동맥경화성 설사

소개 죽상 경화증은 소아 췌장 기능 부전 및 호중구 감소증 증후군의 임상 증상입니다. 1964 년 Shwachman은 소아의 췌장 부전 및 호중구 감소 증후군을보고 했으므로 Shwachman 증후군, Shwachman-Diamond 증후군이라고도합니다. 내장은 골수 조혈 시스템의 저형성을 동반하는 선천성 췌장 기능 부전입니다. 2 ~ 10 개월 이상의 영아와 어린이는 가족 발생이 있으며 상 염색체 열성 유전 일 수 있습니다. 주로 아밀라제, 프로테아제, 리파제 감소 또는 부족과 같은 외분비 기능이 불충분하기 때문에 식욕 상실, 메스꺼움 및 구토, 설사, 동맥 경화성 설사, 비뇨기 또는 체강 질병으로 나타납니다. 장 증상은 키가 짧은 기형 및 긴 골 이형성의 발달과 같은 신체 발달 영양 실조를 가질 수 있습니다. 골수의 비정상적인 발달로 인해 호중구의 발현이 감소하고 저항이 감소하며 호흡기 감염, 중이염 및 부비동염이 쉽게 결합되며 빈혈 및 혈소판 감소가 나타날 수 있습니다.

원인

이 질병의 병리학 적 특징은 췌장의 이형성증, 주로 외분비 조직의 발달로, 선상 세포는 드물고 섬 발달은 정상이며 총 췌장 분비 및 HCO3- 함량은 정상임을 보여줍니다. 동시에, 골수 세포주의 이형성, 때때로 거핵구의 결핍이 동반되는 경우, 골격 형이상의 이형성 및 발목의 국소 석회화가있을 수있다.

확인

관련 검사

기존의 백혈구 수 (WBC) 혈액 전해질 검사

혈액은 일상적으로 호중구 감소, 종종 헤모글로빈 및 혈소판 감소를 나타냅니다. 골수 이미지는 저형성 및 정체 된 혈액 세포 성숙을 보여준다. 대변 ​​루틴은 지방과 같은 설사로 바뀝니다. 생화학 검사는 다양한 췌장 소화 효소를 감소시킬 수 있습니다. 폐 감염으로 질병이 복잡해지면 췌장의 낭포 성 섬유증과 혼동되기 쉽지만 땀샘의 전해질과 염화물은 정상입니다.

차별 진단

폐 감염으로 질병이 복잡해지면 췌장의 낭포 성 섬유증과 혼동되기 쉽지만 땀샘의 전해질과 염화물은 정상입니다.

이 사이트의 자료는 일반적인 정보 용으로 의도되었으며 의학적 조언, 예상되는 진단 또는 권장 치료를위한 것이 아닙니다.