어린이의 중증 근무력증

소아 중증 근무력증 소개 중증 근무력증 (MG)은 신경 전달 물질 기능 장애의 만성 질환이다. 중증 근무력증의 발병은 신경근 접합부 (시냅스) 사이에서 기능 장애를 전달하는자가 면역 질환 인 시냅스 후 아세틸 콜린 (Ach) 수용체의자가 면역에 의해 야기된다는 것이 명확 해졌다. 횡문근의 신경근 접합부에서 시냅스 후 막의 아세틸 콜린 수용체 (AchR)는 신체와 조직의 다른 부분에도 관여하며, 근골격 근력, 피로, 근육의 단기 수축이 특징입니다. 힘이 빠르게 감소하고 휴식 후 증상이 완화되며 콜린 에스 테라 제 약물 치료에 효과적입니다. 소아 중증 근무력증은 소아에서 신생아 MG, 선천성 MG, MG의 3 가지 증후군을 포함하며, 그 중 신생아 및 소아 MG는 신경근 접합 접합 장애, 90 % 성인 니코틴 유형의 후천성자가 면역 질환입니다. 아세틸 콜린 수용체 항체 (nAChRab)는 양성이며, 소아 사례는 nAChRab에 대해 대부분 음성입니다. 기본 지식 질병의 비율 : 발생률은 약 0.001 %-0.003 %입니다 민감한 사람들 : 어린이 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 중증 근무력증 위기

소아 중증 근무력증

(1) 질병의 원인

1970 년대에, 니코틴 성 아세틸 콜린 수용체 (nAChR)는 전기 어류 배출 기관으로부터 성공적으로 입수되었으며, 방사성 표지 된 독 알파-신경 독소 방사성 면역 검정의 적용뿐만 아니라 실험적인 MG의 모델을 성공적으로 생성 하였다. MG의 병인은 획기적인 진보를 이루었습니다.

1. 중증 근무력증은 muscle은 근육 시냅스 막 nAChR의자가 면역 질환입니다

신경근 접합은 아세틸 콜린 (ACh) 및 니코틴과 같은 흥분성 트랜스미터를 수신하여 근골격 수용체와 결합하여 이온 채널 개방, Na 유입, 근골격계 탈분극, 엔드 플레이트 전위 및 근섬유를 생성합니다. 이것은 근육 수축을 유발합니다. nChR은 MG의자가 면역 반응에 매우 특이적인 항원 인 것으로 알려져있다. nAChR은 신경근 접합의 시냅스 후 막에 위치합니다. 실험에 따르면, MG 환자의 흉선 상피 세포는 근섬유 및 근근을 갖는 공통 항원 (nAChR)을 함유하는 것으로 나타났다. 항원은 T 세포를 민감하게하고 항 -nAChR 항체 (nAChRab)를 생성합니다. 항체는 골격 근육 nAchR에 대한 교차 면역 면역 반응을 일으켜 수용체를 차단하고 AChR의 분해를 가속화하며 보체를 활성화하여 sarcolemma를 손상시킵니다. 전자 현미경은 시냅스 후 막 IgG 및 C3 침착을 나타냈다. 양 고추 냉이 표시 뱀 독 neurotoxin에 의해 모터 endplates의 Ultrastructural 검사 MG 병 학적 손상 골격 근육 postsynaptic 막 접힘의 표면적 감소와 nAChR 활동의 감소, 근육 약화를 초래하는 것으로 나타났다.

2. 중증 근무력증은 T 세포 의존적자가 면역 질환이다

체액 면역에 대한 많은 연구에서 nAchR이 MG의 표적으로 손상되고 nAChRab에 의해 매개되는 반면, nAChRab은 nAChR 면역 반응에 의존하는 T 세포이다. T 세포는 MG의자가 면역 반응에서 중요한 역할을한다. nAChRab의 생산은 nAChR- 특이 적 CD4 T 세포의 관여에 관여해야한다. nAChR- 특이 적 CD4 T 세포는 먼저 그들의 수용체 (TCR)를 통해 nAChR- 특이 적 부위를 인식 한 다음, B 세포 분비를 촉진하는 T 헬퍼 세포 (Th)에 의해 NAchR 주요 면역 원성 영역-특이 적 항체를 B 세포에 제공한다. 아픈 nAChRab. Th 세포는 사이토 카인을 분비함으로써 nAChRab의 분비를 조절한다.

