Agranulocitose

Introdução à agranulocitose A contagem normal de leucócitos no sangue periférico é de 4-10 × 10 ^ 9 / L, e os neutrófilos respondem por 60-75%. A neutropenia é a contagem absoluta de neutrófilos no sangue periférico (número total de glóbulos brancos × percentagem de neutrófilos) <10 anos de idade de crianças com menos de 1,5 × 10 ^ 9 / L, 10 a 14 anos de idade com menos de 1,8 × 10 ^ 9 / L, adultos abaixo de 2,0 × 10 ^ 9 / L. Quando os neutrófilos são severamente reduzidos (menos de 0,5 × 10 ^ 9 / L), é chamado granulocitose. Conhecimento básico A proporção da doença: a doença é comum, a taxa de incidência é de cerca de 0,01% -0,02%, mais comum em infecções virais ou após o uso de certos antibióticos Pessoas suscetíveis: não há pessoas especiais Modo de infecção: não infecciosa Complicações: dor de cabeça, náusea e vômito, perturbação da consciência, coma

Causas de agranulocitose

Os adultos normais produzem um grande número de neutrófilos na medula óssea todos os dias, cerca de 1011 ou mais. Os factores estimulantes de colias IL-3 e GM-CSF podem promover culas estaminais hematopoiicas G0 para entrar no ciclo de proliferao celular e o G-CSF induz especificamente a proliferao e diferenciao de culas progenitoras de granulitos no conjunto de proliferao da medula sea. Os promielócitos pararam de proliferar e continuaram a se diferenciar em um núcleo em forma de bastonete e um núcleo lobular neutro. Essas células podem permanecer no reservatório da medula óssea por cerca de 5 dias antes de entrar no sangue circundante. A causa da agranulocitose é devido ao fato de que certos fatores patogênicos danificam diretamente a medula óssea, causando disfunção hematopoiética anormal ou quantitativa de CFU-GM.

Danos Induzidos por Medicamentos (25%):

Tanto os fármacos antitumorais como os agentes imunossupressores matam diretamente a população celular em proliferação. A droga inibe ou interfere com a síntese de ácidos nucléicos de granulócitos, afeta o metabolismo celular e bloqueia a divisão celular. Os efeitos tóxicos diretos da droga fazem com que a neutropenia seja associada à dose da droga. Outras classes de drogas também podem ter citotoxicidade direta ou reduzir a produção de granulócitos através de mecanismos imunes.

Venenos químicos e radiação (20%):

O benzeno químico e seus derivados, dinitrofenol, arsênico, antimônio e similares, têm efeitos tóxicos sobre as células-tronco hematopoiéticas. Raios-X, raios gama e nêutrons podem danificar diretamente as células-tronco hematopoiéticas e o microambiente da medula óssea, causando danos de radiação agudos ou crônicos e neutropenia.

Fator de imunidade (18%):

Neutropenia autoimune: autoanticorpos, linfócitos T ou células natural killer atuam em diferentes estágios de diferenciação de granulócitos, causando danos na medula óssea para impedir a produção de granulócitos. Comum em reumatismo e doenças autoimunes. Alguns fármacos são haptenos que entram no corpo sensível e se ligam às proteínas da membrana dos granulócitos ou se ligam às proteínas plasmáticas para formar um antígeno inteiro para adsorver a superfície dos granulócitos. Esses antígenos inteiros estimulam o organismo a produzir o anticorpo IgG ou IgM anti-granulócito correspondente. Aglomeração e destruição de granulócitos são causados ​​quando a droga é repetidamente administrada. Isso é chamado granulocitose imunofármaco. Alguns pacientes apresentam reações alérgicas a certos medicamentos (sulfonamidas, analgésicos antipiréticos, antibióticos, etc.), além de causar neutropenia, muitas vezes acompanhada de erupções cutâneas, urticária, asma, edema e outras manifestações alérgicas. A causa da neutropenia imunogênica é independente da dose utilizada.

Infecção sistêmica (15%):

Infecções bacterianas, como micobactérias (especialmente Mycobacterium tuberculosis) e infecções virais, como o vírus da hepatite.

Infiltração celular anormal da medula óssea (10%):

Metástase da medula óssea, malignidades hematopoiéticas e mielofibrose causam insuficiência hematopoiética da medula óssea.

Distúrbio de maturação celular - hematopoiese ineficaz (10%):

A falta de ácido fólico e vitamina B12 afetam a síntese de DNA. A medula óssea é hematopoiética, mas a maturação celular está estagnada e destruída na medula óssea. Alguns agranulocitose congênita e leucemia não linfocítica aguda, síndrome mielodisplásica, hemoglobinúria paroxística noturna também têm distúrbios de maturidade, enquanto os granulócitos são reduzidos.

Prevenção de agranulocitose

1. Para medicamentos que podem causar esta doença, as indicações para medicação devem ser estritamente controladas e não devem ser abusadas.

2. Para aqueles que foram expostos a materiais radioativos por um longo tempo, raios-X e certas substâncias químicas, deve-se prestar atenção ao trabalho de prevenção, e as imagens sanguíneas devem ser verificadas regularmente.

