Longarteriestenose

Inleiding tot longstenose Longstenose verwijst naar de vernauwing van de rechter ventriculaire trechter, de longklep of de totale romp van de longslagader en zijn takken.Het kan alleen bestaan of als onderdeel van andere cardiale en viscerale misvormingen zoals tetralogie van Fallot, enz. Ongeveer 10% van de aangeboren hartziekte, longstenose is de meest voorkomende longstenose, goed voor ongeveer 90%, gevolgd door trechterstenose, vaatstenose en zijn stenose is zeldzaam. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,08% van de specifieke populatie Gevoelige mensen: geen speciale mensen Wijze van infectie: niet-infectieus complicaties:

Oorzaak van longstenose

Deze ziekte is een veel voorkomend type aangeboren hartziekte veroorzaakt door een abnormale ontwikkeling van het embryonale stadium, maar er kan ook secundaire longstenose zijn, die wordt veroorzaakt door andere ziekten, zoals een intra-uteriene infectie. De ziekte, de pathofysiologische veranderingen van de ziekte zijn als volgt:

Allereerst de oorzaak

Verschillende soorten longstenose hebben verschillende embryonale ontwikkelingsstoornissen.In de 6e week van embryonale ontwikkeling begint de slagader zich te scheiden in de aorta en de longslagader.De oorspronkelijke knobbeltjes van de drie kleppen beginnen zich te vormen in het endometrium van de longslagader en groeien in het lumen. Dan absorberen en verdunnen drie longkleppen, zoals de klep is in het groeiproces, de drie klepbladovergangen komen samen in een koepelvormige mond van de mond, dat wil zeggen de vorming van longstenose, terwijl de longklep zich ontwikkelt, het hart Het conische deel van de bal wordt geabsorbeerd in het rechter ventriculaire uitstroomkanaal (dwz de trechter) .De ontwikkelingsstoornis vormt bijvoorbeeld het uitstroomkanaal, de ringvormige spierhypertrofie of de hypertrofische spierbundel kruist de wand en het compartiment om de rechter ventriculaire uitstroomstrechter-stenose te vormen. Tijdens de ontwikkeling ontwikkelt het zesde paar slagaders zich in de linker en rechter longslagaders.Het distale uiteinde is verbonden met de longslagaders en het proximale uiteinde is verbonden met de longslagaderstam. Als de ontwikkelingsstoornis wordt gevormd, wordt de veneuze slagadertak of de longstamstenose gevormd.

Ten tweede, pathologische veranderingen

Longstenose: de drie klepbladovergangen komen samen in een koepelvormig verdikt diafragma dat uitsteekt in de holte, het bloembladgat is visvormig, kan zich in het midden of aan een kant bevinden, het kleine bloembladgat is slechts 2 ~ 3 mm, de algemene klep Het gat is ongeveer 5 ~ 12 mm, en er is een iets geribbelde nok in de kruising van het blad en de bladverbinding. In de meeste gevallen zijn de drie blaadjes aan elkaar gefuseerd, en een paar zijn dubbele-bladfusie. De klep is vaak verdikt en heeft een kleine vorm. Knobbeltjes kunnen verkalkte plaques vormen Pulmonale klepringen hebben over het algemeen verschillende graden van stenose.De rechter hartkamer is hypertrofisch vanwege bloedstroomobstructie, die secundaire rechter ventriculaire uitstroomkanaal vet hypertrofische stenose en rechter ventriculaire vergroting kan produceren. De cusp is onvolledig.

De totale romp van de ader kan een stenose en een fusiforme vergroting vertonen, die zich vaak uitstrekt tot de linker longslagader, en de totale romp van de longslagader is aanzienlijk groter dan de aorta.