3. 유전자 및 바이러스 감염

중증 근무력증은 비정상적인자가 면역 반응 인 것으로 잘 알려져 있지만,자가 면역의 원인은 완전히 이해되지 않았습니다. 현재 MG의 병인은 인간 백혈병 항원 (HLA)과 관련이 있으며, 그 상관 관계는 인종과 지역과 관련이 있으며 성별 차이가 있다고 믿어집니다. HLA 클래스 II 항원 (D, DP, DQ, DR 및 기타 유전자 산물 포함)은자가 면역 과정에서 중요한 역할을합니다. DQ는 DR 대립 유전자보다자가 면역 질환에 더 민감하다. PCR-RFLP 기술을 사용하여 중국에서 비-흉선 MG와 HLA-DQA1 * 0301 유전자 사이의 유의 한 상관 관계를 검출 하였다. 또한, DQB1 * 0303 및 DPDL * 1910 유전자는 유의 한 상관 관계가있는 것으로 밝혀졌으며, 이는 MG의 발병 기전이 다 유전자 유전과 관련이 있음을 나타낸다.

유전학 외에도 MG의 병인에는 바이러스 감염에 의해 종종 유발되거나 악화되는 질병과 같은 외부 환경 영향이 포함됩니다.

흉선은 면역 센터입니다. 흉선 림프구 (특히 T 세포) 또는 상피 세포 (특히 nAchR- 특이 적 항원을 함유하는 근육-유사 세포)이든, 이들은 면역 공격을 받고 면역 내성을 파괴하며 nAchR에 대한자가 면역 반응을 일으킨다. MG 발병.

(2) 병인

병인

중증 근무력증은 신경근 접합부에서 시냅스 후 막의 아세틸 콜린 수용체 (AChR)를 포함하는자가 면역 질환이며, 혈청 아세틸 콜린 수용체 항체 (AChRAb)가 아이에게 떨어짐을 시사하는 데이터이다. 신생아의 경우 태어날 때 체내의 아세틸 콜린 수용체 항체 수치가 높아지고 상태도 무거워지며, 항체 역가가 감소함에 따라 상태가 감소하기 시작하고 혈장 교환법을 사용하여 중증 질환을 치료합니다. 근육 약화 과정에서 혈액 내 항체 수준이 감소함에 따라 상태도 개선되며, 아세틸 콜린 수용체 항체는 신경근 접합부에서 시냅스 후 막의 아세틸 콜린 수용체를 통해 작용한다는 것이 입증되었습니다. 수용체 항체는 공간 간섭 및 간섭을 통해 수용체에 대한 ACh의 결합을 억제하거나, 항체-매개 세포 독성을 통해 AChR을 직접 파괴하는 결합 부위 (AChR)에 대해 아세틸 콜린 (ACh)과 경쟁한다; 보완, 시냅스 후 막을 파괴하고, 효과적인 수용체의 수를 줄이거 나 수용체 기능을 손상시켜 신경 자극을 전달할 수 없어서 근육의 피로와 가난한 작업 성 등의 증상.

2. 병리학 적 변화

근육 형태는 일반적으로 정상이며, 심각한 질병으로 인해 근육 위축이 사라질 수 있으며, 일부 저자는 중증 근무력증 환자, 특히 더 긴 병이있는 환자의 절반이 근육 위축증, 병리학 적 특징 및 전각 경부 세포 병변을 완화 할 수 있다고 생각합니다 근육 병변은 흉선 이상이있는 환자의 70 %-80 %로 유사하며, 대부분 림프 성 흉선 증식으로 나타납니다. 비록 중증 근무력증 환자에서는 흉선종이 10 %이지만 소아에서는이 병변이 극히 드 rare니다 부검 환자의 절반이 심근 이상과 결합 된 경우, 중증 근무력증 환자의 87 %가 혈청 아세틸 콜린 수용체 항체 (AchRAb)에 양성 반응을 보였으며, 환자의 혈액에서 추출 된 IgG의 반복 주사는 중증 근무력증의 전기 생리 학적 변화를 일으킬 수 있습니다. 이 질환은 특정 인자 (바이러스 감염과 같은), 흉선의 Ach R에 대한 면역 반응, 신경근 접합 Ach R에 대한 교차 면역 반응으로 인해 발생할 수 있습니다.

