Miastenia grave

Introdução à Miastenia Gravis A miastenia gravis (MG) é uma doença auto-imune causada por disfunção da junção nervo-músculo, cujas principais manifestações clínicas são fraqueza muscular e fadiga esquelética parcial ou sistêmica, aumento dos sintomas após a atividade e redução dos sintomas após o repouso. . A taxa de prevalência é de 77 a 150/1 milhões e a taxa de incidência anual é de 4 a 11/1 milhões. A prevalência do sexo feminino é maior que a do sexo masculino, cerca de 3: 2, com morbidade em todas as idades, e a maioria das crianças de 1 a 5 anos. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,005% -0,01% Pessoas suscetíveis: nenhuma população específica Modo de infecção: não infecciosa Complicações: crise de miastenia gravis

Miastenia gravis

Timo (25%):

A miastenia gravis é uma doença autoimune que afeta a transmissão das junções neuromusculares, e a patogênese exata ainda não está clara, mas ainda há muitos estudos sobre a doença, dentre os quais os mais estudados são miastenia gravis e timo. Relação eo papel dos anticorpos do receptor de acetilcolina na miastenia gravis, e um grande número de estudos descobriram que o número de receptores de acetilcolina (AchR) na membrana pós-sináptica na junção neuromuscular de pacientes com miastenia grave é reduzido, e há anti-AchR no local do receptor. Anticorpos e deposição de complexos IgG e C3 na membrana pós-sináptica, demonstraram que o aumento de anticorpos anti-AchR no soro e a redução do número de AchRs efetivos causados ​​pela deposição na membrana pós-sináptica é a ocorrência dessa doença. A principal causa do timo é o principal local de produção de anticorpos AchR, portanto, a ocorrência desta doença está intimamente relacionada com o timo, portanto, a regulação da AchR humana é aumentada, o número de AchR é aumentado e a deposição na membrana pós-sináptica é inibida. A produção de anticorpos AchR é a chave para curar esta doença.

Suscetibilidade genética (15%):

Nos últimos anos, estudos do antígeno leucocitário humano (HLA) demonstraram que a incidência de MG pode estar relacionada a fatores genéticos: MG, gênero, timoma, AChR-Ab positivo, correlação HLA e resposta ao tratamento, podendo ser divididos em três grupos. Dois subtipos: pacientes com MG com HLA-A1, A8, B8, B12 e DW3 são em sua maioria do sexo feminino, 20 a 30 anos, com hiperplasia tímica, baixa taxa de detecção de AChR-Ab e uso de anticolinesterásicos. O efeito curativo do fármaco é ruim e o efeito de remoção precoce do timo é melhor: os pacientes com MG com HLA-A2 e A3 são na maioria do sexo masculino, 40 a 50 anos e mais timoma, a taxa de detecção de AChR-Ab é maior e o efeito corticosteroide é melhor; Entre os 850 pacientes com MG diagnosticados e tratados por Xu Xianhao na China, há dois pares de gêmeos (ambas irmãs).

Outros (10%):

Estudos recentes constataram que a MG está associada a genes não-MHC, como o receptor de células T (TCR), imunoglobulinas, citocinas e apoptose (apoptose), que não está associado apenas à MG, mas também pode estar associado ao timoma. Correlação, para determinar o rearranjo do gene TCR em pacientes com MG, pode não apenas ajudar no diagnóstico precoce do timoma, mas também na base do tratamento específico para MG. Em pacientes com MG, as células mononucleares do sangue periférico (MNC) diminuíram os receptores adrenérgicos de glicocorticóides e os níveis plasmáticos normais de cortisol, e experimentos em animais sugerem que a redução dos receptores adrenérgicos de glicocorticoides é propensa à EAMG.

