진자 기호

소개 식도 협착증의 소수의 경우 협착증과 카디 악 사이에 작은 천과 같은 부위 (일반 식도)도 볼 수 있으며 "진자"라고하며 "진자 부호"라고합니다. 이 증상은 선천성 식도 협착증 (CES), 십이지장 비장 및 소수의 식도 자궁외 조직의 경우에도 흔합니다. 선천성 식도 협착증은 식도 배아의 발달에서 기관, 식도 중격 또는 식도 주머니에있는 중피 성분의 과도한 증식의 결과이며, 주로 기관 분기점 아래 위치에서 발생합니다. 선천성 식도 중격은 매우 드 rare니다. 대부분의 식도 루멘은 필름이나 섬유 밴드에 의해 막혀 액체 음식을 통과 할 수있는 작은 구멍 만 남습니다.

원인

이 증상은 선천성 식도 협착증 (CES), 십이지장 비장 및 소수의 식도 자궁외 조직의 경우에도 흔합니다.

선천성 식도 협착증은 식도 배아의 발달에서 기관, 식도 중격 또는 식도 주머니에있는 중피 성분의 과도한 증식의 결과이며, 주로 기관 분기점 아래 위치에서 발생합니다. 선천성 식도 중격은 매우 드 rare니다. 대부분의 식도 루멘은 필름이나 섬유 밴드에 의해 막혀 액체 음식을 통과 할 수있는 작은 구멍 만 남습니다. 유아기 동안 임상 증상이 나타나지 않을 수 있으며 두꺼운 페이스트 또는 고형 음식을 먹을 때 삼키기가 어려울 수 있습니다. 식도 X 선 혈관 조영술은 식도의 국소 협착증을 보였으며 식도 내시경 검사를 통해 병변을 확인하고 진단을 확인할 수 있습니다. 막과 유사한 격막은 식도 거울 확장으로 치료할 수 있습니다. 횡격막의 견고성을 위해 횡격막이 위치한 부위에서 좁은 식도를 제거하기 위해 흉강 절제술을 실시한 다음 식도가 문 합일 수 있습니다.

배아 발달에서, 식도 형성의 공포 단계에서, 과도한 점막이 흡수되고, 공포가 사라지지만, 일부 또는 완전한 식도 점막 고리 형 중격이 남아있다. 또한 식도 발달 과정에서 편평 상피의 과도한 성장으로 인한 것으로 생각됩니다. 선천성 식도 협착증의 병리학 적 특징에 따르면 Nihoul-Fekete (1987)는이를 세 가지 유형으로 나누었습니다.

1. 막 가래 또는 탈장 형성 : 막과 같은 협착증으로도 알려져 있으며, 가장 드문 유형이며, 식도 폐쇄증의 혼동 된 형태로 간주되며, 종종 식도의 중간 또는 하부에서 발생합니다. 막 또는 힘줄 구조의 표면은 편평 상피로 덮여 있으며, 증상의 전형적인 시작은 식사가 고형 식품에 과중하게 가중되는 경우입니다.

2. 섬유 근 비대 : 특발성 근육 비대 또는 섬유 근육 협착증은 선천성 식도 협착증의 가장 흔한 유형입니다. 조직 학적 특징은 점막하 평활근 섬유 및 유문 비대 협착증과 유사한 정상 편평 상피 커버리지를 갖는 섬유질 결합 조직 증식증이지만 병변을 설명하는 명확한 배아 및 병원성 인자는 없다.

3. 식도벽의 잔존 기관 및 기관지 조직 : 기관 원발성 협착증으로도 알려져 있으며 기관 및 기관지 잔류 물이 전장 기형 주름의 일부일 수 있습니다. 1936 년 Frey와 Duschel은 처음으로 19 세의 여성이 아 칼리아 증으로 사망 한 것으로 밝혀 졌다고보고했습니다. 그 이후 Holder 등 (1964)은 식도 폐쇄증에서 1058 건의 식도 폐쇄증에 중점을 두었습니다. 1973 년에 Spitz는이 질병이 선천성 병변에 근거한 것으로 확인했습니다. 1991 년 이래로 잔류 식도 기관지 조직으로 인한 선천성 식도 협착증이 약 50 건의 영어 및 독일어 문헌에보고되었습니다.

