Hypertrofische cardiomyopathie

Inleiding tot hypertrofische cardiomyopathie Hypertrofische cardiomyopathie (HCM) is een soort myocardium dat wordt gekenmerkt door progressieve hypertrofie van het myocardium en progressieve reductie van de ventriculaire holte.Het is typisch in de linkerventrikel, met ventriculair septum en af en toe concentrische hypertrofie. ziekte. De bloedvulling van de linker ventrikel is geblokkeerd, en de daling van de diastolische compliantie is het fundamentele pathologische kenmerk van de onverklaarbare myocardiale ziekte. Volgens de obstructie van de linker ventrikeluitgang kan deze worden onderverdeeld in twee soorten: obstructief en niet-obstructief. Meestal autosomaal dominante erfenis. Basiskennis Ziekteverhouding: 0,0004% Gevoelige mensen: geen speciale mensen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: aritmie Infectieve endocarditis Atriale fibrillatie

Oorzaken van hypertrofische cardiomyopathie

(1) Oorzaken van de ziekte

1. Erfelijke factoren Genetische factoren worden momenteel beschouwd als de belangrijkste oorzaak, op basis van de voor de hand liggende familiale morbiditeit van deze ziekte, vaak gecombineerd met andere aangeboren cardiovasculaire misvormingen, sommige patiënten hebben deze ziekte bij de geboorte, kunnen worden gezien bij patiënten met deze ziekte Het genotype van HLA-antigeen, familiale gevallen worden overgedragen in autosomaal dominante vorm, het type begin is asymptomatische myocardiale asymmetriehypertrofie, maar ook typische obstructieve symptomen, ongeveer 50% tot 55% van hypertrofisch myocardium De patiënt heeft een familiegeschiedenis en is een autosomaal dominante genetische ziekte. De genetische theorie van hypertrofische cardiomyopathie is erkend en wordt beschouwd als nauw verwant aan het histocompatibiliteit antigeensysteem. HLA-DRW4, Ag, B5 bij patiënten met hypertrofische cardiomyopathie Het detectiepercentage van antigenen nam aanzienlijk toe.In 1995 wezen de Wereldgezondheidsorganisatie en de Heart Nomenclature and Classification Committee van de International Heart Association er duidelijk op dat genetische mutaties in sarcomerische contractiele eiwitten leiden tot familiale hypertrofische cardiomyopathie. De volgende veronderstellingen:

1 catecholamine en sympathische zenuwstelselafwijkingen, het bewijs is dat de ziekte gemakkelijk kan worden geassocieerd met neurale crestweefselziekte, hyperthyreoïdie of overmatige insulinesecretie, hoge bloeddruk, effectief met bètablokkers,

2 De onevenredige verdikking van het interventriculaire septum was niet uitgelijnd met de myocardiale vezels en trok zich niet normaal terug na de geboorte.De driekamergeleidingsover-snelheid zorgde ervoor dat het ventriculaire septum en de linker ventriculaire vrije wand werden gesynchroniseerd en samengetrokken.

4 abnormale collageenafwijkingen veroorzaken abnormale hartvezelsteigers, waardoor verstoorde myocardiale vezels worden veroorzaakt.

5 abnormale myocardiale eiwitsynthese,

6 kleine kransslagaderafwijkingen, die ischemie, fibrose en compenserende myocardiale voorgangers veroorzaken,

Het interval van 7 compartimenten is convex in de laterale richting naar links en axiaal convex in de top van de top (normaal links naar links), en is niet gelijk in lengte wanneer samengetrokken, wat een stoornis van myocardiale vezels en lokale hypertrofie veroorzaakt.

2. Calciumreguleringsstoornis Klinische studies en experimenten hebben aangetoond dat patiënten met hypertrofische cardiomyopathie calciumreguleringsstoornis hebben, met name de toename van de intracellulaire calciumconcentratie is gerelateerd aan de ventriculaire diastolische functie Wagner et al. Vonden dat intracellulaire calciumreceptoren in cardiomyocyten van patiënten met hypertrofische cardiomyopathie De toename in aantal weerspiegelt de toename in spanningsafhankelijke calciumkanaaldichtheid. Dit fenomeen bestaat niet alleen in hypertrofisch interventriculair septum maar ook in normaal rechter atrium myocardium, wat suggereert dat de toename in receptor geen secundaire verandering is, maar een Primaire defecten.