Prevenção de miastenia gravis

Para melhorar a aptidão física, preste atenção aos seguintes aspectos:

1. Incentive seus espíritos e mantenha suas emoções confortáveis

As atividades emocionais espirituais estão intimamente relacionadas às mudanças fisiológicas do corpo humano, o espírito é confortável e o espírito é agradável, o ar é suave, o sangue e o sangue harmoniosos, a função dos órgãos é coordenada, a vitalidade é forte e não é fácil de acontecer. Se as emoções não forem suaves e o espírito estiver deprimido, o ar pode ser revertido, o yin e o yang ficarão disfuncionais, as vísceras serão disfuncionais e a integridade será enfraquecida, o que ocorrerá.a ocorrência clínica dessa doença costuma ter estresse mental a longo prazo ou pensamento excessivo, tristeza. Relaciona-se com alterações emocionais: se as flutuações emocionais do paciente freqüentemente causam ou se agravam durante o período de recuperação, o paciente deve prestar atenção à saúde mental durante o processo de tratamento e recuperação e manter a mente calma e limpa, não gananciosa e ilusória. Enfurecendo e insaciável, a única maneira de fazer essa doença se recuperar logo.

2. Razoável, não seja parcial

Razoável e suficiente é a condição necessária para garantir o crescimento e desenvolvimento do corpo humano. "Cinco sabores da entrada, escondido no estômago, para levantar o gás cinco tibetano", falta de deficiência, afetando a bioquímica do sangue e sangue, levando à fraqueza física, pelo contrário, danos excessivos também podem danificar o baço e estômago Por muito tempo, a constituição do corpo está diminuindo, portanto, os pacientes com fraqueza muscular são obrigados a se misturar com grãos finos e grãos grossos.As crianças devem corrigir maus hábitos, para que a condição física do paciente possa ser aumentada e a vitalidade forte, para que a doença se recupere o mais rápido possível.

3. Trabalhe e descanse, viver é sempre

O aparecimento de fraqueza muscular tem muito a ver com o excesso de trabalho: os pacientes muitas vezes estão sobrecarregados, superexpostos, trabalhados dia e noite, ou disfuncionais devido a corridas, consumindo sangue e compleição física, e o corpo está em declínio. E desenvolvimento, para pacientes nesta doença no processo de recuperação, deve ter uma vida regular, trabalho e descanso, a única maneira de cooperar com o tratamento medicamentoso, aumentar gradualmente a aptidão física e restaurar em breve.

4. Para pacientes com diagnóstico claro, quaisquer medicamentos que possam afetar a função de condução neuromuscular devem ser evitados, tais como: antibióticos aminoglicosídeos - estreptomicina, canamicina e gentamicina, etc. Tetraciclinas - clortetraciclina, oxitetraciclina e drogas estimulantes da creatinina - quinina, quinidina, procaína, etc., além da retirada de propranolol, fenitoína e penicilamina.

Complicações miastenia gravis Complicações miastenia gravis crise

Como os pacientes com fraqueza muscular são incapazes de manter sua vida básica devido à respiração e dificuldade para engolir, os sinais vitais são chamados de fraqueza muscular e a taxa de incidência é de cerca de 9,8% a 26,7% da fraqueza muscular total.

De acordo com as causas da miastenia grave, ela pode ser dividida em três tipos: miastenia gravis, crise colinérgica e crise de ruminantes.

1. A fraqueza muscular é causada pelo desenvolvimento da doença e pela falta de drogas anticolinesterásicas As manifestações clínicas são deglutição, tosse, desconforto respiratório, dificuldade e até parada.O exame físico mostra que a pupila está aumentada, suando e inchaço. Os ruídos intestinais são normais e os sintomas da neostigmina são melhorados após a injeção.

2. A crise colinérgica é responsável por 1,0% ~ 6,0% do número de casos de crise Devido ao excesso de anticolinesterase, além das características comuns de fraqueza muscular, as pupilas do paciente encolhem, suam, batem os músculos Os ruídos intestinais são hipertireoidismo e os sintomas da neostigmina intramuscular são agravados.

3. A crise de ruminação é causada por infecção, envenenamento e desequilíbrio eletrolítico, podendo ser temporariamente aliviada com a aplicação de drogas anticolinesterásicas, seguida de um estado crítico de agravamento.

