Megaloblastaire anemie

Inleiding tot megaloblastaire bloedarmoede Megaloblastaire anemie is een groep bloedarmoede veroorzaakt door deoxyribonucleïnezuur (DNA) synthesestoornissen, voornamelijk veroorzaakt door het gebrek aan vitamine B12 of foliumzuur in het lichaam, of door verworven DNA-synthesestoornissen zoals erfelijkheid of medicijnen. . De ziekte wordt gekenmerkt door macrocytaire anemie, een reeks gigantische rode bloedcellen in het beenmerg en gigantische veranderingen in celmorfologie worden ook gevonden in granulocyten, megakaryocytenreeksen en zelfs sommige prolifererende somatische cellen. De megaloblasten worden gemakkelijk vernietigd in het beenmerg en ineffectieve erytropoëse treedt op. Ongeveer 95% van de gevallen wordt veroorzaakt door foliumzuur of (en) vitamine B12-tekort, en in een vroeg stadium zijn ze gewoon foliumzuur of vitamine B12-tekort. Het is niet ongewoon in de klinische praktijk Voedingswaarde megaloblastaire bloedarmoede is regionaal China komt vaker voor in noordwestelijke regio's zoals de provincies Shanxi en Shaanxi, met een prevalentie van 5,3%; kwaadaardige anemie is zeldzaam in China. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,02% Gevoelige mensen: geen specifieke populatie Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: hartfalen, jicht, bloedarmoede

De oorzaak van megaloblastaire bloedarmoede

Vitamine B12-tekort (30%):

Vanwege onvoldoende inname, de behoefte aan een toename van de hoeveelheid, de absorptiestoornis van het lichaam, het gebruik van het lichaam door gebruik van vitamine B12-tekort veroorzaakt door megaloblastaire bloedarmoede, het gebrek aan eenvoudige inname is zeldzaam, alleen op lange termijn veganistisch. Een verhoogde vraag wordt gezien bij zwangerschap, zuigelingen, hemolytische anemie, infectie, hyperthyreoïdie en kwaadaardige tumoren.

Folaatgebrek (25%):

Vanwege onvoldoende inname van foliumzuur in het lichaam, wordt de verhoogde dosis gezien bij baby's, kinderen en vrouwen tijdens de zwangerschap. Ondervoeding is voornamelijk te wijten aan onvoldoende inname van verse groenten en dierlijke eiwitten. De toename van de vraag wordt nog steeds waargenomen bij chronische hemolyse, myeloproliferatieve aandoeningen, kwaadaardige tumoren, hyperthyreoïdie en exfoliatieve dermatitis. Chronische alcoholische cirrose, inname van foliumzuur en opslag worden verminderd en alcoholgebruik vermindert de inname van foliumzuur. Reusachtige folaatanemie kan ook worden veroorzaakt door foliumtekort, intestinale malabsorptie, foliumzuurgebruik en overmatig verlies van hemodialyse.

DNA-synthesestoornissen (30%) die niet effectief zijn in vitamine B12 of foliumzuurtherapie:

Bevat veel anti-metabolieten zoals 6- , fluorouracil, hydroxyurea en cytarabine; sommige erfelijke ziekten zoals orotische acidurie, Lesch-Nyhan-syndroom, iminomethyltransferase of N5 - Tekort aan methyltetrahydrofolaattransferase; vitamine B6 reactieve megaloblastaire anemie en vitamine B1 reactieve megaloblastaire anemie.

Preventie van megaloblastaire bloedarmoede

Versterken van voedingskennis, correcte gedeeltelijke eclipsgewoonten en onjuiste kookgewoonten, zuigelingen moeten borstvoeding bevorderen, redelijke voeding, tijdige toevoeging van aanvullend voedsel, zwangere vrouwen zouden meer verse groenten en dierlijke eiwitten moeten eten, kunnen worden aangevuld met foliumzuur in de late zwangerschap, in de voedingsreus Gebieden met cellulaire anemie moeten actief een verbeterd voedingspatroon bevorderen.Voor patiënten met chronische hemolytische anemie of langdurige anti-epileptica moet foliumzuur profylactische behandeling worden gegeven.Voor patiënten met totale gastrectomie moet maandelijks preventieve intramusculaire injectie van vitamine B12 worden gegeven.

Megaloblastaire anemie complicaties Complicaties, hartfalen, bloedarmoede

Veel voorkomende complicaties:

1. Hartfalen: ernstige bloedarmoede kan myocardiale hypoxie en hartfalen veroorzaken.

2. Bloeden: trombocytopenie en het ontbreken van andere stollingsfactoren, bloeden is niet ongewoon.

3. Jicht: ernstige megaloblastaire bloedarmoede kan worden waargenomen in de bloedcellen veroorzaakt door ineffectieve hematopoiese in het beenmerg, resulterend in verhoogd serumurinezuur, waardoor jicht ontstaat, maar uiterst zeldzaam.

4. Psychiatrische afwijkingen: ernstige megaloblastaire anemie kan niet alleen voorkomen bij perifere neuritis, maar ook bij mensen met psychische stoornissen, die mogelijk verband houden met vitamine B12-tekort.

