Verworven bloedplaatjesdisfunctie

Inleiding tot verworven bloedplaatjesstoornissen Verworven bloedplaatjesdisfunctie, ook bekend als secundaire trombocytopenie, is een trombocytopenie secundair aan andere ziekten, waarbij een aanzienlijk aantal ziekten betrokken is. Zoals door geneesmiddel geïnduceerde immuuntrombocytopenie, andere immuuntrombocytopenie zoals het Evans-syndroom, chronische lymfatische leukemie, verschillende acute leukemie, lymfoom, systemische lupus erythematosus, reumatoïde artritis, hyperthyreoïdie enzovoort. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,003% Gevoelige mensen: geen speciale mensen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: leukemie

Verworven bloedplaatjesstoornis

Abnormale bloedplaatjesfunctie (30%):

Kan het gevolg zijn van endogene bloedplaatjesdefecten, of kan worden veroorzaakt door exogene factoren die de normale bloedplaatjesfunctie veranderen. (PTT en PT) zijn normaal (maar niet allemaal) in de meeste gevallen. Vanwege het wijdverbreide gebruik van aspirine, dat de bloedplaatjesfunctie beïnvloedt, is verworven bloedplaatjesstoornis gebruikelijk en veel andere geneesmiddelen kunnen bloedplaatjesstoornis veroorzaken.

Abnormale beenmergziekte (25%):

Veel klinische ziekten (zoals myeloproliferatieve ziekten, uremie, macroglobulinemie, multipel myeloom, cirrose en systemische lupus erythematosus) kunnen ook de bloedplaatjesfunctie beïnvloeden. Aspirine kan de bloedingstijd van normale personen lichtjes verlengen. Langdurig, maar voor patiënten met reeds bestaande bloedplaatjesdisfunctie of ernstige hemagglutinatie (bijv., Gegeven een therapeutische dosis heparine of ernstige hemofilie), kan het de bloedingstijd aanzienlijk verlengen tijdens chirurgische extracorporale circulatie wanneer bloed doorstroomt Het pompen van de oxygenator kan bloedplaatjesstoornissen en verlengde bloedingstijd veroorzaken.Daarom, ongeacht het aantal bloedplaatjes van de patiënt, zolang er een grote hoeveelheid bloedingen en langdurige bloedingen na hartchirurgie is, moet bloedplaatjesconcentraat worden gegeven. Fibrinolyse van het bloedplaatjesoppervlak wordt geactiveerd, wat leidt tot verlies van bloedplaatjesmembraan glycoproteïne Ib en VWF-bindingsplaatsen. Tijd verlengt en vermindert bloedtransfusies.

Andere redenen (20%):

Als gevolg van chronisch nierfalen kunnen patiënten met uremie een onverklaarbare bloedingstijd hebben. Bij effectieve dialyse kan de bloedingstijd tijdelijk worden verkort na invoer van cryoprecipitaat of desmopressine. Rode bloedcellen of erytropoëtine kunnen worden gebruikt om rode bloedcellen te maken. De toename van het aantal kan ook de bloedingstijd verkorten.

Verworven preventie van bloedplaatjesstoornissen

1. Actief deelnemen aan sportactiviteiten om fysieke fitheid te verbeteren en ziekteresistentie te verbeteren.

2. Let op om luchtweginfecties, mazelen, waterpokken, rodehond en hepatitis te voorkomen, anders is het gemakkelijk om de aandoening te induceren of te verergeren.

3. In de acute fase of wanneer er veel bloedingen zijn, moet u rusten in bed, activiteiten beperken en de angst voor nervositeit elimineren.

4. Vermijd traumatische botsingen om bloeden niet te veroorzaken.

5. Wanneer het aantal bloedplaatjes lager is dan 20 × 10 ⁹ / L, is het noodzakelijk om de veranderingen in de toestand nauwlettend in de gaten te houden en verschillende trauma en intracraniële bloeding te voorkomen.

6. Dieet moet licht zijn, rijk aan voeding, gemakkelijk te verteren, hematemesis, bloed in de ontlasting moet in een semi-flowdieet zijn, vermijd hard voedsel en ruw vezelvoedsel, vermijd kruidig voedsel, u kunt pinda's, rode dadels en ander voedsel eten.

Verworven complicaties van bloedplaatjesstoornissen Complicaties leukemie

Ernstige patiënten kunnen hematemesis en bloed in de ontlasting hebben Zeer weinig patiënten kunnen intracraniële bloeding, intracraniële hypertensie en zelfs coma hebben.

