Doença do neurônio motor

Introdução à doença do neurônio motor A doença do neurônio motor (DNM) é um grupo de causas inexplicadas, que danificam seletivamente o corno anterior da medula espinhal e o núcleo motor do tronco encefálico e progridem lentamente para as doenças degenerativas do sistema nervoso, sendo as manifestações musculares, fraqueza muscular e membros superiores. Os neurônios motores inferiores coexistem, sem envolver o sistema sensorial, caracterizado por funções autonômicas e cerebelares. Tais como: fala pouco clara, dificuldade para engolir, dificuldade nas atividades, dificuldade para respirar, etc. Finalmente, o paciente morreu por causa da incapacidade de respirar quando o paciente estava consciente. Portanto, esse tipo de paciente também é chamado de "pessoa gradualmente congelada". Conhecimento básico A proporção de doença: 0,005% Pessoas suscetíveis: não há pessoas especiais Modo de infecção: não infecciosa Complicações: esclerose lateral amiotrófica

Causa da doença do neurônio motor

Anormalidades gênicas (20%):

Existe uma história familiar denominada doença do neurônio motor familiar e, nos últimos anos, foram encontradas anormalidades genéticas da superóxido dismutase nesse grupo de familiares com doença do neurônio motor, e acredita-se que esse grupo seja a doença. A razão é que, com a aplicação do modelo experimental da doença do neurônio motor na imunização ativa de animais com células da medula anterior, o anticorpo anti-GM1 no soro e no líquido cefalorraquidiano, a taxa de detecção do anticorpo anti-canal de cálcio e o certo efeito terapêutico da terapia imunossupressora têm sido A teoria dos mecanismos autoimunes tem recebido muita atenção.

Função imunológica anormal (40%):

Função imunológica refere-se à resistência do corpo à doença.A função imunológica do corpo é completada pela interação de linfócitos, monócitos e outras células relacionadas e seus produtos.A função imune é a função do sistema imunológico com base no reconhecimento imunológico. Anormalidades imunes podem causar a doença.

Prevenção de doença do neurônio motor

Como a causa desta doença é desconhecida, não há precauções especiais. Qualquer um que esteja envolvido na causa da doença, como contatos com metais pesados, deve fazer exames de saúde regulares, prestando atenção especial às mudanças na força muscular para detecção precoce e tratamento precoce. Normalmente, você deve prestar atenção ao exercício físico e ajuste emocional, manter seu humor feliz, evitar irritantes e outros estímulos mentais.Após a meia-idade, é melhor viver sozinho, reduzir a relação sexual, dieta deve ser leve, cremosa e picante. É apropriado prevenir fatores adversos como deficiência de yang no baço e rim e deficiência de yin no fígado e rim.

Complicações da doença do neurônio motor Complicações esclerose lateral amiotrófica

A doença é uma doença progressiva, mas o curso de diferentes tipos de pacientes é diferente, mesmo que o mesmo tipo de paciente progrida lentamente, o curso médio da esclerose lateral amiotrófica é de cerca de 3 anos e o progresso é rápido ou mesmo após o início 1 Pode morrer dentro do ano, o progresso do progresso lento às vezes pode chegar a mais de 10 anos, tipo adulto de atrofia muscular espinhal geralmente se desenvolve lentamente, o curso da doença muitas vezes atinge mais de 10 anos, esclerose lateral primária é rara na prática clínica, desenvolvimento geralmente lento, morte Mais devido à paralisia da bola, paralisia muscular respiratória, combinada com infecção pulmonar ou falha sistêmica.