Er zijn twee soorten stenose in de trechter: het eerste type is een stenose van het diafragmatype, onder het conische deel vormt het rechter ventriculaire uitstroomkanaal een fibromusculair septum tussen de breuk van de eierwand, waardoor de rechter ventrikel in twee verschillende maten wordt gescheiden. In de hartkamer is het bovenste deel van de bovenste wand iets vergroot, de derde ventrikel genoemd, en het onderste deel de rechter ventrikel van de spierhypertrofie.Het midden van het septum heeft een smal kanaal met een grootte van ongeveer 3 tot 15 mm. Stenose bestaat vaak naast arteriële stenose, gemengde stenose genoemd, en het tweede type is ductale stenose, die voornamelijk wordt gekenmerkt door diffuse spierhypertrofie van de wand van de rechter ventriculaire uitstroomkanaal, die een lang smal ventriculair kanaal vormt, dit type stenose Vaak vergezeld van longklepring en longdysplasie, dus geen vergroting na longstenose.

Ten derde, fysiologische veranderingen

Ongeacht het type longstenose, wordt de rechter ventrikel geblokkeerd, de rechter ventriculaire druk verhoogd en de toename evenredig met de mate van longstenose. De intrapulmonale druk blijft normaal of enigszins verlaagd, dus de rechter ventrikel is Er is een transvalvulaire drukgradiënt in de longslagader en de drukgradiënt neemt toe met de mate van longstenose.Als de transvalvulaire drukstap lager is dan 5,3 kPa (40 mmHg), is dit een milde longstenose, die de rechter hartbloeding beïnvloedt. Niet groot, wanneer de stap van de kruisklepdruk tussen 5,34 ~ 13,33 kPa (40 ~ 100 mmHg) is, is een gematigde pulmonale stenose, begint de rechter ventriculaire bloeding te worden beïnvloed, vooral wanneer de rechter hartontlading wordt verminderd tijdens de oefening, wanneer de kruisklep Wanneer het drukverschil groter is dan 13,33 kPa (100 mmHg), is de rechter ventriculaire ontlading duidelijk geblokkeerd. Zelfs in rust wordt de rechter ventrikelafvoer ook verminderd en de rechter ventriculaire belasting aanzienlijk verhoogd. Na verloop van tijd zal het de rechter ventriculaire hypertrofie bevorderen. Rechter ventriculaire myocardiale stam, rechter ventriculaire vergroting leidt tot vergroting van de tricuspide annulus, resulterend in tricuspidale klepinsufficiëntie, gevolgd door verhoogde rechter atriumdruk, rechter atriumhypertrofie, wanneer rechter atriumdruk hoger is dan linker atriumdruk In het geval van atrium septum fossa ovalis kan het bloed vanuit het rechter atrium naar het linker atrium laten stromen, klinisch centrale purpura verschijnen, langdurige ventrikelbelasting op de lange termijn toeneemt, uiteindelijk leidend tot rechts hartfalen, jugulaire aderstuwing , hepatomegalie, ascites en oedeem van de onderste extremiteit.

Preventie van longarteriestenose

De incidentie is ongeveer 10% van aangeboren hartaandoeningen, longstenose is de meest voorkomende longstenose, goed voor ongeveer 90%, gevolgd door trechterstenose, vaatstenose en zijn stenose zijn zeldzaam, verschillende soorten longslagader De stenose van de mond is anders voor embryonale ontwikkelingsstoornissen.In de 6e week van embryonale ontwikkeling begint de slagader zich te scheiden in de aorta en de longslagader.De oorspronkelijke knobbeltjes van de drie kleppen beginnen zich te vormen in het endometrium van de longslagader en groeien in de holte, die vervolgens wordt geabsorbeerd. Verdunning vormt drie longkleppen, zoals de klep is in het groeiproces, de drie klepbladverbindingen kruisen in een koepelvormige mond van de mond, dat wil zeggen de vorming van longstenose, terwijl de ontwikkeling van de longklep, de kegel van het hart Het deel wordt geabsorbeerd in het rechter ventriculaire uitstroomkanaal (dwz het trechtergedeelte), zoals de ontwikkelingsstoornis die de uitstroomkanaalring spierhypertrofie of de hypertrofische spierbundel over de wand en het compartiment vormt om de juiste ventriculaire uitstroom trechter-type stenose te vormen, en tijdens embryonale ontwikkeling Het 6e paar slagaderbogen ontwikkelt zich tot linker en rechter longslagaders, waarvan het distale uiteinde is verbonden met de longslagaders, en het proximale uiteinde is verbonden met de longslagaderstam. Pulmonaire kofferbak of ader branch stenose.

