소아 주기적 저칼륨혈증 마비

주기적 저칼륨 혈증이있는 어린이에 대한 간략한 소개 주기적 마비는 골격근 이완성 마비의 재발 성, 자기-제한 에피소드를 특징으로하는 질병 그룹이다. 발병 시점의 혈중 칼륨 변화에 따라 저칼륨 혈증 유형, 고 칼륨 혈증 유형 및 정상 혈액 칼륨 유형의 세 가지 유형으로 나눌 수 있습니다. hypokalemic 말초 마비는 골격 근육의 이완 마비와 발병시 혈청 칼륨 감소로 특징 지어집니다. 이 질병은 불완전한 침투와 흩어져있는 사례로 상 염색체 우성입니다. 질병 유전자는 염색체 1의 긴 팔 영역에 위치합니다 (Iq3.1-3.2). 기본 지식 질병 비율 : 0.0001 % 민감한 사람들 : 어린이 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 심부전

소아에서 주기적 저칼륨 혈증 마비의 원인

(1) 질병의 원인

유럽과 미국의 경우 대부분이 상 염색체 우성 유전이며, 중국에서는 산발적 사례가 더 흔합니다. 만족, 알코올 중독, 감기, 격렬한 운동, 과도한 정신 스트레스, 포도당 및 인슐린 주사, 부신 피질 호르몬의 사용은 질병을 유발할 수 있습니다. 원인은 아직 명확하지 않으며 현재 세포 내부 및 외부의 칼륨 농도 변동과 관련이 있다고 생각됩니다.

(2) 병인

칼륨 배설이 시작되기 전에 증가하지 않았기 때문에, 공격 기간 동안의 혈청 칼륨의 감소는 혈액 칼륨의 근육 세포로의 이동에 의해 야기 될 수 있다고 추측된다. 전기 생리 학적 연구에 따르면 세포 외 칼륨 농도가 감소 할 때 sarcolemma가 과분극되었다는 것이 확인되었다. 근육의 근육 자극이 감소되어 근육 마비가 발생할 수 있습니다 병리학 적 소견으로는 에피소드 시작시 근육 생검, 유육종 포의 형성 및 글리코겐 함유의 소포가 포함되며,이 질환은 근육 섬유의 탄수화물 대사에 결함이 있음을 시사합니다. 결과적으로 근육 기능이 회복되면 소포가 사라지고 일반적으로 에피소드의 근육 생검은 정상으로 나타나야합니다. 소포와 같은 퇴행성 변화는 또한 간질 근육 생검에서 볼 수 있습니다.

소아의 주기적 저칼륨 혈증 마비

1. 인센티브를 피하고 추위, 과도한 운동과 같은 발작을 피하십시오.

2. 매일 밤 자기 전에 염화칼륨을 복용하면 발작을 예방할 수 있습니다.

주기적 저칼륨 혈증 마비 합병증이있는 어린이 합병증 심부전

호흡기 장애, 심장 확대 또는 심부전을 유발할 수 있으며 영구적 인 심근 병증이 발생할 수 있습니다.

정기적 인 저칼륨 혈증 마비 증상이있는 소아 흔한 증상 저칼륨 혈증 피로 피로 마비 대사성 저칼륨 혈증 심부전

이 질병은 88 %의 사례에서 8 세에서 21 세 사이에 처음 발생하는 것으로보고되었으며, 베이징 아동 병원은 아동의 발병률이 4 세인 것으로 나타 났으며, 외국의 보고서와 일치하며, 소년이 더 흔하며, 간헐적 인 에피소드가있는 아동은 증상이없고 근육이 없습니다. 위축, 간헐적 기간은 며칠에서 몇 년까지 다양 할 수 있으며, 마비 시간은 불확실하고, 수면 및 휴식, 탄수화물 섭취, 겁 먹음, 신경질, 외상, 감염 및 월경이 모두 소인이되는 요인입니다. 때때로 사지에 찬물을 담그면 국소 이완성 마비가 유발 될 수 있으며, 사지에 따뜻한 물을 담그면 점차 완화 될 수 있습니다.