(twee) pathogenese

De ziekte wordt gekenmerkt door cardiale hypertrofie en verhoogd hartgewicht.Het kan worden uitgedrukt als het hele hart, ventriculair septum, vrije ventriculaire wand, apex en papillaire spierhypertrofie, waaronder ventriculaire septale hypertrofie is de meest voorkomende, hypertrofische ventriculaire wand kan 3 keer normaal overschrijden. Vaak asymmetrische (niet-concentrische) hypertrofie, dat wil zeggen, de mate van hypertrofie in de ventriculaire wand is gebruikelijk in de linkerventrikel, de rechter ventrikel is zeldzaam, de ventriculaire septale hypertrofie steekt uit in de linker ventrikelholte en de linker ventriculaire uitstroomkanaalobstructie treedt op tijdens contractie. , bekend als "hypertrofische obstructieve cardiomyopathie", voorheen bekend als "esthetische hypertrofische subvalvulaire stenose van de aorta"; ventriculaire septale hypertrofie is mild, systolische periode veroorzaakt geen duidelijke obstructie van het linker ventriculaire uitstroomkanaal, genaamd "hypertrofie" Type niet-obstructieve cardiomyopathie, de voorste papillaire spieren kunnen ook hypertrofisch zijn, vaak verplaatst en de normale klepfunctie beïnvloeden. Wanneer het myocardium sterk hypertrofisch is, wordt de linker ventrikelholte verminderd. Onevenredige cardiale hypertrofie veroorzaakt vaak de dikte van het interventriculaire septum en de linker ventrikel. De verhouding van de dikte van de achterwand is 1.3, een paar kunnen er 3 bereiken, er is een variant hypertrofische cardiomyopathie, de cardiale hypertrofie in het apicale gebied is relatief goed, dit type pericardiale kransslagader is normaal, maar de ventriculaire wand Het aantal arteriolen nam toe en het lumen was smal. Zie dat de rangschikking van myofibrillen ook verstoord is, 2/3 patiënten met mitrale blaadjes zijn toegenomen en een vezelige plaque op de linker ventrikelwand tegenover de voorste mitralisklep wordt veroorzaakt door mitralisklep en ventriculaire septale impact De ziekte kan op alle leeftijden voorkomen, maar de cardiale hypertrofie is ernstiger bij mensen jonger dan 40 jaar oud.De relatie tussen dit type hypertrofie en leeftijd is onbekend. Naarmate de ziekte vordert, neemt myocardiale fibrose toe, vermindert ventriculaire hypertrofie en de hartkamer De mate van nauwheid wordt ook verminderd, wat laattijdige prestaties laat zien, hypertrofie kan asymmetrie zijn (90%), symmetrie (goed voor 5%) en speciale site-hypertrofie, sommige patiënten kunnen alleen rechter ventriculaire hypertrofie vertonen, ernstige gevallen kunnen rechter ventriculaire uitstroom vormen Het pad van de obstructie en systolische druk, volgens de omvang en omvang van de muurhypertrofie, kan worden onderverdeeld in 3 soorten:

1 asymmetrische ventriculaire septale hypertrofie;

2 symmetrische linkerventrikelhypertrofie;

3 speciale delen zijn dik.

1. Pathogenese

(1) Genetische factoren: hypertrofische cardiomyopathie kan worden veroorzaakt door meerdere enkele genmutaties. Tot nu toe zijn zeven genen gevonden en meer dan 70 mutaties zijn geassocieerd met de ziekte. Het meest kenmerkend is de spier op chromosoom 14. Globuline zware keten (MHC) genmutatie, hoewel verschillende genmutaties vergelijkbare cardiale hypertrofie kunnen veroorzaken, maar sommige genmutaties lijken goedaardige klinische processen te zijn, ongeveer 50% van de patiënten met hypertrofische cardiomyopathie heeft een familiegeschiedenis met autosomaal dominante Overerving kan ook worden gezien dat meerdere leden van dezelfde familie spontaan dezelfde genetische mutatie ondergaan zonder een duidelijke familiegeschiedenis.

In 1989 analyseerden Jarcho et al. Een grote Frans-Kaukasische familie en onthulden de eerste chromosomale locus 14q1 van de ziekte, waarmee het eerste vatbaarheidsgen van de ziekte, het -MHC-gen, werd bevestigd. Tot op heden is erkend dat zeven sarcomerische contractiele eiwitgenmutaties HCM kunnen veroorzaken, te weten: -myosine zware keten (-MHC), cardiale troponine-T (cTn-T), -prothese Globuline (-TM), myosine-bindend eiwit-C (MyBP-C), essentiële lichte keten van myosine (ELC), lichte keten van regulerende myosine (RLC) en troponine-I (cTn) -I), abnormale sarcomere contractie en / of regulerende disfunctie veroorzaakt door mutaties in deze genen kan de hoofdoorzaak zijn van HCM.

Verdere studies hebben aangetoond dat de klinische manifestaties en prognose van HCM veroorzaakt door verschillende genmutaties verschillend zijn.De klinische manifestaties en prognose van HCM veroorzaakt door mutaties in verschillende coderende regio's van hetzelfde gen zijn ook verschillend, en leden van dezelfde familie die dezelfde pathogene genen dragen. Niet allemaal vertonen ze cardiale hypertrofie. De reden voor de bovengenoemde HCM-genetische heterogeniteit is onduidelijk. Er wordt gespeculeerd dat het naast genetische factoren kan worden beïnvloed door factoren zoals geslacht, levensstijl en oefenpatronen. Bovendien is angiotensineconversie De relatie tussen het enzym DD genotype en HCM heeft de laatste jaren ook de aandacht getrokken van mensen.

(2) Andere pathologie:

1 Gifpolypeptheentheorie: deze theorie is van mening dat abnormale peptiden die door genetische mutaties worden geproduceerd, kunnen binden aan andere myocardiale componenten, waardoor obstakels ontstaan voor de biosynthese van normale myocardiale vezels.