Sintomas da doença do neurônio motor Sintomas comuns Músculos tremores musculares batendo excitação esportiva ou inibindo tosse, dificuldade de deglutição, reflexos, atrofia muscular, púrpura

Sintoma

O início é lento e o curso da doença pode ser subagudo e os sintomas dependem da parte danificada. Porque a doença do neurônio motor invade seletivamente as células do corno anterior espinhal, o cérebro no núcleo motor do nervo craniano, e as células piramidais do córtex motor cerebral, tratos piramidais, assim se os neurônios motores de baixo grau são dominantes, chamados atrofia muscular espinhal progressiva Se a doença é maior do que o neurônio motor superior, é chamada de esclerose lateral primária, se o dano do neurônio motor superior e inferior existe ao mesmo tempo, é chamado de esclerose lateral amiotrófica, se a lesão é degeneração do neurônio motor medular O sujeito é chamado de paralisia medular progressiva. Clinicamente, a atrofia muscular espinhal progressiva e a esclerose lateral amiotrófica são as mais comuns.

As principais manifestações desta doença, os primeiros sintomas são mais comuns na parte da mão, o paciente sente que o movimento do dedo é fraco, duro, desajeitado, os músculos da mão encolher gradualmente, visível tremor feixe muscular. As extremidades distais são atrofia muscular progressiva, cerca de metade dos casos ocorrem precocemente nos membros superiores e o tamanho dos músculos da mão é atrofiado, estendendo-se posteriormente aos músculos do antebraço, até os músculos peitorais maiores, os músculos das costas também encolhem e os músculos da panturrilha também encolhem. Atrofia muscular, fraqueza dos membros, alta tensão muscular (sensação de alongamento), tremor do feixe muscular, dificuldade de movimento, distúrbios respiratórios e deglutição. Por exemplo, os primeiros tratos piramidais bilaterais bilaterais podem ter paraplegia de ambas as extremidades inferiores.

Primeiro, o tipo de neurônio motor inferior:

Mais de 30 anos. Geralmente com pequena fraqueza muscular na mão e atrofia gradual do músculo, pode se espalhar para um lado ou ambos os lados, ou de um lado para o lado oposto. Devido à atrofia do tamanho dos músculos dos peixes, as palmas das mãos são planas e os músculos interósseos são atrofiados e têm as mãos semelhantes a garras. A atrofia muscular é estendida para cima, invadindo gradualmente o antebraço, o braço e a alça do ombro. A fasciculação é comum e pode ser limitada a certos grupos musculares ou amplamente existente, e é fácil induzir com a mão tocando. Um pequeno número de atrofia muscular começa com a musculatura tibial anterior e tibial das extremidades inferiores ou dos extensores do pescoço, e também pode começar com os músculos proximais das extremidades superior e inferior.

A lesão do nervo craniano é frequentemente a invasão mais precoce dos músculos linguais, com atrofia dos músculos da língua, acompanhada de tremores e, posteriormente, enfraquecimento da escarro, faringe, músculos laríngeos e mastigatórios, resultando em articulação pouco clara, dificuldade de deglutição e fraqueza na mastigação. A paralisia da bola pode ocorrer após o primeiro sintoma ou após atrofia do membro.

Os músculos tardios podem ser atrofiados, de modo que a disfunção respiratória e acamada é causada por paralisia muscular respiratória.

Se a lesão afeta principalmente o corno anterior da medula espinhal, ela é chamada de atrofia espinhal progressiva e, por ter início na vida adulta, também é chamada de atrofia muscular espinhal adulta, sendo diferente de lactentes e adolescentes na infância ou início juvenil. Tipo de atrofia muscular espinhal, os dois últimos têm fatores genéticos familiares, manifestações clínicas e curso da doença também são diferentes, e não serão detalhados.

Em segundo lugar, o tipo de neurônio motor superior:

Ela se manifesta como fraqueza, aperto e incapacidade de se mover. Os sintomas começam com ambas as extremidades inferiores e depois afetam os membros superiores, e os membros inferiores são pesados. Os membros são fracos, a tensão muscular é aumentada, a marcha é difícil, a agachamento é agachado, o reflexo do escarro é hipertiroidismo e o reflexo patológico é positivo. Se a lesão envolve o tronco cerebral cortical bilateral, sintomas de paralisia pseudo-bola, pronúncia clara, desordem de deglutição, hipertireoidismo hipertireoidismo. A doença é rara na prática clínica e geralmente começa na idade adulta, e o progresso é geralmente lento.