소아 중증 근무력증은 성인 유형과 유사하며 체액 및 세포 요인으로 인해 Ach R 단백질의 말단 판에 면역 손상을 일으킨다 신생아 중증 근무력증은 태반을 통한 태아로의 임산부 IgG 전이와 관련이 있으며, 연구에 따르면 근육 약화가 심하다는 것이 밝혀졌습니다. 정도와 유형은 AchRAb 역가와 밀접한 관련이 있습니다.

소아 중증 근무력증 예방

이 질병의 원인은 완전히 밝혀지지 않았으며 바이러스 감염의 영향과 관련이있을 수 있으므로 적극적으로 예방해야합니다.

소아 중증 합병증 합병증 중증 근무력증 위기

근육 약화 환자는 호흡과 삼키기 어려움으로 인해 기본 생활을 유지할 수 없기 때문에 활력 징후를 근육 약화라고하며 발병률은 총 근육 약화의 약 9.8 % ~ 26.7 %입니다.

중증 근무력증의 원인에 따라 중증 근무력증, 콜린성 위기 및 반추 동물 위기의 세 가지 유형으로 나눌 수 있습니다.

1. 중증 근무력증 위기 : 질병 발생 및 항콜린 에스테라아제 약물 결핍, 삼키는 임상 증상, 기침, 호흡 곤란, 어려움 및 심지어 심각한 상태를 멈추기까지합니다. 신체 검사 결과 동공 확장, 땀, 팽만감 장음은 정상이며 주사 후 네오스 티그 민의 증상이 개선됩니다.

2. 콜린성 위기 : 콜린 에스테라아제 과잉으로 인한 근육 약화의 일반적인 특징 외에도 환자의 동공이 수축, 발한, 근육으로 인해 위험한 사례 수의 약 1.0 % ~ 6.0 % 구타, 장은 갑상선 기능 항진증, 네오스 티그 민 증상의 근육 주사 및 기타 증상.

3. 반추 동물 위기 : 감염, 중독 및 전해질 불균형으로 인해 발생하며 항콜린 에스 테라 제를 바르면 일시적으로 완화 될 수 있습니다.

중증 근무력증은 흉선종, 갑상선 기능 항진증, 갑상선 기능 항진증과 같은 다른 질병과 관련이있을 수 있으며, 소수는 류마티스 관절염, 루푸스 홍반 및자가 용혈성 빈혈과 관련이있을 수 있습니다.

소아 의 중증 근무력증의 증상 일반적인 증상 중증 근무력증 위기 반복 된 감염 얼굴 근육 약화 모세 혈관 점액선 괴사 안검 하수 설사 설사 유아 수유 어려움 신생아 핥기 우유 약점 및 감소

소아 중증 근무력증은 일반적으로 3 가지 유형으로 나뉩니다.

1. 신생아 일시적인 중증 근무력증 (일시적인 신생아 중증 근무력증 gravis)

중증 근무력증이있는 어머니에게서 태어난 신생아의 일시적인 근육 약화이며, MG가있는 어머니에게서 태어난 신생아에서만 발견되며, 발생 빈도는 어머니에게서 태어난 신생아의 1/7입니다. 근육 약화는 몇 시간에서 3 일 이내에 발생했으며,이 모두는 섬모 근육 마비를 보였으며 울음, 빨기, 삼키기 및 호흡 곤란, 안면 근육 약화, 활동적인 운동 감소, 전신 근육 긴장을 가진 영아의 절반이 낮고 포옹 반사를 보여주었습니다. 안구 근육 마비가없는 깊은 반사가 약해 지거나 사라지는데 증상은 임산부의 어머니의 질병과 치료 시간과 관련이 없으며 콜린 에스 테라 제 저해제로 완화되기 쉽지만 대부분의 경우 증상이 없습니다. 완화, 지속 기간은 일반적으로 5 주를 넘지 않으며 일반적으로 반 달 후에 상태가 완화되고 혈액에서 nAchR-Ab가 증가 할 수 있으며 심한 경우 호흡 부전으로 사망 할 수 있습니다.