2 nul-allelentheorie: verwijst naar genmutaties kunnen een afgeknot eiwit produceren, dat de productie van normaal sarcomeer eiwit vermindert, wat de structuur en functie van dikke spieren of dunne filamenten beïnvloedt, wat leidt tot het hele sarcoom Abnormale structuur en functie, myocardium dat disfunctioneel eiwit bevat, kan de normale functie niet behouden en leiden tot het initiëren van compensatiemechanisme.De expressie van proto-oncogenen zoals c-myc en c-fos wordt verbeterd en de eiwitsynthese van cardiomyocyten wordt bevorderd, zodat myocardiale vezels worden verdikt. , cardiale hypertrofie.

(3) Abnormaal calciumkanaal: analyse van myocardiale vezels van patiënten met -TM-gen Asp175 ASN-mutatie en transgene muizen vonden dat hun gevoeligheid voor calciumionen hoger was dan die van normale myocardiale vezels, daarom bij een lagere calciumionconcentratie, myofilament De spanning is hoger dan normaal, het contractievermogen van spiervezels is verbeterd en de continu verbeterde contractietoestand kan cardiale hypertrofie en myocardiale diastolische disfunctie veroorzaken.

(4) Verhoogde activiteit van catecholamines: Studies hebben aangetoond dat overmatige productie of verhoogde activiteit van catecholamines in de foetale periode kan leiden tot stoornissen van myocardiale cellen en asymmetrie van interventriculaire septumhypertrofie; verhoogde activiteit van catecholamines en verminderde opslag van cyclisch adenosinemonofosfaat bij HCM-patiënten Door norepinefrine toe te voegen aan het kweekmedium van cardiomyocyten, wordt het transcriptieniveau van het c-myc-gen in cardiomyocyten 5-10 keer verhoogd Deze reactie kan worden onderdrukt door -blocker en versterkt door proteïnekinase C-activator. , wat suggereert dat norepinefrine de expressie van het c-myc-gen kan verhogen via de alfa-receptor-geactiveerde fosfoinositide / proteïnekinase C-route.

2. Histopathologie wordt gekenmerkt door hypertrofie van cardiomyocyten, verstoorde ordening, abnormale nucleaire kern en spiraalvormige vernietiging van spierbundelstructuur; met de ontwikkeling van de ziekte nemen myocardiale fibrosecomponenten geleidelijk toe en kan de kransslagaderwand worden verdikt en het lumen wordt kleiner. .

Het hypertrofische ventriculaire septum zwelt naar het linker ventriculaire uitstroomkanaal en de voorste mitrale voorste lobben komen dichter bij het ventriculaire septum, wat de hoofdoorzaak is van stenose van het linker ventriculaire uitstroomkanaal. Ongeveer 25% van de patiënten heeft uitstroomobstructie, leidend tot linker ventrikel en Er is een drukgradiënt tussen de uitstroomkanalen tijdens systole, die het niveau van drukgradiënt kan bereiken nabij ernstige aortastenose in het midden van systole Hemodynamische studies tonen aan dat de voorste mitraliskwabben vooruitgaan wanneer de ventrikel samentrekt. De mate en de tijd waarin het op het interval van het hypertrofische compartiment wordt geplaatst, is de belangrijkste factor die de drukgradiënt van het uitstroomkanaal en de verlenging van de ejectietijd van de linker hartkamer beïnvloedt. Het systolische voorste mitrale voorste blad wordt op het interventriculaire septum geplaatst, de drukstap Hoe groter het verschil, hoe duidelijker de ejectietijd wordt verlengd. Bovendien kunnen factoren die het linkerventrikelvolume verminderen, zoals vasodilatatie, Valsalva-beweging, plotseling staan na het hurken, enz., Systolische drukgradiënten veroorzaken of veroorzaken Verergering; factoren die myocardiale contractiliteit verbeteren, zoals hartimpulsen direct na ventriculaire voortijdige contractie, kunnen ook de drukgradiënt van het uitstroomkanaal verhogen; terwijl de vuistbeweging de perifere vaatweerstand verhoogt, waardoor de drukgradiënt kan ontstaan Verlaag, verhoog de systolische drukgradiënt, verminder de cardiale output en verhoog de ventriculaire vuldruk, stimuleer de nervus vagus, veroorzaakt reflexsyncope; ernstige ventriculaire aritmie veroorzaakt door een stoornis van de myocardiale celrangschikking, kan ook syncope veroorzaken.

Cardiale hypertrofie, verminderde ventriculaire diastolische compliantie en verhoogde linkerventrikel vuldruk, kan kortademigheid veroorzaken, vooral na activiteit, hartkloppingen, kortademigheid; hartslag veroorzaakt door verminderde cardiale output versnelt de verdere verkorting van de linker ventriculaire vulperiode, waardoor een vicieuze cirkel ontstaat en het hart wordt verlaagd De reservefunctie en inspanningstolerantie, late myocardiale contractie en diastolische functie zijn allemaal aangetast, maar voornamelijk vanwege abnormale diastolische myocardiale relaxatie, de toename van de coronaire bloedstroom bij HCM-patiënten past zich niet aan de mate van wandverdikking aan, kan het hypertrofische myocardium niet ontmoeten Oxygenatie, wat leidt tot relatieve myocardiale ischemie, komt vrij vaak voor bij angina Langdurige ischemie kan hypertrofisch myocardium, atrofie en fibrose, verlies van contractiliteit degenereren en uiteindelijk leiden tot linker ventriculaire vergroting en congestief hartfalen.

