Paralisia periódica

Introdução à periodicidade A paralisia periódica é um grupo de doenças caracterizadas por paralisia flácida transiente transitória do músculo esquelético recorrente. De acordo com a concentração sérica de potássio e sintomas no momento do início, pode ser dividida em tipo hipocalemia, tipo hipercalemia e tipo normal de potássio no sangue, dentre os quais o tipo de hipocalemia é o mais comum. A etiologia e patogênese desta doença ainda não foram elucidadas. Além da tireóide, glândula supra-renal e outras disfunções endócrinas podem ser a causa desta doença, muitos dos efeitos sobre o metabolismo da glicose, água e equilíbrio eletrolítico também podem causar paralisia periódica semelhante. Os sais de potássio não estão relacionados apenas ao balanço eletrolítico e aos processos metabólicos intermediários do açúcar, mas também à condução nervosa normal e ao estresse nos pontos de junção neuromusculares. A ocorrência de espasmo muscular parece estar intimamente relacionada à alteração da concentração sérica de íons potássio nos pacientes, mas não há uma relação clara com a gravidade. Em suma, os distúrbios do metabolismo do potássio e da glicose são os principais aspectos da patogênese dessa doença, e também existe uma relação complexa entre a disfunção endócrina e a miastenia gravis. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,0003% Pessoas suscetíveis: nenhuma população específica Modo de infecção: não infecciosa Complicações: morte súbita, dificuldade em engolir

Causa periódica

Paralisia periódica de baixo potássio (30%):

A maioria deles é esporádica na China, e os países europeus e americanos são mais comuns em origem hereditária ou familiar, e esporádicos representam apenas 20%, portanto, é chamada paralisia periódica familiar, autossômica dominante, e o gene está localizado em 1q31 ~ 32, com diidropiridina. Os genes dos receptores estão ligados e podem ser causados ​​por mutações genéticas.

Miastenia paroxística hereditária (30%):

A paralisia periódica anquilosante é uma miopatia autossômica dominante.Nos últimos anos, verificou-se que existem mutações incompatíveis, potássio elevado e potássio positivo no gene da subunidade α do canal de sódio do músculo esquelético (SCN4A) localizado em 17q23.1 ~ 25.3. A paralisia periódica está associada a essa mutação genética e é considerada uma doença do canal de sódio do músculo esquelético.

Distúrbio do metabolismo de potássio (40%):

O desequilíbrio de potássio dentro e fora das células musculares é a principal causa de convulsões, está relacionado também à distribuição de outros íons dentro e fora da membrana e às alterações funcionais dos canais iônicos na membrana celular, enquanto o metabolismo da glicose e hormônios endócrinos como insulina, adrenalina e hormônio adrenocortical são potássio. O metabolismo também tem uma ampla gama de efeitos.

Prevenção Periódica

1. Normalmente, deve evitar o excesso de trabalho, excesso de saturação e frio e outros incentivos.

2. adrenalina, insulina, drogas hormonais deve ser usado com cautela ou com deficiência.

3. Convulsões frequentes devem limitar a ingestão de sal e podem tomar cloreto de potássio ou lactona espiral para evitar convulsões.

Paralisia periódica Complicações, morte súbita, dificuldade em engolir

Pacientes com paralisia periódica podem apresentar fraqueza muscular persistente e até atrofia muscular em pacientes com episódios frequentes, podendo haver arritmias durante períodos intermitentes, freqüentemente morte súbita por taquicardia ventricular e alguns casos graves de hipocalemia. Além dos sintomas acima, aperto torácico, palpitações, dificuldade respiratória, batimento cardíaco lento, batimentos cardíacos irregulares, disúria, fraqueza na mastigação, tosse alimentar, dificuldade para engolir, fala pouco clara, etc. podem ocorrer devido à paralisia do diafragma, músculos respiratórios e miocárdio. .

Sintomas frequentes do escarro Sintomas comuns Fadiga simetria do membro palato mole disforia paralisia excessos glutonaria incapacidade de beber dano renal intersticial renal dispneia

A paralisia periódica pode ser dividida em três categorias: hipocalemia, hipercalemia e potássio normal.