선천성 식도 협착증은 식도의 상부 또는 하부에서 발생하며 식도의 1/3 세그먼트에서 약 50 %, 식도의 하부 세 번째 세그먼트에서 25 %가 발생하는 것으로보고됩니다. 섬유 근 비대 및 협착증은 흉강 내 식도 또는 하부 식도에서 더 흔하지 만 식도 벽의 잔류 기관 및 기관지 조직은 식도 하부에서 보입니다.

확인

관련 검사

식도 압력 측정 식도 위 가래 식사 혈관 조영 십이지장 바륨 식사 혈관 조영

아이들은 식사 후 음식 역류 또는 기침을 반복적으로 겪으며, 나이가 많은 아이들은 식사 후 hee 거림 성능을 보이며, 이는 의심이 듭니다. X 선 식도 바륨 식사 및 식도 검사는 식도 협착 또는 막 누공을 보여, 진단 할 수 있습니다. 실험실 검사 : 24 시간의 식도 pH 모니터링이 가능하며, 필요한 경우 진단을 돕기 위해 병리학 적 검사를 위해 식도 점막 생체 조직을 검사합니다.

기타 보조 검사 :

1. 식도 바륨 식사 혈관 조영술 : 바륨 가루 혈관 조영술의 영상 특성에 따라 식도 협착증은 두 가지 유형으로 나눌 수 있습니다.

(1) 긴 세그먼트 유형 : 협착증은 식도 하부에서 발생하며 길이는 약 몇 ​​센티미터입니다. 좁은 가장자리는 부드럽 지 않고 식도는 좁은 세그먼트 위로 확장되며 거담제는 느리며 역 크리프를 나타냅니다. 이러한 유형의 임상 증상은 역류성 식도염과 유사하며 X- 레이를 식별하기가 어렵습니다.

(2) 짧은 세그먼트 유형 : 종종 식도의 중간 및 하부에서 발생하고, 좁은 세그먼트는 약 수 밀리미터에서 1 cm 길이이며, 가장자리는 매끄럽고 점막은 규칙적입니다. 식도는 협착증 위로 약간 확장되었고, 거담제는 내려 갔으며, 원위 식도는 정상이었습니다. 때로는 이물질이나 음식물이 협착증에 지속될 수 있습니다. 좁은 세그먼트는 확장 할 수 없습니다. 이 질환은 종종 흡인 폐렴, 일상적인 흉부 엑스레이 검사와 관련이 있습니다.

2. 식도경 검사 : 소아 현미경 검사법은 협착증의 본질에 대한 객관적인 기초를 제공합니다.

3. 식도 압력 측정.

소아의 선천성 식도 협착은 임상 실습에서 드물며, 일반적으로 근 비대 (FMS), 기관 연골 이소성 (TBR) 및 가래 (MD) 유형 3으로 구분됩니다. 모든 환자는 진행성 연하 곤란증 및 구토로 치료를 받았으며, 모든 환자는 바륨 식사를 받았고 83.3 %가 식도경 진단을 받았습니다. TBR의 중간 부분에서, X- 레이 검사는 전형적인 "진자 부호"를 가지고 있으며, 각화증은 쉽게 식별됩니다. X-ray barium meal은 식도 hiatal 탈장 및 24 시간 pH 모니터링이 FMS 및 식도 열공 탈장으로 인한 협착증을 확인하는 데 도움이된다는 것을 발견했습니다.

합병증 : 역류 음식과 타액은 기관에 들어가서 먹이를 먹거나 먹은 후 음식 역류로 인해 기관지염이나 폐렴을 흡입 할 수 있습니다.

차별 진단

진자 부호의 감별 진단 :

1. 심장 이완증 : 협착증은 간헐적으로 개방 된 심장에 위치하며 거담제는 위장에 뿌려 질 수 있습니다. 선천성 식도 협착은 개방 된 제트 징후가없는 지속적인 협착증이지만 거담제는 계속 통과 할 수 있습니다. 일반적으로 협착증 위의 식도 확장은 무궁화 증만큼 명백하지 않습니다.

2. 역류성 식도염 : 식도 협착증은 매끄럽고 고르지 않은 점막 파괴 또는 가래가 아니며 때때로 보이는 식도 열공 탈장입니다. 후속 관찰에서, 협착의 정도가 악화되고 연장 될 수있다. 임상 증상도 악화됩니다.

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