(3) Pathofysiologie

1. Linker ventriculaire uitstroomobstructie bevindt zich in de systolische fase, hypertrofisch myocard vernauwt het ventriculaire uitstroomkanaal. In niet-obstructief type is dit effect niet duidelijk en het is prominent in obstructief type. Wanneer ventriculaire samentrekking steekt hypertrofische ventriculaire septumspier uit. De ventriculaire kamer, in de linkerventrikel, zorgt ervoor dat de voorste mitrale lobben in het uitstroomkanaal naar voren en dicht bij het ventriculaire septum bewegen, waardoor stencil van de linker ventriculaire uitstroomkanaal en mitrale regurgitatie worden veroorzaakt. Dit effect is duidelijk tijdens contractie en later. In de vroege fase van de linker ventriculaire effusie is de obstructie van het uitstroomkanaal licht, ongeveer 30% van het slagvolume wordt uitgeworpen en de resterende 70% wordt uitgeworpen wanneer de obstructie duidelijk is. Daarom vertoont de halsslagadergolf een snel stijgende stijgende tak en valt dan opnieuw en wordt een spoor. Daal vervolgens langzaam af, de uitstroomobstructie veroorzaakt een drukverschil tussen de linker ventrikelholte en het uitstroomkanaal tijdens systole en er is geen drukverschil tussen het uitstroomkanaal en de aorta. Bij sommige patiënten is de uitstroomobstructie niet duidelijk in rust, en wordt het duidelijk na inspanning.

2. Diastolische functie is abnormaal hypertrofisch, myocardiale compliantie is verminderd, slecht expansievermogen, ventriculaire diastolische vulstoornis, eind-diastolische druk kan worden verhoogd, diastolische hartkamerstijfheid wordt verhoogd, linker ventriculaire dilatatie wordt verminderd, en dus slagvolume Verminderde, verhoogde vulling en compressie van de kransslagader in de ventriculaire wand, de snelle vulperiode wordt verlengd en de vulsnelheid en het vulvolume worden verminderd.

3. Myocardiale ischemie wordt veroorzaakt door myocardiale oxygenatie boven coronaire bloedtoevoer, kransslagaderstenose in de wand, overmatige diastolische fase en verhoogde spanning in de ventriculaire wand.

Preventie van hypertrofische cardiomyopathie

Onder de prognostische factoren van hypertrofische cardiomyopathie is een redelijke levensbegeleiding een gunstige factor. Patiënten met deze ziekte moeten inspannende activiteiten vermijden, vermijden het gebruik van positieve inotrope geneesmiddelen en verwijdende vaatmedicijnen, aandacht besteden aan badtijd moet niet te lang zijn, alcohol en tabak verbieden, Om infecties te voorkomen en te behandelen, om de prognose te verbeteren, zijn de preventie-eisen als volgt:

1. Zodra de hypertrofische cardiomyopathie is gediagnosticeerd, kan deze niet deelnemen aan inspannende activiteiten, ongeacht of er sprake is van een obstructie van de ventriculaire uitstroom.

2. De volgende zijn risicopatiënten, naast het beperken van deelname aan inspannende activiteiten, is preventieve behandeling vereist:

1 Holter vertoont persistente of niet-aanhoudende ventriculaire tachycardie;

2 Vóór de leeftijd van 40 stierf het gezin aan hypertrofische cardiomyopathie;

3 Er is verlies van bewustzijn en syncope geweest;

4 linker ventriculaire uitstroomkanaal drukstap> 6,67 kPa (50 mmHg);

5 door inspanning veroorzaakte hypotensie;

6 ernstige mitrale regurgitatie, linker atriumdiameter 50 mm, paroxysmale atriumfibrillatie;

7 Er zijn aanwijzingen voor afwijkingen in de myocardperfusie en de profylactische behandelingsmaatregelen om de prognose te verbeteren zijn bètablokkers, calciumantagonisten, amiodaron en dergelijke.

3. Patiënten met deze ziekte kunnen gecompliceerd zijn door infectieuze endocarditis, dus profylactische antibiotica kunnen dergelijke complicaties voorkomen in het geval van tandextractie en hartkatheterisatie kan de kans op infectie vergroten.

4. Het verloop van de ziekte is langzaam, de prognose is onzeker en kan vele jaren stabiel zijn. Zodra de symptomen echter verschijnen, kan deze geleidelijk verslechteren. Plotselinge dood en hartfalen zijn de belangrijkste doodsoorzaken. Plotselinge dood komt vaker voor bij kinderen en jongeren en het uiterlijk is gerelateerd aan lichamelijke activiteit. Er zijn asymptomatische of obstructieve, ventriculaire wandspierdikte is hoog, er is een familiegeschiedenis van plotselinge dood, aanhoudende ventriculaire tachycardie is een risicofactor voor plotselinge dood, mogelijke mechanismen van plotselinge dood omvatten snelle ventriculaire aritmie, sinusknoop Laesies en hartgeleidingsstoornissen, myocardiale ischemie, diastolische disfunctie, hypotensie, de twee belangrijkste, het optreden van atriumfibrilleren kan hartfalen bevorderen, een klein aantal patiënten met complicaties zoals infectieuze endocarditis of embolie.

