Agranulocytose

Inleiding tot agranulocytose Het normale aantal witte bloedcellen van perifeer bloed is 4-10 × 10 ^ 9 / L en neutrofielen zijn goed voor 60-75%. Neutropenie is het absolute aantal perifere bloedneutrofielen (totaal aantal witte bloedcellen × percentage neutrofielen) <10 jaar oude kinderen minder dan 1,5 × 10 ^ 9 / L, 10 ~ 14 jaar oude kinderen minder dan 1,8 × 10 ^ 9 / L, volwassenen onder 2,0 × 10 ^ 9 / L. Wanneer neutrofielen sterk worden verminderd (minder dan 0,5 x 10 ^ 9 / L), wordt dit granulocytose genoemd. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: de ziekte komt vaak voor, de incidentie is ongeveer 0,01% -0,02%, vaker voor bij virale infecties of na het gebruik van bepaalde antibiotica Gevoelige mensen: geen speciale mensen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: hoofdpijn, misselijkheid en braken, bewustzijnsstoornissen, coma

Oorzaken van agranulocytose

Normale volwassenen produceren elke dag een groot aantal neutrofielen in het beenmerg, ongeveer 1011 of meer. Koloniestimulerende factoren IL-3 en GM-CSF kunnen GO hemopoëtische stamcellen bevorderen om de celproliferatiecyclus binnen te gaan, en G-CSF induceert specifiek proliferatie en differentiatie van granulocyt-progenitorcellen in de beenmergproliferatiepool. De promyelocyten stopten met prolifereren en bleven zich differentiëren in een staafvormige kern en een neutrale lobulaire kern. Deze cellen kunnen ongeveer 5 dagen in het beenmergreservoir blijven voordat ze het omringende bloed binnendringen. De oorzaak van agranulocytose is te wijten aan het feit dat bepaalde pathogene factoren direct het beenmerg beschadigen, waardoor abnormale of kwantitatieve hematopoietische disfunctie van CFU-GM wordt veroorzaakt.

Door medicijnen veroorzaakte schade (25%):

Zowel anti-tumor medicijnen als immunosuppressiva doden de prolifererende celpopulatie direct. Het medicijn remt of interfereert met granulocytenucleïnezuursynthese, beïnvloedt het celmetabolisme en blokkeert celdeling. De directe toxische effecten van het geneesmiddel veroorzaken dat neutropenie wordt geassocieerd met de dosis van het geneesmiddel. Andere klassen geneesmiddelen kunnen ook directe cytotoxiciteit hebben of de productie van granulocyten verminderen door immuunmechanismen.

Chemische gifstoffen en straling (20%):

Chemische benzeen en zijn derivaten, dinitrofenol, arseen, antimoon en dergelijke hebben toxische effecten op hematopoietische stamcellen. Röntgenstralen, gammastralen en neutronen kunnen direct hematopoietische stamcellen en de micro-omgeving van het beenmerg beschadigen en acute of chronische stralingsschade en neutropenie veroorzaken.

Immuniteitsfactor (18%):

Auto-immuunneutropenie: auto-antilichamen, T-lymfocyten of natuurlijke killercellen werken op verschillende stadia van granulocytdifferentiatie, waardoor beenmergschade de productie van granulocyten belemmert. Vaak bij reuma en auto-immuunziekten. Sommige geneesmiddelen zijn haptenen die het gevoelige lichaam binnendringen en binden aan granulocytenmembraaneiwitten of binden aan plasma-eiwitten om een geheel antigeen te vormen om te adsorberen aan het oppervlak van granulocyten. Deze hele antigenen stimuleren het lichaam om het overeenkomstige anti-granulocyten antilichaam IgG of IgM te produceren. Agglomeratie en vernietiging van granulocyten worden veroorzaakt wanneer het geneesmiddel herhaaldelijk wordt toegediend. Dit wordt immunofarmaceutische granulocytose genoemd. Sommige patiënten hebben allergische reacties op bepaalde geneesmiddelen (sulfonamiden, antipyretische analgetica, antibiotica, enz.), Naast het veroorzaken van neutropenie, vaak gepaard met uitslag, urticaria, astma, oedeem en andere allergische manifestaties. De oorzaak van immunogene neutropenie is onafhankelijk van de gebruikte dosis.