A miastenia gravis pode estar associada a outras doenças, como o timoma, seguido do hipertireoidismo, e um pequeno número pode estar associado à artrite reumatóide, ao lúpus eritematoso e à anemia hemolítica autóloga.

Miastenia gravis sintomas sintomas comuns distúrbios sensoriais fadiga tônus ​​muscular pseudo-hipertrofia do músculo anormal ao longo da omoplata do ombro com atrofia muscular disartria dispnéia escarro do sono fechado mãos incompletas fraco e inconsciente ...

As mulheres com essa doença são mais comuns que os homens, geralmente iniciando entre 20 e 40 anos ou em qualquer idade. Os sintomas mais comuns são fraqueza palpebral (hangarness), fraqueza dos músculos oculares, que causa diplopia, e os músculos são particularmente propensos à fadiga após a atividade. Em pacientes com miastenia gravis, 40% dos músculos oculares são afetados pela primeira vez e, finalmente, 85% dos pacientes são afetados, além de ser comum ter dificuldade para falar e engolir e fraqueza dos membros superiores e inferiores.

Miastenia gravis

As seguintes verificações podem ser feitas para o diagnóstico:

1.1 Teste de neostigmina: 0,5 mg de injeção intramuscular ou subcutânea de neostigmina metil sulfato pode ser diagnosticada se a força muscular for significativamente melhorada dentro de meia a uma hora. Se não houver reação, você pode tentar novamente com 1mg, 1,5mg, até 2mg no dia seguinte, como 2mg ainda sem reação, geralmente pode descartar a doença. A fim de evitar a nova reação semelhante à base tóxica, é necessário atropina por via intramuscular 0,5-1,0 mg.

2 teste de Tengxilong: adequado para pacientes com doença crítica, paralisia de bola ou fraqueza muscular. Dissolveram-se 10 mg em 10 ml de solução salina fisiológica e administraram-se lentamente por via intravenosa até 2 mg e injectaram-se 8 mg se não houvesse reacção. A melhora dos sintomas pode ser diagnosticada.

2. exame eletrofisiológico:

Estimulação elétrica indutiva comumente usada, resposta muscular prejudicada e desaparecimento rápido. Além disso, o teste de estimulação de freqüência de repetição EMG também é viável, a amplitude da estimulação de baixa frequência é maior que 10% e a amplitude da estimulação de alta frequência é maior que 50%. O EMG de fibra única mostrou um jitter prolongado e também foi positivo se foi ampliado em mais de 50 microssegundos.

3. Outros: Aproximadamente 85% dos pacientes com anti-AChRab no soro estavam elevados. A radiografia de tórax, a TC do timo, a hiperplasia do timo ou os tumores do timo também têm valor diagnóstico.

Diagnóstico e diagnóstico da miastenia gravis

Diagnóstico

Quando uma pessoa tem mal-estar geral, especialmente quando os músculos estão fracos o suficiente para afetar os músculos dos olhos ou face, ou se a fraqueza muscular aumenta com o uso dos músculos afetados, e a recuperação é retomada, o médico deve suspeitar de miastenia gravis. Como os receptores de acetilcolina são bloqueados, vários medicamentos que aumentam a quantidade de acetilcolina são benéficos. O uso experimental de um deles pode ajudar a confirmar o diagnóstico. O Tengxilong é o fármaco mais utilizado para testes diagnósticos e pode aumentar temporariamente a força muscular de pacientes com miastenia gravis quando administrado por via intravenosa.

Outros testes de diagnóstico incluem a medição da função dos nervos e músculos com eletromiografia e o exame dos anticorpos do receptor de acetilcolina no sangue.

Alguns pacientes com miastenia gravis sofrem de timoma, que pode ser a causa de anormalidades no sistema imunológico, e a tomografia computadorizada do tórax pode determinar a presença de timoma.