Complicaties bij hypertrofische cardiomyopathie Complicaties aritmie infectieuze endocarditis atriumfibrilleren

De ziekte heeft vaak complicaties zoals aritmie, plotselinge hartdood, arteriële embolie, infectieuze endocarditis en hartfalen.

1. Aritmie Hypertrofische cardiomyopathie is gemakkelijk te bemoeilijken met aritmie. De hoge incidentie van aritmie is het prominente kenmerk. Ventriculaire aritmie is de meest voorkomende aritmie. Supraventriculaire aritmie en atriumfibrilleren komen ook vaak voor. Ernstige gevallen kunnen optreden. Ventriculaire tachycardie, zelfs ventriculaire fibrillatie of arrestatie, kan plotselinge dood veroorzaken, waarvan ventriculaire aritmie en atriumfibrillatie de belangrijkste zijn en behandeling vereisen.

2. Plotselinge hartdood is de belangrijkste vorm van overlijden bij patiënten met hypertrofische cardiomyopathie. Plotselinge dood is verantwoordelijk voor meer dan de helft van de sterfgevallen. Er wordt gemeld dat de dood 78% van de sterfgevallen is. De oorzaak van plotselinge dood is ernstige aritmie, voornamelijk ventriculaire tachycardie en ventriculaire fibrillatie. .

3. Arteriële embolisatie is gemakkelijk te bemoeilijken door arteriële embolisatie, het incidentiepercentage is ongeveer 9%. Het grootste deel van trombose is links atriaal aanhangsel, dat zich ontwikkelt tot de verwijde periode van hypertrofische cardiomyopathie. Het komt vaker voor bij hersenembolie.

4. Infectieve endocarditis komt meestal voor bij obstructieve hypertrofische cardiomyopathie, het incidentiepercentage is ongeveer 5% tot 10% en de infectie vindt plaats in het hart van de mitralisklep, aortaklep en ventriculair septumcontactletsel. Membraan niet-obstructieve hypertrofische cardiomyopathie, infectieuze endocarditis is zeldzaam.

5. Hartblok , dat kan optreden in de sinoatriale knoop en atrioventriculaire knoop, vaak aangetroffen, is ook een factor die de behandeling met geneesmiddelen beïnvloedt.

6. Hartfalen als gevolg van myocardiale hypertrofie, verminderde ventriculaire diastolische compliantie, vroege linker ventriculaire diastolische disfunctie, linker ventriculaire eind-diastolische druk en verhoogde linker atriumdruk; met de progressie van de ziekte kan worden geassocieerd met linker ventriculaire dilatatie en Contractiele disfunctie, symptomen van ernstig hartfalen, zei hypertrofische cardiomyopathie, de incidentie van ongeveer 14% tot 16%.

7. Plotselinge dood : een klein aantal patiënten met hypertrofische cardiomyopathie kan plotseling overlijden en er kunnen geen tekenen meer zijn. Systematische evaluatie kan dergelijke hoogrisicopatiënten helpen identificeren.

Hypertrofische cardiomyopathie Symptomen Vaak voorkomende symptomen Kortademigheid, duizeligheid, duizeligheid, tachycardie, hartkloppingen, oedeem, hartkas, doffe pijn, ademhalingsproblemen

1. Symptomen

(1) Arbeidsmoeilijkheden met ademhalen: ongeveer 80% van de patiënten heeft kortademigheid na inspanning, wat verband houdt met slechte therapietrouw van de linker ventrikel, verstopte vulling, verhoogde eind-diastolische druk en pulmonale congestie.

(2) misselijkheid in het precordiale gebied: ongeveer 2/3 patiënten hebben atypische angina pectoris, vaak geïnduceerd door vermoeidheid, lange duur, slechte reactie op nitroglycerine, kan te wijten zijn aan verhoogde bloedtoevoer naar hypertrofisch myocardium, coronaire bloedtoevoer Relatief onvoldoende, er is myocardiale ischemie.

(3) frequente sporadische syncope: 1/3 van de patiënten treedt op na plotseling opstaan en oefenen na syncope, kan na een tijdje worden verlicht, dit symptoom kan de enige klacht van de patiënt zijn, de oorzaak van syncope wordt overwogen: 1 vanwege slechte compliance van de linker ventrikel En uitstroomobstructie, resulterend in verminderde cardiale output, resulterend in systemische circulatie, cerebrale arteriële insufficiëntie; 2 fysieke activiteit of emotionele exciteerbaarheid, verhoogde sympathische exciteerbaarheid, verhoogde hypertrofische myocardiale contractiliteit, wat resulteert in verder verminderde linkerventrikel compliance De diastolische bloedvulling is minder, de uitstroomobstructie is ernstiger en de cardiale output is meer verminderd, zodat de patiënt zich vaak schuldig en zwak voelt.

(4) vermoeidheid, duizeligheid en flauwvallen, die optreden tijdens activiteiten, is te wijten aan de verhoogde hartslag, die de diastolische fase van de linkerventrikel, die slecht gevuld is tijdens de diastolische periode, verder verkort en de linkerventrikel diastolische periode verder verwijden. Verkorting, verergering van vulling, verminderde cardiale output, activiteit of emotionele agitatie als gevolg van sympathische zenuwen om hypertrofische myocardiale contractie te versterken, verergering van uitstroomobstructie, plotselinge ontlading van cardiale output en symptomen

(5) hartkloppingen als gevolg van hartstoornissen of aritmie.