Verworven trombocytenstoornissen symptomen vaak voorkomende symptomen bleke huid purpura nasale herpes vermoeidheid moe

1. Geneesmiddelgeïnduceerde immuuntrombocytopenie: er is een incubatieperiode vóór het optreden van bloedingssymptomen. De korte termijn kan binnen enkele uren na inname van het geneesmiddel optreden. Ouderen kunnen zich na enkele maanden ontwikkelen, meestal 5-10 dagen, vaak gepaard met koude rillingen en koorts. Hoofdpijn, misselijkheid, braken, enz.

Ten tweede, andere immuuntrombocytopenie: lijden aan het aanleren van systemische huidpurpura, neusafscheiding of vrouwelijke menorragie, vermoeidheid, zwakte, bleke, donkere urine, soms zichtbare tekenen van nierbeschadiging zoals hypertensie, hematurie, azotemie Enz., De symptomen van het zenuwstelsel zijn zeldzaam.

Ten derde, een coagulopathie

1, aplastische anemie en beenmergziekte: een verscheidenheid aan oorzaken van aplastische anemie, met verminderde beenmergmegakaryocyten, verminderde bloedplaatjesproductie, enz., Trombocytopenie kan de vroegste manifestatie van aplastische anemie zijn, ook Het kan zijn dat na de behandeling de hemoglobine en granulocyten weer normaal zijn, de bloedplaatjes niet zijn hersteld en de beenmergziekte zoals kankercellen infiltreren met trombocytopenie. De meeste tumorcellen beschadigen gigantische kern en dunne benen, waardoor de productie van bloedplaatjes wordt verminderd. Kan duidelijk worden gediagnosticeerd, de voormalige beenmerghyperplasie, megakaryocyten afgenomen; de laatste kunnen tumorcellen worden gevonden.

2, fysische en chemische factoren remmen beenmerg: fysische en chemische factoren zoals ioniserende straling, alkylerende middelen, antimetabolieten, cytotoxische middelen, enz. Bij de behandeling van kwaadaardige tumoren, trombocytopenie is een veel voorkomende complicatie, of direct vergif beenmergcellen, of immuunrespons, De meeste van deze factoren veroorzaken diffuse schade aan het beenmerg en patiënten vertonen een afname van volledig bloed, maar enkele patiënten met megakaryocyten zijn gevoeliger voor straling, omdat sommige ziekten alleen trombocytopenie kunnen vertonen en megakaryocyten afnemen.

3, factoren die selectief megakaryocyten remmen: chlorothiazide-geneesmiddelen en hun synergisten kunnen trombocytopenie veroorzaken, naast het mechanisme van bloedplaatjesantilichamen, maar ook door de productie van bloedplaatjes te remmen, en dit laatste is belangrijker, algemeen beschouwd als De rol van farmacologie, patiënten met beenmergsuppressie, verminderde megakaryocyten, lichte asymptomatische patiënten kunnen tot 25 van dit medicijn innemen, individuele zwangere vrouwen kunnen congenitale trombocytopenie veroorzaken na inname van dit medicijn, de moeder kan asymptomatisch zijn .

4, de aangeboren megakaryocytenproductie is slecht: de ziekte is zeldzaam, megakaryocyten en bloedplaatjes zijn aanzienlijk verminderd, vaak gepaard met aangeboren misvormingen, zoals nier, hart, bot, enz., De prognose is slecht, ongeveer 2/3 kinderen stierven binnen 8 maanden Intracraniële bloeding, zwangerschap bij de moeder met rodehond, orale D860 kan een ziektefactor zijn.

5, andere: oestrogeen kan af en toe geen megakaryocyte trombocytopenie veroorzaken, ethanol kan de bloedplaatjesproductie remmen, wat een veel voorkomende oorzaak is van langdurig zwaar drinken bij trombocytopenie, klinisch zeldzame bloedingen, stoppen met drinken, bloedplaatjes kunnen worden hersteld .

IV Ineffectieve trombocytose komt vaak voor bij sommige patiënten met megaloblastaire anemie met gedeeltelijke vitamine B12 of foliumzuurdeficiëntie.Het wordt gekenmerkt door trombocytopenie, sommige patiënten hebben een bloedingsneiging, sommige vertonen verminderd volbloed en beenmerg megakaryocyten zijn normaal of zelfs verhoogd. Daarom kunnen bloedplaatjes voor ineffectieve trombocytopenie weer normaal worden bij de behandeling van arme jonge mensen.

