase nenhuma PTI refratária na China, mas, além da esplenectomia, Há muitos pacientes que são ineficazes em múltiplas terapias, portanto, os critérios para ITP refratária na China devem ser formulados de acordo com a situação real na China.

Diagnóstico diferencial

Clinicamente, muitas vezes é necessário identificar as seguintes doenças:

(1) anemia aplástica: manifestada como febre, anemia, sangramento, três principais sintomas, fígado, baço, gânglios linfáticos, semelhantes à púrpura trombocitopênica idiopática com anemia, mas geralmente anemia, o número total de glóbulos brancos e O número de neutrófilos é reduzido, os reticulócitos não são altos, a medula óssea é vermelha, a função sangüínea do sistema da granulosa é reduzida e os megacariócitos são reduzidos ou extremamente difíceis de encontrar.

(2) Leucemia aguda: A PTI é especialmente necessária para identificar leucemia sem aumento de glóbulos brancos, e pode ser confirmada por esfregaço sanguíneo que mostra vários estágios de leucócitos imaturos e exame da medula óssea.

(3) púrpura alérgica: para pápulas eruptivas hemorrágicas simétricas, os membros inferiores são mais comuns, as plaquetas são muitas, geralmente fáceis de identificar.

(4) lúpus eritematoso: manifestações precoces de púrpura trombocitopênica, suspeita de anticorpos anti-nucleares e células lúpicas (LEC) podem ajudar a identificar.

(5) síndrome de Wiskortt-Aldrich: além de hemorragia e trombocitopenia, combinada com extenso eczema em todo o corpo e fácil de infectar, reduzida adesão plaquetária, sem reação de aglutinação ao ADP, adrenalina e colágeno, atributo doença hereditária oculta, A incidência de bebês do sexo masculino tem mais de um ano de idade.

(6) síndrome de Evans: caracterizada por trombocitopenia autoimune simultânea e anemia hemolítica, teste de Coomb é positivo, a condição é mais grave, a maioria dos pacientes são eficazes por hormônio ou esplenectomia.

(7) Púrpura trombocitopênica trombótica, vista em qualquer idade, as alterações patológicas básicas são embolização eosinofílica de pequenas artérias, previamente consideradas embolia plaquetária, e confirmadas por embolização de fibrina por teste de anticorpos fluorescentes, podendo ocorrer esse dano vascular em cada uma delas. Órgãos, manifestações clínicas de hemorragia trombocitopênica e anemia hemolítica, hepatoesplenomegalia, hemólise é mais urgente, febre e dor abdominal, náuseas, diarréia e até coma, convulsões e outros sintomas neurológicos, aumento de reticulócitos, Os glóbulos vermelhos nucleares aparecem no sangue circundante, o teste sérico anti-globulina humana é geralmente negativo, pode mostrar disfunção renal, como hematúria, proteinúria, azotemia, acidose, prognóstico grave, apenas combinação temporária de hormônios do córtex adrenal .

(8) púrpura trombocitopênica secundária: infecções bacterianas graves e viremia podem causar trombocitopenia, várias doenças esplenomegalias, infecções da medula óssea, alergias químicas e medicamentosas e envenenamento (drogas podem destruir diretamente as plaquetas ou inibir Sua função, ou combinado com componentes do plasma, para formar complexos de antígeno, seguido pela produção de anticorpos e reações alérgicas por anticorpos antígenos, destruindo plaquetas, calafrios, febre, dor de cabeça e vômitos pode ser visto no início de reações alérgicas, anemia hemolítica pode ser acompanhada Há trombocitopenia, deve ser cuidadosamente examinado para descobrir a causa para identificar com púrpura trombocitopênica idiopática.

(9) pseudo-trombocitopenia: pode ser visto em pessoas normais ou outros pacientes, a taxa de incidência é de 0,09% ~ 0,21%, o paciente não tem quaisquer sinais clínicos de hemorragia, o mais comum em anticoagulante EDTA causada pela agregação plaquetária in vitro (plaquetas, plaquetas e Entre os glóbulos brancos), o reconhecimento errôneo do citômetro, o mecanismo de causar pseudo-trombocitopenia é a presença de uma lectina dependente de EDTA (geralmente IgG) no plasma desses indivíduos, capaz de reconhecer o antígeno da superfície plaquetária na presença de anticoagulação in vitro. (por exemplo, GPIIb / IIIa) e / ou receptor FcγIII de neutrófilos, causando agregação plaquetária ou neutrofílica plaquetária, para aqueles pacientes com trombocitopenia clinicamente inexplicada, anticoagulação com citrato O número de plaquetas foi verificado ao microscópio ou com um contador automático de células sangüíneas.

(10) Doença hepática crônica acompanhada de hiperesplenismo: pacientes com manifestações de doença hepática, esplenomegalia, etc. podem ser identificados.

(11) Síndrome mielodisplásica (SMD): Alguns pacientes com síndrome mielodisplásica têm apenas trombocitopenia como a principal manifestação na fase inicial, e precisam ser diferenciados da PTI.O exame da medula óssea mostra que a hematopoiese venosa de múltiplas células hematopoiéticas é o principal ponto de identificação.

(12) CIVD crônica: Os pacientes geralmente apresentam certas doenças de base.Além da trombocitopenia, existem algumas anormalidades nos testes laboratoriais DIC (TTPA, TP, fibrinogênio, D-Dimer, etc.), que não são difíceis de identificar com o PTI. .

(13) Trombocitopenia induzida por drogas: como heparina, quetnidina, analgésicos antipiréticos, etc. às vezes causam trombocitopenia aguda, muitas vezes devido ao envolvimento de mecanismos imunológicos, perguntando cuidadosamente sobre a história da medicação e as plaquetas depois de parar a droga geralmente podem ser comparadas Recuperação rápida, pode ser identificada com o ITP.

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