(4) Plotselinge dood: de meeste wetenschappers zijn van mening dat de volgende voorwaarden een hoog risico op overlijden zijn:

1 overlevenden van hartstilstand en aanwijzingen voor ventriculaire fibrillatie; 2

een patiënt die aanhoudende tachycardie heeft ervaren;

3 familiegeschiedenis van plotselinge dood;

4 hoog-risico genmutaties (zoals Arg403Cln-mutatie);

5 jonge mensen;

6 significante cardiale hypertrofie;

7 oefening veroorzaakt door lage bloeddruk.

(5) hartfalen: in de late fase van de ziekte kunnen symptomen van links en rechts hartfalen optreden, zoals astma, hartkloppingen, niet liegen, vergroting van de lever, oedeem aan de extremiteit, enz., Vanwege verminderde myocardiale compliantie, ventriculaire eind-diastolische druk is aanzienlijk toegenomen Vervolgens wordt de atriale druk verhoogd, en vaak gecombineerd met atriumfibrilleren, gevorderde patiënten met uitgebreide myocardiale fibrose, is de ventriculaire systolische functie ook verzwakt, gevoelig voor hartfalen en plotselinge dood.

2. Tekens

Veel voorkomende tekenen zijn:

1 Het hart laat de stem links klinken, de top klopt naar links, er is een hijsimpuls of een apicale dubbele slag. Dit is de slag die door het atrium naar de hartkamer wordt gegenereerd met verminderde compliantie, die wordt aangeraakt voordat de top klopt.

2 Het middelste deel van de top van de linkerrand van het sternum kan worden gehoord in het midden- of late stadium van systolisch geruis, dat wordt doorgegeven aan de top maar niet aan de onderkant van het hart. Het kan gepaard gaan met systolische tremor. Het wordt gezien bij patiënten met ventriculaire uitstroomobstructie, die myocardiale contractiliteit verhoogt of het hart vermindert. Belastingsmaatregelen zoals digitalis, isoproterenol (2g / min), isoamylnitriet, nitroglycerine, Valsalva-actie, na lichamelijke arbeid of voortijdige slagen kunnen het geluid doen toenemen; Forceer of toename van de hartbelasting, zoals vasoconstrictor, bètablokkers, hurken, de palm dichtklemmen, kan het geluid verminderen, ongeveer de helft van de patiënten kan het gemurmel van mitralisklepoprisping horen,

3 Het tweede geluid kan abnormaal worden gesplitst, als gevolg van obstructie van de linkerventrikel en vertraagde sluiting van de aortaklep Het derde geluid komt vaak voor bij patiënten met mitralisklepoprisping en systolisch geruis komt het meest voor in het voorste gebied. Dit soort geluid is afkomstig van obstakels binnenshuis.De luidheid en duur van het geluid kunnen variëren met verschillende omstandigheden (tabel 1) Het geluid bevindt zich in het midden van het 3, 4, 5 intercostale of apicale gebied van de linkerrand van het borstbeen. Jetgeruis, met tremor, systolisch refluxgeruis met relatieve mitrale regurgitatie in de helft van het apicale gebied van de patiënt, enkele hoorbare geluiden van het derde hart en vierde hart, een klein aantal patiënten met apicaal hoorbaar en middendiastolisch geruis Kan te wijten zijn aan slechte linkerventrikele diastolische compliantie, diastolische vulling is geblokkeerd, diastolische bloeddruk is verhoogd en mitralisklepopening is geblokkeerd. Sommige patiënten kunnen vroeg diastolisch geruis horen in het gebied van de aortaklep, de aorta ring is te wijten aan interventriculaire septale hypertrofie Veroorzaakt door scheeftrekking.

Bij patiënten met niet-obstructieve HCM is er vanwege symmetriehypertrofie van de ventriculaire holte geen binnendrukverschil tijdens rust en excitatie, dus is er geen systolisch geruis in de linker sternale grens en apicale regio, en het apicale gebied kan worden gehoord en mild geruis in het midden van diastole. veroorzaakt door geblokkeerd.

Voor patiënten met HCM wordt de intensiteit van het geruis veroorzaakt door het drukverschil in de intraventriculaire druk vaak klinisch gebruikt om te helpen bij de diagnose.

Voor obstructieve HCM is de belangrijkste basis voor diagnose kenmerkende klinische manifestaties en systolisch geruis van de linker sternale grens.Echocardiografie is een uiterst belangrijke niet-invasieve diagnostische methode.Bovendien hebben veel fysische onderzoekstechnieken ook diagnostische waarde, waarvan de meest betekenisvolle. De hemodynamische veranderingen van de plotselinge rechtopstaande positie van de sacrale positie, het sputum kan de veneuze terugkeer verhogen, de aortadruk neemt toe en het ventriculaire volume neemt toe, waardoor de drukgradiënt tussen de linkerkamer en het uitstroomkanaal wordt verminderd, waardoor het geluid wordt verminderd, en Plotselinge erectie heeft het tegenovergestelde effect, waardoor de uitstroomobstructie kan worden versterkt en het geluid kan worden verbeterd; bovendien kan de Valsalva-actie het geluid ook verbeteren.