2. 선천성 중증 증후군 (Congnital myasthenia syndrome)

비 근육 근육 어머니에게서 태어난 영아에 의해 발생하는 중증 근력 증 (myasthenia gravis)으로,이 질환은 상 염색체 유전과 관련이 있으며,이 질환은 종종이 질환으로 고통받습니다. 대부분의 경우 태아의 움직임이 약합니다. 무능력과 ptosis는 특징적이며, 혈청에는 nAchR-Ab가 없으며, 질병 과정은 일반적으로 더 길고, 적은 수의 어린이가 스스로를 완화시킬 수 있으며, 신생아 기간의 주요 증상은 울음이 적고, 먹이 어려움이 있으며, 이러한 유형의 초기 발병 증상은 더 가볍습니다. 진단은 종종 어렵고, 몇몇 경우는 자연적으로 완화 될 수 있지만 가장 오래 지속되며 증상이 심하지 않고 콜린 에스 테라 제 억제제에 대한 반응이 좋지 않습니다.

3. 청소년의 청소년 중증 근무력증

소아에서 가장 흔한 유형의 중증 근무력증으로 발병 연령은 2 세에서 20 세이며, 대부분 10 세 이전에 발생하며 여성은 남자는 2-6시 1 분입니다. 또한 급성 열병에 의해 종종 유발되는 급성 발병이 혈청 nAchR-Ab에서 발견 될 수 있으며, 10 세 이후 대부분의 외래 환자, 주로 전신 및 국내 데이터와 홍콩 및 일본이 더보고 유아기 (2 ~ 3 세)에서 안구 근육 유형이 가장 일반적인 유형으로, 가장 일반적인 유형의 어린이 MG입니다.

(1) 임상 적 특징 : 질병의 발병은 교활하고, 또한 분출이 일어나며, 가장 먼저 영향을받는 것은 뇌에 의해 신경이 통하는 근육입니다. 가장 흔한 것은 위턱의 안검입니다. 그중 몇 가지는 공의 근육 약점 또는 몸통 근육의 약점입니다. 근육 약화의 증상, 증상 및 징후는 경미하거나 경미하며, 변경 가능하며, 후기 단계에서 불완전한 마비 상태 일 수 있음, 근육 약화 후 증가, 휴식 후 완화, 일반적으로 근육 위축 없음, 근육 묶음 진동 없음, 힘줄 반사 정상 또는 약화, 감각 장애 없음, 급성 fulminant 근육 약화가있는 개별 사례, 2-10 세 소아에서 더 흔함, 근육 약화 병력이 없음, 첫 번째 성과로 호흡 부전, 24 시간 이내에 급성 구근 마비, 소아마비와 다발성 뇌 신경 유형 길랭-바레 증후군의 확인에주의를 기울여야합니다.

안구 근육은 가장 흔히 관여하며, 종종 초기 증상이며, 안구 근육에 국한 될 수 있으며, 약점을 깜박이고, 안검은 대부분 양측이지만, 일측, 안구 근육이 약할 때 안구 운동이 제한되며, 종종 사시가 동반됩니다 그리고 이중 시력, 심지어 안구도 고정되어 있으며, 안내 근육은 일반적으로 영향을받지 않으며, 동공 반사는 중증 근무력증 (myasthenia gravis)이라고합니다.

공의 근육이 관련되면, 안면 근육, 혀 근육, 저작 근육 및 목 근육도 영향을 받기 쉽고, 연약한 횡격막 근육이 약하고, 발음이 비강하며, 짧은 대화 후 톤이 낮거나 보컬이 많으며, 종종 삼키고 발음하는 데 어려움을 겪습니다. 힘이없고, 혀의 움직임이 자유롭지 않고, 근육 다발이 진동하지 않으며, 얼굴 표정이 둔 해지고, 정면 라인과 비강 주름이 얕아지고, 입각 처짐, 목 약화 등이 발생하거나, 급성 호흡 부전으로 인한 급사.

목 근육, 몸통 및 팔다리는 피로가 약할 때 피곤합니다. 심한 경우에는 특히 팔다리의 근위 끝에서 호흡기 근육이 관여합니다. 성능을 높이기가 어렵고, 머리를 잡기가 어렵고, 가슴이 빡빡하고, 얼굴이 짧고, 얼굴이 피곤하고, 걷기가 어렵고, 걷기가 어렵습니다. 일부는하지, 객담 반사, 전신성 중증 근무력증 (sensory myasthenia gravis)이라고하는 감각 장애가없는 경우에만 약점을 보입니다.