3. A sala mantém a circulação de ar fresca, evitando o frio e evitando resfriados.

Complicações agranulocitose Complicações, dor de cabeça, náusea e vômito, disfunção, coma

As complicações graves desta doença incluem encefalopatia tóxica ou infecção do sistema nervoso central, cefaléia, náusea, vômito, distúrbio da consciência e até mesmo coma.A dermatite esfoliativa pode ocorrer em pacientes com alergia a medicamentos.Se não se recuperar em um curto período de tempo, a taxa de mortalidade é extremamente alta.

Os sintomas de agranulocitose sintomas comuns náuseas desordem consciente febre alta calafrios purpura esfoliativa dermatite dispneia tosse coma icterícia

Antes do início, a maioria dos pacientes apresentava história de exposição ao medicamento, início rápido, febre alta, calafrios, cefaléia, fraqueza extrema, mal-estar geral, devido à extrema falta de granulócitos, a resistência do corpo diminuía significativamente, a infecção se tornava a principal complicação, gengivas, mucosa oral Palato mole, úlcera necrosante no istmo faríngeo, muitas vezes cobrindo pseudomembrana amarelo acinzentado ou verde pálido, inflamação da pele, cavidade nasal, vagina, útero, reto, ânus, infecção local frequentemente causa linfadenomegalia na parte correspondente, infecção grave do pulmão Causa tosse, dificuldade respiratória, púrpura, sépsis podem estar associadas a danos no fígado, aumento do fígado, icterícia, casos graves podem estar associados a encefalopatia tóxica ou infecção do sistema nervoso central, cefaléia, náuseas, vômitos, distúrbios de consciência, até coma, alergia a medicamentos Dermatite esfoliativa pode ocorrer e, se não recuperar em um curto período de tempo, a taxa de mortalidade é extremamente alta.

Exame de agranulocitose

Contagens de glóbulos brancos e neutrófilos são a principal base de diagnóstico experimental. Existem partículas tóxicas e vacúolos no citoplasma de granulócitos, sugerindo frequentemente a presença de infecções bacterianas. A proporção de monócitos é frequentemente compensatória. Um aumento na proporção de núcleos em forma de bastonete (> 20%) sugere que a medula óssea tem capacidade suficiente de produção de granulócitos. As imagens da medula óssea variam com a doença primária. Agranulocitose Os neutrófilos em vários estágios da medula óssea são extremamente reduzidos ou até desapareceram completamente. Os granulócitos apresentam alterações tóxicas significativas ou comprometimento da maturação. Linfócitos, monócitos, plasmócitos e histiócitos podem ser aumentados, e glóbulos vermelhos e megacariócitos jovens são geralmente normais. Quando a condição é melhorada, as células progenitoras e os granulócitos maduros no sangue periférico aparecem um após o outro, e alguns podem ser sangue semelhante à leucemia.

Após a clara presença de neutropenia, mais diagnósticos etiológicos devem ser realizados:

1. História: Saiba se existe algum histórico de exposição a medicamentos, produtos químicos ou radiação que possa causar a doença, se existem doenças básicas que causam neutropenia, como inflamação crônica, doenças auto-imunes, idade de início e histórico familiar, se há infecção repetida História e assim por diante.

2, o exame da medula óssea: para entender a proliferação e maturação de granulócitos, mas também para entender se há doenças básicas do sistema sanguíneo e metástase de células tumorais.

3, a função do pool de armazenamento de granulócitos da medula óssea: usando pirogênios, como colesteril cetona, lipopolissacarídeo e prednisona (ou hidrocortisona), através do papel do produto intermediário - "fator de liberação de neutrófilos" Libertação de granulócitos da medula óssea para compreender a função de libertação dos granulócitos. Se a contagem de glóbulos brancos após administração oral de prednisona 40 mg durante 5 horas for superior a 2 × 109 / L antes da administração ou após injeção intravenosa durante 3 a 4 horas com hidrocortisona 200 mg, a contagem de glóbulos brancos é aumentada em 4 × 109 × 5 × 109 / antes da administração. Aqueles acima de L são normais.

4, ensaio de granulócitos de células de borda: teste de adrenalina, injeção subcutânea de 0,2 mg de epinefrina 20 minutos após a contagem de leucócitos, como 2 × 109 / L aumento ou mais de 1 vezes maior que o nível original, como não esplenomegalia, sugerindo Contagem aumentada de granulócitos no pool marginal, considerada pseudo-neutropenia.

5, dinâmica de granulócitos e determinação da vida útil: pode ser medido com granulócitos marcados com DF32P, é o indicador mais confiável de conversão de neutrófilos.

Diagnóstico e diagnóstico de neutropenia

Diagnóstico

De acordo com a história médica, o desempenho clínico e os dados laboratoriais não são difíceis de fazer julgamentos.

Diagnóstico diferencial

A doença deve ser distinguida da leucopenia, a última:

(1) clinicamente assintomático, ou tontura, fadiga, febre baixa, perda de apetite, insônia, sonhos, calafrios, palpitações, etc.

(2) suscetível a infecções virais e bacterianas, como resfriados.

(3) Contagem de glóbulos brancos (2,0 ~ 4,0) X109 / litro, a contagem de classificação pode ser normal, os glóbulos vermelhos e as contagens de plaquetas são normais.

(4) Medula sea: hiperplasia visel ou maturao suave do sistema de granulitos.

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