Voor patiënten met asymptomatische of vergelijkbare symptomen van coronaire hartziekten, vooral jonge patiënten, in combinatie met karakteristieke ECG-veranderingen, echocardiografie en cardiovasculaire angiografie kan een diagnose worden gesteld, is positieve familiegeschiedenis ook nuttig voor de diagnose.

3. Diagnose

Patiënten met ventriculaire uitstroomobstructie hebben karakteristieke klinische manifestaties en zijn niet moeilijk te diagnosticeren Echocardiografie is een uiterst belangrijke niet-invasieve diagnostische methode, die nuttig is voor zowel obstructieve als niet-obstructieve patiënten. 18 mm en mitralis systolische vooruitgang, genoeg om onderscheid te maken tussen obstructieve en niet-obstructieve gevallen, hartkatheterisatie toonde aan dat het linker ventriculaire uitstroomkanaal drukverschil een diagnose kan stellen, ventriculaire angiografie is ook waardevol voor diagnose, klinisch op de linker sternale linkermarge Het systolische geruis moet de ziekte overwegen en het kan nuttig zijn om de hemodynamiek te diagnosticeren door fysiologische actie of medicamenteuze actie.

Onderzoek van hypertrofische cardiomyopathie

1. ECG-prestaties :

1 De meest voorkomende afwijkingen zijn linkerventrikelhypertrofie en ST-T-veranderingen. Diepe en omgekeerde T-golven zijn soms vergelijkbaar met "coronale T". Als u bij jonge patiënten wordt gezien, moet u alert zijn op hypertrofische cardiomyopathie. De meeste kransslagaders zijn normaal en enkele Patiënten met gelokaliseerde cardiale hypertrofie in het apicale gebied hebben grote omgekeerde T-golven als gevolg van abnormale kransslagaders.

2 De tekenen van linkerventrikelhypertrofie worden gevonden bij 60% van de patiënten en hun aanwezigheid is gerelateerd aan de omvang en locatie van cardiale hypertrofie.

3 De aanwezigheid van abnormale Q-golven, V6, V5, aVL, ik leid heeft diepe en niet brede Q-golven, als gevolg van asymmetrie ventriculaire septale hypertrofie, geen noodzaak om te verwarren met myocardinfarct, soms in II, III, aVF, V1 Er kunnen ook Q-golven op de V2-leiding zijn, die kunnen worden veroorzaakt door onregelmatige en vertraagde geleiding van het myocardium in de subendocardiale en interventriculaire wand na linkerventrikelhypertrofie.

4 linker atriale golfvormafwijkingen, kunnen worden gezien bij 1/4 van de patiënten.

Vijf patiënten hadden pre-excitatiesyndroom (figuur 1).

Elektrocardiogram van hypertrofische primaire cardiomyopathie

I, aVL, V4V5V6-lead hebben abnormale Q-golf als gevolg van hypertrofisch interventriculair septum veroorzaakt door een grote rechterventrikele depolarisatievector, V1V2 is RS-golfpatroon, R-golf is hoger, voor elke lead Overeenkomende veranderingen in de Q-golf, dit echocardiografische onderzoek toonde ventriculaire septale hypertrofie

2. Echocardiografische prestaties:

(1) ventriculaire septale hypertrofie, slechte ventriculaire septale activiteit, ventriculaire holte wordt kleiner, linker ventriculaire systolische diameter neemt af, de verhouding van ventriculair septum tot linker ventriculaire vrije wanddikte> 1,3 ~ 1,5.

(2) Linker ventriculair uitstroomkanaal is smal, in het algemeen <20 mm.

(3) De voorste mitraliskwabben bewegen vaak vooruit in de systolische fase en staan in contact met het hypertrofische ventriculaire septum. Deze vooruitgang begint aan het einde van de eerste 1/3 van de systolische fase en 1/3 van de systolische fase is plateauachtig en ventriculair septaal contact. Het uitstroomkanaal is smal gevormd en keert terug naar de oorspronkelijke positie op het laatste 1/3 van de systole.

(4) In de vroege fase van de opening van de diastolische mitralisklep maakt de voorkwab opnieuw contact met het interventriculaire septum en is de afstand tussen de voorste mitraliskwabben en het interventriculaire septum kleiner dan normaal in de diastolische fase.

(5) De aortaklep wordt vroeg in de systole gesloten en de isovolumische diastolische tijd wordt verlengd, hetgeen de afname van de conformiteit van de ventriculaire spier weerspiegelt.

(6) linker ventriculaire diastolische disfunctie, inclusief verminderde compliantie, verlengde snelle vultijd, verlengde isovolumische relaxatietijd, de Doppler-methode kan worden gebruikt om de oorsprong van ruis te begrijpen en het drukverschil voor en na obstructie te berekenen.

M-modus echocardiografie van hypertrofische primaire cardiomyopathie

Het kamerinterval was aanzienlijk dikker, het CD-segment werd op zijn kop gezet en het linkerventrikeluitgangskanaal was aanzienlijk versmald.De diagnose van dit geval werd bevestigd door een operatie.