5. Trombopoëtinedeficiëntie Deze ziekte wordt veroorzaakt door trombocytopenie veroorzaakt door aangeboren trombopoietinedeficiëntie. Deze ziekte is meestal erfelijk. Het bloedt in de kindertijd, het aantal bloedplaatjes is verminderd, het aantal megakaryocyten is normaal, morfologie en structuur. Geen speciale wijzigingen.

Zesde, periodieke trombocytopenie Deze ziekte is een hemorragische ziekte veroorzaakt door onverklaarbare periodieke trombocytopenie. De ziekte komt vaker voor. Trombocytopenie en bloedplaatjes nemen toe of normaal wisselen af met regelmatige tussenpozen. Het interval is meestal 20 Een 30-daagse, de ziekte komt vaker voor bij vrouwen, de aanvallen zijn vaak consistent met menstruatie, menstruatie trombocytopenie, verhoogde bloeding, megakaryocyten verminderen over het algemeen niet, voornamelijk huid- en slijmvliezenbloeding, geen specifieke behandeling.

7. Trombocytopenie veroorzaakt door miltziekte Onder normale omstandigheden wordt een derde van de bloedplaatjes van het lichaam in de milt gearresteerd Wanneer er splenomegalie is, zoals portale hypertensie, de ziekte van Gaucher, lymfoom, sarcoïdose, Folty-syndroom, enz. Het aantal bloedplaatjes kan worden verlaagd, maar de totale hoeveelheid bloedplaatjes in het lichaam wordt niet verminderd Na injectie: adrenaline kan het aantal bloedplaatjes binnen een bepaalde periode aanzienlijk worden verhoogd Soms kunnen er factoren zijn van verhoogde bloedplaatjesvernietiging.

8. Infectieuze trombocytopenie Deze ziekte is een trombocytopenische bloedingsziekte veroorzaakt door virussen, bacteriën of andere infecties:

1, virale infectie: virale infecties die trombocytopenie kunnen veroorzaken, zijn mazelen, rodehond, herpes simplex, waterpokken, cytomegalovirus-infectie, virale hepatitis, griep, bof, infectieuze mononucleosis, epidemische hemorragische koorts, kat In het geval van klauwwarmte, knokkelkoorts, enz., Kan het virus megakaryocyten binnendringen, de bloedplaatjesproductie verminderen en het virus kan ook adsorberen aan bloedplaatjes, wat resulteert in verhoogde bloedplaatjesvernietiging; sommige patiënten met ernstige mazelen en epidemische hemorragische koorts verbruiken bloedplaatjes als gevolg van verspreide intravasculaire coagulatie.

2, bacteriële infectie: veel bacteriële infecties kunnen trombocytopenie veroorzaken, waaronder grampositieve en negatieve bacteriële sepsis, meningokokken, bacteriëmie, tyfus, tuberculose, bacteriële endocarditis, roodvonk, brucellose, Bacteriële toxines remmen de bloedplaatjesproductie of verhogen de bloedplaatjesvernietiging en kunnen ook de bloedplaatjesconsumptie verhogen als gevolg van toxines die de vaatwandfunctie beïnvloeden. Kortom, patiënten met eenvoudige trombocytopenie moeten de ziekte overwegen als er een duidelijk teken van infectie is. Dan herstellen de bloedplaatjes.

Verworven bloedplaatjesstoornis

Eerst wordt de bloedingstijd (BT) -bepaling van de betekenis van bloedingstijd verlengd

1. Abnormale vasculaire structuur of functie: zoals scheurbuik, telangiectasia, vasculaire pseudohemofilie (ziekte van von Willebrand).

2. Abnormaal aantal bloedplaatjes: trombocytopenische purpura vanwege verschillende oorzaken, trombocytose.

3. Abnormale bloedplaatjesfunctie: zoals bloedplaatjesziekte, trombocytopenie.

4. Anderen: zoals lage / geen fibrinogenemie, primaire en secundaire fibrinolyse, anticoagulantia in de bloedcirculatie.

Ten tweede, het belang van aspirinetolerantietest

Deze test is een belangrijke methode voor het diagnosticeren van de ziekte van von Willebrand.De bloedingstijd van de milde patiënten kan nog steeds normaal zijn, maar de bloedingstijd kan verlengd zijn na het innemen van aspirine.

3. Betekenis van de capillaire fragiliteitstest Het nieuwe bloedingspunt is meer dan 10 positief, wat wijst op een toename van de capillaire fragiliteit, wat te zien is in de volgende gevallen:

1. Abnormale capillaire wand: zoals erfelijke hemorragische telangiectasie, allergische purpura, scheurbuik, infectieuze vasculaire purpura.