5. Hemolyse: sommige patiënten kunnen hemolyse hebben tijdens het begin van de ziekte (kan verband houden met gigantische rode bloedceldyskinesie), waardoor bloedarmoede verergert.

Symptomen van megaloblastaire anemie veel voorkomende symptomen, psychische stoornissen, orbitaal oedeem, hepatosplenomegalie, kortetermijnbloeding, depressie, depressie, astma, effusie, geelzucht, tongpijn

Gastro-intestinale symptomen zoals verlies van eetlust, opgezette buik, diarree en glossitis, enz., De meest prominente tongontsteking, rode tong, atrofie van de tong en glad oppervlak, algemeen bekend als "rundvleestong", vergezeld van pijn. Vitamine B12-tekort vaak gepaard met manifestaties van het zenuwstelsel, zoals vermoeidheid, hand- en voet gevoelloosheid, sensorische stoornissen, loopproblemen en andere perifere neuritis, subacute of chronische ruggenmerg lateraal dorsaal koord gecombineerde degeneratie, de laatste vaker bij pernicieuze anemie, pediatrische en oudere patiënten lijken vaak geest Symptomen zoals geen verlangen, lethargie of verwarring. Gebrek aan foliumzuur kan emotionele veranderingen veroorzaken en foliumzuursuppletie kan verdwijnen. Vitamine B12-tekort kan de functie van neutrofielen beïnvloeden.

(a) Symptomen

Bloedarmoede is een veel voorkomend symptoom en het begin is langzaam, maar de snelheid van bloedarmoedeontwikkeling wordt aanzienlijk versneld wanneer hemoglobine tot een bepaalde kritische waarde daalt.De meeste gevallen zijn matige, ernstige bloedarmoede, duizeligheid, gebrek aan slaap, zwakte en kortademigheid na activiteit.

(ii) Tekens

Rode tong, atrofie van de tong, milde manifestatie van het zenuwstelsel, perifere neuritis komt vaak voor, een paar gevallen kunnen ook piramidale kanaaltekens, ataxie, enz. Hebben, als gevolg van ondervoeding, ooglidoedeem, onderste extremiteit is invasief oedeem, ernstig Abdominale effusie of multi-seriële effusie, geelzucht, gemakkelijke infectie en neiging tot bloeden, enkele gevallen van hepatosplenomegalie als gevolg van extramedullaire hematopoiese.

Onderzoek van megaloblastaire bloedarmoede

(1) Bloedbeeld

Bloedarmoede is een groot cel-positief kleurtype, de rode bloedcellen in de bloedfilm zijn niet uniform van grootte en de abnormale vorm is duidelijk.De ovale rode bloedcellen zijn meer, de cabot is slecht en het goed-vrolijke lichaam is zichtbaar in de rode bloedcellen, en de aantallen witte bloedcellen en bloedplaatjes zijn meestal mild. Vermindering, overmatige neutrofiele lobulatie,> 5% boven 5 bladeren, de meeste kunnen 16 bladeren hebben, dit fenomeen betekent niet dat de cellen senescentie hebben, maar abnormale nucleaire divisie of chromatineafwijkingen, soms gigantisch Erytrocyten en myelocyten suggereren dat er extramedullaire hematopoëse kan zijn in de lever en de milt.

(2) Beenmerg

Beenmergcellen, met name erytroïde hyperplasie, zijn aanzienlijk verminderd en de verhouding van korrels: rood is verminderd.De erytroïde cellen worden gekenmerkt door voor de hand liggende megaloblastische cellen: het celvolume wordt vergroot, de kernchromatine is fijnkorrelig, losjes verspreid, waardoor een speciale opening ontstaat. De ontwikkeling van de pulp is volwassener dan de kern en vormt een fenomeen van "nucleaire jonge pulp", die volledig kan verdwijnen binnen 24-96 uur na de behandeling van specifieke medicijnen, en vergelijkbare veranderingen treden op in het granulocyten-systeem en het megakaryocyten-systeem. Gigantische laat-jonge en gigantische staafvormige kerncellen, gigantische en gelobde megakaryocyten, verhoogd beenmergijzer, maar kunnen na een passende behandeling worden verminderd.

(drie) analyse van maagsap

De afscheiding van maagsap is verminderd en het grootste deel van het vrije zoutzuur ontbreekt of aanzienlijk verminderd.Een kleine hoeveelheid vrij zoutzuur kan verschijnen bij een paar patiënten met foliumzuurdeficiëntie na injectie van histamine, en het maagvrije zoutzuur van patiënten met pernicieuze anemie verdwijnt vaak voor altijd.

(4) Biochemisch onderzoek

Serum indirecte bilirubine is vaak hoog of mild buiten het normale bereik, galverhogingen in urine, serumlactaatdehydrogenase, serumijzer en serumferritine verhogen, serum haptoglobine, urinezuur en alkalische fosfatase zijn verminderd, serumfolaat is laag Bij 6,81 nmol / l (3 ng / ml) was serum-vitamine b12 minder dan 74 pmol / l (100 pg / ml).