Complicaties van longstenose complicatie

Over het algemeen kunnen patiënten met ernstige stenose sterven aan rechts hartfalen.Er zijn nog steeds enkele risico's van postoperatieve complicaties bij deze ziekte.Naast de complicaties die kunnen worden veroorzaakt door openhartchirurgie in extracorporale circulatie, zijn er twee hoofdpunten: Nadat de longstenose is verlicht, wordt het bloedvolume van de longcirculatie aanzienlijk verhoogd.Daarom moet het bloedvolume op passende wijze worden aangevuld volgens de arteriële druk en de centrale veneuze druk om postoperatieve hypocardiale excretie te voorkomen.Indien nodig, intraveneuze infusie van dopamine en cedilan. Cardiale drukmedicatie om myocardiale contractiliteit, overgang naar hemodynamische stabiliteit te verbeteren, en ten tweede, zoals uitstroomstenose is niet volledig verlicht, rechter ventriculaire druk is nog steeds hoog, postoperatief gemakkelijk om juiste ventriculaire incisiebloeding te veroorzaken en gemakkelijk om het juiste hart te produceren mislukking.

Symptomen van longstenose Vaak voorkomende symptomen Systolisch geruis, duizeligheid, vermoeidheid, hartkloppingen, cyanose, hartstoornissen, obstructie, jugulaire veneuze woede, kortademigheid

Ten eerste, klinische manifestaties

De verhouding tussen man en vrouw is ongeveer 3: 2 en de aanvangsleeftijd is meestal tussen de 10 en 20 jaar oud.De symptomen zijn nauw verwant aan longstenose Patiënten met milde longstenose zijn over het algemeen asymptomatisch, maar verschijnen geleidelijk met de leeftijd. Het wordt gekenmerkt door een slechte bevalling, misselijkheid en kortademigheid na vermoeidheid en vermoeidheid. Ernstige stenose kan duizeligheid of flauwvallen hebben. In gevorderde gevallen kunnen symptomen van rechter ventriculaire disfunctie, hepatomegalie en oedeem van de onderste extremiteit optreden, zoals co-existentie van het septum in de kamer. Defecten of patentfossa zijn niet gesloten en vertonen cyanose en knuppels (teen) aan de mond of teen.

Ten tweede, fysieke tekenen

De meeste patiënten zijn goed ontwikkeld, met als belangrijkste teken dat de derde tot de vierde ribben op de linkerrand van het borstbeen het III-IV harde en ruwe straalachtige systolische geruis kunnen horen, dat wordt doorgegeven aan de linkerhals of het linker subclavische gebied. Blootstelling aan systolische tremor, de intensiteit van het geruis varieert met de mate van stenose, bloedstroomsnelheid, bloedstroom en borstwanddikte, het tweede hartgeluid in het longklepgebied is vaak verzwakt, de patiënt met stenose van de trechter is smal en het geruis en tremor bevinden zich meestal in het linker derde of Bij de vierde intercostale ruimte is de intensiteit lichter en wordt het tweede hartgeluid van het longklepgebied mogelijk niet verlicht, en soms zelfs gesplitst.

Bij patiënten met ernstige pulmonale stenose kan worden gezien dat de rechter ventriculaire hypertrofie naar voren uitpuilt in de linker sternale grens.In het voorste gebied van het voorste gebied kan de pulsatie van belang worden gezien en de tricuspidalisklep wordt gesloten vanwege de relatieve sluiting van de tricuspidalisklep. Een systolisch gemurmel, wanneer een shunt van rechts naar links optreedt in de bloedstroom in het atrium, kan een purpura-achtige vinger (teen) verschijnen op de lippen van de patiënt en de tenen van de ledematen.