Em primeiro lugar, paralisia periódica hipocalemia: os mais comuns, adultos jovens são mais comuns, podem ter uma história familiar, muitas vezes induzida por frio, refeição completa, fadiga, etc, muitas vezes no meio da noite, de manhã cedo ou após um início agudo de sesta, manifestada como a extremidade inferior O início do escarro afeta gradualmente os membros superiores, os membros são simétricos, a extremidade proximal é mais pesada que a extremidade distal e atinge um pico em poucas horas, muito poucos podem acumular os músculos dos nervos cervical, frênico e craniano. Horas a vários dias, em seguida, recuperar gradualmente, a sede precoce, sudorese, dor nos membros, sentimentos anormais e outros sintomas, reflexos de expectoração durante o ataque, estimulação elétrica do músculo na expectoração nenhuma reação excitatória, sentindo-se normal.

Em segundo lugar, a paralisia periódica de potássio no sangue alta: muito raro, a doença ocorre frequentemente em crianças antes dos 10 anos, mais homens, descansar após a fome e exercício vigoroso, ambiente frio e frio ou tomar sal de potássio, lata de lactona em espiral As manifestações clínicas induzidas são semelhantes à paralisia periódica hipocalêmica, cada episódio durando de alguns minutos a dezenas de minutos, raramente mais de 1 hora, frequentemente acompanhados de rigidez palpebral.

Em terceiro lugar, normal paralisia periférica de potássio no sangue: também conhecida como paralisia periódica reativa de sódio, rara, início antes da idade de 10, pacientes halofílicos muitas vezes induzida após a redução da quantidade de sal, manifestações clínicas com paralisia periódica hipocalemia, continuação O tempo pode ser de até 10 dias ou mais.

Inspeção periódica

1, paralisia ciclo potássio hipocalemia sérica potássio sérico é baixo, pode ser tão baixo quanto 1,5mmol / L, mas o nível de redução pode ser inconsistente com sinais clínicos de fraqueza muscular, redução de potássio urinário, grande excreção de potássio durante a recuperação, paralisia ciclo hipercalemia No momento do início, o potássio sérico e o potássio urinário estavam elevados, e o potássio sérico aumentava em 7-8 mmol / L. O ciclo de potássio normal de potássio estava normal.

2, a atividade da subunidade B da creatina quinase B (S-CKB) aumentou, o conteúdo de miosina sérica aumentou, observado na paralisia periódica da hipocalemia.

3, mudanças de ECG

O eletrocardiograma de baixo potássio mostrou baixas mudanças de potássio, mostrando intervalo PR, intervalo QT prolongado, onda QRS alargada, segmento ST abaixado, onda u alta e surgiram diferentes graus de bloqueio atrioventricular em peso pesado, Batimentos prematuros ou outros distúrbios do ritmo cardíaco, o exame eletromiográfico mostrou intensa excitabilidade muscular em pacientes com sintomas graves, diminuição do potencial da unidade motora, diminuição da amplitude e nenhum potencial de ação induzida na estimulação elétrica.

(2) O eletrocardiograma de alto potássio mostrou alteração na hipercalemia e a onda T foi elevada e pontuda.

Diagnóstico Periódico

Critérios diagnósticos

Paralisia flácida paroxística, perda de reflexos de expectoração e perda de excitabilidade elétrica, como o período interictal é normal, o teste de indução é mais útil para o diagnóstico.

Primeiro, histórico médico e sintomas:

Os adultos jovens são mais comuns, podem ter uma história familiar, muitas vezes induzida por frio, refeição completa, fadiga, muitas vezes no meio da noite, início da manhã ou após um início agudo de sesta e episódios recorrentes de membros moles como o principal desempenho.

Em segundo lugar, o exame físico encontrado:

1. O grau de membros não é flácido, muitas vezes a partir das extremidades inferiores, a extremidade proximal é mais grave, envolvimento muscular respiratório grave, dor muscular, sem distúrbios sensoriais, a maior parte da recuperação para algumas horas a um dia ou dois, até uma semana.

2. Quando o miocárdio está envolvido, pode haver bradicardia, contrações ventriculares prematuras e pressão arterial elevada.

3. A hipocalemia causada por raquitismo, síndrome de Guillain-Barré e hipertiroidismo, hiperaldosteronismo, envenenamento por gossipol, acidose tubular renal, etc. deve ser excluída.