3.X lijn gewone borst radiografie

Het kan worden gezien dat de linkerventrikel is vergroot of zich in het normale bereik bevindt Röntgenfoto of radionuclide-angiografie kan verdikking van het interventriculaire septum tonen, de linkerventrikelholte is verminderd en de radionuclide myocardiale scan kan de locatie en de omvang van cardiale hypertrofie tonen.

4. Hartkatheterisatie

De ventriculaire eind-diastolische druk wordt verhoogd, en de obstructie van het linker ventriculaire uitstroomkanaal heeft een systolisch drukverschil tussen de ventriculaire kamer en het uitstroomkanaal.

5. Linker ventriculaire angiografie

De linker ventrikelholte is verkleind en vervormd.De aortaklep is S-vormige stenose, de ventriculaire wand is verdikt, het interventriculaire septum is verdikt en steekt uit in de hartkamer en het linker atrium kan tegelijkertijd worden ontwikkeld. Naast het bovenstaande fenomeen is de hartschaduw acceptabel. Toon verschillende vormen, zoals aorta onder-hypertrofisch, apicale hypertrofie, middelste hypertrofie enzovoort.

Diagnose en diagnose van hypertrofische cardiomyopathie

diagnose

Patiënten met ventriculaire uitstroomobstructie zijn niet moeilijk te diagnosticeren vanwege hun karakteristieke klinische manifestaties. Echocardiografie is een uiterst belangrijke niet-invasieve diagnostische methode, zowel voor obstructieve als niet-obstructieve patiënten, ventriculaire septumdikte 18 mm en mitralis systolische vooruitgang, voldoende om onderscheid te maken tussen obstructief en niet-obstructief cases. Hartkatheterisatie onthulde een verschil in linkerkameruitgangsdruk om een diagnose te stellen. Ventriculaire angiografie is ook waardevol voor diagnose. Klinisch moet het systolische geruis in het linker borstbeen segment van het onderste borstbeen worden overwogen bij deze ziekte.Het is nuttig om de hemodynamiek te diagnosticeren door fysiologische actie of medicamenteuze werking.

De ziekte moet als volgt worden gediagnosticeerd:

(1) Het systolische geruis van het ventriculaire septumdefect is vergelijkbaar, en het systolische geruis van de linker borstgrens kan verwarring veroorzaken tussen de twee ziekten, maar het is volledige systole en er is geen geruis in het apicale gebied. Identificatiepunten: 1 Toepassing van stimulatie van het geruis van geneesmiddelen, HCM kan Om het geluid te verhogen of te verzwakken, heeft het ventriculaire septumdefect geen verandering in geluid; 2 echografie Doppler kan de continue onderbreking van het interventriculaire septum en het links-naar-rechts shunt bloedstroomspectrum tonen.

(2) De symptomen en het geruis van aortastenose zijn vergelijkbaar en de belangrijkste identificatiepunten zijn:

1 De systolische geruispositie is hoger, met de tweede intercostale ruimte aan de rechterkant van het borstbeen en de linker rib van het borstbeen 2 tot 4. Intercostaal Het geruis wordt overgebracht naar de nek en het geluid wordt veranderd door de maatregelen om de contractiliteit van de hartspier en de omliggende weerstand te veranderen. Weinig effect

2 is het tweede geluid van de aortaklep verzwakt;

3 kunnen vroeg diastolisch slaggeluid verschijnen;

4X lijn toont stijgende aortadilatatie, aortaklep kan verkalking hebben;

5 echocardiografie kan worden gevonden bij aortaklepaandoeningen;

6 linkerhartkatheteronderzoek toonde geen drukverschil tussen de linker hartkamer en het uitstroomkanaal, en er was een systolisch drukverschil tussen de linker hartkamer en de aorta.

(C) reumatische mitrale regurgitatie geruis is vergelijkbaar, maar meestal voor de volledige systolische periode, vasoconstrictor of diarree om het geruis te versterken, vaak vergezeld van atriumfibrilleren, het linker atrium is groter, echocardiografie vertoont geen ventriculair septumdefect.

(4) Coronaire hartziekte angina pectoris, ST-T-veranderingen en abnormale Q-golven op het elektrocardiogram zijn gemeenschappelijk voor beide, maar coronaire hartziekte heeft geen kenmerkend geruis, multi-verwijding of verkalking van de aorta, hypertensie en hyperlipidemie; echocardiografie Het interventriculaire septum is niet verdikt, maar er kan sprake zijn van abnormale segmentale wandbewegingen.1 De leeftijd waarop coronaire hartziekten ontstaan, is meestal op middelbare leeftijd; 2 Het linker sternale geruis wordt alleen veroorzaakt door ventriculaire septumperforatie veroorzaakt door een hartinfarct en de papillaire spier is gebroken. Meer met verhoogde bloedlipiden, vooral na middelbare leeftijd, hoewel volgens de kenmerken van de ziekte en HCM typische echografiebeelden kunnen worden gediagnosticeerd, maar ongeveer 10% tot 15% van de patiënten met HCM gaat gepaard met coronaire atherosclerose, dus soms moet Coronaire angiografie kan worden gebruikt om de diagnose te bevestigen.

Het materiaal op deze site is bedoeld voor algemeen informatief gebruik en is niet bedoeld als medisch advies, waarschijnlijke diagnose of aanbevolen behandelingen.