한랭글로불린혈증

소개 차가운 면역 글로불린으로도 알려진 차가운 글로불린은 저온에서 자연적으로 침전되고 가열 후 용해되는 단백질 또는 단백질 복합체입니다. 혈액에 차가운 글로불린이 나타나면 냉동 글로불린 혈증이라고합니다. 이 질환의 임상 증상은 주로 차가운 글로불린의 유형과 관련하여 다양하며, 원발성 질병의 임상 증상 이외에도 증상이 없을 수 있습니다. 혈전증과 같은 병리 현상. 일반적인 증상으로는 레이노 현상 (예 : 냉 음증), 자반, 괴사, 궤양, 냉 두드러기, 관절통, 마비 및 신장, 뇌, 간 및 비장과 관련된 심혈관에 관련된 기타 기관이 있습니다. 피해.

원인

이 병리학 적 상태는 종종 감염,자가 면역 질환 및 특정 면역 증식 질환과 같은 특정 주요 질병에 이차적입니다.

확인

1. 일반 실험실 검사

ESR은 종종 증가하고, 헤모글로빈은 감소하고, 혈소판 감소증, 혈액 응고 장애, 성병의 실험실 연구에서 위양성 반응, 감마 글로불린이 증가하고, 류마티스 인자가 종종 긍정적이며 역가가 높습니다.

2. 감마 글로불린

증가하십시오.

3. 면역 학적 검사

혈청 보체 감소, 특히 C4. 류마티스 인자, 항핵 항체, 콜드 글로불린 양성.

4. cryoglobulin의 결정

제 1 형 환자의 90 % 이상 및 제 2 형 80 %의 콜로 글로빈 함량이> 1 mg / mL이고, 제 III 형 환자의 80 % 이상이 <1 mg / mL이다.

5. 점검

lgM은 종종 상승하며 일부 환자는 IgG 및 IgA가 증가했습니다.

6. 혈청 보충

제 1 형은 정상이며, 혼합 된 냉동 글로불린 혈증 환자는 종종 보체가 감소합니다.

7. 기타

Coomb 검사는 항핵 항체에 대해 양성 및 양성으로 나타 났으며, 직접 면역 형광법은 혈관벽에 Ig, 보체 및 피브리노겐 침착을 나타 냈습니다.

차별 진단

응축 된 응집체

혈청에서 고가의 렉틴이 차가 워진 후 소 혈관의자가 응집으로 인해 눈에 띄는 증상은 사지와 코, 귀의 청색증, 마비와 통증, 용혈성 빈혈과 발작성입니다. 혈색소뇨 증.

2. 찬 섬유소원 혈증

혈장에 응고가있는 단백질, 두드러기의 임상 증상, 마비 및 사지의 출혈은 특정 악성 질환에 일차적이거나 이차적 일 수 있습니다.

3. 손과 발 청색증

그것은 피부 경련, 모세 혈관과 정맥의 2 차 팽창으로 인한 2 차 탈모로 인한 것이며 많은 자발적인 증상이 있습니다.

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