Em terceiro lugar, inspeção auxiliar:

O nível de potássio no sangue diminuiu durante o ataque, e o eletrocardiograma mostrou uma baixa variação de potássio. A resposta dos músculos à estimulação DC é diminuída.

Diagnóstico diferencial

Outras doenças que podem causar paralisia semelhante devem ser identificadas.A prática clínica mais impressionante é a identificação de GBS e acidentes vasculares cerebrais, especialmente doença isquêmica cerebrovascular e insuficiência cerebral transitória.

1. O aldosteronismo primário frequentemente apresenta fraqueza recorrente e hipocalemia, mas o início inicial é mais antigo, a duração de cada episódio pode durar vários meses, os sintomas são mais lentos e muitas vezes difíceis de recuperar. Normal, além disso, ainda há pressão alta, noctúria e assim por diante.

2. Polineurite infecciosa aguda A maioria dos pacientes tem história de infecção do trato respiratório superior ou do trato digestivo de alguns dias a várias semanas antes do início dos sintomas, aumentando gradativamente em 1 a 2 semanas, após a estabilização da doença 2 a 4 A recuperação semanal, o exame do líquido cefalorraquidiano pode ser encontrado no fenômeno da separação de células protéicas e o pico periódico dos episódios de escarro ou o tempo de recuperação é menor, acompanhado de uma diminuição ou aumento do potássio sérico, geralmente sem perda sensorial evidente.

3. A miastenia gravis é caracterizada por uma sensibilidade parcial ou total do músculo esquelético à fadiga, é agravada durante as atividades, melhorada após o repouso e é eficaz contra os inibidores da colinesterase, 90% dos pacientes têm AchR-Ab positivo no sangue.

4. O envenenamento agudo do escarro pode ter quadriplegia, pálpebras caídas, pronúncia e dificuldade em engolir, bem como tremores gastrointestinais, náuseas e vômitos, diarréia e outros sintomas gastrointestinais, além de consumir sal ou história de drogas com excesso de bismuto.

5. O início da polimiosite é lento, com febre, dor muscular, fenômeno de Raynaud, aumento da CPK sanguínea e a duração raramente é menor que semanas ou meses.

6. A hipocalemia é causada principalmente na área produtora de algodão e na história de ingestão de óleo de semente de algodão.Além da fraqueza dos membros paroxísticos, é frequentemente acompanhada por sintomas gastrointestinais e é eficaz para o tratamento do cloreto de potássio.

7. Hipertireoidismo combinado com panelas periódicas de baixo potássio, hipertireoidismo, manifestações clínicas, T3, T4 aumentado, cessação periódica do escarro após a função tireoidiana normal.

Outra hipocalemia

(1) acidose tubular renal: os defeitos distais do túbulo contorcido distal não pode ser ácido e potássio, baixo teor de potássio e alto teor de cloro, aumento do pH da urina.

(2) hipocalemia causada por diuréticos, vômitos e diarréia.

8. O raquitismo é estimulado por fatores mentais, e há mais episódios durante o dia, não há características óbvias dos tendões distais e distais dos membros, o reflexo do tendão não é enfraquecido e a resposta da estimulação mioelétrica é normal.

9. A hipocalemia e a paralisia periódica devem ser diferenciadas da síndrome de Guillain-Barré, que se inicia mais rapidamente e se recupera mais rapidamente, com atrasos nos membros, sem paralisia dos músculos respiratórios e danos aos nervos cranianos, sem sensação. Obstáculos e nervos e irritações, o exame do líquido cefalorraquidiano é normal, o potássio do sangue é baixo, a suplementação de potássio é eficaz e há uma história de ataques recorrentes, enquanto a síndrome de Guillain-Barré tem uma história de pré-infecção e resposta autoimune aguda ou subaguda Doença, progresso não mais de 4 semanas, pode ter diferentes graus de paralisia muscular respiratória e danos nos nervos cranianos, exame do líquido cefalorraquidiano mostrou separação proteína-célula, exame eletrofisiológico inicial F onda ou atraso de reflexão H, resultados do teste de potássio no sangue são normais, sem recorrência anterior História médica.

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