Onderzoek van longstenose

X-ray inspectie:

Milde longstenose heeft mogelijk geen afwijkingen in de röntgenfoto van de borst Patiënten met matige of ernstige stenose vertoonden een milde of matige vergroting van het hart, met rechter ventriculaire en rechter atriumhypertrofie, en de top werd omhoog gebracht als gevolg van rechter ventriculaire hypertrofie. In het geval van longstenose steekt het vergrote longslagadersegment naar buiten uit, terwijl de patiënt met stenose van de trechter plat of zelfs depressief is. De schaduw van de hilariteit is verminderd en de bloedvaten in de long zijn klein, vooral in het buitenste derde deel van het longveld. Daarom is het longveld helder.

Longstenose X-ray toonde een milde tot matige vergroting van het hart, een stompe top van de top, een longslagader segment en een duidelijk longveld.

ECG-controle:

Het elektrocardiogram verandert de mate van stenose, en het elektrocardiogram van patiënten met milde longstenose bevindt zich in het normale bereik. Boven de matige stenose, zijn de rechter as van de stenose, de rechter ventriculaire hypertrofie, de spanning en de omgekeerde T veranderd. De ernstige stenose kan een hoge atriale hypertrofie hebben. In het geval van scherpe P-golven vertoonden sommige gevallen onvolledig rechter bundeltakblok.

echocardiografie:

Echocardiografie bij patiënten met longstenose kan aangeven dat de opening van de bladen beperkt is, de bladen nauw gevormd zijn met een koepelvormig uitsteeksel, en de rechter ventriculaire uitstroomkanaal spierhypertrofie en de omvang van rechter ventriculaire en rechter atriumvergroting kunnen worden vastgesteld.

Volgens klinische symptomen, röntgenfoto's en echocardiografie is algemene pulmonale stenose niet moeilijk om een voorlopige diagnose te stellen, maar in sommige gevallen om de diagnose of differentiële diagnose verder te bevestigen, om de mate van stenose en bijbehorende cardiale misvorming te begrijpen, helpt Voor juiste chirurgische opties is een juiste hartkatheterisatie of rechter ventriculaire angiografie noodzakelijk.

Rechterhartkatheterisatie en selectieve rechter ventriculaire angiografie:

Normale rechter ventriculaire systolische druk is 2,0 - 4,0 kPa (15-30 mmHg), diastolische bloeddruk is 0-0,7 kPa (0-5 mmHg), pulmonale systolische druk is consistent met rechter ventriculaire systolische druk, zoals rechter ventriculaire systolische druk hoger dan 4,0 kPa (30 mmHg) ), en het verschil tussen de rechter ventriculaire en pulmonale systolische drukstap is groter dan 1,3 kPa (10 mmHg), wat suggereert dat er longstenose kan zijn, de grootte van de transvalvulaire drukstap kan de mate van longstenose weerspiegelen, zoals de transvalvulaire drukstap bij 5,3 kPa (40 mmHg) is milde stenose, longklepopening is ongeveer 1,5 ~ 2,0 cm; als de drukgradiënt 5,3 ~ 13,3 kPa (40 ~ 100 mmHg) is matige stenose, is het klepgat ongeveer 1,0 ~ 1,5 cm; Het verschil is 13,3 kPa (100 mmHg) of meer voor ernstige stenose. Het geschatte ventielgat is 0,5-1,0 cm. De rechter hartkatheter wordt uit de longslagader naar de rechter hartkamer getrokken. De druk wordt continu geregistreerd. Volgens het drukcurvepatroon en de aanwezigheid of afwezigheid van de derde De typecurve kan worden gebruikt om de longstenose te bepalen als een eenvoudige longstenose of een trechterstenose of een gemengde stenose.

1 ventieltype.

2 trechter type.