Systemische infectie (15%):

Bacteriële infecties zoals mycobacteriën (vooral Mycobacterium tuberculosis) en virale infecties zoals het hepatitisvirus.

Abnormale celinfiltratie van beenmerg (10%):

Beenmergmetastase, hematopoëtische maligniteiten en myelofibrose veroorzaken hematopoëtisch falen van het beenmerg.

Celrijpingstoornis - ineffectieve hematopoiese (10%):

Gebrek aan foliumzuur en vitamine B12 beïnvloeden de DNA-synthese. Beenmerg is hematopoietisch, maar celrijping stagneert en wordt vernietigd in het beenmerg. Sommige aangeboren agranulocytose en acute niet-lymfatische leukemie, myelodysplastisch syndroom, paroxysmale nachtelijke hemoglobinurie hebben ook volwassenheidsstoornissen, terwijl granulocyten worden verminderd.

Agranulocytose preventie

1. Voor geneesmiddelen die deze ziekte kunnen veroorzaken, moeten de indicaties voor medicatie strikt worden gecontroleerd en mogen niet worden misbruikt.

2. Voor degenen die langdurig zijn blootgesteld aan radioactieve materialen, röntgenstralen en bepaalde chemische stoffen, moet aandacht worden besteed aan preventiewerk en moeten bloedbeelden regelmatig worden gecontroleerd.

3. De kamer houdt de luchtcirculatie fris, vermijdt de kou en voorkomt verkoudheid.

Agranulocytose complicaties Complicaties, hoofdpijn, misselijkheid en braken, disfunctie, coma

Ernstige complicaties van deze ziekte zijn onder andere toxische encefalopathie of infectie van het centrale zenuwstelsel, hoofdpijn, misselijkheid, braken, bewustzijnsstoornis en zelfs coma. Exfoliatieve dermatitis kan optreden bij patiënten met een allergie voor geneesmiddelen. Als het niet binnen een korte periode herstelt, is het sterftecijfer extreem hoog.

Symptomen van agranulocytose veel voorkomende symptomen misselijkheid bewuste aandoening hoge koorts koude rillingen purpura exfoliatieve dermatitis dyspneu hoest coma geelzucht

Vóór het begin hadden de meeste patiënten een geschiedenis van blootstelling aan geneesmiddelen, snel begin, hoge koorts, koude rillingen, hoofdpijn, extreme zwakte, algemene malaise, vanwege het extreme gebrek aan granulocyten, nam de weerstand van het lichaam aanzienlijk af, infectie werd de belangrijkste complicatie, tandvlees, orale slijmvliezen, Zacht gehemelte, necrotiserende zweer in de faryngeale landengte, vaak bedekt met grijsachtig gele of lichtgroene pseudomembraan, ontsteking van de huid, neusholte, vagina, baarmoeder, rectum, anus, lokale infectie veroorzaakt vaak vergroting van de lymfeklieren in het overeenkomstige deel, ernstige longinfectie Oorzaak hoesten, ademhalingsmoeilijkheden, purpura, sepsis kunnen worden geassocieerd met leverschade, leververgroting, geelzucht, ernstige gevallen kunnen worden geassocieerd met toxische encefalopathie of infectie van het centrale zenuwstelsel, hoofdpijn, misselijkheid, braken, bewustzijnsstoornissen, zelfs coma, drugsallergie Exfoliatieve dermatitis kan optreden en als het niet binnen een korte periode herstelt, is het sterftecijfer extreem hoog.