(5) Iminomethylglutaminezuur (formiminoglutaminezuur figlu)

Excretietest, wanneer foliumzuur deficiënt is, wordt de excretie van figlu verhoogd door patiënten 15-20 g histidine oraal te geven en vervolgens figlu in urine te meten. Normale mensen zijn 9 mg / 24 uur urine, zoals een toename van urine figlu, wat duidt op folaatgebrek in het lichaam. Omdat tetrahydrofolaat nodig is in het metabolisme van histidine, wordt, wanneer het foliumzuur deficiënt is, een grote hoeveelheid intermediaire metaboliet figlu uitgescheiden in de urine.

(6) Radioactieve vitamine b12-absorptietest (schillingstest)

In het eerste deel namen de proefpersonen oraal radioactief kobalt (57co of co) gelabeld vitamine b 122 microgram, terwijl intramusculaire injectie van vitamine b121000 microgram, en maten vervolgens de straling van urine binnen 48 uur, vitamine b12 nam normaal op binnen 48 uur na de inname van radioactiviteit 5-40% kobalt, vitamine B12-absorptiedefecten, zoals pernicieuze anemie, maag- of ileale resectie, tropische voedingsmegaloblastaire anemie, urinestraling is minder dan 5%, het tweede deel, indien slechte absorptie De test moet worden herhaald.De interne factor en vitamine b12 moeten tegelijkertijd oraal worden ingenomen.Als de afscheiding normaal is, kan de pernicieuze anemie worden onderscheiden van de tropische nutritionele megaloblastaire anemie.

Diagnose en diagnose van megaloblastaire bloedarmoede

Diagnostische criteria

(1) Gedetailleerde medische geschiedenis van zwangerschap, dieet, onjuiste babyvoeding, gedeeltelijke eetgewoonten, alcoholisme, gastro-intestinale aandoeningen, veel voorkomende medicijnen, enz. Kunnen ondervoeding veroorzaken.

(twee) klinische manifestaties

1. Bloedarmoede symptomen.

2. Spijsverteringssymptomen en tongpijn, roodachtige kleur, verdwenen tepel, glad oppervlak.

3. Neurologische symptomen, zoals degeneratie van de achterste bundel van het ruggenmerg, gemanifesteerd als diepe symmetrie van de onderste ledematen en verlies van trillingen, ernstige onbalans en loopstoornissen, en perifere neuropathie en mentale depressie. Uitgedrukt als psychische stoornissen en mentale retardatie.

(3) Bloedbeeld

1. Matige tot ernstige bloedarmoede, rode bloedcelmorfologie is voornamelijk grote cellen (MCW> 100fl), gebrek aan centraal met licht gekleurd gebied, zichtbare polychromatische, alkalofiele vlekkleur, Haojiao-lichaam, Kappa-ring.

2. Het aantal witte bloedcellen nam af en de kern met overmatige neutrofiele lobulatie verschoof naar links (5-blad> 5% of 6-blad> 1%).

3. Bloedplaatjes zijn iets verkleind en vertonen gigantische bloedplaatjes.

(4) Het beenmerg is compenserende hyperplasie, de drie lijnen zijn gigantisch jong, de meest voor de hand liggende is de rode lijn, de gigantische rode bloedcellen verschijnen, de gigantische rode bloedcellen zijn> 10%, voornamelijk in het midden en jong, de ontwikkeling van het nucleoplasma is uit balans, de korrels, De megakarytes zijn dramatisch veranderd.

Differentiële diagnose

1. Volgens de medische geschiedenis, klinische manifestaties en verschillende experimentele onderzoeken, is het niet moeilijk om de ziekte te diagnosticeren. VitB12-tekort en foliumzuurdeficiëntie hebben veel overeenkomsten in de klinische praktijk, maar de therapeutische geneesmiddelen zijn verschillend. De bepaling van serumfoliumzuur en VitB12 draagt bij aan beide. identificatie.

2. Deze ziekte is vaak het eerste symptoom van symptomen van het spijsverteringskanaal, dus het is gemakkelijk om verkeerd te worden gediagnosticeerd als maagziekte, chronische gastro-enteritis, darmobstructie, darmtuberculose, enz., Moeten met deze ziekten worden geïdentificeerd, zolang bloed- en beenmergonderzoek, identificatie niet moeilijk is, Er is bloeding, vergezeld van volledige bloedcelreductie, en sommige bevatten een klein aantal onrijpe cellen, moeten worden geïdentificeerd met aplastische anemie, trombocytopenische purpura, leukemie, myelodysplastisch syndroom.

3. In de celmorfologie moet aandacht worden besteed aan de identificatie van normale jonge rode bloedcellen en gigantische rode bloedcellen, en de identificatie van gigantische rode bloedcellen en normale jonge rode bloedcellen.

Het materiaal op deze site is bedoeld voor algemeen informatief gebruik en is niet bedoeld als medisch advies, waarschijnlijke diagnose of aanbevolen behandelingen.