Diagnóstico diferencial

1. Síndrome de Lambert-Eaton (síndrome de Lambert-Eaton) A maioria dos homens com mais de 50 anos, cerca de 2/3 com câncer, é mais comum no câncer pulmonar de células pequenas, principalmente devido à fraqueza dos músculos do tronco das extremidades proximais, sintomas de membros inferiores Membros superiores, perda de peso e fadiga, movimento lento, músculos se sentem cansados ​​após a atividade, mas se você continuar a contrair, a força muscular pode ser temporariamente melhorada, ocasionalmente músculos extra-oculares e medula obrigam o envolvimento muscular, cerca de 1/2 casos Anormal, boca seca, impotência, inibidores da serotonina esterase são ineficazes para o tratamento, os reflexos do escarro estão enfraquecidos mas não há atrofia muscular, e a miastenia gravis é mais comum em mulheres com menos de 40 anos, frequentemente com tumores tímicos; Os músculos com mais atividade são os mais antigos, os músculos são fracos, a luz da manhã é pesada, a atividade é agravada e o resto é aliviado ou desaparece após o repouso, o reflexo do tendão geralmente não é afetado, o inibidor da colinesterase é eficaz.

2. MG com tireotoxicose Alguns autores acreditam que a MG está associada à tireotoxicose.A paralisia ocular oxidativa é usualmente julgada pela protrusão do globo ocular (discreta precocemente) e sem resposta à neostigmina.

3. O lúpus eritematoso e a polimiosite não apresentam paralisia muscular extra-ocular, mas a MG pode coexistir com doenças autoimunes.

4. Pacientes com neurose queixaram-se de fraqueza muscular é, na verdade, fadiga, visão dupla autorreferida (sintomas curtos quando cansados) e aperto na garganta (bola doente), mas sem cãibra, estrabismo, etc., pelo contrário, a MG também pode ser diagnosticada erroneamente como neurose Ou roncando.

5. O tendão extra-ocular progressivo e a fraqueza muscular congênita também podem ser diagnosticados erroneamente como MG, sendo que os dois primeiros estão ligados aos músculos extraoculares, como o diafragma, e estão permanentemente danificados, não respondem à neostigmina, e o outro pode ser o confronto. O fármaco colinesterásico não respondeu, erroneamente excluiu MG, e atenção deve ser dada à eletromiografia de outros músculos.

6. Pacientes com MG sem flacidez ou estrabismo, mas a disartria pode ser diagnosticada erroneamente como MS, polimiosite, miosite de corpos de inclusão, acidente vascular cerebral, doença do neurônio motor e outras doenças neurológicas.

7. Distrofia muscular progressiva O tipo muscular da precinta faríngea precoce da faringe ea variante Fisher da síndrome de Guillain-Barré podem ter cãibra, mas o reflexo do escarro tipo Fisher desaparece ou ocorre ataxia e o exame EMG pode ser identificado.

8. O botulismo afeta a membrana pré-sináptica, levando a distúrbios de transmissão por NMJ e espasmos do músculo esquelético, e melhora com os sintomas de Tengxilong ou Xinsi, que é facilmente confundido com miastenia gravis, e a manifestação precoce é turva. Visão dupla, ptose, estrabismo e espasmo do músculo ocular podem ser diagnosticados erroneamente como MG O botulismo é geralmente dilatado, a fotoreacção desaparece e o músculo bulbar, os músculos do tronco e os músculos dos membros estão rapidamente envolvidos.

9. envenenamento por pesticidas organofosforados e mordida de cobra pode causar crise colinérgica, mas há uma história clara de envenenamento, história de mordida de cobra, pode ser identificado.

10. Distrofia muscular progressiva O tipo de músculo ocular (tipo Kiloh-Nevin) é mais comum em adultos jovens, início insidioso, sem flutuações na doença, invadindo principalmente os músculos extra-oculares, fixação grave no globo ocular, história familiar, zimograma sérico muscular e Biópsia muscular e similares podem ser identificados.

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