Onderzoek van agranulocytose

Het aantal witte bloedcellen en neutrofielen is de belangrijkste experimentele diagnostische basis. Er zijn toxische deeltjes en vacuolen in het granulocytencytoplasma, wat vaak wijst op de aanwezigheid van bacteriële infecties. Het aandeel monocyten is vaak compenserend. Een toename van het aandeel staafvormige kernen (> 20%) suggereert dat het beenmerg voldoende productiecapaciteit voor granulocyten heeft. Beenmergbeelden variëren met de primaire ziekte. Agranulocytose De neutrofielen in verschillende stadia van het beenmerg zijn extreem verminderd of zelfs volledig verdwenen. Granulocyten hebben significante toxische veranderingen of verminderde rijping. Lymfocyten, monocyten, plasmacellen en histiocyten kunnen worden verhoogd en jonge rode bloedcellen en megakaryocyten zijn over het algemeen normaal. Wanneer de toestand is verbeterd, verschijnen de voorlopercellen en de rijpe granulocyten in het perifere bloed na elkaar, en sommige kunnen leukemie-achtig bloed zijn.

Na de duidelijke aanwezigheid van neutropenie moet een verdere etiologische diagnose worden uitgevoerd:

1. Geschiedenis: weten of er een geschiedenis is van blootstelling aan geneesmiddelen, chemicaliën of straling die de ziekte kan veroorzaken; of er elementaire ziekten zijn die neutropenie veroorzaken, zoals chronische ontstekingen, auto-immuunziekten; leeftijd van ontstaan en familiegeschiedenis; of er herhaalde infecties zijn Geschiedenis enzovoort.

2, beenmergonderzoek: om de proliferatie en rijping van granulocyten te begrijpen, maar ook om te begrijpen of er basisziekten van het bloedsysteem en tumorcelmetastase zijn.

3, de functie van de opslagpool van beenmerggranulocyten: met behulp van pyrogenen zoals cholesterylketon, lipopolysaccharide en prednison (of hydrocortison), door de rol van het tussenproduct - "neutrofielafgevende factor" Afgifte van beenmerggranulocyten om de afgiftefunctie van granulocyten te begrijpen. Als het aantal witte bloedcellen na orale toediening van prednison 40 mg gedurende 5 uur meer is dan 2 × 109 / L vóór toediening of na intraveneuze injectie gedurende 3 tot 4 uur met hydrocortison 200 mg, wordt het aantal witte bloedcellen verhoogd met 4 × 109 5 × 109 / voor toediening. Die boven L zijn normaal.

4, edge cell granulocyten-test: Adrenaline-test, subcutane injectie van 0,2 mg epinefrine 20 minuten na het aantal witte bloedcellen, zoals 2 × 109 / L toename of meer dan 1 keer hoger dan het oorspronkelijke niveau, zoals geen splenomegalie, wat suggereert Verhoogd aantal granulocyten in de marginale pool, beschouwd als pseudo-neutropenie.

5, granulocyten dynamiek en levensduurbepaling: kan worden gemeten met DF32P gelabelde granulocyten, is de meest betrouwbare indicator voor neutrofielconversie.

Diagnose en diagnose van neutropenie

diagnose

Volgens de medische geschiedenis zijn klinische prestaties en laboratoriumgegevens niet moeilijk om een oordeel te vellen.

Differentiële diagnose

De ziekte moet worden onderscheiden van leukopenie, de laatste:

(1) klinisch asymptomatisch of duizeligheid, vermoeidheid, lage koorts, verlies van eetlust, slapeloosheid, dromen, koude rillingen, hartkloppingen, enz.

(2) vatbaar voor virale en bacteriële infecties zoals verkoudheid.

(3) Aantal witte bloedcellen (2.0 ~ 4.0) X109 / liter, het aantal classificaties kan normaal zijn, het aantal rode bloedcellen en het aantal bloedplaatjes is normaal.

(4) Beenmerg: zichtbare hyperplasie of milde rijping van het granulocytenstelsel.

Het materiaal op deze site is bedoeld voor algemeen informatief gebruik en is niet bedoeld als medisch advies, waarschijnlijke diagnose of aanbevolen behandelingen.