Em terceiro lugar, os neurônios motores superiores e inferiores tipo misto:

Geralmente a fraqueza muscular mão, atrofia como o primeiro sintoma, geralmente de um lado para o lado oposto, com o desenvolvimento da doença, os neurônios motores superiores e inferiores misturados sintomas de danos, chamados esclerose lateral amiotrófica. No final da doença, os músculos de todo o corpo são finos e atrofiados, de modo que a cabeça não pode ser levantada, a respiração é difícil e acamada. A doença ocorre principalmente entre os 40 e os 60 anos de idade, cerca de 5 a 10% têm antecedentes familiares e o progresso da doença é diferente.

Digite

De acordo com o sistema nervoso mais severamente danificado, os sintomas clínicos variam de acordo com a localização da lesão, sendo a classificação específica a seguinte:

1. Esclerose lateral amiotrófica (ELA): a mais comum é a idade de 40-50 anos, mais homens que mulheres, o início da doença é oculto, progride lentamente, os sintomas clínicos geralmente começam na extremidade distal da extremidade superior, mostrando a mão Atrofia muscular, fraqueza, desenvolvimento progressivo progressivo do cinturão do braço, braço e escápula; o músculo atrófico possui fasciculação evidente; neste momento, os membros inferiores apresentam expectoração motora superior, mostrando aumento do tônus ​​muscular, hiperreflexia, sinais patológicos positivos, sintomas Geralmente de um lado para o outro, o dano básico de simetria, com o desenvolvimento da doença, pode gradualmente aparecer medula, sintomas do dano nuclear do movimento do nervo da paralisia cerebral, atrofia do músculo da língua, disfagia e vago, influência tardia na força muscular da cabeça E músculos respiratórios, as principais características clínicas da ELA: dano simultâneo dos neurônios motores superiores e inferiores.

2, paralisia medular progressiva: a lesão é limitada às células do corno anterior da medula espinhal, não afeta os neurônios motores superiores, este tipo pode ser dividido de acordo com a idade de início e lesões:

(1) Tipo adulto (tipo distal): ocorre principalmente em homens de meia-idade, inicia-se desde a extremidade distal da extremidade superior e se desenvolve da mão até a extremidade proximal, havendo atrofia muscular e fraqueza muscular, reflexos no escarro e fasciculação muscular. Desenvolvimento para os membros inferiores ou músculos do pescoço, causando paralisia respiratória, muito poucos podem se desenvolver a partir do distal ao proximal.

(2) tipo juvenil (tipo quase final): a maioria inicia desde a adolescência ou infância, tem história familiar, herança autossômica recessiva ou dominante, clinicamente com fraqueza muscular dos membros pélvicos e proximais e atrofia muscular, deambulação Quando a marcha é instável, o abdômen é convexo quando em pé, e a escápula e os músculos proximais dos membros superiores são fracos e atrofia muscular, e há uma estimulação do corno anterior (tremor do feixe muscular) e a posição supina não é fácil de levantar.

(3) tipo infantil: É uma doença genética autossômica recessiva, que ocorre na mãe ou dentro de um ano após o nascimento.As manifestações clínicas são fraqueza muscular e atrofia dos membros e tronco.Portanto, o feto na mãe é significativamente reduzido no movimento fetal. Ou desaparecer, a criança com morbidade após o nascimento é fraca, óbvia púrpura, fraqueza muscular flácida sistêmica e atrofia muscular, atrofia começa com os membros pélvicos e proximais, desenvolve-se para a escápula, o pescoço e as extremidades distais, inervação do nervo craniano Os músculos também são extremamente vulneráveis, mas os tremores musculares são raros na clínica, e as funções de inteligência, sensorial e autonômica estão relativamente intactas.