기존 증상으로는 발병 전날 근육 뻣뻣함, 피로, 비정상적인 사지, 졸음, 두통 등의 흥분성 증상, 흥분, 긴장, 불안, 다식증 등이 있습니다. 마비는 종종 사지 근위 근육에서 시작되는 것으로 예측할 수 있습니다. 가장 일반적인 첫 번째 증상은 두 개의하지의 약점이며, 팔다리의 끝까지 확장 될 수 있습니다. 마비의 범위가 다릅니다. 몇몇 근육 그룹에서 전신에 이르기까지 빛은 약합니다. 안면 근육, 안구 근육, 발음 및 언어와 관련된 근육, 근육, 괄약근, 전신의 골격 근육에 영향을 줄 수 있으며 마비 정도는 마비와 같이 완전하거나 불완전 할 수 있습니다. 일반적으로 호흡기 장애, 심장 확대 또는 심부전을 유발할 수 있으며, 에피소드 중에는 천골 반사가 감소하거나 사라지고, 느낌이 정상이며, 지각과 의식이 변하지 않습니다. 각 에피소드의 지속 시간은 1 ~ 3 시간 정도로 짧으며 6 ~ 24 시간입니다. 개별 사례는 약 1 주일까지 지속될 수 있습니다.

Oppenheim은 ​​1891 년에 주기적 마비 환자에서 영구적 인 근병증이 발생할 수 있다고보고했으며, 소아, 청소년 및 성인에서 발견 될 수 있으며, 베이징 아동 병원에서 한 건이 진단되었으며, 임상 증상은 만성 진행성 근위 근력 약화 및 근 위축증이었습니다. 골반 근육, 대퇴사 근 근육은 약하고 어깨 근육과 목 근육은 비교적 가볍고 질병은 대부분 무시되고, 심한 근육은 사지의 원위 근육에 영향을 줄 수 있으며 심지어 근육 기능을 잃을 수도 있습니다. 베드 리덴 박사는 영구 근병증은 마비의 빈도와 중증도와 관련이 없다고보고하지만 나이와 밀접한 관련이 있으며 나이가 많을수록 발병률이 높고 증상이 심해 근육의 질병 본질을 뒷받침합니다. 손상의 관점을 구성하십시오.

이 질환은 재발 할 수 있으며 심부전 또는 호흡기 질환으로 인해 심각한 경우가 종종 사망하지만 일반적으로 중년 이후의 공격을 감소시키는 경향이 있습니다.

소아에서 주기적 저칼륨 혈증 마비 검사

혈액 검사

마비가 발생하면 어린이의 혈청 칼륨 수준을 낮추고 혈중 인을 낮출 수 있습니다.

2. 소변 검사

소변 칼륨은 증가하지 않습니다.

3. 포도당 유도 시험

의심되는 개별 사례에서 ECG를 모니터링하면 포도당 유발 검사가 진단에 도움이 될 수 있습니다. 검사 전 어린이의 혈중 칼륨 및 심전도는 정상입니다. 그런 다음 어린이는 경구 포도당 50g (2g / kg)을 복용하고 피하 인슐린은 10U (0.4U / kg)입니다. 그 후, 1 시간마다 근력, 혈중 칼륨 및 심전도 변화가 관찰되었으며, 관찰 과정에서 사지 약화가 발생하면 혈청 칼륨은 3.5mmol / L 이하로 감소하여 검사 결과가 긍정적이며 방법이 간단하고 쉽다는 것을 나타냅니다. 안전하고 신뢰할 수 있지만 시험의 부정적인 결과는 일부 어린이가 포도당과 인슐린에 반응하지 않을 수 있기 때문에 질병을 완전히 배제 할 수는 없습니다.

4. 심전도 검사

ECG는 PR과 QT 간격이 연장되고 U 파가 나타나며 ST 세그먼트가 떨어지고 T 파가 반전됨을 보여줍니다.

5. 근전도

에피소드 중 EMG는 손상된 myogenicity, 감소 된 모터 전위 시간 및 감소 된 진폭을 보여줍니다.

주기적 저칼륨 혈증 어린이의 진단 및 감별 진단

진단

진단 기준 :

1. 병력 : 감각 장애없이 발작성 이완성 마비를 제공합니다.

2. 실험실 검사 : 혈청 칼륨은 발병 시점에서 3.5mmol / L 미만입니다.

3. 처리 반응 : 칼륨 염 처리가 효과적입니다.

4. 다른 질병 제외 : 다른 질병으로 인한 2 차 저칼륨 혈증을 배제하십시오.

차별 진단

첫 번째 저자의 경우 다른 원인으로 인한 급성 다발성 근염, 다발성 근염 및 이차 저칼륨 혈증과 구별되어야합니다.

이 질환은 길랭-바레 증후군과 구별되며, 후자는 사지 발병에서 더 흔하며 상지와 대칭적인 이완성 마비에 영향을 미치며 진행성 악화가 5 ~ 7 일일 때 상태는 최고치입니다. 감각 장애, 뇌척수액에는 단백질 세포 분리가 있으며 근전도 검사는 신경성 손상을 나타냅니다.

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