2. Daling van het aantal bloedplaatjes: zoals primaire of secundaire trombocytopenische purpura.

3. Bloedplaatjesfunctie-deficiënte ziekten: zoals bloedplaatjeszwakte, bloedplaatjesziekte, medicijnen en bepaalde ziekten veroorzaken van bloedplaatjes afgeleide functionele defecten.

Ten vierde, de betekenis van bepaling van vasculaire pseudohemofiliefactor (VWF)

1. Vasculaire pseudohemofiliefactorreductie wordt gezien in: vasculaire pseudohemofilie, hemofiliedragers.

2. Verhoogde vasculaire pseudohemofiliefactor wordt gevonden in:

(1) vasculaire endotheelbeschadiging, zoals ischemische cardio-cerebrale vaatziekte, perifere vaatziekte.

(2) Hypercoaguleerbare ziekten zoals nefrotisch syndroom, door zwangerschap veroorzaakte hypertensie en uremie.

(3) Andere zoals grote operaties, diabetes, hyperlipidemie, DIC, enz.

Bepaling van de betekenis van 6-keto-prostaglandine F1a (PG F1a) 6-keto-prostaglandine

1. Aangeboren bloedplaatjes arachidonzuur-metabolisme-deficiënte ziekte of orale niet-steroïde ontstekingsremmende geneesmiddelen zoals aspirine.

2. Hypercoaguleerbare toestand en trombotische ziekten zoals coronaire hartziekten, cerebrale arteriosclerose, cerebrale trombose, diabetes, glomerulaire laesies, perifere vasculaire trombose, enz.

Diagnose en differentiatie van verworven bloedplaatjesstoornissen

diagnose

Ten eerste, bloedingstijd (BT) bepaling betekenis: verlengde bloedingstijd gezien in vasculaire structurele of functionele afwijkingen: zoals scheurbuik, telangiectasia, ziekte van von Willebrand (ziekte van von Willebrand), abnormaal aantal bloedplaatjes: om verschillende redenen Trombocytopenische purpura, trombocytose, abnormale bloedplaatjesfunctie: zoals bloedplaatjesziekte, trombocytopenie, andere: zoals lage / geen fibrinogenemie, primaire en secundaire fibrinolyse, bloedcirculatie Antistollingsmiddelen, enz.

Ten tweede, het belang van aspirinetolerantietest: deze test is een belangrijke methode voor de diagnose van vasculaire pseudohemofilie, omdat de bloedingstijd van de milde patiënten nog steeds normaal kan zijn, maar de bloedingstijd kan worden verlengd na het innemen van aspirine.

Ten derde is de betekenis van de capillaire fragiliteitstest: meer dan 10 nieuwe bloedingspunten zijn positief, wat wijst op verhoogde capillaire fragiliteit, kunnen worden gezien in de volgende omstandigheden: afwijkingen aan de capillaire wand: zoals erfelijke hemorragische telangiectasie, allergische purpura, scheurbuik Infectieuze vasculaire purpura, verminderd aantal bloedplaatjes: zoals primaire of secundaire trombocytopenische purpura, bloedplaatjesfunctietekortziekten: zoals trombocytopenie, trombocytopenie, geneesmiddelen en bepaalde ziekten veroorzaken van bloedplaatjes afgeleide functionele defecten .

Ten vierde, vasculaire pseudohemofilie factor (VWF) bepaling betekenis: vasculaire pseudohemofilie factor reductie gezien in: vasculaire pseudohemofilie, hemofilie dragers, verhoogde vasculaire pseudohemofilie factor gezien in: (1) bloedvaten Endotheelletsel, zoals ischemische cardio-cerebrale vaatziekte, perifere vaatziekte; (2) hypercoaguleerbare ziekte, zoals nefrotisch syndroom, zwangerschap-geïnduceerde hypertensie, uremie, enz .; (3) andere grote operaties, diabetes, hyperlipidemie, DIC Et, 5,6-keto-prostaglandine F1a (PG F1a) bepaling van 6-keto-prostaglandine reductie gevonden bij aangeboren bloedplaatjes arachidonzuur metabolisme-deficiënte ziekte of orale niet-steroïde ontstekingsremmende geneesmiddelen zoals aspirine; Status en trombotische aandoeningen zoals coronaire hartziekten, cerebrale arteriosclerose, cerebrale trombose, diabetes, glomerulaire laesies, perifere vasculaire trombose, enz.

Differentiële diagnose

De ziekte moet worden onderscheiden van primaire trombocytopenie.

Het materiaal op deze site is bedoeld voor algemeen informatief gebruik en is niet bedoeld als medisch advies, waarschijnlijke diagnose of aanbevolen behandelingen.