이 질환은 주로 골격근을 수반하지만 심근 손상이있을 수 있지만 명백한 불만은 없으며 문헌에 따르면 MG 환자의 25 ~ 50 %가 심근 손상, 흉선과 같은 다른 질병으로 인한 중증 근무 력, 갑상선 기능 갑상선 기능 항진증 및 관련 류마티스 관절염, 다발성 근염, 루푸스 홍반,자가 용혈성 빈혈.

환자의 절반이 질병 초기에 하나 이상의 완화 기간을 경험했으며 외상, 전신 감염, 전해질 불균형, 내분비 장애 및 과로가 증상을 악화시킬 수 있습니다.

(2) MG 분류 : MG 근육 약화의 위치, 범위 및 기간을 나타 내기 위해 Ossernen 개선 방법은 일반적으로 다음 유형으로 나뉩니다.

유형 I (안구 근육 유형) : 병변은 외안근에만 영향을받으며, 이는 클리닉에서 더 흔하고 소아에서 더 흔합니다.

II 형 (전 신형) : IIA 형은 눈, 얼굴 및 팔다리 근육 약화를 나타냅니다; IIB 형은 약하고 목구멍 근육 약화를 나타내며, 골수 마비라고도합니다.

유형 III (버스트 유형) : 갑작스런 전반적인 약점, 근육 약화가 매우 발생하기 쉽습니다.

유형 IV (이주 유형) : 질병의 과정은 2 년 이상 반복되며, 종종 유형 I 또는 유형 II에서 개발됩니다.

V 형 (근육 위축) : 소수의 환자가 근육 위축이 있습니다.

질병의 경과는 연장되며,이 기간 동안 경감, 재발 또는 악화, 감기, 설사, 동요, 피로, 월경, 출산 또는 수술은 종종 상태를 악화시키고 심지어는 생명을 위협하는 것으로 보입니다.

(3) MG 위기 : 근육 약화의 급격한 증가, 특히 호흡기 근육 (횡격막, 늑간 근육 포함) 및 목 근육이 심하게 약해 호흡 곤란으로 이어짐, 주로 심한 경우 유발, 감염이 가장 위험 함 흉선종을 동반하는 일반적인 소인이 위기에 처하기 쉽고 위기는 세 가지 유형으로 나눌 수 있습니다.

1 중증 근무력증 위기 : 질병 자체의 근육 약화의 증가로 인해 콜린 에스 테라 제 억제제가 종종 과다 복용되고, Tengxilong의 복용량 또는 정맥 주사 (페놀 클로라이드에 기초)를 증가 시키며, 근육 강도는 종종 감기 유발은 신경근 차단제 (예 : 스트렙토 마이신), 고용량 코르티코 스테로이드, 흉선 방사선 요법 또는 수술의 적용에서도 발생할 수 있습니다.

2 콜린성 위기 : 과도한 콜린 에스 테라 제 억제제로 인해 ACh는 가수 분해가없고 시냅스가 과도하게 축적되어 콜린성 독성을 나타냅니다 : 근육 약화, 근막 (니코틴 유사 반응, 엔드 플레이트 막 과도한 탈분극); 동공 감소 (자연광 하에서 직경 2mm 미만), 발한, 타액 증가 (독소 유사 반응) : 두통, 신경질 (중추 신경 반응), 텡시 롱 주사 (페놀에 의한) 염화 암모늄의 무능력 증상은 개선되지 않지만 악화됩니다.

3 반추 동물 위기 : 콜린 에스 테라 제 억제제의 일시적인 실패, 복용량을 늘릴 수 없음, 소아과 의사는이 위기를보고하지 않았습니다.

소아 중증 근무력증

1. 아세틸 콜린 수용체 항체 결정

전신성 중증 근무력증 환자의 경우, 90 %의 사례가 혈액에서 10nmol / L 이상의 항-아세틸 콜린 수용체 항체 수준이 상승했습니다. 안구 근육 유형의 항체 수준이 낮고 농도가 0-10nmol / L이며 종종 질병의 초기 단계에 있습니다 이 항체의 혈액이 높지 않으면 대부분 단순 눈 유형이 일반적으로 수술이 필요하지 않은 경우 음성 및 초기 항체 수준과 질병, 중증 근무력증 증상간에 유의 한 관계가 없습니다. 조기 흉선 절제술의 효능, 중증 근무력증 진단을위한 아세틸 콜린 수용체 항체의 결정, 치료 방법의 선택 및 면역 억제 약물의 모니터링이 더 우수합니다.