3, atrofia muscular progressiva: após o início de 40 anos de idade, os primeiros sintomas de lesões medulares, os pacientes podem ter atrofia da fibrilação muscular da língua, dificuldade em engolir, água tosse e linguagem vago, etc, danos tardios à ponte e cérebro O feixe de tronco encefálico pode ser combinado com a realização de paralisia pseudobulbar, como a hiperatividade dos membros e o reflexo patológico.

4, esclerose lateral primária: homens de meia-idade têm mais morbidade, membros clinicamente lentos de neurônios motores, fraqueza muscular, aumento do tônus ​​muscular, hiperreflexia e sinais patológicos, geralmente menos atrofia muscular, Não afeta a função sensorial e autonômica, pode invadir o feixe medular cortical do tronco cerebral, mostrando paralisia pseudobulbar.

As manifestações clínicas são a progressão lenta da fraqueza muscular tônica, que é a fraqueza muscular da parte distal do membro na esclerose lateral primária.Na medula pseudobulbar progressiva, a fraqueza muscular do nervo craniano posterior é predominante. Espasmos musculares e atrofia muscular podem ocorrer muitos anos depois. Essas doenças geralmente resultam em perda total da mobilidade do paciente após vários anos de evolução.

Exame de doença do neurônio motor

1. Exame do líquido cefalorraquidiano: pressão do líquido cefalorraquidiano medida após a punção, 0,78-1,96 kPa (coluna de água 80-200 mm) para adultos em decúbito lateral, 0,39-0,98 kPa (40-100 mm coluna de água) para lactentes e 0,098- para recém-nascidos. 0,14 kPa (coluna de água 10-14 mm). Ao observar a pressão inicial, deve-se prestar atenção à presença ou ausência de pulsação respiratória no nível do líquido cefalorraquidiano (com frequência respiratória de 0,098-0,197 kPa (pulsação de 10-20 mm) e pulsação (com pulso de 0,02 a 0,039 kPa). Batida do nível de líquido) Basicamente normal.

2, o exame EMG: EMG é descrever o estado funcional do neuromuscular, descrevendo a corrente biológica da atividade da unidade neuromuscular, a fim de combinar o diagnóstico clínico da doença, o uso de eletromiografia pode ajudar a distinguir o músculo da lesão Primitivo ou neurogênico. Para o diagnóstico da compressão da raiz nervosa, o EMG tem um valor único. Pode-se observar que a posição de autogeração e a velocidade de condução nervosa são normais.

3, biópsia muscular pode ser visto atrofia muscular neurogênica.

4, cabeça, pescoço MRI pode ser normal.

Diagnóstico e diagnóstico de doença do neurônio motor

O diagnóstico pode ser baseado em histórico médico, sintomas clínicos e exames laboratoriais.

Diagnóstico diferencial

1, espondilose cervical: dor no membro superior ou ombro, e perturbação sensorial segmentar encenada, sem paralisia medular, exame de imagem e EMG esternocleidomastóideo não estão envolvidos para identificar.

2, siringomielia: a doença é caracterizada por segmentar, separação dor e sensação de temperatura, de acordo com a separação segmentar de disfunção sensorial, ressonância magnética da medula espinhal cervical (MRI) cavidade visível.

3, tumores da medula espinhal e tumores do tronco encefálico: diferentes graus de distúrbios sensoriais do tipo feixe de condução, punção lombar, obstrução do canal vertebral, angiografia espinhal, TC ou ressonância magnética (RM) mostraram lesões intra-ósseas ocupantes do espaço.

4, miastenia gravis: a mesma miastenia grave facilmente afeta a medula e os músculos dos membros, mas a miastenia gravis tem volatilidade e outra fadiga, geralmente não é difícil de identificar.

5, neuropatia motora multifocal: clinicamente semelhante à doença do neurônio motor, a principal identificação é a EMG mostra o efeito da velocidade de condução nervosa, especialmente a descoberta da doença de bainha de mielina punctata multifocal, além deste grupo de pacientes no líquido cefalorraquidiano anti-GMI A taxa positiva de aumento de anticorpos é maior e, às vezes, leva muito tempo para o acompanhamento antes que a identificação possa ser feita.

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