3 gemengd type: continue drukmeetcurve tussen longslagader en rechterventrikel toonde de locatie van longstenose, 1 mmHg = 0,133 kPa.

Selectieve rechter ventriculografie hoeft niet routinematig te worden onderzocht, maar voor sommige moeilijke gevallen, de behoefte aan een definitieve diagnose en differentiële diagnose, om de locatie en omvang van stenose te begrijpen, rechter ventriculaire angiografie gecombineerd met rechter ventriculaire angiografie, contrastmiddelinjectie in de rechter ventrikel, Op de plaats van de longklep is het contrastmiddel geblokkeerd en de fusie van de klep is koepelvormig in de longslagader. Het contrastmiddel is waaiervormig na te zijn geïnjecteerd in de longslagader via een smalle klep. De smalle trechter kan een nauwe angiografie in het rechter ventriculaire uitstroomkanaal presenteren. Agent afbeelding.

Diagnose en differentiatie van longstenose

diagnose

Vraag de familiegeschiedenis om de genetische situatie te begrijpen, de impact van omgevingsfactoren te onderzoeken, de oorzaak van aangeboren hartaandoeningen te onderzoeken.Door het onderzoek van het adres om de teratogene factoren in de omgeving te begrijpen die de zwangere moeder kan hebben, wordt het adres van de productie van de moeder soms gebruikt om te vertegenwoordigen Het adres van de vroege zwangerschap werd geschat door omgevingsfactoren. Het adres van de moeder en de moeder ten tijde van de productie werd onderzocht. Ongeveer 24,8% van de moeders verhuisde tussen het begin van de zwangerschap en de productie, dus het observeren van het productieadres kan congenitale misvorming en moedercontactomgeving verminderen. De correlatie is positief.Het resultaat moet worden onderzocht in de omgeving van het adres ten tijde van de zwangerschap en het prenatale onderzoek wordt aanbevolen.

Patiënten met milde longstenose zijn klinisch asymptomatisch, kunnen normaal groeien en zich aanpassen aan het normale leven zonder chirurgie Patiënten met matige longstenose hebben meestal hartkloppingen en kortademigheid na activiteit op de leeftijd van 20, als er geen chirurgische behandeling wordt genomen, De toename van de leeftijd zal onvermijdelijk leiden tot de juiste ventriculaire overbelasting en de symptomen van rechts hartfalen, waardoor het vermogen om te leven en te werken verloren gaat. Patiënten met zeer ernstige longstenose hebben vaak duidelijke symptomen in de vroege kindertijd. Als ze niet op tijd worden behandeld, kunnen ze vaak in de vroege kinderjaren sterven.

Differentiële diagnose

(A) atriaal septumdefect: tekenen van milde longstenose, ECG-prestaties en atriaal septumdefect komen vrijwel overeen.

(B) ventriculair septumdefect: het teken van de stenose van de trechter lijkt erg op het ventriculaire septumdefect, moet aandacht besteden aan de identificatie (zie het derde deel van dit hoofdstuk "ventriculair septumdefect").

(C) congenitale primaire longslagverwijding: de klinische manifestaties en ECG-veranderingen van deze ziekte zijn vergelijkbaar met de lichte longstenose, de differentiaaldiagnose is moeilijk, juiste hartkatheterisatie kon de juiste ventriculaire en pulmonale systolische gradiënt niet vinden Slechte of andere abnormale druk en geen shunt en röntgenfoto toont de totale droge booguitbreiding van de longslagader, wat bevorderlijk is voor de diagnose van deze ziekte.

(D) tetralogie van Fallot: ernstige longstenose, vergezeld van atriaal septumdefect, en patiënten met shunt-cyanose van rechts naar links (Faler-triade), moeten worden onderscheiden van tetralogie van Fallot.

Het materiaal op deze site is bedoeld voor algemeen informatief gebruik en is niet bedoeld als medisch advies, waarschijnlijke diagnose of aanbevolen behandelingen.