2. 안티 줄무늬 근육 항체 검사 (안티 근 근육 항체 결정)

흉선종이있는 중증 근무력증을 가진 어린이의 90 % 이상이 항 줄무늬 근육 항체를 감지 할 수 있지만, 중증 근무력증이있는 어린이에서는 흉선 종양이 거의 보이지 않습니다.

3. 근육 생검

진단이 어려운 환자의 경우 근육 생검을 시행 할 수 있으며, 신경 근육 접합부에서 시냅스 후 막 접힘이 감소하면 시냅스의 nAChR 수가 확인 될 수 있습니다.

4. Teng Xi Long 또는 Xin Si Ming 테스트

Tensionon (tensilon)은 1 분 동안 브롬 네오스 티그 민, 근육 내 또는 정맥 내 Tengxilong (신생아 0.5-1mg, 34kg 미만 어린이 2-5mg, 34kg 이상 5mg)의 유사체이며, 환자는 종종 명백해 보입니다. 치료 효과는 5 분 후에 사라졌고, 중증 근무력증의 증상은 초기에 양성이었고, 환자의 증상은 메틸 설페이트 (0.5-1.5 mg 또는 0.03-0.04 mg / kg)의 근육 내 주사 후 15 분 이내에 현저하게 개선되었다. 개선은 30 분에 가장 두드러졌으며, 45 분 후에 효과가 점차 사라졌다.

Tengxilong 검사는 빠른 반응과 독성 부작용이 적지 만 약물 공급원이 더 어렵습니다.

Neostigmine 테스트 0.03 ~ 0.04mg / kg (신생아 당 0.1 ~ 0.15mg) 근육 주사, 주사 전후 30 분 동안 영향을받는 각 근육 그룹의 근육 강도를 비교하면 근육 강도가 크게 개선되어 MG 진단에 도움이됩니다. 네오스 티그 민에 대한 M- 콜린성 부작용 (확장 동공, 서맥, 침 흘리기, 다한증, 복통, 설사, 구토)은 동시에 또는 더 오랜 시간 동안 아트로핀과 함께 근육 내 투여 될 수 있습니다. 장 산통과 같은 부작용이 나타나지만 약의 공급원은 충분하며 특정 상황에 따라 합리적으로 선택해야합니다.

5. 근전도

반복되는 전기 자극 공통 근육 활동 전위는 점차 정상에서 비정상으로 바뀌었고, 진폭 및 주파수는 점차적으로 감소했으며, 신경 반복 주파수 자극 실험 및 단일 섬유 EMG 검사는 각각 2 ~ 3Hz의 저주파 과전류로 표면, 천골 및 척골 신경 줄기를 자극합니다. 그리고 해당 근육, 즉 orbicularis 근육, 삼각근 및 복합 근육 활동 전위의 작은 손가락 근육을 기록하십시오. 예를 들어 자극 후 4 번째 파 진폭은 첫 번째 파보다 긍정적 인 것보다 10 % 이상 감쇠입니다. 안구 근육 유형 MG 양성률이 낮습니다. 섬유 근전도 검사는 가장 민감하고 정확한 전기 생리 학적 검사로 동일한 신경 분포의 근육 섬유 사이의 간격을 측정하는 데 사용되지만 신경 전도 속도는 정상입니다 초기 유도 전기 자극은 근육 수축을 유발할 수 있습니다. 영향을받는 근육이 반복적으로 자극되면 근육 수축이 점차 약해지고 결국 사라집니다 .Tengxiong의 근육 주사 후 비정상적인 전기 반응이 역전 될 수 있습니다.

6. 타이포그래피 검사

흉부 X- 선 또는 CT 검사는 흉선 종양 또는 흉선 비대가 있는지 알아내는 데 도움이 될 수 있습니다.

소아 중증 근무력증 진단 및 진단

진단

전형적인 경우의 진단은 어렵지 않으며 비정형 환자의 진단은 주로 실험실 및 보조 검사를 기반으로합니다.

1. 중증 근무력증인지 확인

의학적 병력을 기본으로 한 전형적인 임상 특징은 골격근 활동 후의 피로, 가장 일반적인 안구 침범, 휴식 또는 콜린 에스 테라 제 억제제로 완화 될 수 있으며 다음 테스트 중 하나를 통해 추가로 확인할 수 있습니다.

(1) 피로 검사 (졸리 검사) : 환자가 눈꺼풀 닫기, 위로 쳐다보기, 계속해서 흡입, 씹거나 팔을 양쪽으로 쭉 쭉 펴기 등 영향을받는 근육 그룹의 움직임 (또는 수축)을 계속하게하십시오. 수십 초 후, 눈꺼풀 퇴치가 빠르고, 외교가 분명하고, 씹는 것이 약하거나 두 팔이 처지고 있으며, 이러한 반응은 근육 피로입니다.

(2) 항콜린 성 에스 테라 제 실험 : 피로 시험이 개선되지 않으면 네오스 티그 민 메틸 설페이트 또는 텡시 롱 실험의 정맥 주사가 수행 될 수있다.

(3) 신경 반복 주파수 자극 시험 및 단일 섬유 근전도 검사.

(4) 혈청 nAChRab의 검출 :이 검사는 MG 진단에 중요한 참고 자료입니다. 긍정적 인 사람이 진단에 도움이되는 경우, 부정적인 사람은 MG, 안구 근육 유형을 제외 할 수 없으며 어린이 MG 경우 nAChRab은 더 부정적인 것입니다.

(5) 근육 생검 : MG를 진단 할 수 있습니다.

2. 흉선종 병합 여부 정의

성인 사례는 약 75 % 흉선 비대증, 흉선종 15 % MG; 소아과 사례 8.4 흉선 증식증이있는 8.4 %, 흉선종 2.2 % MG, 종종 전방 종격동에 위치한 종양, 근력 약화, 일반적으로 대량 병변의 증상 없음 징후, 진단을 놓치기 쉬운, 흉선종은 40 세 이후 남성 환자에서 더 흔하고, 근육 약화는 더 심각하며, 콜린 에스 테라 제 억제제는 효과적이지 않으며, 위기에 걸리기 쉽고, 측면 또는 이소성 흉부 X- 선은 비정상적으로 발견 될 수 있습니다 종격동 CT 스캔은 종양의 위치, 크기, 모양 및 인접한 기관과의 관계를 직접 표시 할 수 있습니다 면역 학적 검사 : 흉선종이있는 MG 환자에게 CAEab (흉선종 관련 항체라고도 함)는 큰 가치가 있습니다 흉선종이있는 MG의 양성률 CAEab 최대 80 %에서 90 %까지 진단은 여전히 ​​종합 분석 인 임상 및 CT 종격동 스캔과 결합되어야합니다.

3. 다른 동반 질환이 있는지 확인

자가 면역 질환에서 "자매 질환"으로서의 MG는 갑상선 기능 항진증, 류마티스 관절염, 전신성 홍 반성 루푸스, 용혈성 빈혈, 다발성 근염 또는 다발성 경화증과 같은 내포물과 관련 될 수 있습니다. 관련 질병의 병력, 증상 및 징후와 함께 해당 면역 화학 검사가 비정상적으로 발견 될 수 있습니다.

4. 중증 근무력증 진단

중증 근무력증 위기는 중증 호흡 곤란 상태 및 중증 근무력증의 악화 또는 치료 오류로 인한 호흡기 근육 약화로 인한 높은 근육 약화 상태를 의미하며, 이는 크게 세 가지 경우로 나눌 수 있습니다.

(1) 중증 근무력증 위기 : 중증 근무력증 자체의 악화, 신경근 접합 전도 장애, 중증 호흡기 근육 약화로 인한 호흡 곤란, 중증 근무력증 위기의 95 %, 중증 근무력증 위기 사례 종종 반복되는 감염, 외상성 또는 불규칙한 약물 이력이 있습니다.

(2) 콜린성 위기 : 콜린 에스 테라 제 억제제의 과도한 사용으로 인해 시냅스 후 막이 지속적으로 탈분극되고, 재분극 과정이 차단되며, 신경근 접합부에서 콜린성 블록이 차단됩니다. 호흡기 근육 약화.

(3) 반추 동물 위기 : 비 반응성 위기라고도하며, 콜린 에스 테라 제 억제제에 완전히 반응하지 않으며, 때때로 중증 근무력증 위기에서 볼 수 있으며, 약 1 %를 차지하며, 메커니즘은 알려져 있지 않습니다.

차별 진단

중증 근무력증의 진단은 다른 질병과 구별되어야하며 안구 근육 유형은 선천성 위 눈꺼풀 처짐 및 신경성 상부 눈꺼풀 처짐과 구별되어야합니다. 구형, 전신 유형은 다발성 근염, 급성 다발성 근염, 뇌간과 관련되어야합니다 뇌염의 식별.

1. 중증 근무력증의 식별

중증 근무력증 환자의 진단은 두 가지 종류의 위기, 즉 근육 약화와 콜린성 위기에서 발생할 수 있습니다. 두 위기의 임상 증상은 매우 유사하며, 심각한 근육 약화와 호흡 부전이 있으며, 전자는 종종 감염이 있습니다. 외상, 정신적 발병 또는 불규칙한 병력; 후자는 텡시 롱 검사를 확인하기 어려운 창백, 발한, 설사, 근육 경련, 동공 확대, 젖은 피부 등과 같은 고 콜레스테롤 성과 기능을 동반 할 수 있습니다. 약물 치료 후 증상이 개선되면 근육 약화 위기이며 그 반대도 콜린성 위기로 간주됩니다.

2. MG 급성 근력 약화는 다른 급성 가래 질환과 구별되어야합니다.

포함 사항 :

(1)주기적인 마비 : 종종 밤에, 깨어날 때 팔다리가 약하고 발병 시점에 혈중 칼륨이 낮으며 심전도에 U 파가 나타나는 경우 각 에피소드는 며칠 동안 지속되며 칼륨 보충이 효과적입니다.

(2) 급성 염증성 탈수 초성 다발성 근병증 : 사지 경련 이외에 질병의 시작에 열 또는 설사, 신경근 견인 통증, 뇌척수액 단백질 세포 분리 현상이 있습니다.

(3) 골수염 : 열 및 척수 손상의 3 가지 주요 증상 및 징후 (상부 운동 뉴런 유형 누공, 횡단기 감각 장애 및 배뇨 장애 포함).

3. 만성 근육 약화는 다음 질병으로 식별해야합니다

포함 사항 :

(1) 안구 운동 신경 마비 : 마비 측의 안검 외에도, 동공이 확장, 안구 상승, 아래로 및 내전 운동이 제한되어 신경염 또는 두개 내 동맥류에서 볼 수 있습니다.

(2) 다발성 근염 : 근위 사지 근육 약화, 근육통, 근육 효소 증가, 근육 생검에서 염증 세포 침윤.

(3) 근이영양증 : 느린 진행성 사지 약화, 근육 위축, 소아의 익 상근, 위의 유사 비대, 혈중 근육 효소 증가, 가족력.

(4) 미토콘드리아 근병증 : 골격근은 피로에 극도로 관대하지 않으며, 증상이 복잡하고 다양하며, 혈액 젖산이 상승하고, 적체 섬유가 근육 생검에서 보이고, 비정상적인 미토콘드리아가 전자 현미경으로 나타납니다.

(5) 글리코겐 저장 질병 : 특히 II 형 환자의 경우, 사지 근육 약화로 인한 산 말타아제 결핍, 호흡기 근육 마비가 발생할 수 있으며, 오진하기 쉬우 며, 근육 생검 PAS 염색은 글리코겐 축적, 가족력을 ​​볼 수 있습니다.

(6) 암성 근육 약화 : 주로 소세포 폐암, 사지 약화, 활동 후 완화, 신경근 전기도의 고주파 반복 전기 자극이있는 노인 환자에서 주로 나타나는 근 전위가 증가한 것으로 나타났습니다.

(7) 운동 뉴런 질환 : 초기 단계에서는 혀와 팔다리 근육 만 약하고, 징후가 명확하지 않으며, 식별이 쉽지 않으며, 근육 위축이 발생하면 근육 세동이나 피라미드 다발 징후를 식별하기가 어렵지 않습니다.

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